腮腺惡性腫瘤(malignant tumor of parotid gland)多來源于腮腺腺體或腺管上皮細(xì)胞，以黏液表皮樣癌、惡性混合瘤、腺樣囊性癌和腺癌常見，占80%～90%。

腮腺惡性腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

1.黏液表皮樣癌 是較常見的腮腺惡性腫瘤，來自腮腺導(dǎo)管上皮，主要由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間型細(xì)胞(基底樣細(xì)胞)構(gòu)成。根據(jù)組織學(xué)特點分為高度惡性(低分化型)與低度惡性(高分化型)兩型。高度惡性者以表皮樣細(xì)胞及中間型細(xì)胞為主，低度惡性者以分化成熟的黏液細(xì)胞及中間型細(xì)胞為主，但此兩型尚難以嚴(yán)格區(qū)分，中間型細(xì)胞可向表皮樣細(xì)胞或黏液細(xì)胞分化發(fā)展。腫瘤有無包膜不定，故常浸潤到周圍組織而無明確界限。

2.腺樣囊性癌 又稱圓柱瘤型腺癌、圓柱瘤，是涎腺惡性腫瘤中較常見的類型，但在腮腺并不常見。來源于腮腺上皮細(xì)胞，癌細(xì)胞主要為腺上皮細(xì)胞，似表皮的基底細(xì)胞，呈多邊形，常形成大小不等的團塊或小梁，在團塊中含有許多腺樣小囊，小梁多為實性，常為肌上皮細(xì)胞所環(huán)繞。團塊和小梁間被致密纖維間質(zhì)所分隔成為分葉狀。腺樣小囊中含有黏液，在瘤細(xì)胞間的纖維組織有玻璃樣變。

3.惡性混合瘤和混合瘤惡變 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為惡性混合瘤是由良性混合瘤惡變而來，病理可見一部分為良性混合瘤的結(jié)構(gòu)，一部分為腺癌、鱗癌，或未分化癌的病變同時存在，兩者之間可看到良性病變向惡性病變移行轉(zhuǎn)化的部分。惡性混合瘤呈現(xiàn)為基底細(xì)胞樣細(xì)胞或多形細(xì)胞樣細(xì)胞。癌腫包膜不完整或無包膜，生長緩慢，可長達(dá)數(shù)年甚至10余年。顯微鏡下如發(fā)現(xiàn)混合瘤中有微小壞死灶和出血灶，營養(yǎng)不良性鈣化和基質(zhì)骨化，玻璃樣變，邊緣浸潤性生長，都應(yīng)視為惡變的征兆。

4.腺癌 又稱非特異性腺癌(nonspecific adenocarcinoma)，系指組織學(xué)上具有程度不等的腺性分化，但又不能劃歸到某種組織病理類型的惡性腫瘤。癌細(xì)胞可能來自閏管的儲備細(xì)胞。常發(fā)生于腮腺，為不規(guī)則硬性腫塊，一般無包膜，與周圍組織無明顯分界。腺癌組織形態(tài)復(fù)雜，有未分化的多邊形細(xì)胞，或高分化的圓柱形細(xì)胞，異形性較明顯。癌細(xì)胞排列成管狀或腺樣結(jié)構(gòu)，有時腺管擴張形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌屬高度惡性腫瘤。

5.腺泡細(xì)胞癌(acinar cell carcinoma) 占腮腺惡性腫瘤的7.2%～19%。多發(fā)生于腮腺淺葉及尾部，局部破壞性小，為低度惡性腫瘤。腫瘤質(zhì)地較硬，表面不光滑，分葉狀，雖有包膜，較薄，但有的不完整，包膜內(nèi)可見癌細(xì)胞浸潤。癌細(xì)胞由腺泡樣細(xì)胞、閏管樣細(xì)胞、空泡細(xì)胞、透明細(xì)胞及非特異性腺細(xì)胞組成不同類型的腫瘤細(xì)胞。癌細(xì)胞較大，多角形，胞質(zhì)豐富，呈顆粒狀或空泡狀，核圓形，很小，居中，分裂象少見。

6.鱗狀細(xì)胞癌 常發(fā)生于混合瘤的惡變，有時為原發(fā)于導(dǎo)管的鱗狀細(xì)胞癌或低分化型黏液表皮樣癌，尚無定論。多由導(dǎo)管上皮鱗狀細(xì)胞化生而來。為高度惡性腫瘤。

腮腺惡性腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.黏液表皮樣癌 絕大多數(shù)黏液表皮樣癌為低度惡性，生長緩慢，質(zhì)硬，表面光滑或結(jié)節(jié)狀、活動，若腫瘤累及腺體以外組織則固定，并有疼痛、面癱。2/3患者有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，5年后1/3的患者有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，15%發(fā)生面神經(jīng)癱瘓。若診斷正確、治療規(guī)范，其預(yù)后良好，其5年生存率可近于90%。10%患者則表現(xiàn)為高度惡性過程。低度惡性者復(fù)發(fā)率為15%，高度惡性者復(fù)發(fā)率為60%。

2.腺樣囊性癌 癌腫呈圓形或卵圓形，大小2～4cm，與周圍組織界限不清。其生長緩慢，病程較長，但局部破壞性較強，常沿神經(jīng)擴展是其特點，故早期即有疼痛和面癱，甚至疼痛很長時間后方查到腫塊，40%有血行轉(zhuǎn)移，晚期常有肺、肝、骨及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因其邊界難以確定，致手術(shù)徹底切除困難，故術(shù)后甚易復(fù)發(fā)。

3.惡性混合瘤和混合瘤惡變 多由良性混合瘤惡變而來，其生長緩慢，可長達(dá)數(shù)年甚至10余年，若在數(shù)月內(nèi)腫物突然顯著增大，質(zhì)地變硬，并局部出現(xiàn)疼痛、麻木或面癱時,應(yīng)疑為惡變的可能。惡性混合瘤預(yù)后甚差，易向肺、骨、腦轉(zhuǎn)移，且多在發(fā)生轉(zhuǎn)移的1年內(nèi)死亡。

4.腺癌 常發(fā)生于腮腺，為不規(guī)則硬性腫塊，與周圍組織無明顯分界，易侵犯神經(jīng)組織和血行轉(zhuǎn)移到肺及骨質(zhì)。本病預(yù)后較差，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)67.2%，故術(shù)后應(yīng)給予放射治療，以減少復(fù)發(fā)，常見頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(46.6%)，故術(shù)中應(yīng)同時作選擇性頸淋巴廓清術(shù)。腮腺腺癌5年生存率為45%。

5.腺泡細(xì)胞癌(acinar cell carcinoma) 臨床表現(xiàn)與混合瘤相似，生長緩慢，病程長，且無癥狀，約有1/3同時或先后發(fā)生于兩側(cè)腮腺。腫瘤質(zhì)地較硬，表面不光滑。手術(shù)切除不徹底，常導(dǎo)致復(fù)發(fā)，一旦復(fù)發(fā)，再根治甚困難。患者多死于腫瘤局部蔓延或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。5年生存率為80%左右。

6.鱗狀細(xì)胞癌 呈浸潤性生長，晚期表面皮膚可發(fā)生潰爛，繼發(fā)感染和出血，并累及面神經(jīng)而面癱。此類腫瘤約15%患者有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。5年生存率為24%。

1.病史和臨床表現(xiàn) 腮腺腫瘤患者常以發(fā)現(xiàn)腫塊為主訴癥狀，除去仔細(xì)了解和分析病史發(fā)展外，應(yīng)當(dāng)經(jīng)常想到此腫塊是炎癥還是腫瘤;如果是腫瘤應(yīng)確定是良性或是惡性;有無可能是腺外組織的其他病變。

部分惡性腫瘤并無典型惡性表現(xiàn)，有時病程較長，起初也無疼痛，極易誤診為良性。

2.實驗室檢查和輔助檢查結(jié)果支持腮腺惡性腫瘤。

腮腺惡性腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學(xué)檢查是明確診斷的重要依據(jù)，常用方法有：

1.細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查 具有簡便、快速、安全、損傷少的優(yōu)點，診斷符合率高，不僅可區(qū)別腫瘤的良惡性，還可確定其病理類型，對惡性腫瘤的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)64.7%～97%。與術(shù)后組織病理對照惡性腫瘤的符合率達(dá)82.8%(馬大權(quán)，1988)。因取組織甚小，有時診斷難以確定。

2.活體組織檢查 對腮腺惡性腫瘤除已向皮膚破潰和晚期不能手術(shù)而又必須明確組織病理診斷者外，一般都不宜采用活體組織檢查。

1.腮腺造影 適用于臨床未能確診者，造影可示腫瘤壓迫所致的導(dǎo)管系統(tǒng)排列紊亂，導(dǎo)管扭曲、移位、中斷以及腺泡不規(guī)則的充盈缺損。腫瘤侵蝕導(dǎo)管時造影劑外溢形成大小不一、點片狀影等變化。此檢查間接地反映了病變的存在，但對鑒別腫瘤的性質(zhì)幫助不大。

2.B型超聲 可作為腮腺腫塊的常規(guī)檢查。除可測定腫瘤的實際大小，發(fā)現(xiàn)直徑1cm以下的腫瘤外，還可根據(jù)內(nèi)部回聲及其和周界的關(guān)系大致分辨其良、惡性。良性表現(xiàn)為周界清楚、內(nèi)部回聲均質(zhì)，后壁有增強表現(xiàn)，稍大的混合瘤可以見到分葉結(jié)節(jié)狀表現(xiàn)。惡性則多輪廓邊界不清，內(nèi)部回聲呈高度不均質(zhì)的實性暗區(qū)，后壁反射減弱或消失的聲像圖。診斷符合率可達(dá)78.6%(俞光巖，1988)，但對腮腺深層腫瘤的顯示受頜骨的影響而欠佳。

3.CT及MRI 可確定腫瘤位置、大小、深淺范圍，以及與周圍組織的關(guān)系，有無浸潤等。特別對腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤的鑒別及其與頸部大血管關(guān)系顯示較好。惡性者表現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則，境界模糊，密度不均。

腮腺惡性腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.腮腺淋巴結(jié)核和結(jié)節(jié)型Sj?gren綜合征。

2.頜下凹原發(fā)性腫瘤 頜后凹出現(xiàn)腫塊可極其酷似腮腺深葉腫瘤。典型癥狀有耳咽管受累的耳部癥狀如耳鳴、耳悶感以至聽力障礙。下頜神經(jīng)分布區(qū)的持續(xù)性疼痛或感覺異常。開口偏向患側(cè)或開口困難。X線下頜支側(cè)位平片常見乙狀切跡變深，喙突受壓變形;鼻頦位片見患側(cè)上頜竇受壓變小，喙突變形。CT或MRI檢查會有助于診斷。

3.頸椎橫突過長 第1頸椎又稱寰椎，其橫突正位于乳突尖端至下頜角連線中點、下頜支后緣處。發(fā)育過長時可以觸及。附著其上的肌筋膜常有炎癥而酸疼不適。觸診硬而固定并行壓痛。頗似腮腺深葉腫瘤，觸診突起及壓痛均較局限。確診辦法可以用5號針頭或針灸針對準(zhǔn)痛點刺入，投照張口后前位X線平片，可見針尖正對準(zhǔn)橫突。同時作B超檢查以除外腮腺內(nèi)占位性病變。

4.嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫 腮腺為好發(fā)部位，臨床特點是95%以上為男性，青年或中年人。腮腺區(qū)有單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，有消長史并伴局部或脛前部皮膚瘙癢。末梢血象嗜酸性粒細(xì)胞直接計數(shù)可高達(dá)1000/mm3以上，具診斷價值。本病一般對放射線敏感，小量照射即可治愈。

5.轉(zhuǎn)移性腫瘤 頭皮、眉額、眼部及鼻咽部惡性腫瘤均可轉(zhuǎn)移至腮腺內(nèi)淋巴結(jié)。發(fā)生率雖然不高，但臨床時有所見。鎖骨以下臟器如肺、肝癌轉(zhuǎn)移至此亦偶有所見并為首發(fā)灶。對腮腺下極深面腫塊例行鼻咽部檢查是必要的。

腮腺惡性腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

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腮腺惡性腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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腮腺惡性腫瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.手術(shù)治療 腮腺惡性腫瘤以手術(shù)治療為主，應(yīng)根據(jù)病變大小、病理類型、惡性程度來決定手術(shù)切除范圍。低度惡性(高分化型)僅需行局部擴大切除手術(shù)，而對高度惡性(低分化型)在局部擴大切除后尚應(yīng)給予輔助放療、全身預(yù)防性化療以及免疫治療。

(1)手術(shù)方法：有由前向后，先分離腮腺導(dǎo)管的方法和由后向前，先解剖面神經(jīng)總干的方法2種。前法適用位于耳下的混合瘤，后法適用于腮腺前部的混合瘤。

(2)手術(shù)注意事項：

①由于腫瘤包膜不完整及浸潤性生長，常難以確定其邊界，故首次手術(shù)時應(yīng)在距腫瘤1cm以上將正常組織一并作廣泛切除，將是提高遠(yuǎn)期療效的重要措施。如切除不完全徹底，易于復(fù)發(fā)，雖再次手術(shù)，常不能獲得滿意效果。

②手術(shù)中切忌切破腫瘤包膜，否則將使腫瘤組織外溢，極易造成種植性復(fù)發(fā)。

③如術(shù)中需作冰凍切片檢查，應(yīng)在腫瘤完全切除后，再切取組織送檢。送檢組織應(yīng)注意邊界組織有無癌細(xì)胞，以確定切除范圍是否完全徹底干凈。

④分離面神經(jīng)時應(yīng)在淺面沿其走向逐步分離，切忌在深面分離，切勿傷及面神經(jīng)鞘膜。

⑤遇有出血，應(yīng)用鹽水紗布壓迫止血，或輕拭血液，嚴(yán)禁用力摩擦止血及鉗夾止血。

⑥術(shù)中涉及面神經(jīng)處理時，應(yīng)根據(jù)腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系而定，不應(yīng)單純?yōu)榱吮Ａ裘嫔窠?jīng)而冒復(fù)發(fā)的危險，但術(shù)前亦應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)有所估計，以利手術(shù)進行。

若腫瘤是惡性程度高的腺樣囊性癌、低分化黏液表皮癌、腺癌、鱗癌、未分化癌、惡性混合瘤侵及面神經(jīng)或與之粘連者，應(yīng)連同腫瘤一并作腮腺全葉切除。

若腫瘤處面神經(jīng)粗大、變硬、色澤暗紫或面神經(jīng)貫穿于腫瘤中者，應(yīng)將受累部分與腫瘤一并切除。

⑦面神經(jīng)部分切除后可酌情在無張力情況下行面神經(jīng)端端吻合，或副神經(jīng)近端與面神經(jīng)周圍吻合。對缺損較大者，可應(yīng)用耳大神經(jīng)或腓腸神經(jīng)移植。如面神經(jīng)切除可同時用筋膜懸吊或咬肌轉(zhuǎn)移，以及眼內(nèi)眥、外眥縫合來改善畸形，恢復(fù)功能。

⑧對低度惡性腫瘤，如高分化黏液表皮樣癌，只要與面神經(jīng)有一定距離，或面神經(jīng)雖與腫瘤輕度粘連，但其間尚可分離，則應(yīng)盡量分離保留。術(shù)中用液氮冷凍處理面神經(jīng)及其周圍組織，或術(shù)后給予放療。馬大權(quán)(1988)根據(jù)國內(nèi)外資料認(rèn)為手術(shù)中是否保留面神經(jīng)，應(yīng)決定于臨床表現(xiàn)，而不是根據(jù)組織病理類型。腫瘤雖已侵及面神經(jīng)，但臨床無面癱現(xiàn)象者，面神經(jīng)并非不能保留，但術(shù)后應(yīng)給予放療，仍可有較高的治愈率。但此處理不適用于易沿血管神經(jīng)蔓延的腺樣囊性癌。

⑨對頸淋巴結(jié)是否作頸淋巴廓清術(shù)意見不一，有認(rèn)為除高分化黏液表皮樣癌外，即使無腫大淋巴結(jié)亦應(yīng)進行頸淋巴廓清術(shù)。也有認(rèn)為頸淋巴廓清術(shù)僅適用于能觸及腫大淋巴結(jié)并疑為轉(zhuǎn)移者。但對高度惡性的腮腺癌(鱗癌、未分化癌、低分化腺癌、黏液表皮樣癌)，其轉(zhuǎn)移率較高，可作選擇性頸淋巴廓清術(shù)。

⑩如下頜骨與腫瘤有粘連，影像學(xué)診斷無骨質(zhì)破壞?？尚蓄M骨的局部切除;有破壞時則應(yīng)將其與腫瘤一并切除。

2.放射治療 放療只作為綜合治療內(nèi)容之一，為減少術(shù)后復(fù)發(fā)，對病理類型高度惡性者或手術(shù)不夠徹底，疑有腫瘤組織殘留者，面神經(jīng)與腫瘤緊粘連而保留者，病期較晚者均可輔以放療，可明顯提高術(shù)后的生存率，減少復(fù)發(fā)率。

手術(shù)后放射治療宜早開始，最遲不得超過術(shù)后6周。照射野包括顱底及乳突，劑量宜達(dá)50～60Gy。

3.化療 腮腺惡性腫瘤的化學(xué)藥物治療不像惡性淋巴瘤和鱗狀細(xì)胞癌，有系統(tǒng)、規(guī)范化的治療方案。有效的藥物包括順鉑、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等。化療對腮腺腫瘤的有效率不高，僅作為綜合輔助治療的手段之一。

(二)預(yù)后

腮腺上皮性惡性腫瘤，除未分化癌、鱗癌、腺癌外，其他惡性程度較低的癌瘤，經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委煟？色@得一定的效果。

Spiro等報道268例腮腺惡性腫瘤，采用手術(shù)后加放療，治療后5年、10年、15年的治愈率分別為62%、54%和47%。

腮腺轉(zhuǎn)移癌的預(yù)后不良，一般報道5年治愈率為10%～15%。