失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。

失鹽性腎炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病是一種臨床少見的慢性腎疾病的綜合癥，常見的病因有：

1.慢性間質性腎炎，慢性腎盂腎炎。

2.腎髓質囊性病變，如多囊腎。

3.腎結核、腎鈣化。

4.雙側腎發(fā)育不全。

5.梗阻性腎病等。

(二)發(fā)病機制

腎臟間質性疾病導致的腎小管上皮細胞損害，使其對醛固酮的反應性差，腎小管對氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠較腎小球功能損害嚴重。病情嚴重時可出現(xiàn)大量腎單位損壞，而殘存者須經受血漿中溶質的過度負荷，以致引起滲透性利尿作用，即產生了鹽和水分的過度喪失。

失鹽性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本綜合征的臨床特點是：

1.大多為成年男性，尤以青年多見。

2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。

3.有慢性腎臟病史。

4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。

5.去氧皮質酮治療無效，腎上腺皮質功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。

1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。

2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血癥及代謝性酸中毒改變。

3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。

4.去氧皮質酮治療無效。

5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加。

根據以上幾條可作出診斷。

失鹽性腎炎應該做哪些檢查？

1.血液檢查 血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)，肌酐尿素氮可增多出現(xiàn)氮質血癥和代謝性酸中毒，血中碳酸氫鹽及pH值均下降。

2.尿液檢查 尿鈉升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明顯增加，常超過原發(fā)性醛固增多癥。

3.其他 17酮類固醇、17羥皮質醇等排泄量正?；蛏栽黾?。對去氧皮質酮治療(DOCA)無反應。

1.常規(guī)做B超、X線平片或CT檢查。

2.腎活檢組織病理檢查，可以明確原發(fā)病診斷。

失鹽性腎炎容易與哪些疾病混淆？

主要應鑒別的疾病有：

1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征

(1)為遺傳性疾病。

(2)見于新生兒，腎間質多無病變，一般隨年齡增長可自行緩解。

2.慢性腎上腺皮質功能減退癥 患者皮膚色素沉著不均勻，以皺褶、傷痕、受壓部位多見，黏膜色素較深。另有以下幾點可資鑒別：

(1)17酮類固醇、17羥皮質醇排泄量下降。

(2)皮質激素治療有效。

失鹽性腎炎可以并發(fā)哪些疾病？

易并發(fā)血壓低、尿毒癥酸中毒。嚴重時可有精神錯亂等精神癥狀。晚期病人喪失對鹽的耐受力，失鹽傾向可減輕，可并發(fā)水腫、高血壓和心力衰竭等并發(fā)癥。

失鹽性腎炎應該如何預防？

本病預防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病，對已患病人要積極對癥處理，控制病情進展，延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。

失鹽性腎炎治療前的注意事項

(一)治療

除了原發(fā)病治療外，主要是在治療原發(fā)性疾病的同時補充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發(fā)生急性危象時，病人常伴有惡心嘔吐，應靜脈補充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液，以糾正水及電解質紊亂。如低鈉血癥特別嚴重，開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應根據病人具體情況調節(jié)鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為度。

(二)預后

本病預后取決于原發(fā)病及腎衰竭進展的情況。小兒病例在及時治療的情況下，存活到3～4歲后，可自行緩解。本病多系繼發(fā)性疾病，治療及時甚至可存活20年，若治療不及時，可迅速死亡。