外耳道膽脂瘤疾病
疾病介紹
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外耳道膽脂瘤(external auditory canal cholesteatoma, EACC)是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團(tuán)塊。其并非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團(tuán)塊的內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮(包括基底層、顆粒層、棘細(xì)胞層、角化層)，囊的外層即基質(zhì)層為一層厚薄不一的纖維組織，與周圍臨近組織連接緊密。多見于中老年人，男女發(fā)病率無明顯差別，單側(cè)多見，也可以雙耳發(fā)病。由于膽脂瘤呈膨脹性生長，周圍骨質(zhì)長時(shí)間受壓、破壞、吸收，導(dǎo)致外耳道擴(kuò)大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質(zhì)的廣泛破壞，引起聽力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命。應(yīng)及時(shí)取出。
疾病分類
可分為先天性和后天性兩大類。先天性者常合并有先天性外中耳畸形，系胚胎發(fā)育過程中，胚源性外胚層組織遺留所致。后天性者根據(jù)病因不同可分為5類，包括：自發(fā)型、外傷型、術(shù)后醫(yī)源型、外耳道狹窄型和外耳道阻塞性。根據(jù)Holt分期方法將本病分為3期：1期外耳道無或輕度擴(kuò)大，局限性小凹形成;2期外耳道明顯擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，局部囊袋形成;3期侵及乳突或(和)上鼓室。
病因
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病因尚不明確，觀點(diǎn)不一。目前大多數(shù)認(rèn)為與外耳道皮膚受到各種病變，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎癥、真菌感染、手術(shù)等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長活躍、角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，并且由于外耳道受到不良刺激產(chǎn)生慢性充血，導(dǎo)致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積于外耳道內(nèi)，形成團(tuán)塊。久之團(tuán)塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。與局部的引流，濕度密切相關(guān)。
癥狀
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在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團(tuán)塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現(xiàn)一系列臨床癥狀：
1. 耳部悶堵感：當(dāng)外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時(shí)會出現(xiàn)耳部悶堵感。
2. 聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時(shí)，可能會出現(xiàn)聽力下降。臨床上主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力下降。有時(shí)當(dāng)局部繼發(fā)炎癥時(shí)，導(dǎo)致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應(yīng)與特發(fā)性突聾鑒別。
3. 耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發(fā)感染，可出現(xiàn)劇烈的耳痛。
4. 耳漏：如果繼發(fā)感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5. 其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過破壞處進(jìn)而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經(jīng)乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經(jīng)引起味覺障礙。膽脂瘤進(jìn)一步增大，病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸側(cè)膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內(nèi)癥狀。
檢查
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檢查時(shí)可以見到外耳道內(nèi)有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見到外耳道的骨質(zhì)暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴(kuò)大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內(nèi)陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導(dǎo)致穿孔、萎縮和粘連。
輔助檢查
1.影像學(xué)特點(diǎn)：顳骨CT多表現(xiàn)為外耳道內(nèi)軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質(zhì)邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現(xiàn)類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破壞為主，經(jīng)此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質(zhì)損傷，面神經(jīng)垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠(yuǎn)離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結(jié)構(gòu)仍可保持完整。
2.聽力學(xué)檢查：一般呈現(xiàn)傳導(dǎo)性聾，主要是因?yàn)槁暡ń?jīng)空氣傳導(dǎo)途徑傳導(dǎo)時(shí)受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進(jìn)展累及內(nèi)耳后也可呈現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。
鑒別
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根據(jù)病史及體征，如檢查耳道時(shí)可見外耳道有特征性白色膽脂瘤樣團(tuán)塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。為進(jìn)一步明確分期、指導(dǎo)治療，應(yīng)行顳骨高分辨率薄層CT檢查，了解外耳道病變情況及骨質(zhì)破壞范圍，鄰近組織的破壞情況，病變與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是面神經(jīng)乳突段與外耳道膽脂瘤的關(guān)系。手術(shù)后取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。
鑒別診斷
耵聹栓塞
是指外耳道內(nèi)耵聹分泌過多或排出受阻，使耵聹在外耳道內(nèi)聚集成團(tuán)，阻塞外耳道，可導(dǎo)致耳悶脹感及聽力輕度減退，遇水泡脹后引起外耳道炎后亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結(jié)構(gòu)，無骨質(zhì)破壞。耵聹栓塞大多數(shù)患者在門診即可取出，無嚴(yán)重后遺病變。
中耳膽脂瘤
當(dāng)中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂并阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高分辨率CT顯示骨性耳道骨質(zhì)破壞和擴(kuò)大以資鑒別。
慢性外耳道炎
由于耳道皮膚肥厚、脫屑，伴發(fā)急性炎癥時(shí)，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時(shí)容易與之混淆。仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜多正常，一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質(zhì)破壞，中耳及乳突正常。
壞死性外耳道炎
起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽力下降，下頜關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關(guān)節(jié)、乳突、顱底、腦神經(jīng)和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及病人生命。CT顯示骨質(zhì)破壞。病理檢查可明確診斷。
其他
外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結(jié)合病史、專科檢查和顳骨CT以及病理可明確診斷。
外中耳惡性腫瘤
病史短，年齡相對較大，分泌物為血性，肉芽反復(fù)增生，耳深部持續(xù)性疼痛，但早期即出現(xiàn)張口困難，面癱及其他顱神經(jīng)侵犯癥狀，聽力下降明顯。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn)頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質(zhì)蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。
并發(fā)癥
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暫無相關(guān)資料。
預(yù)防
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1.平時(shí)注意耳部衛(wèi)生，戒除挖耳等不良習(xí)慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應(yīng)格外注意耳道局部的潔凈與干燥，耳癢時(shí)不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。
2.耳部有阻塞或炎癥時(shí)切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時(shí)到醫(yī)院找?？漆t(yī)生取出。
3. 如兩側(cè)聽力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫(yī)院檢查耳道和及時(shí)清理。外耳道阻塞并外耳道炎癥時(shí)禁止游泳。
治療
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器械去除法
沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內(nèi)側(cè)將其鉤出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團(tuán)塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結(jié)構(gòu)。
外耳道沖洗法
膽脂瘤堅(jiān)硬難以用器械法取出者，可先用3%—5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3—4次，3日后用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗干凈。沖洗時(shí)注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;沖洗液應(yīng)接近體溫，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激癥狀，導(dǎo)致患者頭暈;沖洗時(shí)方向必須斜對外耳道后上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其沖至外耳道深部而更難取出。合并感染者，應(yīng)先抗炎治療，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日數(shù)次，必要時(shí)口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎癥控制后再取。但單純的炎癥控制很難徹底，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)最好邊控制感染邊分次逐漸取出膽脂瘤。
全麻下內(nèi)鏡下或手術(shù)顯微鏡下取出法
對于感染嚴(yán)重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時(shí)全身應(yīng)用抗生素控制感染。術(shù)后須隨診觀察，若有殘余或再生的膽脂瘤隨時(shí)清理干凈。
乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療
外耳道膽脂瘤侵入乳突和(或)中耳者應(yīng)行乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療。 手術(shù)原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴(kuò)大外耳道，恢復(fù)聽力。徹底清理外耳道底是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。在局麻或全麻下，行耳內(nèi)或耳后切口，于顯微鏡下行膽脂瘤取出術(shù)，同時(shí)根據(jù)不同的病變情況行耳甲腔成形術(shù)及鼓室成形術(shù)。術(shù)后換藥至術(shù)腔完全上皮化。
