完全性大動脈錯位疾病
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疾病介紹
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完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán)；左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。心室位置正常而主動脈開口位于肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。
病因
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完全性大動脈錯位是由什么原因引起的？
完全性大動脈錯位（TGA）是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
癥狀
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完全性大動脈錯位有哪些表現及如何診斷？
臨床分型：根據有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型：
Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50％左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25％。
Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10％。
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。
臨床表現：以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數日內死于嚴重低氧血癥。
Ⅱ型 出現癥狀較遲，在出生后數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型 并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現癥狀較晚，臨床表現與法樂四聯癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
Ⅳ型 一般在1歲以后因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。
檢查
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完全性大動脈錯位應該做哪些檢查？
胸片檢查：出生時心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多并可呈現肺水腫表現。
心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
超聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位于左后方，主動脈位于右前方，起源于左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源于右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。
右心導管檢查：經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動脈內血氧飽和度低。
右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。
鑒別
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完全性大動脈錯位容易與哪些疾病混淆？
以下疾病易誤診為本病，需進行鑒別：
(一)法樂四聯癥
肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正?；蚩哼M，肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。
(二)永存動脈干
超聲心動圖見動脈干騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈干位于室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。
(三)完全型肺靜脈異位連接
兩者臨床癥狀相似，患兒發(fā)育差，均有不同程度紫紺。胸部拍片時，完全型肺靜脈異位連接的患者呈現“8”字征;超聲顯示肺靜脈形成共同靜脈干，與左心房不連接，由垂直靜脈流入左無名靜脈。同時常并有ASD。
(四)完全型房室隔缺損
病兒有房室平面的分流，共同房室瓣合并關閉不全時，癥狀出現早，發(fā)生難以控制的心力衰竭，心臟增大明顯，過早出現重度肺動脈高壓。超聲心動圖顯示房室隔缺損，十字交叉消失，形成前后共同瓣。
并發(fā)癥
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完全性大動脈錯位可以并發(fā)哪些疾?。?
完全性大動脈錯位常見合并ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發(fā)育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。
預防
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完全性大動脈錯位應該如何預防？
完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預后不良，約80～90％病例死于1歲內。未經手術約45％死于1個月內，69％死于3個月內，75％死于8個月內，80％死于1歲內。近幾年我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術創(chuàng)造了條件。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。
治療
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（一）內科治療 新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg·min）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。
?。ǘ┦中g治療
手術適應證
（1）生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。
（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術。
（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。
?。?）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。
?。ㄈ┕孟⑿允中g方法
1.氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5％。
2.部分房間隔切除術（Ｂlalock-Ｈanlon手術）如Ｒａｓｈkind術后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖蟆⒂倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4.肺動脈環(huán)扎術（Banding術） 適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環(huán)扎肺總動脈約50～60％，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術后達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。
?。ㄋ模┘m治性手術方法
1.心房內改道手術（Mustard術） 應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。
2.Senning術 應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Ｍuｓtard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像Mustard術后血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。
3.Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大動脈的解剖學糾治術（Switch術）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。
5.Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。
