19世紀(jì)末，人們發(fā)現(xiàn)既往身體健康的妊娠婦女陸續(xù)出現(xiàn)不明原因的心力衰竭。她們大多是以急性心力衰竭起病或出現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病樣改變，發(fā)病時(shí)間局限在妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)，既往無(wú)心血管系統(tǒng)疾病史，這種特殊的心臟疾病被稱為圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先報(bào)道了與妊娠有關(guān)的心力衰竭;1870年Virchow特別描述了與妊娠晚期及產(chǎn)褥期有關(guān)的原發(fā)性心肌病，此后很少報(bào)道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以產(chǎn)褥期因素作為重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陸續(xù)有較多病例報(bào)告。本病過(guò)去命名較為混亂，有命名為妊娠心臟病、分娩前后心臟病、產(chǎn)后心臟病、產(chǎn)后心肌炎、產(chǎn)后非炎癥性心臟病等，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為命名為圍生期心肌病為妥。此病臨床上雖不常見(jiàn)，但可直接影響母嬰生命安全，因而成為目前產(chǎn)科危象中備受關(guān)注的問(wèn)題之一。

圍生期心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因迄今不明，可能是多種因素共同作用的結(jié)果。主要包括：

1.雙胎、多產(chǎn)及高血壓 雙胎或多胎妊娠時(shí)發(fā)病率增高，多產(chǎn)婦或多次妊娠發(fā)病率高于初產(chǎn)婦。有報(bào)道雙胎妊娠的發(fā)病率7%～10%。Demaki報(bào)道一組患者并發(fā)妊娠高血壓綜合征占22%。國(guó)內(nèi)徐增祥報(bào)道并發(fā)妊娠高血壓綜合征亦占22%～50%，其發(fā)病率較正常孕婦高5～7倍。

2.病毒感染 圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關(guān)，尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關(guān)系更為密切?；颊哐逯锌滤_奇病毒中和抗體滴度升高，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)單份血清滴度>1∶32。

3.自身免疫因素 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為圍生期心肌病的發(fā)生與機(jī)體自身免疫因素有關(guān)。用單克隆抗體技術(shù)測(cè)得本病患者的輔助T細(xì)胞與誘導(dǎo)T細(xì)胞的比值增高。

4.其他病因 低硒、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝及體內(nèi)激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險(xiǎn)因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

20世紀(jì)80年代，有人在PPCM心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有密集的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)心肌細(xì)胞水腫、壞死及纖維化，用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥治療后，臨床癥狀有所好轉(zhuǎn)，而且臨床癥狀的改善與重復(fù)進(jìn)行的心內(nèi)膜心肌活檢的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相繼有類似的報(bào)道。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，小鼠妊娠時(shí)其抗病毒活性減弱，而產(chǎn)后即恢復(fù)正常，故有學(xué)者認(rèn)為PPCM是由于孕婦對(duì)病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠與分娩時(shí)，心臟負(fù)荷增加，加重了潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷，加之妊娠時(shí)免疫功能改變，促使心肌細(xì)胞對(duì)病毒感染產(chǎn)生異常的免疫反應(yīng)。

亦有人認(rèn)為本病與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。由于妊娠時(shí)代謝增強(qiáng)，抵抗力低下，若此時(shí)攝入不足，特別是蛋白質(zhì)、維生素缺乏，加之妊娠時(shí)常有貧血及產(chǎn)后哺乳，使機(jī)體對(duì)感染及中毒的敏感性增加。PPCM好發(fā)于經(jīng)濟(jì)條件差的地區(qū)，我國(guó)農(nóng)村發(fā)生率相對(duì)較高，可能與營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。但亦有病人并無(wú)明顯的營(yíng)養(yǎng)缺乏史，故目前認(rèn)為營(yíng)養(yǎng)不良可能起誘發(fā)或加重作用，為PPCM的危險(xiǎn)或易患因素之一。

此外，有人提出妊娠期代謝內(nèi)分泌變化、母體與嬰兒之間的免疫反應(yīng)、藥物過(guò)敏等因素為PPCM病因，但均未得到證實(shí)。目前認(rèn)為年齡因素(>30歲)、多產(chǎn)、營(yíng)養(yǎng)不良、雙胎、多胎、妊高征、產(chǎn)后高血壓等不是PPCM病因，但可為其危險(xiǎn)或易患因素。

圍生期心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅有心電圖的T波變化而無(wú)癥狀，重者呈難治性心力衰竭甚至死亡。臨床表現(xiàn)：最常發(fā)生在產(chǎn)褥期(產(chǎn)后3個(gè)月內(nèi)占80%，產(chǎn)后3個(gè)月后占10%)，妊娠晚期較少見(jiàn)(僅占10%)，在妊娠最后3個(gè)月前發(fā)病者幾乎沒(méi)有。杜旭軍(1986)報(bào)道125例PPCM中，產(chǎn)前發(fā)病15例(占12%)，產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病110例(占88%);起病突然或隱襲，主要表現(xiàn)為左室心力衰竭的癥狀，Veille統(tǒng)計(jì)329例病人，大部分有心悸、呼吸困難、咳嗽和端坐呼吸等癥狀，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛現(xiàn)象;有時(shí)伴有心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速多見(jiàn)，房室傳導(dǎo)阻滯極為少見(jiàn)。25%～40%患者出現(xiàn)相應(yīng)器官梗死的癥狀。如肺動(dòng)脈栓塞者可突然出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咯血和劇咳、缺氧等癥狀，大塊肺梗死時(shí)則可引起急性右心衰竭，休克和猝死。腦梗死則可引起偏癱，昏迷。物理檢查特點(diǎn)為心臟普遍性擴(kuò)大，搏動(dòng)弱而彌散，心音低鈍，心尖區(qū)幾乎每例均可聞及病理性第3心音或奔馬律。可有由心臟擴(kuò)大相對(duì)二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全而致的收縮期反流性雜音。雙肺聽(tīng)診有散在濕?音，頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、血壓可增高、正常或偏低，上述體征可隨心功能改善而迅速減輕或消失。

首先應(yīng)仔細(xì)排除妊娠前原有的心臟病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、先天性心臟病、心肌炎、其他類型的原發(fā)性或繼發(fā)性心肌病及血栓性疾病。由于PPCM的癥狀、體征及各項(xiàng)檢查無(wú)特異性，通常用排除法做出診斷。

有學(xué)者制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①無(wú)心臟病史;②發(fā)生于圍生期內(nèi)(妊娠后3個(gè)月或產(chǎn)后6個(gè)月)的心力衰竭;③無(wú)其他可確定的心力衰竭原因;④超聲心動(dòng)圖檢查有左心室收縮功能減退。

圍生期心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查可見(jiàn)貧血，為小細(xì)胞低色素貧血;白細(xì)胞多無(wú)變化。生化檢查肝、腎功能可有輕度異常，偶見(jiàn)低蛋白血癥。

1.心電圖檢查 可有多種心電圖異常，但多為非特異性，如左心室肥大、ST-T改變、低電壓，有時(shí)可見(jiàn)病理性Q波及各種心律失常，如竇性心動(dòng)過(guò)速，房性、室性期前收縮，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，心房顫動(dòng)及左或右束支傳導(dǎo)阻滯等。

2.X線檢查 心臟普遍性增大，以左心室為主，心臟搏動(dòng)減弱，常有肺淤血?？砂榉伍g質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫及少量胸腔積液，合并肺栓塞時(shí)胸片有相應(yīng)改變。

3.超聲心動(dòng)圖檢查 心臟四腔均增大，尤以左心室增大為著，左心室流出道增寬，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，提示心肌收縮功能減退。二尖瓣及主動(dòng)脈瓣開(kāi)放幅度變小，有時(shí)可見(jiàn)附壁血栓及少至中量心包積液，因心腔擴(kuò)張、瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流。

4.心導(dǎo)管檢查 左心室舒張末壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心排出量、心臟指數(shù)減低。

5.心內(nèi)膜心肌活檢 必要時(shí)特別是高度懷疑有心肌炎時(shí)，可做心內(nèi)膜心肌活檢，但需在病程早期進(jìn)行才易得到陽(yáng)性結(jié)果。

圍生期心肌病容易與哪些疾病混淆？

1.高血壓性心臟病 圍生期心肌病血壓多正常，但在血壓增高時(shí)則需要鑒別。PPCM血壓增高程度不大，血壓升高時(shí)間短暫，隨病情好轉(zhuǎn)血壓多趨于正常。妊娠前無(wú)原發(fā)性高血壓史，妊娠期動(dòng)態(tài)觀察血壓有助于兩者鑒別。

2.貧血性心臟病 妊娠期多有輕度貧血，如合并營(yíng)養(yǎng)不良或寄生蟲(chóng)感染時(shí)應(yīng)與貧血性心臟病鑒別。后者貧血時(shí)間長(zhǎng)，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴(kuò)大不明顯，貧血糾正后癥狀即會(huì)好轉(zhuǎn)。圍生期心肌病貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。

3.妊娠高血壓綜合征(妊高征) 兩者均可發(fā)生在妊娠后期，有營(yíng)養(yǎng)不良特別伴有顯著性貧血者、雙胎或多胎者易發(fā)生。

圍生期心肌病可以并發(fā)哪些疾??？

常合并心律失常和血栓栓塞。

1.動(dòng)脈栓塞 為常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率多達(dá)40%，主要是腎動(dòng)脈栓塞和肺動(dòng)脈栓塞，有的患者以栓塞為首發(fā)癥狀。

2.心律失常 部分患者可出現(xiàn)心律失常，以室性期前收縮最為常見(jiàn)，還可見(jiàn)束支傳導(dǎo)阻滯、房顫等。

圍生期心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.休息 根據(jù)心功能情況臥床休息。有報(bào)道長(zhǎng)期臥床休息后50%患者心臟大小可恢復(fù)正常，如有心力衰竭可臥床休息半年左右，以利于分娩后心臟恢復(fù)到正常大小。圍生期心肌病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，有報(bào)道本病53%的患者發(fā)生血栓栓塞的臨床表現(xiàn)，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血漿纖維蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此種變化可持續(xù)到產(chǎn)后4～6周，加之左心功能不全導(dǎo)致的淤血及過(guò)去強(qiáng)調(diào)的長(zhǎng)期臥床休息易發(fā)生下肢深靜脈血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推薦長(zhǎng)期臥床休息，并酌情注意適當(dāng)?shù)谋粍?dòng)性或主動(dòng)性肢體活動(dòng)，預(yù)防血栓栓塞的發(fā)生，必要時(shí)應(yīng)考慮應(yīng)用抗凝劑。

2.糾正病因及誘因 如營(yíng)養(yǎng)缺乏應(yīng)予糾正。因?yàn)楸静≡俅稳焉飼r(shí)有復(fù)發(fā)傾向，所以應(yīng)防止再次妊娠，特別是在產(chǎn)后仍留有心臟擴(kuò)大者，應(yīng)勸其避孕或絕育。因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險(xiǎn)，故應(yīng)禁用。避孕失敗時(shí)宜在妊娠早期作人工流產(chǎn)。對(duì)已進(jìn)行食鹽控制后仍有心力衰竭的孕婦，利尿藥間斷應(yīng)用可較少發(fā)生電解質(zhì)紊亂。

圍生期心肌病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病初次心力衰竭經(jīng)早期治療后1/3～1/2患者可完全康復(fù)，因此早期監(jiān)測(cè)初次治療很重要，應(yīng)為臨床醫(yī)師所重視。

1.心力衰竭前期治療 對(duì)于僅有心電圖及超聲心動(dòng)圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無(wú)明顯臨床癥狀者，應(yīng)在嚴(yán)密觀察下臥床休息，保證足夠的睡眠，定期隨訪，一般需臥床休息3～6個(gè)月，直至心臟恢復(fù)正常大小。同時(shí)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充維生素，應(yīng)用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10，靜脈點(diǎn)滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。

2.心力衰竭的治療

(1)休息：臨床上有心功能不全表現(xiàn)者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，間斷低流量吸氧，臥床休息6～7個(gè)月。并注意做好病人思想工作，消除顧慮，每天要保證至少10h睡眠。

(2)利尿：給予低鹽飲食，鈉鹽一般應(yīng)控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或靜脈注射，2～3次/d，可加用保鉀利尿劑螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或減輕水電解質(zhì)紊亂。長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑時(shí)應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，尤為低血鉀，因低血鉀容易引起洋地黃中毒，誘發(fā)心律失常，增加治療的困難。

(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應(yīng)用：由于圍生期心肌病心臟常明顯增大，心肌損害顯著，故對(duì)洋地黃耐受性差，容易中毒，必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據(jù)病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2～0.4mg，必要時(shí)4～6h后追加0.2～0.4mg，多數(shù)病人均能奏效，有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應(yīng)，以便及時(shí)處理。洋地黃宜一直用到分娩前，洋地黃可縮短產(chǎn)程，這可能由于它對(duì)子宮肌直接作用，雖然洋地黃可通過(guò)胎盤(pán)循環(huán)，但胎兒很少出現(xiàn)洋地黃中毒。對(duì)洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者，也可應(yīng)用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規(guī)用量為20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml內(nèi)靜脈滴注，開(kāi)始劑量為0.5～1μg/(kg?min)，可漸增至2～10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg?min)靜脈滴注，速度不宜太快，以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應(yīng)。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效，適用于頑固性心衰。業(yè)已證實(shí)，多培沙明通過(guò)降低心臟前后負(fù)荷和正性肌力作用，能明顯提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈狀態(tài)，這些藥物也可用于治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(nóng)(amrinone，氨利酮)、米力農(nóng)(Milrinone，米利酮)等藥物。

(4)鎮(zhèn)靜劑：一般可使用安定、硝基安定、舒樂(lè)安定等，避免使用嗎啡，慎用哌替啶，尤其在孕期發(fā)生的圍生期心肌病嗎啡應(yīng)屬禁忌，以免影響胎兒呼吸。

(5)血管擴(kuò)張劑：本類制劑主要用于急性左心衰或經(jīng)利尿劑、洋地黃及鎮(zhèn)靜劑等治療無(wú)效的患者。病情較輕，進(jìn)展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴(kuò)張小動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈，且負(fù)性肌力作用較弱，適用于圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴(yán)重可靜脈滴注硝酸甘油，硝普鈉或酚妥拉明，劑量應(yīng)視患者的血容量是否充足及有無(wú)并發(fā)癥而異。應(yīng)避免使用對(duì)胎兒有不利影響的血管擴(kuò)張劑。

(6)激素治療：妊娠期一般以腎上腺皮質(zhì)激素作免疫抑制劑，地塞米松10～20mg/d靜脈注射，連用5～7天，病情穩(wěn)定者可口服潑尼松20～60mg/d。

(7)對(duì)癥治療：包括吸氧、糾正心律失常，頻發(fā)房性或室性早搏，可選用心律平或奎尼丁，應(yīng)避免使用胺碘酮，以免對(duì)胎兒甲狀腺發(fā)育造成影響，嚴(yán)重室性心律失?？捎美嗫ㄒ蜢o滴。有栓塞者可適當(dāng)抗凝治療，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要時(shí)考慮應(yīng)用肝素或新抗凝片，但應(yīng)注意出血傾向，在分娩時(shí)和產(chǎn)褥期更應(yīng)慎用，以免導(dǎo)致產(chǎn)后大出血。

對(duì)治療不敏感的難治性心力衰竭者，可考慮行原位心臟移植。目前國(guó)外對(duì)圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功。但由于供體來(lái)源緊張，許多患者在等待供體時(shí)死亡。人們正在努力尋找解決這一問(wèn)題的有效途徑。

3.妊娠的處理 及時(shí)控制心衰后立即終止妊娠。

(1)妊娠晚期，凡有產(chǎn)科剖宮產(chǎn)指征或心功能Ⅲ級(jí)以上或估計(jì)不能勝任產(chǎn)程中體力消耗者均應(yīng)行剖宮產(chǎn)。

(2)麻醉取硬膜外麻醉方式，寧淺勿深。

(3)術(shù)時(shí)應(yīng)由心內(nèi)科醫(yī)師進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。

(4)手術(shù)應(yīng)輕巧、熟練，盡量減少術(shù)中出血量，術(shù)后用沙袋壓宮底4h。

(5)術(shù)后絕對(duì)臥床休息，注意補(bǔ)液量及速度。

(6)預(yù)防感染應(yīng)用較廣譜抗生素。

(7)產(chǎn)后不能哺乳，應(yīng)予回奶。

(8)基于本病再次妊娠時(shí)有復(fù)發(fā)傾向，產(chǎn)后應(yīng)避免再孕。

(二)預(yù)后

一般認(rèn)為早期治療效果良好，經(jīng)抗心力衰竭癥狀可及時(shí)控制，其中1/3病人經(jīng)過(guò)治療可痊愈，增大的心臟可恢復(fù)正常，心功能無(wú)損害;1/3遺留有心臟擴(kuò)大，心電圖異常及某些癥狀，此類病人預(yù)后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及并發(fā)癥死亡。PPCM病死率為25%～50%，近一半病人在產(chǎn)后3個(gè)月內(nèi)死亡，死因?yàn)樾牧λソ?、心律失常及栓塞。?次住院的病死率為10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。預(yù)后與治療后心臟大小及功能狀態(tài)有關(guān)，如首次發(fā)作6個(gè)月內(nèi)心臟大小恢復(fù)正常，病人可健康存活多年，而6個(gè)月后心臟仍擴(kuò)大，5年病死率超過(guò)85%。