肺栓塞(pulmonary embolism，PE)是以各種栓子阻塞肺動(dòng)脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。既往觀點(diǎn)一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外大量資料及尸檢證實(shí)本病并非罕見(jiàn)病。在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎、腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。

小兒肺栓塞是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因兒童PE的栓子來(lái)源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見(jiàn)，故來(lái)自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見(jiàn)原因。小兒的栓子來(lái)源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營(yíng)養(yǎng))引起者更為常見(jiàn)。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見(jiàn)于長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見(jiàn)于骨折后。

(二)發(fā)病機(jī)制靜脈血栓的形成與下列3種誘因有關(guān)： 1.靜脈血流淤滯。 2.血管內(nèi)皮或上皮細(xì)胞受損傷。 3.血液的凝度增高。血栓形成后由于某種原因致凝塊脫落，從周圍靜脈系統(tǒng)順著血流入右心室腔，再入肺動(dòng)脈，并嵌入與阻塞大小不等的肺動(dòng)脈，由于血流的阻斷，導(dǎo)致局部肺組織發(fā)生肺泡無(wú)效腔，肺萎陷及表面活性物質(zhì)的喪失。

小兒肺栓塞有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無(wú)癥狀到血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。

1.肺栓塞癥狀學(xué)有呼吸困難及氣促，尤以活動(dòng)后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或?yàn)l死感;常為小量咯血，大咯血較少見(jiàn)，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。

2.體征 有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、血壓變化，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動(dòng)、肺部可聞及哮鳴音和(或)濕?音，偶可聞及血管雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音;可有胸腔積液的相應(yīng)體征。 對(duì)具備前述PE危險(xiǎn)因素的患兒應(yīng)高度警惕，當(dāng)突然發(fā)生呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血、休克、暈厥、發(fā)作性或進(jìn)行性充血性心力衰竭時(shí)要高度懷疑肺栓塞。結(jié)合胸片、心電圖、動(dòng)脈血?dú)獾葯z查可初步疑診或排除其他疾病。盡快快速檢測(cè)D-二聚體(ELISA法)，如小于5000μg/L，可基本排除急性PE;如大于或等于500μg/L，可先行超聲心動(dòng)圖檢查，如無(wú)明顯異常，繼續(xù)行核素肺通氣/灌注掃描或CT動(dòng)脈造影確診。上述方法不能確診者，仍應(yīng)行肺動(dòng)脈造影檢查。臨床上懷疑大面積栓塞的患者，由于存在休克或低血壓，病情危重，可首先行超聲心動(dòng)圖檢查，如為急性大面積PE，可顯示急性肺動(dòng)脈高壓及右心室超負(fù)荷的征象，如高度懷疑，可根據(jù)超聲結(jié)果先行治療，待患者病情穩(wěn)定后，再做其他檢查，如核素灌注通氣和CT動(dòng)脈造影以明確診斷。

小兒肺栓塞應(yīng)該做哪些檢查？

1.非特異性檢查 包括血常規(guī)。

2.動(dòng)脈血?dú)夥治?血?dú)獬１憩F(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。

3.血漿D-二聚體(D-dimer) 該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗(yàn)。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)記物。在血栓栓塞時(shí)，因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對(duì)急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500μg/L，可基本除外急性PE。 心電圖、肺功能、超聲心動(dòng)圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。

1.肺部X線檢查 多有異常發(fā)現(xiàn)，如：區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤(rùn)性陰影，尖端指向肺門(mén)的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。

2.心電圖 約30%出現(xiàn)異常，常見(jiàn)V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無(wú)特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。

3.核素肺通氣/灌注掃描 是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正?；蚪咏?。

4.螺旋CT和電子束CT造影 由于其無(wú)創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。

5.磁共振成像(MRI) 對(duì)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識(shí)別新舊血栓的能力，有可能成為將來(lái)確定溶栓方案的依據(jù)。

6.肺動(dòng)脈造影 仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線檢查方法。

小兒肺栓塞容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動(dòng)脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。

小兒肺栓塞可以并發(fā)哪些疾?。?

肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點(diǎn)滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見(jiàn)的并發(fā)癥。

小兒肺栓塞應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對(duì)長(zhǎng)期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)，按摩療法，以減少血流停滯的機(jī)會(huì)。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營(yíng)養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。

小兒肺栓塞治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.內(nèi)科治療

(1)一般處理：對(duì)高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對(duì)臥床，保持大便通暢，避免用力;對(duì)于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對(duì)于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。

(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾模魏螒岩蒔E的患兒都有實(shí)施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開(kāi)，以免在抗凝或溶栓過(guò)程中局部大量出血。

(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。

(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時(shí)機(jī)體自身纖溶機(jī)制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時(shí)可不用實(shí)驗(yàn)室常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能。

2.外科治療

(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。

(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多，Cahn等對(duì)放置下腔靜脈濾器的兒童長(zhǎng)期隨訪顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。

(二)預(yù)后患兒一旦診斷明確后即積極正規(guī)治療，以防復(fù)發(fā)。極大或廣泛的肺栓塞病例，采用外科栓塞切除手術(shù)，但外科手術(shù)死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患兒死亡的原因，不要忽視。