腦積水是指過(guò)多的腦脊液在腦室和蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)積聚。如果大量腦脊液積聚在大腦半球表面蛛網(wǎng)膜下腔，則稱為硬膜下水囊瘤或硬膜下積液，腦室系統(tǒng)內(nèi)過(guò)多的液體積聚稱為腦室內(nèi)腦積水。小兒腦積水多見于新生兒及嬰兒，常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。

小兒腦積水是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腦積水可以由下列三個(gè)因素引起：腦脊液過(guò)度產(chǎn)生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙。先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為是腦脊液循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育異常與非發(fā)育性病因兩大類。

1.先天性發(fā)育異常

(1)大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生及中隔形成：以上病變均可導(dǎo)致大腦導(dǎo)水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳性導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。

(4)扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。

(5)其他：無(wú)腦回畸形、軟骨發(fā)育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。

2.非發(fā)育性病因 在先天性腦積水中，先天性發(fā)育異常約占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5。新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內(nèi)腫瘤和囊腫，尤其是顱后窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常導(dǎo)致腦積水。

(二)發(fā)病機(jī)制

兒童腦脊液產(chǎn)生過(guò)程和形成量與成人相同，平均20ml/h。但其腦積水臨床特點(diǎn)有所不同。兒童腦積水多為先天性和炎癥性病變所致，而成人腦積水以顱內(nèi)腫瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血和外傷多見。從解剖學(xué)上看，腦脊液通路上任何部位發(fā)生狹窄或阻塞都可產(chǎn)生腦積水。從生理功能上講，腦積水是由于腦脊液的吸收障礙所致，這種腦脊液的形成與吸收失衡，使腦脊液增多，顱內(nèi)壓增高使腦組織本身的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變，產(chǎn)生腦室壁壓力增高，腦室進(jìn)行性擴(kuò)大。有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發(fā)現(xiàn)，在正常顱內(nèi)壓范圍內(nèi)，高于靜息狀態(tài)下的顱內(nèi)壓，腦脊液的吸收能力大于生成能力，稱腦脊液吸收貯備能力。腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無(wú)關(guān)。而是腦室擴(kuò)張引起，腦組織彈性力增加，繼而產(chǎn)生腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)壓的幅度增大、這種搏動(dòng)壓產(chǎn)生腦室的進(jìn)行性擴(kuò)大。腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴(kuò)張密切相關(guān)，另外，瞬間性腦室內(nèi)搏動(dòng)壓增高沖擊導(dǎo)水管部位，出現(xiàn)腦室周圍組織損傷，產(chǎn)生繼發(fā)性腦室擴(kuò)大。正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力差不同，而非顱內(nèi)壓的絕對(duì)值增高，該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環(huán)的末端，即蛛網(wǎng)膜下腔，這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡，但是，異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發(fā)生腦室擴(kuò)張，如果損傷在腦脊液吸收較遠(yuǎn)的部位，例如矢狀竇內(nèi)時(shí)，腦皮質(zhì)沒有壓力梯度差，腦室則不擴(kuò)大。這種情況表現(xiàn)在良性顱高壓病人，此時(shí)，有腦脊液的吸收障礙和顱內(nèi)壓升高，沒有腦室擴(kuò)大。上矢狀竇壓力升高可產(chǎn)生嬰幼兒外部性腦積水，此時(shí)表皮質(zhì)表面的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，這是由于壓力梯度差不存在于皮質(zhì)表現(xiàn)，而是在腦室內(nèi)和顱骨之間，產(chǎn)生顱骨的擴(kuò)張，臨床上巨顱癥的患兒常伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。有報(bào)道兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內(nèi)靜脈壓升高有關(guān)，良性顱高壓病人全部為3周歲以上，顱骨骨縫閉合兒童。在嬰幼兒中，即使腦內(nèi)嚴(yán)重積水，腦室擴(kuò)大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常范圍之內(nèi)，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內(nèi)壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關(guān)，有人認(rèn)為這種代償能力對(duì)保護(hù)嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內(nèi)壓改變作為分流治療的指征。腦積水一旦開始則會(huì)繼發(fā)腦脊液的循環(huán)和吸收障礙。另外，多數(shù)伴有脊柱裂的腦積水患兒多由于原發(fā)性導(dǎo)水管狹窄引起，阻塞主要的部位在第三腦室下部，尤其是出口處，伴隨腦室擴(kuò)張，從外部壓迫中腦，產(chǎn)生中腦的機(jī)械性扭曲，產(chǎn)生繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞。這種現(xiàn)象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發(fā)生。交通性腦積水的兒童在分流一段時(shí)間后，由于腦組織本身的變化也會(huì)發(fā)生中腦導(dǎo)水管阻塞。

腦積水的程度決定腦組織形態(tài)變化。由于枕、頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團(tuán)較多、組織較韌等形態(tài)結(jié)構(gòu)特征，積水后的頂部腦組織選擇性變薄。先天性腦穿通畸形的腦積水表現(xiàn)腦內(nèi)局部囊性擴(kuò)大，在囊壁的順應(yīng)性超過(guò)腦室順應(yīng)性時(shí)，囊性擴(kuò)大更加明顯，這時(shí)病人可表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作。

兒童腦積水活檢發(fā)現(xiàn)，在早期階段，腦室周圍水腫和散在軸突變性，繼而水腫消退，腦室周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生，后期隨著神經(jīng)細(xì)胞的脫失、腦皮質(zhì)萎縮，并出現(xiàn)軸突彌散變性。同時(shí)腦室周圍的室管膜細(xì)胞易受到損傷，早期室管膜細(xì)胞纖毛脫落，呈扁平狀，以后細(xì)胞連接斷裂，最后室管膜細(xì)胞大部分消失，在腦室表面膠質(zhì)細(xì)胞生長(zhǎng)，這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行，胼胝體的髓鞘形成延遲。皮質(zhì)的神經(jīng)元受累，錐體細(xì)胞樹突分枝減少，樹突小棘也少，并出現(xiàn)樹突曲張，這些組織學(xué)變化導(dǎo)致兒童的智力低下，肢體的痙攣和智能的改變等臨床表現(xiàn)。

腦脊液的生化分析有助于判斷腦積水的預(yù)后。免疫電泳測(cè)定腦脊液中的總蛋白增加，提示腦室內(nèi)、外梗阻，同時(shí)，也與腦室周圍白質(zhì)損傷和血-腦脊液屏障破壞有關(guān)，而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高，梗阻性腦積水解除后，脂肪酸濃度下降，如術(shù)后持續(xù)性升高，多提示預(yù)后不佳。黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應(yīng)顱高壓性腦室擴(kuò)大后腦缺氧的情況，在顱高壓糾正后，次黃嘌呤濃度下降;神經(jīng)節(jié)苷脂與兒童腦積水后嚴(yán)重智力障礙有關(guān)，智力正常的腦積水兒童，腦脊液中的神經(jīng)節(jié)苷脂正常，環(huán)磷腺苷與腦積水兒童腦室內(nèi)感染有關(guān)。

小兒腦積水有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

與成人相比，兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水，通常顱高壓癥狀明顯，骨縫裂開，前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見，并有怒張，用強(qiáng)燈光照射頭部時(shí)有頭顱透光現(xiàn)象。叩診頭頂，呈實(shí)性鼓音即“破罐音”稱Macewen征。病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異?？奁?，雙眼球呈下視狀態(tài)，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現(xiàn)象。雙眼上、下視時(shí)出現(xiàn)分離現(xiàn)象，并有凝視麻痹、眼震等，這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團(tuán)功能障礙有關(guān)。由于腦積水進(jìn)一步發(fā)展，腦干向下移位、展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙。在2周歲以內(nèi)的兒童，由于眼球活動(dòng)異常，出現(xiàn)弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見，但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。

運(yùn)動(dòng)異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，癥狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴(yán)重時(shí)呈痙攣步態(tài)，亦稱剪刀步態(tài)，有時(shí)與腦性癱瘓難以區(qū)別。由于三室前部和下視丘、漏斗部受累，可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂，如青春早熟或落后和生長(zhǎng)矮小等及其他激素水平下降癥狀。另外，脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動(dòng)障礙，而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時(shí)，常有脊柱側(cè)彎。

在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征。定期測(cè)量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水，并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷，及時(shí)治療。典型的體征是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進(jìn)行性擴(kuò)大。除智力發(fā)育遲緩?fù)?，因?yàn)槿諒?fù)一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象。病情進(jìn)行性發(fā)展，即所謂活動(dòng)型腦積水，如不采取措施，許多嬰兒將死亡。自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水，表現(xiàn)為智力遲鈍，出現(xiàn)各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。

在新生兒，雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生后體重較輕的嬰兒，由于病兒脫水，可有頭顱小于正常。另外，早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血，常在新生兒期過(guò)后6～14周內(nèi)腦室擴(kuò)大，頭圍異常增大，但這個(gè)過(guò)程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征，但是，兩者之間沒有絕對(duì)關(guān)系，尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過(guò)程后，對(duì)腦室擴(kuò)張連續(xù)觀察，B超是觀察腦積水病人簡(jiǎn)單易行，無(wú)創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。

在進(jìn)行性腦積水診斷確立后，可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查，除外顱內(nèi)腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應(yīng)用。

小兒腦積水應(yīng)該做哪些檢查？

穿刺檢查是診斷和鑒別診斷先天性腦積水的一種簡(jiǎn)單方法。

1.前囟穿刺 于前囟距中線2cm處垂直刺入測(cè)定是否有硬膜下積液及慢性硬膜下血腫，如果陰性，則緩慢刺向腦室，每進(jìn)入1～2cm即觀察有無(wú)腦脊液流出。一旦發(fā)現(xiàn)有腦脊液流出，立即測(cè)定壓力及腦皮質(zhì)厚度。

2.腦室、腰穿雙重穿刺試驗(yàn) 同時(shí)作前囟及腰穿測(cè)定，將床頭抬高30°及放低30°。分別記錄兩側(cè)的壓力。若為交通性腦積水，兩側(cè)壓力可迅速達(dá)到同一水平;如為完全梗阻性腦積水，可見兩側(cè)壓力高低不同;部分梗阻者，兩側(cè)壓力變化緩慢。

3.腦脊液酚紅試驗(yàn) 可鑒別腦積水是梗阻性還是交通性。作腦室腰穿雙重穿刺試驗(yàn)測(cè)壓力完成后，向腦室內(nèi)注入中性酚紅1ml。正常情況下，酚紅在12min內(nèi)出現(xiàn)在腰穿放出的腦脊液內(nèi)。將腰穿放出的腦脊液滴在浸有堿性液體的紗布上，有酚紅出現(xiàn)時(shí)顏色變紅。如30min以上不出現(xiàn)，則提示為梗阻性腦積水。收集注入酚紅后的2h、12h內(nèi)的尿液，測(cè)定尿中酚紅排出量，診斷梗阻的情況。

另一檢查方法為向腦室內(nèi)注入1ml靛胭脂，正常情況下，4～5min即自腰穿針中滴出，如不能滴出即表示為完全性梗阻，10～15min滴出者為部分性梗阻。

1.頭圍測(cè)量 腦積水小兒頭圍可有不同程度的增大。通過(guò)定期測(cè)量頭圍可發(fā)現(xiàn)是否異常。頭圍測(cè)量一般測(cè)量周徑，前后徑(直徑)及耳間徑(橫徑)。正常新生兒頭周圍徑33～35cm，6個(gè)月為44cm，1歲為46cm，2歲為48cm，6歲為50cm。當(dāng)頭圍明顯超出其正常范圍或頭圍生長(zhǎng)速度過(guò)快時(shí)應(yīng)高度懷疑腦積水的可能。

2.顱骨平片 可見頭顱增大、顱骨變薄、顱縫分離、前后囟門擴(kuò)大或延遲閉合等。

3.顱腦CT 顱腦CT能準(zhǔn)確地觀察有無(wú)腦積水、腦積水的程度、梗阻部位、腦室周圍水腫等，且可反復(fù)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察腦積水的進(jìn)展情況。為判斷療效及預(yù)后提供必要的客觀指標(biāo)。顱腦CT判斷有無(wú)腦積水以及腦積水的程度目前尚無(wú)統(tǒng)一的可靠指標(biāo)。1979年Vassilouthis提出采用腦室-顱比率為側(cè)腦室前角后部(尾狀核頭部之間)的寬度與同一水平顱骨內(nèi)板之間的距離之比，若腦室-顱比率小于0.15為正常，若腦室-顱比率在0.15～0.23為輕度腦積水，若腦室-顱比率大于0.23為重度腦積水。

顱腦CT能夠明確許多后天性梗阻病因：

(1)腦室內(nèi)梗阻性腦積水：一側(cè)室間孔阻塞(室間孔閉鎖)而引起單側(cè)腦積水或不對(duì)稱性腦積水時(shí)，則導(dǎo)致該側(cè)腦室擴(kuò)張。當(dāng)雙側(cè)室間孔或三腦室孔阻塞而引起對(duì)稱性腦積水時(shí)，則雙側(cè)腦室擴(kuò)張。

若導(dǎo)水管阻塞(導(dǎo)水管狹窄)可引起側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)張，而第四腦室的大小和位置一般正常。

第四腦室出口處梗阻(側(cè)孔和正中孔閉鎖)則引起全腦室系統(tǒng)特別是第四腦室擴(kuò)張，如第四腦室囊性變。

(2)腦室外梗阻性腦積水：腦室外梗阻常引起腦室系統(tǒng)和梗阻部位近端的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張。腦池造影和腦室造影有助于判斷梗阻部位。

(3)“縮窄性腦積水”：Chiari Ⅱ型畸形合并脊髓脊膜膨出時(shí)，菱腦向下移位可在顱-椎骨結(jié)合處和后顱窩形成狹窄而成為解剖學(xué)上的梗阻，其結(jié)果造成環(huán)繞菱腦的腦脊液循環(huán)障礙而發(fā)生腦積水。在這種情況下，四腦室向下移位，因之在正常位置上難以辨認(rèn)，通常在頸椎管內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。

4.MRI 腦積水的MRI表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，其標(biāo)準(zhǔn)與CT相同。在MRI上可根據(jù)以下表現(xiàn)來(lái)判斷有無(wú)腦積水：①腦室擴(kuò)大程度與蛛網(wǎng)膜下腔的大小不成比例;②腦室額或顳角膨出或呈圓形;③第三腦室呈氣球狀，壓迫丘腦并使下丘腦下移;④胼胝體升高與上延;⑤腦脊液透入室管膜的重吸收征。

5.B超檢查 能精確測(cè)量?jī)蓚€(gè)額角及整個(gè)側(cè)室的大小，出生前胎兒的宮內(nèi)超聲檢查腦積水仍是一種有效的早期診斷方法。

小兒腦積水容易與哪些疾病混淆？

兒童腦積水需與以下疾病鑒別。

1.慢性硬膜下積液或血腫 常有產(chǎn)傷史，病變可為單側(cè)或雙側(cè)，常有視盤水腫，落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。

2.新生兒顱內(nèi)腫瘤 新生兒顱內(nèi)腫瘤常有頭圍增大或繼發(fā)性腦積水，腦室造影或CT掃描及MRI可確診。

3.維生素D缺乏病 頭圍可增大呈方形顱，前囟擴(kuò)大，張力不高，且具有維生素D缺乏病的其他表現(xiàn)。

4.先天性巨顱癥 無(wú)腦積水征，落日征陰性，腦室系統(tǒng)不擴(kuò)大，無(wú)顱內(nèi)壓增高，CT掃描可確診。

小兒腦積水可以并發(fā)哪些疾??？

兒童腦積水如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

1.分流系統(tǒng)阻塞 為最常見并發(fā)癥，可發(fā)生在從手術(shù)室到術(shù)后數(shù)年的任何時(shí)間內(nèi)，最常見于術(shù)后6個(gè)月。

(1)分流管近端(腦室端)阻塞：可因血凝塊阻塞、脈絡(luò)叢粘連或腦組織粘連所致。

(2)分流管遠(yuǎn)端(腹腔端或心房端)阻塞：常見原因有：①導(dǎo)管頭端位置放置錯(cuò)誤(如位于皮下)，未進(jìn)入腹腔;②多次置換分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊腫，發(fā)生率為1.7%～4.5%?？沙霈F(xiàn)腹痛、分流裝置處皮下積液。③導(dǎo)管頭端裂隙被大網(wǎng)膜、血凝塊等堵塞。

(3)腦室內(nèi)出血、腦室炎和腦手術(shù)后的腦脊液蛋白或纖維素成分增高，可阻塞分流管閥門;導(dǎo)管連接處脫落等也是分流阻塞的常見原因。

一旦發(fā)生分流阻塞，病人的腦積水癥狀、體征就會(huì)復(fù)發(fā)，CT檢查示腦室再度擴(kuò)大。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡。起病的癥狀多種多樣，可突然劇烈起病，也可緩慢起病，顱內(nèi)壓快速、嚴(yán)重升高可導(dǎo)致病人昏迷。慢性癥狀包括易激動(dòng)、在學(xué)校的表現(xiàn)變差或生理發(fā)育期遲緩等。偶見新發(fā)癲癇或癲癇次數(shù)增加。

分流系統(tǒng)阻塞引起的體征與臨床顱內(nèi)壓增高和分流管功能異常有關(guān)。對(duì)于腦室分流術(shù)后影像學(xué)檢查顯示腦室縮小的病人，復(fù)查顯示腦室再次擴(kuò)大時(shí)，提示分流系統(tǒng)阻塞。對(duì)于沒有先期影像學(xué)資料的病人，雖然可能存在分流管阻塞，但腦室正?；蜉p度增大，此時(shí)判斷是否存在分流系統(tǒng)阻塞較為困難。這種情況多見于處于生長(zhǎng)發(fā)育期的病兒，由于先天畸形的因素，看似正常的腦室其實(shí)不正常。此時(shí)應(yīng)先判斷分流系統(tǒng)阻塞部位，再更換分流裝置或加以矯正。判斷方法：穿刺貯液囊抽不出腦脊液或壓下閥門后不能再充盈，提示腦室端不通;若難于壓癟閥門，代表閥門本身或腹腔或心房端梗阻。對(duì)于因腦脊液蛋白及纖維素含量過(guò)高引起的分流系統(tǒng)阻塞應(yīng)注意預(yù)防，如控制出血、炎癥等，先進(jìn)行腦脊液外引流，待化驗(yàn)正常后再進(jìn)行分流術(shù)。疑有腹腔假性囊腫者，經(jīng)腹部B超確診后，應(yīng)拔除引流管，切除假性囊腫，在腹腔其他部位重置引流管;若假性囊腫為感染所致，應(yīng)在感染控制后再行分流術(shù)。

2.感染 感染仍然是腦脊液分流術(shù)后主要的并發(fā)癥之一。感染可造成病人的智力損害、腦室內(nèi)形成分隔腔，甚至死亡。盡管經(jīng)過(guò)幾十年的努力，許多醫(yī)療中心報(bào)道的感染率仍為5%～10%。依據(jù)受累部位將感染分為：傷口感染、腦膜炎、腹膜炎、分流管感染。多數(shù)感染發(fā)生在分流術(shù)后2個(gè)月內(nèi)。

臨床表現(xiàn)與感染的部位有關(guān)，傷口感染有發(fā)熱、切口或分流管皮下紅腫，感染時(shí)間長(zhǎng)時(shí)可有傷口流膿。對(duì)于慢性傷口感染，分流管可外露。嬰幼兒皮膚薄，分流管易將皮膚磨破造成傷口感染。切口的腦脊液漏常引起污染，然后形成感染。腦膜炎或腦室炎的病人有發(fā)熱、頭痛、易激惹和頸強(qiáng)直。腹膜炎比較少見，典型的表現(xiàn)有發(fā)熱、厭食或嘔吐和腹部壓痛。常規(guī)血液檢查常為多形核白細(xì)胞增高。對(duì)于腦室外腹腔分流術(shù)的病人做血培養(yǎng)無(wú)明確的意義，但對(duì)發(fā)熱的病人應(yīng)做血培養(yǎng)，同時(shí)應(yīng)做尿或其他感染部位如傷口的細(xì)菌培養(yǎng)。頭顱CT或MRI檢查可以明確腦室的大小，不僅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以決定是否取出分流管或做腦室外引流。

對(duì)于所有沒有傷口感染或皮下分流管外露的病人，應(yīng)穿刺分流儲(chǔ)液泵抽取腦脊液做細(xì)胞計(jì)數(shù)、革蘭涂片或培養(yǎng)以明確感染的診斷。一旦確診，應(yīng)立即去除分流裝置，改作腦室外引流，或經(jīng)腰穿引流，并全身抗感染治療或抗生素腦室內(nèi)、鞘內(nèi)用藥。此外，還應(yīng)考慮真菌感染可能。待感染控制后，重行分流術(shù)。術(shù)中嚴(yán)格無(wú)菌操作是預(yù)防感染的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

3.分流過(guò)度或不足

(1)分流過(guò)度：兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，立位時(shí)加重而臥位后緩解。CT掃描顯示腦室小，腦脊液測(cè)壓可低于0.59kPa(60mmH2O)。此時(shí)最有效的治療方法是將低壓閥門更換成高壓閥門(較原先高出0.196～0.294kPa(20～30mmH2O)。

(2)慢性硬膜下血腫或積液：多見于正壓性腦積水病人術(shù)后，原因多為應(yīng)用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液引流過(guò)度、顱內(nèi)低壓。常無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，復(fù)查CT或MRI時(shí)顯示皮質(zhì)塌陷和硬膜下血腫或積液。應(yīng)用較大阻抗的分流裝置或加裝抗虹吸閥，避免過(guò)度引流，有可能預(yù)防本并發(fā)癥。輕度硬膜下血腫或積液，可保守治療;明顯的或有癥狀的硬膜下血腫或積液，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，前者可行鉆孔引流，后者可行積液-腹腔分流術(shù)。

(3)分流不足：病人術(shù)后癥狀無(wú)改善，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)大依然存在或改善不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng)，導(dǎo)致腦脊液排出不暢。需更換合適壓力的閥門。術(shù)前判斷病人的實(shí)際需要，選擇合適壓力的閥門是預(yù)防本并發(fā)癥的關(guān)鍵。

4.裂隙腦室綜合征 裂隙腦室綜合征(slit ventricle syndrome)發(fā)生率為0.9%～55%，可以發(fā)生在交通性或非交通性腦積水病人的術(shù)后。

裂隙腦室綜合征是指分流手術(shù)后數(shù)年(平均為4.5～6.5年)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐以及共濟(jì)失調(diào)、反應(yīng)遲緩、昏睡等，CT檢查卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常，檢查分流管閥門為按下后再充盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。

裂隙腦室綜合征的發(fā)病機(jī)制是由于腦脊液長(zhǎng)期過(guò)度引流所致：當(dāng)腦脊液大量引流后，腦室縮小，分流管腦室端發(fā)生功能性阻塞。在腦室順應(yīng)性較好時(shí)，腦脊液積聚可引起腦室的擴(kuò)大，從而解除了阻塞，恢復(fù)分流管功能;長(zhǎng)期反復(fù)的分流管功能性阻塞可導(dǎo)致腦脊液向腦室周圍室管膜下滲出和沿分流管外滲，受損的室管膜纖維化、室旁充血和膠質(zhì)增生等，使得患者的腦室順應(yīng)性逐漸降低，這時(shí)盡管腦脊液不斷產(chǎn)生，顱內(nèi)壓不斷增高，但腦室不再擴(kuò)大，分流管阻塞不能解除，而導(dǎo)致高顱內(nèi)壓。使用抗虹吸裝置、更換分流管對(duì)預(yù)防裂隙腦室綜合征并無(wú)積極意義。有報(bào)道顳肌下減壓可緩解病人的癥狀，減少其發(fā)生率。

5.其他并發(fā)癥

(1)腦室端的并發(fā)癥：分流管腦室端誤插入視神經(jīng)通路旁時(shí)，可引起單眼失明、同向偏盲或雙顳側(cè)偏盲等。也有腦室端移到視交叉背部和腦干等處的報(bào)道。應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，在直視下放置分流管，可以避免誤插。如分流術(shù)后出現(xiàn)視盤水腫等急性顱內(nèi)高壓征，或出現(xiàn)視野、視力改變，應(yīng)考慮腦室端分流管移位可能。一旦明確診斷，需重置分流管腦室端。

(2)腹腔端的并發(fā)癥：

①臟器穿孔：多為結(jié)腸穿孔，可引起腹膜炎、腦膜炎或腦膿腫;也可刺破胃、陰道、膀胱等，可以不表現(xiàn)腹膜刺激癥，而僅表現(xiàn)為分流管堵塞，或由于腦脊液流失引起的水、電解質(zhì)失衡。如發(fā)現(xiàn)臟器穿孔，應(yīng)立即手術(shù)拔除分流管，并更換分流方式。

②分流管移位：可移位至胸、腹壁及頸部皮下，或頭皮帽狀腱膜下。偶見穿破橫膈，移到胸腔、心包，引起胸腔積液，甚至刺破心臟，造成心臟功能障礙。分流管移到皮下或帽狀腱膜下時(shí)，可致分流管堵塞，應(yīng)更換分流管或行分流矯正術(shù);若胸部X線平片證實(shí)分流管移到胸腔或心臟，需立即手術(shù)取管。為預(yù)防移位可在分流管易活動(dòng)處加以固定。

③其他：腦脊液肚臍漏、分流管腹腔端纏繞并引起腸梗阻等。

(3)癲癇：發(fā)生率約為5%，額角穿刺者多于枕角穿刺者。應(yīng)用抗癲癇藥物控制發(fā)作，同時(shí)應(yīng)排除顱內(nèi)出血、炎癥、腦積水復(fù)發(fā)顱內(nèi)壓增高等可能原因，并作相應(yīng)處理。

小兒腦積水應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊。

小兒腦積水治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療

(1)抑制腦脊液分泌藥物：如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，100mg/(kg·d)，是通過(guò)抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶，減少腦脊液的分泌。

(2)利尿劑：呋塞米，1mg/(kg·d)。

以上方法對(duì)2周歲以內(nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選，約有50%的病人能夠控制病情。

(3)滲透利尿劑：山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒有刺激性，半衰期為8h，1～2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水，作為延期手術(shù)短期治療。另外，除藥物治療外，對(duì)于腦室出血或結(jié)核和化膿感染產(chǎn)生的急性腦積水，可結(jié)合反復(fù)腰椎穿刺引流腦脊液的方法，有一定療效。對(duì)任何試圖用藥物控制腦積水者，都應(yīng)密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水，雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀，但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大，這樣一些兒童雖然有代償能力，但終究也會(huì)影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時(shí)控制腦積水發(fā)展。

2.非分流手術(shù) 1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水，但是，由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織，而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒有切除，手術(shù)效果不確切，故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來(lái)治療中腦導(dǎo)水管阻塞。有開顱法和經(jīng)皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。術(shù)中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或?qū)⒔K板切除使第三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔形成直接瘺口。經(jīng)皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進(jìn)行三腦室底切開，術(shù)中先做腦室造影顯示出第三腦室底，在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔，用立體定向方法導(dǎo)入穿刺針，當(dāng)?shù)谌X室底穿開時(shí)可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內(nèi)。由于這類病人蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中缺乏腦脊液，因而手術(shù)不能使造瘺口足夠大，常有術(shù)后腦脊液循環(huán)不充分，腦積水不能充分緩解，目前應(yīng)用這種方法不多。

3.腦室分流術(shù) Torkldsen(1939)首先報(bào)道用橡皮管做側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)，主要適用于腦室中線腫瘤和導(dǎo)水管閉塞性腦積水。以后對(duì)中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良的患者施行擴(kuò)張術(shù)，用橡皮導(dǎo)管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導(dǎo)水管，由于手術(shù)損傷導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)，手術(shù)死亡率高。內(nèi)分流術(shù)是側(cè)腦室和矢狀竇分流，這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理，但在實(shí)際中應(yīng)用不多。

(1)腦室顱外分流：該手術(shù)方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內(nèi)。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)和腦室-腰蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，由于腦室心房分流術(shù)需將分流管永久留置于心臟內(nèi)，干擾心臟生理環(huán)境，有引起心臟驟停危險(xiǎn)及一些其他心血管并發(fā)癥，目前只用于不能行腦室腹腔分流術(shù)病人。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外，既往文獻(xiàn)報(bào)道，腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導(dǎo)管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法，均沒有臨床應(yīng)用價(jià)值，已經(jīng)放棄。

(2)腦室分流裝置由三部分組成：腦室管、單向瓣膜、遠(yuǎn)端管。但脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流則是蛛網(wǎng)膜下腔管。近幾年來(lái)一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動(dòng)開閉瓣等附加裝置。

(3)手術(shù)方法：病人仰臥頭轉(zhuǎn)向左，背下墊高，暴露頸部，頭部切口，從右耳輪上4～5cm向后4～5cm，頭顱平坦部切開2cm長(zhǎng)口，牽開器拉開，鉆孔，將腦室管從枕角插入到達(dá)額角約10～12cm長(zhǎng)。一般認(rèn)為分流管置入額角較為理想，其理由為額角寬大無(wú)脈絡(luò)叢，對(duì)側(cè)腦脊液經(jīng)Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定，遠(yuǎn)端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5～3.0cm或腹直肌旁切開。把遠(yuǎn)端側(cè)管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁，把分流管從外套管內(nèi)插入腹腔。腹部管上端通過(guò)胸骨旁皮下組織到達(dá)頸部，在頸部與閥門管相接。

禁忌證：①顱內(nèi)感染不能用抗生素控制者;②腦脊液蛋白過(guò)高超過(guò)50mg%或有新鮮出血者;③腹腔有炎癥或腹水者;④頸胸部皮膚有感染者。

(二)預(yù)后

由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意，常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效，且有效率低，僅達(dá)50%～70%，故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù)，僅127例(62.2%)存活，其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流，大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好，至成人期也常有智力發(fā)育障礙。

另外，腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無(wú)腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無(wú)裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動(dòng)脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù)，有可能發(fā)育為正常。