細粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是人體感染細粒棘球絳蟲的幼蟲所致的疾病，又稱為囊型包蟲病。狗是其終宿主，羊、牛是其中間宿主，故本病流行于畜牧區(qū)，人因誤食蟲卵也可成為其中間宿主，發(fā)生包蟲病。包蟲囊腫在肝臟內最多見，肺部次之，腦、骨骼等其他臟器偶爾也被侵犯。

細粒棘球蚴病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

細粒棘球絳蟲是各種絳蟲中體積最為細小者，寄生在狗的小腸內，蟲體長2.5～6mm，由頭節(jié)、頸部、未成熟節(jié)片、成熟節(jié)片與妊娠節(jié)片各一個組成。頭節(jié)呈梨形，有頂突與四個吸盤。頂突富含肌肉組織，伸縮力強，其上有兩圈大小相間呈放射狀排列的小鉤共28～48個(通常30～36個)。成節(jié)的結構與帶絳蟲相似，生殖孔位于節(jié)片一側的中部偏后。睪丸45～65個，分布于生殖孔的前后方。孕節(jié)最長大，等于體長的一半，其生殖孔開口于節(jié)片一側中部，子宮有不規(guī)則的分支和側支(又稱側囊)，其內充滿蟲卵(200～800個)，在腸內或腸外破裂后釋出蟲卵。

蟲卵呈圓形，棕黃色，有雙層胚膜，內有輻射紋，含六鉤蚴，其形態(tài)與牛肉絳蟲和豬肉絳蟲卵相似，不易區(qū)別。蟲卵對外界抵抗力較強，在室溫水中存活7～16天。干燥環(huán)境中可存活11～12天，0℃時可存活116天。在蔬菜與水果中不易被化學殺蟲劑殺死。煮沸與直射陽光(50℃)1h對蟲卵有致死作用。

蟲卵不斷隨狗糞排出體外，污染其皮、毛、牧場、畜舍、蔬菜、土壤、水源等。蟲卵被羊或其他中間宿主吞食后，經消化液作用，在十二指腸內孵化，六鉤蚴侵入腸壁末梢靜脈，隨門靜脈血流，侵入肝臟與其他內臟器官，形成包蟲囊。包蟲囊被狗吞食，其中的頭節(jié)在狗小腸內經3～10周發(fā)育為成蟲。

細粒棘球蚴呈囊狀。囊壁分外面的角皮層和內面的生發(fā)膜(胚層)。囊內有無色透明液，其中含少量蛋白，成分與腦脊液相似。角皮層為白色半透明膜，分層狀如粉皮，由生發(fā)膜細胞的分泌物組成，有保護生發(fā)膜的作用。生發(fā)膜為蟲體本身，具有顯著繁殖能力，可向內芽生，形成生發(fā)囊(育囊)與原頭蚴。生發(fā)囊有蒂與生發(fā)膜相連接，在其囊壁內面生發(fā)膜又形成許多原頭蚴。原頭蚴從囊壁破入囊液中，稱為囊砂，為肉眼可見的白色細小顆粒。子囊系脫落的生發(fā)囊，游離在囊液中。子囊的結構與母囊相同，又可形成生發(fā)囊(孫囊)。如此祖孫三代同時存在于一個包蟲囊內。在較老的包蟲囊中可有數(shù)百個子囊與數(shù)以萬計的原頭蚴。生發(fā)膜偶爾亦可向外疝出生長為外生囊，位于角皮層與宿主包膜之間。有的包蟲囊不產生子囊，甚至不產生原頭蚴，稱為不育囊。包蟲囊大多數(shù)為單房性，呈多房性蜂窩狀者為泡球蚴，系另一種。

細粒棘球絳蟲的終宿主與中間宿主的范圍很廣。在我國主要是狗與羊之間的家畜生活循環(huán)。成蟲在狗小腸中寄生5～20個月或以上。除上述家畜間生活循環(huán)外，還存在以狼、狐等為終宿主以及野生有蹄動物為中間宿主的生活循環(huán)，故本病也是一種自然疫源性疾病。

(二)發(fā)病機制

細粒棘球絳蟲的蟲卵從口進入后，經胃腸消化液的作用，孵出六鉤蚴。侵入組織的部分六鉤蚴被局部細胞包圍而消滅，部分仍存活而發(fā)育。六鉤蚴首先隨門靜脈血流侵入肝臟，大多數(shù)在肝內形成包蟲囊;少數(shù)六鉤蚴通過肝臟血竇、肝靜脈、右心侵入肺臟;通過肺微血管、左心進入系統(tǒng)循環(huán)者可波及全身各器官，故包蟲可寄生于人體任何部位。據(jù)甘肅省人民醫(yī)院426例與國內綜合報告895例分析，包蟲囊在體內分布為：肝75%～78%;肺8.5%～14.5%;腦0.2%～0.3%;脾1.3%～2.7%;腎0.3%～0.4%;骨骼0.2%～0.9%;女性盆腔1.9%～3.3%。小兒包蟲囊體內的分布與成人有差別，腦包蟲病占3.5%～4.3%。肺包蟲囊發(fā)生率也較高。六鉤蚴在肝臟內沉著后第4天發(fā)育至40μm直徑大小，并開始出現(xiàn)囊腔;第3周可見囊泡，直徑達250μm;第5個月達1cm，并分化為角皮層與生發(fā)膜。此后生長速度約1mm/月，或1cm/年。包蟲囊一般達10cm才出現(xiàn)癥狀;達20cm時出現(xiàn)囊性包塊。肺包蟲囊生長速度較快，1年可增長4～6cm。

包蟲囊腫分內外兩囊，內囊即包蟲囊，外囊為宿主的纖維包膜，兩者之間僅有輕度粘連。肝包蟲囊一般為大囊腫。囊液達數(shù)百至數(shù)千毫升。包蟲囊可因械性或化學性(膽汁)損傷或衰老而退化，此時外囊逐漸增厚，并可發(fā)生鈣化。成人患者90%以上的肝包蟲囊含子囊，而兒童90%以上不含子囊，主要與蟲齡有關。

包蟲病的病理變化主要因囊腫占位性生長壓迫鄰近器官所引起。肝包蟲囊逐漸增長時，肝內膽小管受壓迫，并被包入外囊壁中，有時膽小管因壓迫性壞死破入囊腔，使子囊與囊液染成黃色，并易引起繼發(fā)性細菌感染。肺包蟲囊大多不含子囊，亦可破入支氣管，角皮層旋轉收縮，使內面向外翻出，偶爾使生發(fā)層與頭節(jié)及囊液一起被咳出，亦易并發(fā)細菌感染。如果包蟲囊破入細支氣管，由于空氣進入內外囊之間，則可呈新月狀氣帶。如果包蟲囊大量囊液與頭節(jié)破入體腔(腹腔與胸腔)可引起過敏性休克與繼發(fā)性包蟲囊腫。

細粒棘球蚴病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

囊型棘球蚴病的潛伏期冗長。臨床表現(xiàn)視其寄生部位，囊腫大小與有無并發(fā)癥而異。病程早期無自覺癥狀，患者全身健康狀況良好。

1.肝囊型包蟲病 最為常見，多位于右葉(80%～85%)，常接近肝臟表面，故主要癥狀是右上腹或上腹部無痛性腫塊，表面光滑，質度較堅。極少數(shù)患者(2%～3%)叩診時可觸到包蟲震顫，因子囊互相撞擊引起囊壁震動所致。巨大肝右葉包蟲囊患者的肝臟左葉常有代償性腫大。左葉包蟲囊的體征出現(xiàn)較早且較顯著。肝臟右葉頂部的包蟲囊向上生長引起膈肌升高，使運動受限。肝包蟲囊向下生長，位于肝門附近偶可壓迫膽總管引起黃疸，或壓迫門靜脈引起門脈高壓癥：脾腫大，食管下段靜脈曲張或腹水，但較少見。肝包蟲病主要并發(fā)癥有感染(16.2%～26.9%)和破裂(4.3%～11.5%)，兩者?；橐蚬?

(1)細菌感染大多來自膽管，也可因外傷或穿刺引起。臨床上有發(fā)熱，肝區(qū)疼痛，白細胞與中性粒細胞增多、酷似肝膿腫。但由于外囊囊壁較厚、細菌與毒素不易吸收入血，故毒血癥癥狀較輕。肝右葉頂部包蟲囊感染，除膈肌抬高，運動受阻外，也可引起反應性胸膜炎與積液。

(2)肝包蟲囊穿破是常見而嚴重的并發(fā)癥。包蟲囊內張力甚高，診斷性穿刺無不引起囊液外溢。包蟲囊破裂也可因外傷引起。大量囊液破入腹腔或胸腔可引起過敏性休克，并使囊液中頭節(jié)播散移植至腹腔或胸腔內產生多發(fā)性繼發(fā)包蟲囊腫。

2.肺囊型包蟲病 以右肺(2/3)較左肺多，下中葉較上葉多。早期肺包蟲囊較小，患者無自覺癥狀，常在胸部X線透視時發(fā)現(xiàn)。肺包蟲囊逐漸長大則可引起胸痛、咳嗽、痰血等癥狀，胸痛為持續(xù)性隱痛。痰中帶血亦較常見(約1/3)，偶爾包蟲囊腫破裂時可發(fā)生大咯血。約1/3患者包蟲囊穿破至支氣管。穿破時患者突然發(fā)生陣發(fā)性嗆咳，呼吸困難，咯出大量水樣囊液與粉皮狀角皮膜以及咯血，偶爾因大量囊液溢出與堵塞引起窒息。并發(fā)感染時，患者有發(fā)熱、咳膿痰等癥狀。

3.腦囊型包蟲病 發(fā)病率在1%左右，多見于兒童，以頂葉為常見，大多伴有肝與肺包蟲病。臨床癥狀為頭痛、視神經盤水腫等顱內高壓癥，常有癲癇發(fā)作。腦電圖可見局限性慢波。顱腦CT掃描及磁共振影像可見大的囊腫陰影，有定位與定性診斷價值。

其他器官的細粒棘球蚴病如脾、腎、骨等主要表現(xiàn)為占位性囊腫引起的壓迫癥狀，幾乎都伴有肝或肺包蟲病的癥狀。

凡在流行區(qū)有與狗密切接觸史，包蟲皮內試驗與血清免疫學試驗陽性者提示有包蟲感染。肝臟B超與CT掃描發(fā)現(xiàn)有囊腫有助于診斷，但需與非寄生蟲性囊腫如先天性肝囊腫、肝血管瘤等相鑒別。肺包蟲囊破入支氣管，患者咳出粉皮樣物質，顯微鏡下查到粉皮樣膜狀物、頭節(jié)或小鉤可確定診斷。

細粒棘球蚴病應該做哪些檢查？

1.血象 白細胞計數(shù)大多正常。嗜酸性粒細胞輕度增高。

2.免疫學檢查

(1)皮內試驗(Casonis試驗)：用人或羊包蟲囊液抗原0.1～0.2ml皮內注射，15min后局部丘疹明顯增大，周圍紅暈，可有偽足出現(xiàn)(即刻反應);12～24h后繼以皮下紅腫與硬結(延遲反應)。該試驗操作簡便、快速，但可有假陰性與假陽性反應，陽性率達70%～95%，與結核病、囊蟲病與肺吸蟲病可有交叉反應。

(2)血清免疫學試驗：包括瓊脂擴散、對流免疫電泳、間接血凝與酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)、酶聯(lián)免疫電轉印跡(enzyme-linked immunoelectro-transfer bolt，EITB)等，其中以ELISA與EITB的靈敏度與特異性較高，可檢出血清中抗體水平低的患者。上述各種血清免疫學試驗的陽性率以肝包蟲較肺包蟲病高;包蟲囊破裂者較完整者高;多發(fā)性包蟲囊患者較單個者高，但與囊蟲病可呈交叉反應。

(3)循環(huán)抗原測定：循環(huán)抗原的檢出具有重要的診斷價值，但存在著敏感性低、特異性差的缺點，單克隆抗體的應用，能提高其敏感性和特異性。常采用雙抗體夾心ELISA。

1.超聲檢查 B型超聲檢查具有簡便、快速、無損傷的優(yōu)點，可見肝內邊緣清晰的圓形囊腫，可測定其部位、大小與數(shù)目，有時可見母囊中子囊與囊中頭節(jié)光點。

2.X線檢查 肺包蟲囊患者X線胸片可見大小不一、孤立或多個圓形或橢圓形、邊緣清晰、均質的陰影。

3.CT影像檢查 肝與肺細粒棘球蚴病可見邊緣光滑均質的囊性陰影。對包蟲囊的準確定位，大小測量和計數(shù)均為可靠。

4.MRI檢查 包蟲囊病灶在T1加權像上呈均一低信號，在T2加權像上呈高信號，在質子密度像上大部分呈低信號，部分呈等信號。在囊性包蟲病診斷上，與CT相比并無更多優(yōu)越性。

細粒棘球蚴病容易與哪些疾病混淆？

需與非寄生蟲性囊腫如先天性肝囊腫、肝血管瘤等相鑒別。

細粒棘球蚴病可以并發(fā)哪些疾病？

肝包蟲病主要并發(fā)癥有感染(16.2%～26.9%)和破裂(4.3%～11.5%)，可發(fā)生大咯血。

細粒棘球蚴病應該如何預防？

改善環(huán)境衛(wèi)生，培養(yǎng)良好衛(wèi)生習慣，飯前洗手。食物應煮熟，不飲生水、生奶，不吃生菜。避免與狗密切接觸，對兒童尤為重要。

1.衛(wèi)生宣傳教育 宣傳包蟲病對人畜的嚴重危害性、感染方式以及其防治措施等。

2.控制傳染源 廣泛宣傳養(yǎng)狗的危害性。因為狗不僅可以傳播包蟲病，還可傳染狂犬病、黑熱病、蛔蟲病等。野狗應予捕殺。必須留養(yǎng)的狗如牧羊狗、警犬等應予登記，定期檢疫。在包蟲病流行區(qū)，狗應定期服驅蟲藥如吡喹酮5mg/kg體重，頓服。1次/6周。狗糞也應作無害化處理。

3.做好家畜放牧與飼養(yǎng) 狗舍應與羊圈分開。重視飼料衛(wèi)生與畜舍清潔。推行四季輪流劃區(qū)放牧，可減少感染。人畜應分塘用水，防止水源污染。

4.嚴格執(zhí)行獸醫(yī)衛(wèi)生監(jiān)督 加強肉類檢驗制度，把病羊內臟深埋或燒毀，或者經煮熟后再作牧羊狗的飼料。在任何情況下不要將病羊生內臟喂給狗吃。

細粒棘球蚴病治療前的注意事項

(一)治療

巨大的肝細粒棘球蚴病應采取手術摘除。手術前后應服用阿苯達唑治療，以殺死原頭蚴，可防止播散與復發(fā)。手術時先抽盡囊液，切開囊腔取盡子囊，并將內囊摘除。手術時不宜注射甲醛溶液，因為有并發(fā)硬化性膽管炎的可能。肺包蟲囊亦采用內囊摘除術，如果囊腫較大，并發(fā)支氣管擴張等可做肺葉切除術。肝與肺包蟲囊手術時均應防止囊液大量外漏，以免產生過敏性休克。

藥物治療：20世紀70年代后期采用的甲苯達唑，現(xiàn)已被阿苯達唑所替代。動物實驗證明，它有殺死原頭蚴作用外，并可破壞生發(fā)層。本藥對不能手術治療患者有一定療效，其主要適應證為：①播散性繼發(fā)腹膜與胸膜多發(fā)性包蟲囊腫。②多器官(肝、肺、腦)或同一器官多發(fā)性包蟲囊患者。③肺或肝包蟲囊患者手術后復發(fā)不能耐受或拒絕再次手術者，阿苯達唑治療細粒棘球蚴病的效果受多種因素的影響，尤其與包蟲囊腫大小、囊壁厚薄有密切關系，對病程短、早期、小的壁薄的包蟲囊的效果較好。因此，防治包蟲病應強調流行區(qū)人群采用肝B超普查，發(fā)現(xiàn)早期患者，及時治療，可能減少或避免外科手術。阿苯達唑的最適合治療劑量與療程有待探索。一般采用20mg/(kg·d)，分2次服用。治療期限應根據(jù)包蟲囊腫大小(B超掃描隨訪)，以連續(xù)服用1年或以上為宜。本藥副作用少而輕。長期服用對肝、腎、心與造血器官均未見顯著損害，偶有引起可逆性白細胞減少與一過性血清丙氨酸轉氨酶升高。該藥的動物試驗證明有胚胎毒與致畸作用，故孕婦禁忌。

(二)預后

早期診斷及治療對腦囊尾蚴病的預后十分重要，并可完全治愈，不留后遺癥。