狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。由于在生長發(fā)育過程中顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇發(fā)作等癥狀。治療方法首選手術(shù)，多以整容為目的，一般于生后6個月至1歲時手術(shù)。

　　原因不明，Converse等學(xué)者認為本病是一種先天性發(fā)育畸形。但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。

　　頭顱畸形

　　因早閉的顱縫的不同而異：

　　1.所有顱縫均過早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭;

　　2.矢狀縫過早閉合.形成舟狀頭或長頭畸形;

　　3.兩側(cè)冠狀縫過早閉合，形成短頭或扁頭畸形;

　　4.一側(cè)冠狀縫過早閉合，形成斜頭畸形。

　　腦功能障礙

　　患兒智能低下，精神萎靡或易于激動，可出現(xiàn)癲癇、四肢肌力減弱等神經(jīng)癥狀。

　　顱內(nèi)壓增高

　　頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。

　　眼部癥狀和其他

　　由于眼眶變淺，可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

　　很多“顱縫早閉”者因平臥體位所致，如懷疑是這種原因，應(yīng)囑其父母避免患兒平坦頭位，并于6-8周后復(fù)查，若無改善，則為顱縫早閉。輔助檢查如下：

　　1.顱縫早閉處可有骨性隆起;

　　2.拇指輕壓骨縫不能使兩側(cè)顱骨活動;

　　3.X線平片：發(fā)現(xiàn)骨縫過早消失，代之以融合處骨密度增加，并有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內(nèi)壓增高征象。[

　　需與先天性腦發(fā)育不全所致的小頭畸形相鑒別，后者的頭顱狹小系繼發(fā)于腦的發(fā)育不良，無顱縫早閉，無顱內(nèi)壓增高。

目前暫無相關(guān)資料

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　　目的為擴大顱腔，緩解顱內(nèi)壓使腦組織能夠正常發(fā)育，保護視力。均應(yīng)盡早手術(shù)治療，生后6月～1歲內(nèi)施行手術(shù)效果較好，腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。

　　手術(shù)方法有兩種方式：

　　1.顱縫再造術(shù)：切除過早閉合的顱縫，寬度達1～1.5厘米，同時切除旁邊的骨膜，骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早愈合。

　　2.顱骨切開術(shù)：對全顱縫過早閉合者效果較好。手術(shù)在左右兩側(cè)分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨，咬除顱骨寬1.5厘米，基底部留一寬約 1 厘米的骨橋，形成一個較大的浮動骨瓣，骨緣處理同上。半月至1月后再行另外一側(cè)的同樣手術(shù)。術(shù)后需定時攝片復(fù)查，必要時再次施行上述的同樣手術(shù)。[