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      限制型心臟病疾病

      疾病介紹

      本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細胞心肌病,本病在我國非常少見。

      病因

      限制型心臟病是由什么原因引起的?

      本病病因不明,有人認為系嗜酸細胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。但未被進一步證實。

      癥狀

      限制型心臟病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)。 一、右心室病變所致癥狀體征:起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。 二、左心室病變所致癥狀和體征:心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音,少數(shù)心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時,出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。 三、雙側心室病變所致癥狀和體征:表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。 本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關閉不全的體征。

      檢查

      限制型心臟病應該做哪些檢查?

      本病的檢查方法有以下幾種:

      (一)X線檢查:心臟擴大,右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣 化。 (二)心電圖:由于心負荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。 (三)心導管檢查:右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化,肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

      鑒別

      限制型心臟病容易與哪些疾病混淆?

      在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?,二者臨床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化,胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎;心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯,收縮時間間期不正常支持心肌病,超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。

      并發(fā)癥

      限制型心臟病可以并發(fā)哪些疾?。?

      本病??刹l(fā)心包積液和內(nèi)臟栓塞:

      1、心包積液

      心包積液是指由于心包病變在心包腔內(nèi)出現(xiàn)液態(tài)物的癥狀,是一種較常見的先后臨床英國疾病,正常心包腔內(nèi)含有25-30毫升液體(最多不超過50毫升),任何原因使心包腔內(nèi)液體量增加,超過50毫升,即出現(xiàn)心包積液。其臨床表現(xiàn)浙江主要與心包腔內(nèi)的液體量、液體蓄積的增長速度及心包的特征等三個因素有關。

      2、內(nèi)臟栓塞

      內(nèi)臟栓塞以肺及腎臟最為常見。腎小球循環(huán)內(nèi)有廣泛血栓時,可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,表現(xiàn)為腰痛、少尿、蛋白尿、血尿、管型尿、甚至無尿及尿毒癥。

      預防

      限制型心臟病應該如何預防?


      本病無有效的預防措施,臨床上主要是積極進行治療,避免并發(fā)癥的關生,患者不宜勞累,防止并發(fā)感染。


      治療

      限制型心臟病治療前的注意事項

      一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑,但療效不佳,預后不良。 二、外科手術治療 采用心內(nèi)膜剝離術加瓣膜置換術,效果良好。

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