限制型心肌病是原發(fā)心肌病中少見的一型，是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病(L?ffler’s cardiomyopathy)。近年來臨床和實驗研究表明，這兩種不同類型的疾病，可能是同一疾病不同階段的表現(xiàn)，在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不同，但到疾病后期，臨床表現(xiàn)均為全身性阻塞性充血，心肌病理改變兩者基本一致，故列于一處討論。

限制型心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚未清楚，可能與營養(yǎng)失調(diào)、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關(guān)。少數(shù)病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。近年的研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此型心肌病關(guān)系密切。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機(jī)理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以內(nèi);達(dá)10個月時，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期;2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性(間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累)、類肉瘤(心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤)、血色病(心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內(nèi)糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與L?ffler心內(nèi)膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。

(二)發(fā)病機(jī)制

限制型心肌病的發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚，可能與多種因素有關(guān)，如病毒感染心內(nèi)膜、營養(yǎng)不良、自身免疫等等。近年研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此類心肌病關(guān)系密切。嗜酸性粒細(xì)胞增多可能是部分心內(nèi)膜心肌的原因，在心臟病變出現(xiàn)前常有嗜酸性粒細(xì)胞增多，這種嗜酸性粒細(xì)胞具有空泡和脫顆粒的形態(tài)學(xué)異常，嗜酸性粒細(xì)胞顆粒溶解，氧化代謝增高，并釋放出具有細(xì)胞毒性的蛋白，主要是陽離子蛋白，可損傷心肌細(xì)胞，并作用于肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分，心內(nèi)膜心肌損傷程度取決于嗜酸性粒細(xì)胞向心內(nèi)膜心肌浸潤的嚴(yán)重程度和持續(xù)時間。此外，這種脫顆粒中釋放的陽離子蛋白還可影響凝血系統(tǒng)，易形成附壁血栓。也可損傷內(nèi)皮細(xì)胞，抑制內(nèi)皮細(xì)胞生長。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌引起心肌炎，炎癥的分布主要局限于內(nèi)層，可由心肌內(nèi)微循環(huán)的重新排列來解釋。因此相繼進(jìn)入壞死和血栓形成期，最終進(jìn)入愈合和纖維化期。關(guān)于嗜酸性粒細(xì)胞向心肌內(nèi)浸潤及引起嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生蟲等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，引起限制型心肌病。

此外，部分病因未明患者，表現(xiàn)為心室舒張期松弛障礙和充盈受限，患者的心內(nèi)膜增厚或纖維化也原因不明，也伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。其中多數(shù)患者具有心肌纖維化，此即原發(fā)性(或特發(fā)性)限制性心肌病。最近有報道，本病有時呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。

(三)病理生理

心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。

限制型心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀

1.一般表現(xiàn) 本病起病比較緩慢。多發(fā)生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3∶1。早期僅有發(fā)熱、全身倦怠、頭暈、氣急，多見于嗜酸性粒細(xì)胞增生者。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。

2.心室功能障礙表現(xiàn) 右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關(guān)閉不全時，可出現(xiàn)明顯的呼吸困難等嚴(yán)重左心衰竭的表現(xiàn)及心絞痛。

3.體征 包括血管及心臟方面的異常體征。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴(kuò)大，第一心音低鈍，P2正?；蚩哼M(jìn)，可聞及奔馬律和收縮期雜音。

二、診斷

X線檢查示心影擴(kuò)大，可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變，心房顫動，也可在V1、V2導(dǎo)聯(lián)上有異常Q波。超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。

一般情況下，RCM的癥狀和體征均較明顯，誤診機(jī)會很少。診斷要點：①心室腔和收縮功能正?；蚪咏?②舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀;③特征性病理改變，如心內(nèi)膜心肌纖維化、嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。

限制型心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查：血中嗜酸細(xì)胞增多。

1.心電圖 P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常，約50%的患者可發(fā)生心房顫動。

2.X線 病變易侵及右心室，約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴(kuò)大者心影可呈球形。左心室受累時?？梢姺斡傺?。個別患者尚可見心內(nèi)膜鈣化影。心室造影見心室腔縮小。

3.超聲心動圖 確診RCM的重要方法，約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內(nèi)膜回聲增強、房室瓣關(guān)閉不全、心房擴(kuò)大和附壁血栓，二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無活動。心室舒張早期內(nèi)徑可增大，經(jīng)二尖瓣血流加速導(dǎo)致E峰高尖，但E峰減速時間縮短(shortened deceleration time)，?！?50ms，多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內(nèi)徑無繼續(xù)擴(kuò)大，A峰減低，E/A比值增大，具體標(biāo)準(zhǔn)為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時間縮短≤70ms。

4.心導(dǎo)管檢查 是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg，右心室舒張末壓50mmHg。左室造影可見心室腔縮小，心尖部鈍角化，并有附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。

5.心內(nèi)膜心肌活檢 是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓，血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細(xì)胞;心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細(xì)胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。

有人將心內(nèi)膜心肌活檢與血流動力學(xué)檢查結(jié)果相結(jié)合，分析RCM的特點及類型，認(rèn)為舒張末期容積18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)并接受心內(nèi)膜活檢的患者進(jìn)行系統(tǒng)研究，結(jié)果提示：①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml，射血分?jǐn)?shù)58%±5%，左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分?jǐn)?shù)62%±1%，左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2，左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴(kuò)張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml，左心室舒張末期容積為98ml/m2，而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學(xué)及電鏡觀察發(fā)現(xiàn)，各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內(nèi)膜心肌間質(zhì)纖維化。

6.CT和磁共振 是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準(zhǔn)確的無創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

7.放射性核素心室造影 右心型RCM造影的特點為：①右心房明顯擴(kuò)大伴核素滯留;②右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低;③肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍。

限制型心肌病容易與哪些疾病混淆？

本病主要是要與下列疾病進(jìn)行鑒別：

1.縮窄性心包炎 在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?，二者臨床表現(xiàn)相似。以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷：①有活動性心包炎的病史;②奇脈;③心電圖無房室傳導(dǎo)障礙;④CT或MRI顯示心包增厚;⑤胸部X線有心包鈣化;⑥超聲心動圖示房室間隔切跡，并可見心室運動協(xié)調(diào)性降低;⑦心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等，差值

限制型心肌病可以并發(fā)哪些疾?。?

缺血性并發(fā)癥在本病患中常有發(fā)生，故患者有并發(fā)心力衰竭跟猝死的危險。

1、心力衰竭

心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當(dāng)時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機(jī)體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內(nèi)分泌疾患、細(xì)菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產(chǎn)生心力衰竭的表現(xiàn)。妊娠、勞累、靜脈內(nèi)迅速大量補液等均可加重有病心臟的負(fù)擔(dān)，而誘發(fā)心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)榧毙苑嗡[而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。

2、猝死

猝死是指急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時間限定在發(fā)病1小時內(nèi)。其臨床表現(xiàn) 主要是心跳驟停和呼吸停止?？梢来纬霈F(xiàn)下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發(fā)作可自限，數(shù)秒或1～2分鐘可恢復(fù)，持續(xù)時間長可致死;④呼吸斷續(xù)，呈嘆息樣，隨后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現(xiàn)有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機(jī)械分離。

3.動脈栓塞

本病心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，導(dǎo)致心室舒張受限，充盈受阻，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，易引起心腔和周圍靜脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。

4.心包積液

本病的心包積液與心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，心室舒張受限，充盈受損，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，靜脈壓力升高有關(guān)。久病的患者長期營養(yǎng)不良可伴低蛋白血癥。

5.心律失常

限制型心肌病并發(fā)心律失常與心內(nèi)膜下心肌的進(jìn)行性纖維化和鈣化有關(guān)。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動、右束支阻滯和期前收縮等。

限制型心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.預(yù)防僅限于避免并發(fā)癥。不宜勞累，防止感染。

2.如出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預(yù)防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓(xùn)練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。

3.加強宣傳教育，提高患者對本病的認(rèn)識水平。

限制型心肌病治療前的注意事項

(一)治療

1.本病治療以對癥為主。有心房顫動者可給洋地黃類;有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。

2.心力衰竭的藥物治療 利尿藥和血管擴(kuò)張藥可緩解癥狀，但應(yīng)注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應(yīng)性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快速心房顫動時可應(yīng)用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應(yīng)加用抗凝及抗血小板制劑。

3.手術(shù)治療 包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植，但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進(jìn)行。

(二)預(yù)后

本病病程長短不一，輕者存活期可達(dá)25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級～Ⅳ級(NYHA)、嚴(yán)重二尖瓣與三尖瓣關(guān)閉不全及栓塞多提示預(yù)后不良。L?ffler心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進(jìn)行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性，而原發(fā)性RCM或心內(nèi)膜纖維化的預(yù)后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。