胰島β細(xì)胞瘤．是由胰島β細(xì)胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲多發(fā)，多單發(fā)90％屬良性，偶為Ⅰ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的一部分。

胰島功能性β細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

胰島細(xì)胞瘤比較少見(jiàn)，多數(shù)為良性，少數(shù)惡性。分為功能性與非功能性兩大類，其中以胰島素瘤（insulinoma）最常見(jiàn)，占60～90％，腫瘤好發(fā)部位為胰體、尾部，通常較小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多發(fā)，可發(fā)生于胰外，以十二指腸和胃壁多見(jiàn)。其他少見(jiàn)的胰島細(xì)胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性腸肽瘤(vipoma）和生長(zhǎng)激素釋放抑制素瘤（somatostatinoma）等。無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤腫瘤通常很大，甚至可超過(guò)10cm。

胰島功能性β細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

起病緩慢，少數(shù)經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間方獲確診，如長(zhǎng)期誤診可造成永久腦損害。臨床表現(xiàn)有：

一、 Whipple三聯(lián)癥：

①饑餓或運(yùn)動(dòng)后發(fā)生低血糖癥狀；

②發(fā)作時(shí)血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；

③注射葡萄糖后立即緩解。

二、低血糖發(fā)作常隨病程延長(zhǎng)而頻繁，發(fā)作時(shí)間延長(zhǎng)，低血糖程度加重，甚至餐后也可誘發(fā)低血糖。多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應(yīng)力下降。

胰島功能性β細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1、發(fā)作時(shí)血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

2、血清胰島素和C肽：

低血糖時(shí)的血漿胰島素及C肽增高，胰島素指數(shù)（胰島素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定診斷?？崭寡獫{胰島素＞200uU/ml可肯定診斷。

3、口服糖耐量試驗(yàn)：

典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數(shù)呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。

4、饑餓試驗(yàn)：

陽(yáng)性有助診斷?？崭寡牵?.8mmol/L者方可試驗(yàn)。90%以上禁食24－36h可激發(fā)低血糖。少數(shù)需禁食48－72h，并于終止禁食前2h加運(yùn)動(dòng)，可激發(fā)低血糖。經(jīng)72h禁食未誘發(fā)低血糖者，可除外本病。

5、常規(guī)X線：

胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發(fā)、反復(fù)發(fā)作的潰瘍。

6、超聲表現(xiàn)：

病變?cè)谝认龠吘壔蛞认賰?nèi)，圓形或橢圓形，腫塊內(nèi)呈低回聲，邊緣清楚。惡性胰島細(xì)胞瘤邊界不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻。

7、CT表現(xiàn)：

（1）平掃胰腺內(nèi)等密度腫塊，多較小，可包括埋在胰腺內(nèi)或局部突出于胰腺表面。

（2）由于功能性胰島細(xì)胞瘤無(wú)論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤，所以增強(qiáng)掃描早期（肝動(dòng)脈期）腫塊顯著強(qiáng)化呈高密度結(jié)節(jié)，高于周圍正常胰腺。

（3）非功能性腫瘤通常較大，密度均勻或不均勻，多發(fā)于胰體、尾部，約20%出現(xiàn)瘤體內(nèi)鈣化，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化，密度稍高于正常胰腺，中心可出現(xiàn)囊變。

（4）若合并局部淋巴結(jié)腫大或鄰近器官受累或轉(zhuǎn)移，為惡性腫瘤征象。

8、血管造影：

實(shí)質(zhì)期腫瘤密度持續(xù)增高，并可見(jiàn)邊緣清楚的腫瘤染色，是為特征性表現(xiàn)。

胰島功能性β細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

1、功能性胰島細(xì)胞瘤由于其較典型的CT表現(xiàn)以及具有特征性的臨床癥候群和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，不難作出正確診斷。

2、無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤需要與胰腺癌和鑒別。

①無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤較大，直徑常超過(guò)10cm，而胰腺癌腫塊相對(duì)較小。

②前者屬多血管性病變，增強(qiáng)掃描后腫塊密度一般高于正常胰腺，后者則相反。

③前者瘤體鈣化率較高（20%－25%）；后者較少（2%）。

④前者一般不出現(xiàn)胰腺后方動(dòng)脈周圍的侵犯，如腹腔動(dòng)脈干及腸系膜上動(dòng)脈等，而后者常見(jiàn)。

⑤前者肝內(nèi)轉(zhuǎn)移性也表現(xiàn)為多血管性強(qiáng)化結(jié)節(jié)，而后者相反。

3、應(yīng)注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。

胰島功能性β細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

后期可因腫瘤生長(zhǎng)和胰周浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀。

胰島功能性β細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

胰島功能性β細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

一、手術(shù)切除腫瘤，如術(shù)中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。

二、手術(shù)有禁忌證、拒絕手術(shù)以及術(shù)后未緩解或復(fù)發(fā)者，可服二氮嗪，100-200mg/d，分2～3次服，與利尿劑合用可防止水潴留副作用。苯妥英鈉及心得安對(duì)胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質(zhì)激素也可減輕癥狀。

三、不能切除或已有轉(zhuǎn)移的胰島細(xì)胞癌，可用鏈脲霉素，50％的病人獲緩解或延長(zhǎng)存活時(shí)間。藥物治療同時(shí)應(yīng)注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素以防低血糖發(fā)作。