原發(fā)性胃腸道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)屬于淋巴結(jié)外淋巴瘤，較為少見，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發(fā)病率不到4%。淋巴結(jié)外淋巴瘤在惡性淋巴瘤中的比例為24%～25%，其中15%見于扁桃體或發(fā)生于咽淋巴環(huán)(由咽扁桃體、咽鼓管扁桃體、舌扁桃體和腭扁桃體共同圍成的Waldeyer環(huán))。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的一般病理形態(tài)(外形)并不一致。有的病變外觀呈息肉狀腫塊，從食管黏膜下向食管腔內(nèi)凸出，表面黏膜組織往往比較正常而且比較完整。有的病變呈結(jié)節(jié)狀或半球形向食管腔內(nèi)隆起，表面的食管黏膜組織亦屬正常，這種病變需要與食管平滑肌瘤進行鑒別診斷，以免造成誤診，因為二者的病理性質(zhì)、治療方案及預后截然不同。

有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸潤性生長，并沿食管縱軸在黏膜下蔓延，有時在術(shù)中很難確定腫瘤的上、下界限，給其外科手術(shù)切除治療帶來困難。腫瘤的剖面呈灰色或淡黃色，質(zhì)地較為堅實而不硬;瘤體出血和壞死少見;腫瘤表面可有表淺潰瘍形成。

人體其他部位的惡性腫瘤通過血行播散或淋巴道轉(zhuǎn)移到食管的病例很少。但是，食管的繼發(fā)性淋巴瘤則比較多見。據(jù)文獻報道，淋巴瘤病人的尸檢資料中有7%累及食管，多數(shù)為縱隔淋巴結(jié)受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。對這些病例做內(nèi)鏡檢查以確定原發(fā)或繼發(fā)性惡性淋巴瘤存在很大困難。

與胃腸道其他部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤一樣，食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的大體病理根據(jù)其形態(tài)特征分為下列4種基本類型。

1.隆起型 腫瘤位于食管壁內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀向食管腔內(nèi)隆起，有的呈扁平腫塊，表面食管黏膜多屬正常。腫瘤較大時，其表面黏膜可有糜爛或表淺潰瘍形成。

2.潰瘍型 隆起型病變和浸潤型病變的中央如有單發(fā)的較大潰瘍形成者稱之為潰瘍型;有的呈多發(fā)的、比較表淺的潰瘍。大的潰瘍底部較平，邊緣銳利，表面食管黏膜皺襞中斷，呈圍堤狀隆起。潰瘍型可并發(fā)出血甚至食管穿孔，導致縱隔感染乃至縱隔膿腫形成。

3.浸潤型 病變部位的食管黏膜呈局限性或彌漫性浸潤性改變：①局限性浸潤：表現(xiàn)為食管局部黏膜隆起，增厚或褶疊狀;②彌漫性浸潤：瘤細胞在食管黏膜下廣泛浸潤，使食管壁增厚、僵硬并失去彈性，可以造成食管腔狹窄，病人可有吞咽困難癥狀，可高達89%。

4.結(jié)節(jié)型 食管黏膜表面有多發(fā)的或彌漫性的結(jié)節(jié)狀隆起及結(jié)節(jié)形成，可有比較表淺的黏膜糜爛。

大體病理類型呈單一型的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤往往少見，瘤細胞在食管黏膜下浸潤幾乎可見于每一例病人。此外，腫瘤的分化程度也影響大體病理形態(tài)。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

據(jù)Korst(2002)報道，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見于男性，平均發(fā)病年齡61歲。

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤病人一般無癥狀。但亦有報道吞咽困難是食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見臨床癥狀之一，系食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起。其他癥狀有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，聲音嘶啞、咳嗽及發(fā)熱等。

食管原發(fā)性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見。Wood和Columan(1973)報道的354例診斷明確的原發(fā)性淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤中，病變原發(fā)于食管的病例僅占0.3%。1977年，Camovale等報道經(jīng)組織學檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。這8例病人的臨床資料(摘要)如(表3)。

從表3可以看出其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發(fā)性淋巴瘤抑或繼發(fā)性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過外科手術(shù)切除治療有可能達到治愈的目的，而繼發(fā)性淋巴瘤只能進行姑息性治療。

食管惡性淋巴瘤的診斷除了病史、查體外，主要依靠食管和胃的X線鋇餐造影檢查、食管(縱隔)的CT掃描及內(nèi)鏡檢查。檢查過程中要特別注意食管-胃結(jié)合部的胃壁有無受累的征象。組織病理學檢查結(jié)果是診斷的可靠依據(jù)。

1.胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的診斷標準 1961年Dawson等提出了診斷胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的5條標準：

(1)病人的淺表淋巴結(jié)不能觸及或不大。

(2)胸部X線檢查正常，無腫大淋巴結(jié)。

(3)血常規(guī)檢查見白細胞計數(shù)正常。

(4)如果胃腸道淋巴結(jié)有受累現(xiàn)象，則受累的淋巴結(jié)應(yīng)為腫瘤腸段引流區(qū)的淋巴結(jié)。

(5)肝臟和(或)脾臟無轉(zhuǎn)移性病變。

2.食管骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤的診斷標準 食管原發(fā)性孤立性骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分類中屬于雜類。

(1)無Bence Jones蛋白尿。

(2)血清電泳值在正常范圍之內(nèi)。

(3)骨髓活檢結(jié)果正常。

(4)肝臟和骨掃描正常，無遠處轉(zhuǎn)移和征象。

(5)食管腫瘤經(jīng)組織學檢查證實為由漿細胞瘤組成。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學是確定診斷的可靠依據(jù)。

1.X線鋇餐造影檢查 Camovale等報道的8例食管淋巴瘤病人經(jīng)過上消化道X線鋇餐造影檢查后發(fā)現(xiàn)其主要X線表現(xiàn)有以下幾點：

(1)病變累及食管遠端及鄰近的胃底，其特點為食管遠端有大的結(jié)節(jié)影與非梗阻性狹窄，與其毗鄰的胃底黏膜皺襞有相似的X線表現(xiàn)，而且很難與胃癌累及食管下段相鑒別。

(2)食管腔的非梗阻性狹窄外觀不規(guī)則，病變可以向上擴散到胸段食管的上1/3，而且有時范圍比較廣。

(3)瘤組織在食管黏膜下浸潤后在食管鋇餐造影片上表現(xiàn)為黏膜下有比較大的結(jié)節(jié)影，酷似食管靜脈曲張的X線表現(xiàn)。

(4)食管中段有長約9cm的不規(guī)則狹窄區(qū)并伴有潰瘍形成。較大的結(jié)節(jié)性病變表面可出現(xiàn)較大的單個潰瘍征象。

(5)有的病例的食管X線鋇餐造影片上可見食管黏膜下有多發(fā)的結(jié)節(jié)影(即黏膜下淋巴瘤結(jié)節(jié))。

2.CT掃描 可以顯示縱隔內(nèi)的腫大淋巴結(jié)、食管腔內(nèi)及食管黏膜下較大的腫物，對診斷縱隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意義，對淋巴瘤分期、觀察化療或放療期間腫瘤大小的改變以及治療后的隨診復查亦有意義。

3.內(nèi)鏡檢查 是診斷食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接觀察病變并取活體組織進行組織學檢查，具有定性診斷價值。由于食管惡性淋巴瘤的病理改變主要不在黏膜表面，活檢陽性率不如食管癌高。據(jù)Orvidas等(1994)報道，其活檢陽性率為81%。有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤術(shù)前診斷并不明確，而是經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤后對手術(shù)標本進行病理學檢查后才得以確診的。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

1.多發(fā)性食管平滑肌瘤 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的X線表現(xiàn)并非特異性表現(xiàn)，應(yīng)與食管多發(fā)性平滑肌瘤或血源性轉(zhuǎn)移瘤(如食管的轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤)相鑒別。

2.賁門失弛緩癥 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤侵犯食管下段肌層內(nèi)的Auerbach神經(jīng)叢，病人的臨床癥狀和食管X線鋇餐造影表現(xiàn)類似賁門失弛緩癥，要注意鑒別。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾病？

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導致食管穿孔的病例要比食管鱗癌多見。Orvidas等(1994)報道的3例中便有2例并發(fā)食管穿孔、食管縱隔瘺。這可能與食管淋巴瘤病人食管壁及其周圍組織的纖維化病理反應(yīng)較輕有關(guān)。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤應(yīng)該如何預防？

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原發(fā)性食管惡性淋巴瘤治療前的注意事項

(一)治療

治療原則是手術(shù)切除腫瘤并在手術(shù)后輔以放療及化療。如果術(shù)前診斷不太明確，只要病人無手術(shù)禁忌證，應(yīng)爭取手術(shù)治療，切除病變并明確診斷。本病好發(fā)于食管下段并經(jīng)常累及近端胃，而且有向食管黏膜下廣泛浸潤的傾向(往往是沿食管縱軸上、下浸潤)，因此手術(shù)切除范圍應(yīng)視術(shù)中所見適當擴大，以避免食管切緣有腫瘤組織殘留而影響手術(shù)療效，同時要清掃引流區(qū)淋巴結(jié)。

由于食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的發(fā)病率非常低，文獻中報道的例數(shù)很少，不同的作者采用的治療方法不盡一致。有的作者采用單純化療，有的作者采用單純食管切除術(shù)或局部病變切除術(shù)，有的予以單純放療或放、化療綜合治療，有的進行食管切除術(shù)并輔以放療及化療。

Korst(2002)報道的一組17例食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療方法如表4，可在臨床實踐中參考。

Korst報道的(表4)17例病人除1例外，其余病人在接受全身化療加局部治療(手術(shù)切除腫瘤或放療)或者不加局部治療后都獲得長期生存。Korst認為根據(jù)這組病人的治療效果而言，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療應(yīng)該首先選擇化療或放療。

最近有的作者報道的資料顯示對某些組織類型的食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通過單純化療可獲得成功，其療效與化療結(jié)合放療的病例相同。全身一般狀況差并且年齡大的病例，可用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)進行單一化療。該治療方案也適用于低度惡性(工作分類)的食管原發(fā)性淋巴瘤。

有的作者主張食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導致食管梗阻、病人有吞咽困難癥狀者，應(yīng)進行外科手術(shù)治療。術(shù)后病理檢查證實有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，宜輔以放療。放療組織量一般為40Gy。

與非霍奇金淋巴瘤(NHL)一樣，食管原發(fā)性霍奇金淋巴瘤(HD)也表現(xiàn)為食管黏膜下腫瘤，如果內(nèi)鏡活檢診斷明確，全身其他部位無轉(zhuǎn)移瘤，也應(yīng)該首選外科手術(shù)切除腫瘤食管，療效滿意，病人可獲得長期生存。有的作者則主張放療。理由是通過放療，病人同樣可以達到長期生存的目的。

(二)預后

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