胰高糖素瘤綜合征(glucagonoma syndrome)又稱壞死松解性游走性紅斑(necrolyticmigratory erythema)是以反復(fù)發(fā)生壞死松解性游走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特征，并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細(xì)胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。皮損往往先于腫瘤數(shù)年出現(xiàn)，病因尚不明確，推測與胰高血糖素分泌亢進(jìn)有關(guān)。

胰高糖素瘤綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明確，推測與胰高血糖素分泌亢進(jìn)有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不很清楚。

胰高糖素瘤綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

是以反復(fù)發(fā)生壞死松解性游走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特征，并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細(xì)胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。皮損往往先于腫瘤數(shù)年出現(xiàn)。以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色，中心蒼白或為紫癜樣，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴(kuò)展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。多數(shù)患者有嚴(yán)重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉，自覺刺痛。半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿?？捎虚g歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。

診斷要點：

1.多見于女性，以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身，但好發(fā)于下腹部、腹股溝、會陰、生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛、足踝等摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。

2.皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色，中心蒼白或為紫癜樣，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴(kuò)展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。從紅斑到留有色素沉著經(jīng)歷7～14天，皮疹此起彼伏。損害可自行消退，間隔幾周至幾月后周期性發(fā)作。皺襞處糜爛、口鼻周紅斑結(jié)痂，指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹，類似濕疹樣皮炎。

3.多數(shù)患者有嚴(yán)重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉，自覺刺痛。也可見口角炎、結(jié)膜炎、陰道炎等。指甲變薄、變脆。毛發(fā)稀疏。

4.半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿?？捎虚g歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。

5.實驗室檢查 血沉增快，貧血，低蛋白血癥，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可確診。內(nèi)科系統(tǒng)檢查，必要時剖腹探查可證實腫瘤。

6.組織病理 取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變。表皮棘細(xì)胞層淺層高度細(xì)胞內(nèi)水腫，胞質(zhì)嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成。壞死區(qū)可見中性粒細(xì)胞，有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細(xì)胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴(kuò)張，血管周有輕度淋巴細(xì)胞浸潤。

胰高糖素瘤綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血沉增快，貧血，低蛋白血癥，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可確診。

組織病理檢查：取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變。表皮棘細(xì)胞層淺層高度細(xì)胞內(nèi)水腫，胞質(zhì)嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成。壞死區(qū)可見中性粒細(xì)胞，有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細(xì)胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴(kuò)張，血管周有輕度淋巴細(xì)胞浸潤。

胰高糖素瘤綜合征容易與哪些疾病混淆？

需與中毒性表皮壞死松解癥、慢性家族性良性天皰瘡、角層下膿皰病、膿皰性銀屑病、腸病性肢端皮炎、皮膚念珠菌病、離心性環(huán)狀紅斑和嚴(yán)重的脂溢性皮炎鑒別。

胰高糖素瘤綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細(xì)胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。

胰高糖素瘤綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

胰高糖素瘤綜合征治療前的注意事項

(一)治療

爭取手術(shù)切除腫瘤，如無轉(zhuǎn)移術(shù)后可獲根治。如有轉(zhuǎn)移在切除原發(fā)病灶同時可采用化療常用的藥物鏈霉素和達(dá)卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮質(zhì)類固醇激素、四環(huán)素也獲得一定效果。

(二)預(yù)后

并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細(xì)胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。