眼眶黏液囊腫疾病
疾病介紹
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眼眶黏液囊腫(mucocele)是常見的眶內(nèi)占位病變之一,多原發(fā)于鼻竇,侵入眶內(nèi);原發(fā)于眶內(nèi)者甚為罕見。各鼻竇均可發(fā)生,其中以額竇最為多見,其次為篩竇,發(fā)生于上頜竇、蝶竇以及腭骨氣泡者少見。
病因
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眼眶黏液囊腫是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
鼻竇黏液囊腫的確切病因仍有爭論,一般認為可能為先天性自然竇口狹小或多種原因所致的竇口阻塞,最常見的為鼻竇慢性炎癥、變態(tài)反應(yīng)性水腫及息肉等。腫瘤,特別是篩、額竇基底細胞癌、轉(zhuǎn)移性腫瘤,累及鼻額管的骨折、先前的鼻竇手術(shù)等亦可產(chǎn)生竇口的阻塞而繼發(fā)鼻竇的囊性擴張,黏液潴留并進行性加壓使囊腫充滿于鼻竇,繼而侵蝕和穿過眶壁并使眶內(nèi)軟組織移位,此稱為繼發(fā)性黏液囊腫。另一種理論認為小囊腫發(fā)生在鼻竇的襯里,也許來源于腫脹的高腳杯細胞(goblet-cell)。當(dāng)囊腫增大,最終使鼻竇關(guān)閉,囊腫壓迫和侵蝕相鄰骨質(zhì),此稱為原發(fā)性黏液囊腫。
(二)發(fā)病機制
20世紀70年代以來,認為黏液囊腫是由于鼻竇分泌物蛋白質(zhì)含量過高所產(chǎn)生的一系列生化和免疫反應(yīng)所致,即竇內(nèi)滲透壓增高,吸收水分充滿于竇腔而致竇內(nèi)壓力增高。骨壁內(nèi)的破骨細胞被前列腺素、甲狀腺素、維生素D等激活,同時淋巴細胞產(chǎn)生的破骨細胞激活因子亦參與,使竇壁被破壞。
癥狀
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眼眶黏液囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
黏液囊腫發(fā)展緩慢,當(dāng)其局限于鼻竇時缺乏癥狀或體征,或僅有輕微頭痛。囊腫增大,出現(xiàn)局部脹感或疼痛。竇壁菲薄擴張,壓之如蛋殼或乒乓球樣感覺,咯咯作響。囊腫可向鼻腔破裂,間斷溢出多量黏液,癥狀和體征暫時緩解。如發(fā)生急性感染,則疼痛、紅腫、壓痛,甚至惡寒、發(fā)熱、多形核白細胞增多。
多數(shù)患者在囊腫侵入眼眶后才引起注意。眼部表現(xiàn)因囊腫原發(fā)部位不同而異。發(fā)生于額竇或篩竇者,因囊腫壓迫,眼球向外、下方移位,眼球突出??魞?nèi)側(cè)或內(nèi)上象限捫及軟性腫物,眼球向內(nèi)側(cè)轉(zhuǎn)動受限。囊腫壓迫眼球,引起屈光不正及視力減退。由于囊腫的壓迫和炎癥反應(yīng),可導(dǎo)致眼眶骨膜下血腫,加重眼球突出和移位。額竇巨大黏液囊腫,可使顱腔、鼻竇、眼眶溝通,腦搏動傳遞至眼球,引起搏動性眼球突出。此外,額竇囊腫可引起第Ⅲ腦神經(jīng)麻痹。原發(fā)于后組篩竇和蝶竇者,早期即有視力減退,常誤診為球后視神經(jīng)炎。囊腫侵入眶內(nèi)后,始發(fā)生眼球突出。因囊腫在眼球后部而表現(xiàn)為軸性眼球突出。因視神
經(jīng)受壓可出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮,眼球運動障礙。原發(fā)于蝶竇的囊腫除以上癥狀和體征,如向上發(fā)展,牽扯腦膜,常引起頭痛;向外側(cè)發(fā)展,壓迫海綿竇、眶上裂,出現(xiàn)上瞼下垂、眼肌麻痹、復(fù)視;壓迫視神經(jīng),引起雙眼視力減退和視野缺失。上頜竇黏液囊腫臨床表現(xiàn)多樣,可引起眼球突出或眼球內(nèi)陷、復(fù)視、下瞼變形、眶下神經(jīng)分布區(qū)感覺異常、溢淚及視力減退等。
除典型的臨床表現(xiàn),黏液囊腫的診斷主要依靠影像學(xué)檢查和穿刺抽出黏液。同時結(jié)合影像學(xué)尤其是CT掃描檢查的表現(xiàn)更可確定診斷。
檢查
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眼眶黏液囊腫應(yīng)該做哪些檢查?
病理學(xué)檢查:囊腫即鼻竇黏膜,常因受壓而變薄,使細胞失去纖毛,也有因慢性炎癥而纖維化者。正常的假復(fù)層纖毛柱狀上皮下可見慢性炎性浸潤,有時呈息肉樣,間可見腺體呈囊性擴大,囊腫內(nèi)容物多呈淡黃色、棕褐色或暗綠色的黏稠液體,有時呈血性,內(nèi)含膽固醇。病程愈長,濃度愈高,從漿液性、黏液性、奶酪狀至樹膠狀。繼發(fā)感染后,液體內(nèi)充滿膿細胞。囊腫緩慢發(fā)展,逐漸增大,竇壁骨質(zhì)受壓變薄。竇壁光滑,較大的蝶竇囊腫可壓迫破壞相鄰骨質(zhì)如視神經(jīng)孔、眶尖、眶上裂、鞍背及篩竇等處。晚期額竇黏液囊腫可破壞額竇后壁,使黏膜與硬腦膜粘連形成硬腦膜外黏液囊腫。
1.X線 X線檢查常發(fā)現(xiàn)患側(cè)鼻竇影混濁,竇腔擴大。
2.超聲波 囊性腫物在超聲上有典型表現(xiàn)。B超特點在于病變的眼眶上方或內(nèi)側(cè)的位置特殊,其次病變形狀為圓形或橢圓形或不規(guī)則形占位病變,內(nèi)回聲很弱。囊腫后界可能光滑或不規(guī)則。眼旁掃描時可發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)上方或內(nèi)側(cè)有較大的囊性腫物。眼眶內(nèi)上方或內(nèi)側(cè)任何囊性病變均應(yīng)首先考慮是黏液囊腫的可能。A超顯示典型的囊性腫物圖像,體積較大、低內(nèi)反射、衰減不明顯,病變位于眼眶內(nèi)上方或鼻側(cè),常致眼球受壓。病變邊界清楚,進出囊腫波峰很高。此時容易誤診為眼眶內(nèi)病變,如果發(fā)現(xiàn)病變的直徑明顯超過眼球與眶壁間的距離,應(yīng)首先考慮鼻竇腫瘤眶內(nèi)蔓延,當(dāng)然也不排除眼眶內(nèi)病變向鼻竇蔓延的可能。
超聲顯示的囊腫內(nèi)回聲或反射根據(jù)病變內(nèi)容不同而稍有差異。如為密度一致的黏液,超聲顯示為無回聲或液平段;如內(nèi)有成團的膿液或黏液中混有其他有形成分,則超聲顯示弱回聲。
3.CT掃描 可見病變起源于額竇、篩竇或額篩竇,竇腔擴大,密度增高,均質(zhì),冠狀CT更能顯示病變與眼眶的關(guān)系。竇壁因慢性壓迫常常消失,囊腫侵及眶內(nèi),致眶內(nèi)結(jié)構(gòu)移位。如囊腫經(jīng)破裂的眼眶骨膜進入眼眶,則出現(xiàn)眼眶膿腫或蜂窩織炎癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。
如囊腫發(fā)生于額竇,病變向眶上方侵及,橫軸位CT時易診斷為眶內(nèi)原發(fā)腫瘤,因為橫軸位CT無法顯示病變與鼻竇的關(guān)系。
體積較大的黏液囊腫可壓迫眶骨壁變薄,吸收甚至缺失,病變蔓延至鄰近骨內(nèi)和顱內(nèi),出現(xiàn)頭痛等癥狀。
4.MRI 病變的不同時期可有不同的信號強度。開始病變因黏液內(nèi)有大量水分,T1WI為中低信號,T2WI為高信號。在慢性期蛋白濃縮增加,水分逐漸吸收,囊腫在T1WI和T2WI為高信號,時間更長的病變T1WI和T2WI均為低信號。如果是黏液膿腫,感染成分黏度增加導(dǎo)致T1縮短,囊腫本身無增強現(xiàn)象,而囊壁則有信號增強。
鑒別
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眼眶黏液囊腫容易與哪些疾病混淆?
主要和鼻竇惡性腫瘤鑒別,后者病變呈實體性,進展較快。超聲顯示病變呈實性不均勻回聲,衰減明顯。CT和MRI顯示病變有明顯骨破壞。
并發(fā)癥
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眼眶黏液囊腫可以并發(fā)哪些疾?。?
鼻部原發(fā)性疾病的表現(xiàn)包括鼻塞、鼻竇的慢性炎癥等。
預(yù)防
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眼眶黏液囊腫應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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眼眶黏液囊腫治療前的注意事項
(一)治療
黏液囊腫或黏液膿腫常要手術(shù)處理,并需作患側(cè)鼻竇內(nèi)容剜出。一旦額篩竇黏液囊腫診斷明確,最好的手術(shù)處理是通過眉區(qū)在內(nèi)上眶緣和骨膜反折之間作內(nèi)上側(cè)開眶術(shù)切口。鼻竇黏膜要完全切除。變性骨質(zhì)亦要除去,同時務(wù)必剜除鼻竇之內(nèi)容,需與鼻腔之間打通并放置引流。操作技術(shù)隨黏液囊腫部位而作必要的變化。例如一個單純的篩竇黏液囊腫可作鼻側(cè)切口,而一個額竇黏液囊腫則有必要作一個較大的鼻上方切口處理。若是額竇硬腦膜外黏液囊腫因黏膜與硬腦膜粘連,需協(xié)同腦外科手術(shù)。若是一個蝶竇黏液囊腫產(chǎn)生壓迫性視神經(jīng)病變,應(yīng)盡早應(yīng)用鼻竇鏡手術(shù)處理。術(shù)前和術(shù)后要給予廣譜抗生素避免繼發(fā)性感染。手術(shù)時應(yīng)給予細菌培養(yǎng),隨后根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素。
(二)預(yù)后
隨著額竇和篩竇黏液囊腫的切除和治療,手術(shù)后眼球突出和移位可逐漸消失。一般視力預(yù)后良好。晚期發(fā)生的視力喪失和眼肌麻痹較難恢復(fù),長期蝶竇黏液囊腫可發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的視神經(jīng)萎縮。通常全身預(yù)后良好。但在蝶竇黏液囊腫術(shù)后可因鄰近的頸內(nèi)動脈和靠近眶尖的其他重要結(jié)構(gòu)損傷而發(fā)生嚴重后果。