硬腦膜動靜脈瘺（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海綿竇、側(cè)竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血動脈與顱內(nèi)靜脈竇溝通，多見于成年人。硬腦膜動靜脈瘺是發(fā)生在硬腦膜的動靜脈分流，其供血動脈為頸內(nèi)動脈、頸外動脈或椎動脈的腦膜支，血液分流入靜脈竇。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。

硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見，可見于任何年齡，多為后天獲得，常由于外傷、炎癥或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到，且無任何明顯的誘因，因此被認為多為先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘺的供血主要來自頸外動脈系統(tǒng)的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內(nèi)動脈分支和顳淺動脈，部分為椎基底動脈和頸內(nèi)動脈系統(tǒng)參與供血。

1. 搏動性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音約70%病人有搏動性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決于動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2. 頭痛 約50%出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續(xù)性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。
3. 顱內(nèi)出血 可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內(nèi)出血或血腫。多數(shù)作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關(guān)。顱內(nèi)出血后，可表現(xiàn)為相應(yīng)的占位效應(yīng)。
4. 顱內(nèi)壓增高 其原因為：
（1）由于動靜脈瘺的存在，動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內(nèi)壓力持續(xù)增高，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，腦脊液吸收障礙；
（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收；
（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。
5. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可表現(xiàn)為精神錯亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見癥狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或靜脈內(nèi)高壓，回流受阻，引起顱內(nèi)壓增高所致，動脈血直接回流靜脈，造成局部腦組織缺血缺氧。

1. 血管造影
造影時可發(fā)現(xiàn)瘺的供血動脈及引流靜脈均有不同程度的迂曲擴張，當靜脈竇壓力過高，皮層靜脈回流不暢時，特別是直接由皮層靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺可見有彌漫性皮層靜脈擴張、迂曲呈蚯蚓狀或瘤樣擴張，引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影，但靜脈竇循環(huán)時間較正常的循環(huán)時間長。
（1）選擇性頸內(nèi)動脈和椎動脈造影：用以排除外腦動靜脈畸形，并確認這些動脈的腦膜支參與供血的情況；
（2）頸外動脈超選擇造影：顯示腦膜的供血動脈及動靜脈瘺的情況，尋找最佳的治療方法和途徑。有時主要供血動脈栓塞后，次一級的供血動脈方可出現(xiàn)；
提示：了解引流靜脈及方向、瘺口位置和腦循環(huán)紊亂情況，有助于解釋臨床癥狀和判斷預(yù)后。根據(jù)腦血管造影情況進行病情判定，選擇性腦血管造影是確診和研究本病的唯一可靠手段。
2. CT 和 CTA圖像
CT圖像 表現(xiàn)主要有骨質(zhì)異常，硬膜竇異常擴大及腦血管的異常，如顱骨內(nèi)板血管壓跡明顯，大靜脈竇的異常擴張。病情發(fā)展嚴重時甚至可見廣泛的腦皮層靜脈迂曲擴張，呈蚯蚓狀。[5] 3. M RI（核磁共振成像 )和 M RA 其影像學(xué)顯示類似于 CT 、 CTA ，但其分辨率較 CT 、 CT A 高，可以提供患者蛛網(wǎng)膜下腔及腦實質(zhì)的情況，能較清楚地顯示瘺口、增粗的供血動脈，迂曲擴張的引流靜脈及靜脈竇的情況，MRI顯示瘺口緊鄰硬膜竇，并有“流空”現(xiàn)象，可提示本病。
4.Doppler(多普勒)檢查 多普勒檢查對本病也有幫助。
疾病常規(guī)診查
1. 詢問病史：平時是否有顱內(nèi)雜音，有無頭痛，癲癇發(fā)作及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史，有無外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。
2. 體位檢查：有無顱內(nèi)雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。
3.頸顱超聲檢查(TCD)： 雙側(cè)頸內(nèi)動脈及椎動脈常規(guī)檢查，病變動脈有血流速度加快，搏動指數(shù)減弱或消失。
4. 頭顱X線檢查：有些患者可由于血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質(zhì)增生現(xiàn)象。
5. CT掃描和MRI(MRA)：應(yīng)做平掃加增強，常不能發(fā)現(xiàn)病變本身，但可發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓形成，血管擴張或出血和腦積水。
6. SPECT檢查： 可以了解倒血情況，有無腦灌流量降低。
7. 腦血管造影：這是本病確診的最重要方法。應(yīng)在DSA條件下做全腦造影，以了解供血動脈，瘺的位置和引流靜脈和靜脈竇。

本病的治療方法較多且復(fù)雜，包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可聯(lián)合使用。 保守觀察或頸動脈壓迫法
對于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內(nèi)靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘺口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。
血管內(nèi)栓塞治療
（1）動脈內(nèi)栓塞 隨著介入放射血管內(nèi)治療的不斷發(fā)展，血管內(nèi)栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：采用Seldinger技術(shù)經(jīng)股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導(dǎo)管放入供血動脈并栓塞之。可供選擇的微導(dǎo)管有Magic漂浮導(dǎo)管系列和Tracker及Magic3F/2F導(dǎo)絲導(dǎo)引導(dǎo)管?？晒┻x擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯(lián)合使用。
本病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳后動脈等，應(yīng)根據(jù)不同情況應(yīng)用不同的栓塞材料和導(dǎo)管技術(shù)。無論那種栓塞方法，皆應(yīng)注意避免顱內(nèi)外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關(guān)重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內(nèi)血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血動脈主干，新開放的動脈支仍可供應(yīng)瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導(dǎo)管應(yīng)盡量接近瘺口。根據(jù)瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應(yīng)逐一栓塞，切忌在供血動脈主干注射NBCA，瘺口未能閉塞，側(cè)支循環(huán)建立后仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內(nèi)可被吸收。
應(yīng)用栓塞治療的原則 管內(nèi)治療常用的是頸動脈途徑栓塞治療和頸靜脈途徑栓塞治療
（1）經(jīng)動脈途徑栓塞治療
① 單一供血動脈的瘺口，如供血動脈較粗大者，可應(yīng)用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；
② 數(shù)個瘺口大小不等，位于硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘺口處又分成數(shù)支細小的分支者，可用PVA或凍干硬膜等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分支內(nèi)。
不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對于頸內(nèi)、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對于頸內(nèi)動脈腦膜分支供血，可采用頸動脈壓迫法，多數(shù)可治愈。
若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經(jīng)股動脈穿刺置管，將微導(dǎo)管在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下進入頸內(nèi)動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞時，為防止其返流到頸內(nèi)動脈，需在DSA監(jiān)視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結(jié)扎頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發(fā)性側(cè)支供血的迅速形成，反而會使病情復(fù)雜化，并失去再次栓塞的寶貴入路。
（2）經(jīng)靜脈途徑栓塞治療
若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經(jīng)頸內(nèi)靜脈－乙狀竇－巖上竇或巖下竇到海綿竇或側(cè)竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側(cè)竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時，需有路標示蹤技術(shù)（Road－mapping），用Terumo超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引，導(dǎo)管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經(jīng)此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。
手術(shù)切除
血管內(nèi)栓塞失敗或無栓塞指征者，手術(shù)切除不失為有效的治療手段。手術(shù)適應(yīng)證為：
（1）合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；
（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘺口位于竇壁，血管內(nèi)栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內(nèi)銅絲填塞，效果肯定。
[6] 放射治療 對于瘺口細小復(fù)雜者，放療可取得一定效果，且副作用小，總劑量為30－50Gy。機制為放療引起血管內(nèi)皮細胞壞死、脫落、增生等炎癥反應(yīng)，逐漸閉塞瘺口，達到治療目的。