胰腺真性囊腫(true pancreatitic cyst)較為少見(jiàn)，囊腫發(fā)生于胰腺內(nèi)，囊內(nèi)壁為腺管或腺上皮構(gòu)成。

胰腺真性囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.先天性囊腫 多見(jiàn)于小兒，系胰腺導(dǎo)管、腺泡的發(fā)育異常所致。包括單純的胰腺內(nèi)單個(gè)或多個(gè)小囊腫、皮樣囊腫、涉及胰腺和其他臟器的先天性多囊性疾病以及遺傳性全身黏液腺分泌異常的囊性纖維增生病。

2.潴留性囊腫 是臨床上較為常見(jiàn)的一種真性囊腫，系由于各種不同原因所造成的胰管引流不暢、胰液潴留所致。常見(jiàn)的原因有胰管內(nèi)結(jié)石、寄生蟲(chóng)、腫瘤或胰腺周圍瘢痕收縮以及腫瘤壓迫所致的胰管狹窄或梗阻等。

3.退行性囊腫 因胰腺內(nèi)出血或壞死病變繼發(fā)引起。

4.寄生蟲(chóng)性囊腫 常由棘球絳蟲(chóng)或豬囊蟲(chóng)等引起。

5.贅生性囊腫 由胰腺上皮細(xì)胞或腺泡細(xì)胞異常增生引起，常見(jiàn)的有胰腺囊腺瘤、囊腺癌、囊性畸胎瘤等。

(二)發(fā)病機(jī)制

在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，發(fā)現(xiàn)如將胰全部結(jié)扎，其遠(yuǎn)端并不形成潴留囊腫，而產(chǎn)生胰腺萎縮。估計(jì)這種囊腫是由于胰管逐漸發(fā)生梗阻或不完全性梗阻后，分泌液排出障礙而潴留所形成的單個(gè)或多個(gè)囊腫。其體積一般較小，且囊腫以時(shí)大時(shí)小為其特點(diǎn)。當(dāng)分泌液部分排出后，則囊腫變小。囊壁由單層立方或扁平上皮被覆。個(gè)別較大的囊腫，壁內(nèi)層的上皮細(xì)胞可被囊腫內(nèi)高壓、炎癥及酶的消化作用，完全失去上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)，此時(shí)與假性囊腫相似，但在潴留囊腫附近或其他區(qū)域，可見(jiàn)到部分腺泡和導(dǎo)管呈不同程度的囊性擴(kuò)張，這一特點(diǎn)即可與假性囊腫區(qū)別。另外潴留液炎性滲出成分很少，而各種胰酶含量較高。臨床上多屬慢性胰腺炎的癥狀，表現(xiàn)有反復(fù)發(fā)作上腹痛，并向后背放射。偶有較大囊腫可引起壓迫癥狀。超聲波或CT檢查，可顯示腫物部位有界限清楚的低密度區(qū)。胰管造影可顯示囊腫及其所在部位。血、尿淀粉酶多在正常范圍。在治療上，對(duì)于引起臨床癥狀的較大囊腫，可行囊腫摘除或連同周圍的胰腺組織一并切除。這類囊腫周圍粘連不多，手術(shù)時(shí)比較容易分離。胰頭部較小的囊腫伴有十二指腸乳頭炎和狹窄時(shí)，在胰管開(kāi)口處做括約肌成形術(shù)，可使癥狀緩解。在手術(shù)探查中應(yīng)注意有無(wú)腫瘤存在，是否由于腫瘤壓迫引起的潴留囊腫。

胰腺真性囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

胰腺囊腫的臨床癥狀與囊腫的類型、大小、部位以及原發(fā)病所處的階段有關(guān)。有些囊腫體積較小，可無(wú)任何癥狀。而較大的囊腫則可產(chǎn)生較明顯的癥狀。

1.囊腫本身引起的癥狀 上腹部的飽脹不適、疼痛是胰腺囊腫的重要癥狀之一，約占80%～90%。疼痛與囊腫生長(zhǎng)的部位有關(guān)，?？煞派涞阶蠹绮考把巢浚弁吹男再|(zhì)多為持續(xù)性鈍痛、脹痛，也可發(fā)生陣發(fā)性的絞痛。產(chǎn)生疼痛的原因，一般認(rèn)為是由于囊腫壓迫胃腸道、腹膜后和腹腔神經(jīng)叢所致。若囊腫發(fā)生囊內(nèi)出血或感染，也可引起疼痛。合并膽石癥時(shí)可產(chǎn)生陣發(fā)性劇痛。

2.壓迫周圍器官產(chǎn)生的癥狀 囊腫對(duì)胃腸道的直接壓迫和推移或通過(guò)神經(jīng)反射，以及胰腺的外分泌功能不足，均可引起胃腸道功能的紊亂。常表現(xiàn)為上腹部不適、飽脹，餐后加重，惡心嘔吐，食欲不振，以及腹瀉或大便秘結(jié)等。如囊腫位于胰頭部，可壓迫膽總管下端引起梗阻性黃疸;壓迫十二指腸或胃竇部可引起完全性或不完全性幽門梗阻;壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫或淺靜脈曲張;壓迫腎或輸尿管可引起尿路梗阻和腎盂積水;壓迫門靜脈系統(tǒng)可引起腹水或門脈高壓。

3.消耗性癥狀 急慢性胰腺炎所產(chǎn)生的消耗、囊腫引起的胃腸道功能紊亂以及病人進(jìn)食后因疼痛加重而產(chǎn)生的畏食心理等因素，都可引起明顯消瘦、體重減輕。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障礙，出現(xiàn)脂肪瀉。

4.囊腫的并發(fā)癥所引起的癥狀 囊腫繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)畏寒發(fā)熱、心率加快甚至敗血癥癥狀;如囊內(nèi)急性出血，可表現(xiàn)為囊腫迅速增大和休克癥狀;如囊腫破裂可出現(xiàn)急性腹膜炎癥狀。

體格檢查：上腹部腫塊是胰腺囊腫最主要的陽(yáng)性體征。約90%以上的病人可在腹部觸及腫塊。腫塊一般位于上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運(yùn)動(dòng)。

此外，慢性囊腫的病人往往比較消瘦。如囊腫壓迫膽總管下端，可發(fā)現(xiàn)有不同程度的黃疸。

1.臨床表現(xiàn)。

2.體格檢查。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查及其他輔助檢查。

胰腺真性囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞增高，尤其在繼發(fā)感染時(shí)更加明顯。有時(shí)血糖也升高，尿糖陽(yáng)性，是胰島功能不足的表現(xiàn)。大便中出現(xiàn)油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊腫病例中，血清胰蛋白酶和血漿抗凝血酶也?？擅黠@升高，有助于胰腺囊腫的早期診斷。

1.X線檢查

(1)腹部平片：對(duì)于大的囊腫，腹部平片可顯示軟組織塊影。少數(shù)病人可顯示胰腺或囊腫的鈣化影，呈斑片狀，是胰腺炎并發(fā)的胰腺結(jié)石或鈣化所致。囊壁的鈣化呈弧形致密線狀陰影，可借此顯示囊腫的位置、大小和形態(tài)。少數(shù)病例可出現(xiàn)左側(cè)膈肌抬高，合并胸腔積液者可出現(xiàn)肋膈角模糊。囊腫繼發(fā)感染形成膿腫，可出現(xiàn)皂泡狀氣體影。

(2)胃腸道鋇劑造影：包括上消化道鋇餐造影和鋇劑灌腸造影兩種方法，可有約80%的病例為陽(yáng)性表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為囊腫對(duì)胃的壓迫和推移，其次是對(duì)十二指腸、十二指腸空腸曲、橫結(jié)腸、結(jié)腸脾曲和降結(jié)腸等的壓迫和推移。據(jù)此可間接判斷囊腫的位置、大小，形態(tài)以及與胰腺的關(guān)系，除囊腫很小或距胰腺很遠(yuǎn)以外，一般都可作出正確診斷。

(3)胰管造影：胰管造影的方法較多，目前應(yīng)用的有內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、術(shù)中胰管造影(OPT)、經(jīng)引流管胰管造影、和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影(PFC)等。ERCP只能顯示胰管受壓、移位和狹窄以及囊腫與胰管是否相通等表現(xiàn)，不能為囊腫的診斷提供更多的征象。OPT近年來(lái)應(yīng)用增多，主要用于胰腺內(nèi)較小囊腫的診斷。

(4)血管造影：選擇性腹腔動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈造影，可顯示動(dòng)脈及其分支受壓、移位，在囊腫周圍呈現(xiàn)一血管“抱球”征象，血管稀疏拉直，囊內(nèi)無(wú)血管分布是其特點(diǎn)。

2.超聲波檢查 B超是臨床上常用的首選檢查方法，對(duì)胰腺囊腫的診斷正確率高達(dá)90%。B超可探知胰腺囊腫的部位、大小、囊壁的厚度以及囊腫的多少。較大囊腫往往擠壓周圍組織，使之受壓而移位。

3.CT檢查 CT能準(zhǔn)確地顯示胰腺囊腫的部位、大小，測(cè)定囊壁的厚度、囊內(nèi)容物的密度，探知有無(wú)囊內(nèi)間隔或囊內(nèi)新生物，了解囊腫與周圍臟器、重要血管的相互關(guān)系，能為診斷和治療提供充分的參考資料。特別對(duì)于肥胖或胃腸道脹氣，B超不能正確診斷的病人，CT更顯示其優(yōu)越性。

4.B超或CT引導(dǎo)下的穿刺活檢術(shù) 在胰腺囊腫診斷基本明確后，還須鑒別囊腫的性質(zhì)。單純依靠影像學(xué)技術(shù)往往難以作出鑒別，而對(duì)胰腺囊腫的穿刺活檢術(shù)則可為鑒別診斷提供有力的幫助。在B超或CT定位下選擇穿刺點(diǎn)、決定進(jìn)針?lè)较蚝瓦M(jìn)針深度，能最大限度地避免周圍臟器和大血管的損傷，一般不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。通過(guò)穿刺活檢，可取得囊壁組織和囊液進(jìn)行組織病理學(xué)、囊液中淀粉酶、腫瘤標(biāo)記物、囊液細(xì)胞學(xué)、囊液黏度等檢測(cè)，有助于胰腺囊腫性質(zhì)的鑒別。

胰腺真性囊腫容易與哪些疾病混淆？

1.膽總管囊腫 為先天性膽總管發(fā)育不良，臨床上以間歇性腹痛、黃疸和腹部囊腫為特征，囊腫大者不易與胰腺囊腫相鑒別。ERCP、CT(包括常規(guī)CT或經(jīng)PTC螺旋CT膽道成像SCTC)、MRI和磁共振膽道成像(MRC)能顯示膽總管的囊性擴(kuò)張，有助于鑒別。

2.腸系膜囊腫 多發(fā)生在小腸系膜，位置多在臍部附近，左右活動(dòng)范圍大。X線檢查可見(jiàn)囊腫鄰近腸管受壓而表現(xiàn)為腸腔變窄或拉長(zhǎng)，胃與十二指腸一般不發(fā)生移位，十二指腸襻也不擴(kuò)大。

3.大網(wǎng)膜囊腫 該囊腫活動(dòng)度很大，但有粘連或靠近胃大彎側(cè)時(shí)不易與胰腺囊腫相鑒別。上消化道鋇餐檢查或CT能顯示囊腫位于小腸前方，橫結(jié)腸常因囊腫的推擠而與升結(jié)腸靠攏，導(dǎo)致結(jié)腸肝曲變形，胃可被推擠而移位或變形，但十二指腸襻無(wú)變化。

4.胰腺膿腫 可表現(xiàn)為畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞增高等急性感染癥狀，病人主訴腹痛，中上腹可有明顯壓痛，B超檢查極似胰腺囊腫。但腹部平片或CT檢查發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)有氣泡影時(shí)可明確診斷，必要時(shí)可行B超或CT定位下的細(xì)針穿刺，抽取囊液進(jìn)行分析。

5.其他囊腫或腫瘤 胰腺囊腫還須與肝囊腫、肝棘球蚴病(包蟲(chóng)病)、腹膜后囊腫、腎囊腫、腎盂積水、胃或十二指腸平滑肌肉瘤壞死等囊性病變以及胃腫瘤、脾腫瘤、腎上腺腫瘤等相鑒別。

胰腺真性囊腫可以并發(fā)哪些疾??？

1.繼發(fā)感染 病人可出現(xiàn)畏寒發(fā)熱、白細(xì)胞升高等毒血癥狀，上腹部腫塊可有明顯壓痛，囊內(nèi)壓力的增高可引起囊腫的破裂和出血，須高度重視。治療上除大劑量聯(lián)合應(yīng)用抗生素外，應(yīng)積極手術(shù)，行外引流術(shù)。近年來(lái)，隨著放射介入技術(shù)的發(fā)展，可在B超或CT引導(dǎo)下行經(jīng)皮囊腫穿刺置管引流術(shù)，能引流囊腫內(nèi)的膿液，并可經(jīng)引流管用抗菌藥物進(jìn)行囊內(nèi)沖洗，效果良好。

2.囊腫破裂 囊腫可因囊內(nèi)壓力的變化或外力的作用而破裂。表現(xiàn)為突發(fā)的上腹劇痛而囊腫明顯縮小或消失，出現(xiàn)急性腹膜炎體征，腹腔穿刺可抽出富含淀粉酶的液體。由于囊液的腐蝕和感染作用，囊腫能自發(fā)地向消化道穿透，形成內(nèi)瘺，如囊腫-結(jié)腸瘺等，有的可能因此而導(dǎo)致消化道出血。囊腫破裂是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及早手術(shù)引流。

3.出血 囊腫繼發(fā)出血是直接威脅病人生命的嚴(yán)重并發(fā)癥。上腹部及胰腺周圍有許多較大的動(dòng)脈血管，如胃左動(dòng)脈、胃右動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、脾靜脈等。由于囊腫的感染、壓迫和胰酶的侵蝕，可導(dǎo)致這些大血管的破裂出血，此時(shí)病人可突發(fā)上腹部疼痛、面色蒼白、心率加快、血壓下降等休克癥狀，同時(shí)腹部腫塊可明顯增大。如病人已行囊腫外引流術(shù)，可見(jiàn)引流管內(nèi)有大量鮮血涌出。此并發(fā)癥病程極快，應(yīng)緊急手術(shù)探查，根據(jù)出血情況止血或切除被累及的器官。

4.其他并發(fā)癥 如囊腫有較小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人還可有胰源性胸腔積液;胰頭部囊腫壓迫膽總管下端可引起梗阻性黃疸;囊腫壓迫門靜脈系統(tǒng)，可形成胰源性門脈高壓;胰島功能減退時(shí)，可出現(xiàn)高糖血癥。

胰腺真性囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無(wú)相關(guān)資料。

胰腺真性囊腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

胰腺囊腫的治療方法須根據(jù)其類型、性質(zhì)、部位、大小以及囊腫發(fā)展的不同階段而定，一般可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療2種。近年來(lái)隨著影像學(xué)和內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，對(duì)胰腺囊腫又產(chǎn)生了一些新的治療方法。

1.非手術(shù)治療 適用于小的囊腫或急性假性胰腺囊腫的早期。對(duì)于非手術(shù)治療的胰腺囊腫，應(yīng)運(yùn)用B超或CT等方法對(duì)囊腫進(jìn)行密切的隨訪。如囊腫增大不吸收，產(chǎn)生明顯的臨床癥狀，或囊腫出現(xiàn)感染、破裂、出血等并發(fā)癥，應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)治療。

2.手術(shù)治療 是治療胰腺囊腫的主要方法。適用于經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效而有臨床癥狀或產(chǎn)生并發(fā)癥的假性胰腺囊腫、較大的真性囊腫以及各類胰腺囊性腫瘤。

(1)手術(shù)時(shí)機(jī)：對(duì)于有臨床癥狀而體積較大的真性囊腫，如無(wú)并發(fā)癥，可擇期手術(shù)。有學(xué)者根據(jù)胰腺囊腫的不同情況，將手術(shù)時(shí)機(jī)分為3類：急癥手術(shù)、早期手術(shù)和擇期手術(shù)，我們認(rèn)為是比較合理的。

①急癥手術(shù)：適用于出現(xiàn)危及生命的急性并發(fā)癥，如囊腫破裂、出血、繼發(fā)感染囊腫形成等。

②早期手術(shù)：適用于囊腫產(chǎn)生較嚴(yán)重癥狀，如較重腹痛、發(fā)熱，腫塊壓迫導(dǎo)致黃疸、呼吸困難、幽門梗阻等癥狀者。懷疑為胰腺囊性腫瘤者。

③擇期手術(shù)：適用于囊腫經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效，無(wú)并發(fā)癥而有臨床癥狀者。一般以發(fā)病后2～4個(gè)月手術(shù)為好，此時(shí)囊壁較厚，作各種內(nèi)引流手術(shù)成功率較高。

(2)手術(shù)方式：胰腺囊腫的手術(shù)方法較多，對(duì)病人的具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)囊腫的類型、性質(zhì)、部位、大小以及病人的情況、囊腫的成熟粘連程度、手術(shù)醫(yī)院的技術(shù)條件等具體情況而定。常用的手術(shù)方式有囊腫切除術(shù)、囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫外引流術(shù)。

①囊腫切除術(shù)：適用于位于胰體尾部的真性囊腫中體積較小而包膜完整者。對(duì)于懷疑為胰腺囊性腫瘤的囊腫，即使位于胰頭部，手術(shù)較困難，也應(yīng)盡量切除。

②囊腫內(nèi)引流術(shù)：適用于假性胰腺囊腫或較大的單發(fā)真性囊腫。即將囊腫與空腸、或胃、十二指腸吻合，使囊內(nèi)容物引流入消化道，囊腫逐漸塌陷萎縮，肉芽組織增生，最終被纖維組織所填塞，使囊腔消失，吻合口也閉鎖。一般手術(shù)在囊腫形成6周后為宜，此時(shí)囊壁已成熟較厚，不易產(chǎn)生吻合口瘺?？筛鶕?jù)囊腫的部位和大小，選擇與胃、十二指腸或空腸作吻合，吻合口應(yīng)置于囊腫的最低位，吻合口徑要足夠大，一般以5cm為宜，以防止吻合口狹窄。吻合以前應(yīng)常規(guī)切取囊壁組織做病理檢查，以排除胰腺囊性腫瘤的可能。實(shí)踐證明，囊腫-空腸的Rouxen-Y吻合術(shù)的效果較好，既能引流囊腫，又能防止胃腸內(nèi)容物的反流，已被廣泛應(yīng)用。

③囊腫外引流術(shù)：也稱囊腫造袋術(shù)，是一種較為傳統(tǒng)的治療方法。外引流是將囊腫內(nèi)容物直接引流至腹腔外，術(shù)后可造成大量的水分、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)和胰酶的丟失，并對(duì)局部皮膚刺激或腐蝕作用較大，因而對(duì)全身和局部都有一定的損害，且術(shù)后常能形成經(jīng)久不愈的瘺管或囊腫復(fù)發(fā)，術(shù)后處理較為困難，故目前已較少使用。僅用于囊腫有繼發(fā)感染，病人情況差，不能耐受其他手術(shù)者;或囊腫壁脆薄及囊壁廣泛粘連，不能行內(nèi)引流術(shù)者。此手術(shù)是將囊壁切口與腹膜作間斷縫合，使囊腫成一袋形，袋口與外界相通，紗布填塞囊腔。外引流術(shù)可分一期和二期，一期是將囊壁切開(kāi)后與腹壁縫合，直接形成向外的袋狀開(kāi)口;二期是先不切開(kāi)囊壁，將囊壁與腹壁縫合，經(jīng)3～5天，待囊壁與腹壁形成粘連后，再切開(kāi)囊壁，引流囊腔。一期手術(shù)比二期手術(shù)更方便、實(shí)用。

3.新技術(shù)應(yīng)用 近年來(lái)，隨著介入放射學(xué)和內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，使部分胰腺囊腫病人可不必開(kāi)腹手術(shù)，而通過(guò)B超或CT引導(dǎo)下的穿刺置管技術(shù)，或內(nèi)鏡下的吻合技術(shù)，達(dá)到內(nèi)引流或外引流的目的。

(1)經(jīng)皮置管引流術(shù)：適用于感染性或非感染性囊腫。在B超或CT引導(dǎo)下，選擇避開(kāi)內(nèi)臟器官或血管的部位行囊腫穿刺，在抽得囊液證實(shí)進(jìn)入囊腫內(nèi)后，經(jīng)穿刺針?lè)湃雽?dǎo)絲，拔出穿刺針后，沿導(dǎo)絲插入導(dǎo)管進(jìn)入囊腔，經(jīng)B超或CT證實(shí)導(dǎo)管位置合適后，拔出導(dǎo)絲，固定導(dǎo)管，即完成置管外引流。一般引流時(shí)間為2～4周，當(dāng)引流管無(wú)液體流出，B超或CT證實(shí)囊腫消失或明顯縮小時(shí)，證明引流成功，可拔除引流管。這種方法損傷小，操作時(shí)間短，適應(yīng)證較廣，有效率在70%以上。對(duì)于囊腫不能完全吸收者，也可改善癥狀，有利于進(jìn)一步的外科處理。

(2)內(nèi)鏡下引流術(shù)：適用于囊腫與胃或十二指腸緊貼的病人。其方法是在內(nèi)鏡下，應(yīng)用熱穿刺針或激光，穿透胃或十二指腸與囊腫的壁，然后將鼻導(dǎo)管放入囊腫內(nèi)持續(xù)引流?；驊?yīng)用內(nèi)鏡下的專用吻合器，行囊腫和胃或十二指腸吻合。

(二)預(yù)后

目前尚無(wú)相關(guān)資料。