Klippel-Trenaunay綜合征是一種先天性周圍血管疾患主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn)一般可分為以下幾種類型：①靜脈型——以靜脈異常為主包括淺靜脈曲張靜脈瘤深靜脈瓣膜功能不全深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等；②動脈型——包括動脈堵塞缺如或異常增生等；動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主；③混合型

K-T綜合征的癥狀：
K-T綜合征有三大特征：①痣狀毛細血管擴張畸形；②靜脈曲張；③軟組織和骨組織增生
該病為先天性血管畸形其發(fā)病與生活環(huán)境無關(guān)K-T綜合征的一些表現(xiàn)如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發(fā)現(xiàn)往往被認為是胎記等到病變加重出現(xiàn)一側(cè)肢體增長增粗時才會就診國外對此類疾病的統(tǒng)計表明從首次發(fā)現(xiàn)病變到首次進行檢查的平均間隔是年
主要表現(xiàn)在四肢尤其下肢多見部分病變累及臀部腰部下腹部或肩部通常累及一條肢體主要表現(xiàn)為①下肢淺靜脈曲張其發(fā)生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張主要集中在大腿或臀部的外側(cè)靜脈一般隆起的不明顯；②葡萄酒色斑一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣壓之可以褪色其實質(zhì)是皮內(nèi)血管痣是該病的特征性表現(xiàn)往往易被家長誤認為是胎記③一側(cè)肢體的增長或增粗隨著患兒的成長病側(cè)肢體會逐漸增長增粗④患肢皮溫增高通過比較兩側(cè)的肢體溫度可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高可以用手背觸摸肢體感覺到皮溫的微小差別
由于血管畸形導致患肢供血過多發(fā)育超過對側(cè)肢體可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大肢體增長增粗嚴重時會因為兩側(cè)下肢長度不一造成患兒跛行長期跛行將影響脊柱發(fā)育形成側(cè)彎雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損個別病例由于動靜脈瘺距離軀干近導致肢體遠端的缺血改變表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼蒼白或發(fā)紫嚴重的可導致末梢部位發(fā)黑壞死曲張的靜脈由于血流緩慢可以繼發(fā)血栓形成血栓性淺靜脈炎表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫疼痛局部皮溫增高觸之疼痛
K-T綜合征的治療：
目前尚無特效的治療方法主要是對癥減狀治療如肢體長度差超過cm可墊高健側(cè)鞋跟以防長期跛行引起繼發(fā)病變對患肢增粗者應使用醫(yī)用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療此法可以控制靜脈曲張減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎對于深靜脈通暢靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者可以行局部曲張淺靜脈剝脫或激光治療對有深靜脈缺如的患者不適用此法對有動靜脈瘺或雙側(cè)肢體不等長的患兒可先行雙側(cè)下肢動脈造影發(fā)現(xiàn)有異常血管可以栓塞或手術(shù)結(jié)扎以期達到遲滯患側(cè)肢體發(fā)育減輕跛行的目的對有海綿狀血管瘤的患兒可行血管瘤切除或分次硬化治療