巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。

巴德-吉亞利綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在病因的探討上，綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。

1.血栓形成 BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報(bào)道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病。Wanless等報(bào)告一組145例尸檢資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓。陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS?？傊?，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個(gè)部位，迄今尚沒有滿意的解釋。

2.膜形成 1912年，Thompson和Turnbull在國外文獻(xiàn)中報(bào)道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報(bào)道。此后，關(guān)于BCS時(shí)的MOVC在許多國家相繼作了大量報(bào)道。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭(zhēng)論。以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。以后，Okuda對(duì)MOVC的先天發(fā)育學(xué)說提出了疑問;Terabagashi等報(bào)告一例狼瘡抗凝因子陽性病人，經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)下腔靜脈血栓形成轉(zhuǎn)變了膜性梗阻，從而為MOVC的后天形成學(xué)說找到了證據(jù)。較為深入的研究表明，紅細(xì)胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發(fā)揮重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關(guān)。

3.局部壓迫 鄰近臟器病變，包括炎癥、創(chuàng)傷、肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.分型 對(duì)于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類型、部位及形態(tài)許多人作了較為詳盡的觀察。按照阻塞的性質(zhì)、位置、范圍和程度予以分型，對(duì)于正確地治療和選擇手術(shù)方式是非常重要的。許多學(xué)者提出了各種分型意見。其中以Hirooka分型最詳細(xì)，具體闡明了下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互關(guān)系，同時(shí)發(fā)現(xiàn)膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。

Ⅰ型a：隔膜在通暢的開口上方。

b：隔膜在閉塞的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。

c：隔膜在通暢的肝靜脈開口的下方。

Ⅱ型a：隔膜在閉塞的肝靜脈上方。

b：隔膜在閉塞的肝靜脈下方。

Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。

Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅴ型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累。

Ⅵ型：腔靜脈肝段節(jié)段性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅶ型：肝靜脈閉塞。

由于Hirooka分型過于繁雜，不便實(shí)用。汪忠鎬綜合各種分類方法，根據(jù)下腔靜脈阻塞的特性、肝靜脈受累的情況，從便于手術(shù)選擇的角度將本病分為3種類型。

Ⅰ型：下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%)。此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞，肝靜脈未被累及，但是，肝靜脈開口位于下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)。因此，除下腔靜脈有阻塞外，肝靜脈回流亦受阻。此型在日本相當(dāng)多見。下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)，血流淤滯，可繼發(fā)血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝靜脈開口和主干。

Ⅱ型：彌漫性狹窄或阻塞型(約占38%)。下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞，肝后段下腔靜脈節(jié)段性或彌漫性阻塞，合并左肝靜脈或右肝靜脈閉塞，甚至肝靜脈主干全部閉塞。亞洲和遠(yuǎn)東地區(qū)所見者多屬此型。

Ⅲ型：肝靜脈阻塞型(約占5%)。肝靜脈主干或開口阻塞，下腔靜脈通暢。此型多發(fā)生在西歐和北美地區(qū)。常表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。有學(xué)者觀察到，隨著病程的延長，肝靜脈出口附近的下腔靜脈繼發(fā)血栓形成。

2.病理和病理生理

(1)肝臟組織學(xué)：BCS肝臟組織學(xué)變化受多種因素的影響，首先是阻塞的程度，如為完全性阻塞，則肝內(nèi)組織學(xué)改變比較均勻一致;不完全性阻塞時(shí)，組織學(xué)變化差異較大。第二是阻塞的病因，如為血液凝固性增高，各級(jí)肝靜脈均可見程度不同、新舊不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及內(nèi)皮損傷;膜性梗阻時(shí)則血栓形成少見，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞時(shí)，中央靜脈和肝竇淤血、擴(kuò)張、出血，小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞萎縮、破壞或消失;淤血區(qū)旁，肝細(xì)胞可發(fā)生脂肪樣變;在門靜脈周圍，肝細(xì)胞呈再生現(xiàn)象。亞急性阻塞時(shí)，則見小葉中央靜脈壁增厚，呈纖維性變，肝細(xì)胞萎縮和小葉間纖維組織增生;周圍肝細(xì)胞再生更加顯著時(shí)，形成假小結(jié)節(jié)。慢性阻塞時(shí)，產(chǎn)生廣泛的纖維化病灶，正常肝小葉結(jié)構(gòu)遭到破壞，由纖維組織和再生小結(jié)節(jié)替代，導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓癥，肝靜脈回流受阻，肝臟淤血腫大，肝靜脈和肝竇壓力升高，繼而肝淋巴液形成增加，經(jīng)肝包膜溢入腹腔而產(chǎn)生腹水。

(2)側(cè)支循環(huán)：BCS時(shí)側(cè)支循環(huán)的解剖學(xué)變化取決于阻塞的部位和性質(zhì)。

①由于三支肝靜脈主干并非均受累閉塞，肝內(nèi)靜脈形成側(cè)支循環(huán)相互溝通。

②肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產(chǎn)生粗大而豐富的交通血管，形成肝-體靜脈側(cè)支循環(huán)。

③肝臟血流亦可經(jīng)肝-奇靜脈側(cè)支循環(huán)引流到上腔靜脈。

④門-體靜脈吻合支形成，尤其是胃冠狀靜脈、胃短靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。

⑤肝背靜脈代償性擴(kuò)張，尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈。若門靜脈也有栓塞，肝臟血流停滯而發(fā)生梗死，病人短期內(nèi)死于肝衰，BCS合并門靜脈血栓的發(fā)生率為20%。

下腔靜脈阻塞，除肝靜脈流出道受阻外，尚有下腔靜脈回流障礙。阻塞遠(yuǎn)端腔靜脈擴(kuò)張，血流淤滯，在腹膜后，腰靜脈、腎靜脈、腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴(kuò)張，互相交通形成側(cè)支循環(huán)，血流經(jīng)半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈。胸、腹壁兩側(cè)淺靜脈迂曲擴(kuò)張，血流自下向上。雙下肢及會(huì)陰部腫脹，淺靜脈曲張，足踝部皮膚色素沉著，甚至發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。

巴德-吉亞利綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年。性別方面，一般報(bào)道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進(jìn)行臨床分型。

1.急性期 病程多在1個(gè)月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴(kuò)張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型 病程在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時(shí)存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。

3.慢性期 除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張，少數(shù)病人有輕度黃疸。病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點(diǎn)，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。

急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲可以對(duì)85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。

巴德-吉亞利綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.肝功能 急性型者ALT、AST升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時(shí)間延長，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。

2.血液學(xué) 急性型血常規(guī)可有白細(xì)胞升高，部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細(xì)胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細(xì)胞增多癥外，一般無明顯變化。

3.腹水檢查：BCS時(shí)腹水蛋白濃度常達(dá)2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)改變。

1.超聲檢查

(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡(jiǎn)便、安全、有效的方法，可以對(duì)多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達(dá)94.4%。常作為本病的首選檢查方法。現(xiàn)按本病所累及血管描述如下。

①肝靜脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為：

A.肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑>1.0cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。CDFI：靜脈血流方向及流速異常。

B.膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣、條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均、走行無規(guī)律的交通支。CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。

C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號(hào)或血流逆轉(zhuǎn)。

D.外壓性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物。未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴(kuò)張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。

②下腔靜脈改變：

A.下腔靜脈膜性阻塞：肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號(hào)”強(qiáng)回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。

B.栓子形成：肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。

C.外壓性下腔靜脈變窄：系由于尾葉淤血明顯增大所致。

D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)：受阻遠(yuǎn)段下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑>2.4cm。CDFI：閉塞段內(nèi)無血流信號(hào)，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。

(2)多普勒超聲：多普勒超聲對(duì)BCS有極其重要的診斷價(jià)值。

①多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷有無血流信號(hào)，如果肝靜脈血流信號(hào)消失，可肯定有阻塞存在。

②多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷血流方向，如果肝靜脈呈逆向血流，也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。

③肝靜脈多普勒波型變化。正常時(shí)，肝靜脈血流是時(shí)相性的，血流頻譜隨心動(dòng)周期而變化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。若這種時(shí)相性變化消失，表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流，則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞。但此種改變?nèi)狈μ卣餍裕斡不瘯r(shí)，81.3%可呈現(xiàn)類似變化。此時(shí)若有下腔靜脈中下段的血液逆流，亦可作出診斷。

2.CT檢查 CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。

(1)CT平掃：

①肝大，尤以肝尾葉增大為其特征之一，這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關(guān)。

②肝的外周部分密度偏低，尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對(duì)較高。

③可見腹水。

(2)CT增強(qiáng)：

①增強(qiáng)早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強(qiáng)化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度，邊緣模糊，繼而表現(xiàn)相反，即外周部分呈延遲強(qiáng)化，尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清，這與肝靜脈回流受阻，尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關(guān)。

②肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。

③肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時(shí)顯示腔內(nèi)充盈缺損。肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張呈圓形。若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立可顯示擴(kuò)張的副肝靜脈或側(cè)支循環(huán)靜脈支。

④可顯示擴(kuò)張的肝外側(cè)支靜脈，如奇靜脈、半奇靜脈和腰升靜脈等。

3.MRI檢查 MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點(diǎn)，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。不足是有時(shí)鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。

(1)肝臟腫大，肝臟信號(hào)改變，T2加權(quán)圖像上尾狀葉信號(hào)強(qiáng)度低于其他組織，是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈，當(dāng)肝靜脈回流受阻，尾狀葉一般不受累或受累較輕。

(2)肝靜脈、下腔靜脈形態(tài)異常，肝靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈與下腔靜脈不連接，肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞，可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張，血流速度減慢可呈強(qiáng)弱不等信號(hào)。肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，呈軟組織高信號(hào)，矢狀面、冠狀面成像能顯示其范圍。肝內(nèi)側(cè)支血管形成，呈“逗點(diǎn)狀”或“蜘蛛網(wǎng)”狀，走行紊亂。

(3)伴發(fā)腹水，T1加權(quán)圖像上肝周圍低信號(hào)，T2加權(quán)圖像上呈高信號(hào)。

(4)肝臟、椎旁間隙、腹壁靜脈呈代償性擴(kuò)張低信號(hào)，奇靜脈擴(kuò)張。

(5)可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結(jié)構(gòu)，為本病診斷提供重要的術(shù)前信息。

4.血管造影 血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)變化(。

(1)經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管：下腔靜脈完全性梗阻時(shí)，導(dǎo)管不能進(jìn)入正常距離，向上逐漸出現(xiàn)阻抗，測(cè)壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時(shí)，需同時(shí)經(jīng)頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影，可清晰顯示膜性結(jié)構(gòu)的形態(tài)和阻塞距離的長短。此時(shí)，在阻塞部位以下可見附壁血栓，更可清晰顯示迂曲、擴(kuò)張的腰靜脈、腰升靜脈、脊柱前靜脈、膈靜脈及心包膈靜脈，亦可見血流經(jīng)奇靜脈?？梢娨恢Щ蚨Ц戊o脈阻塞，阻塞下段擴(kuò)張，或一支阻塞、另一支代償性擴(kuò)張，亦可見各支肝靜脈間的分流。若沒有下腔靜脈阻塞，操作嫻熟者導(dǎo)管不能進(jìn)入靜脈，提示肝靜脈有梗阻。

(2)經(jīng)肝靜脈插管：肝靜脈阻塞時(shí)最好經(jīng)肝作肝靜脈插管測(cè)壓及造影。此時(shí)肝靜脈壓顯著增加，注入造影劑可顯示梗死部位、程度、形態(tài)，可見肝靜脈間各種側(cè)支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈，肝內(nèi)血管呈蜘蛛網(wǎng)狀。此時(shí)若同時(shí)行下腔靜脈造影，則可更清楚地了解肝靜脈受累情況。即使經(jīng)肝靜脈插管不能成功，行肝實(shí)質(zhì)造影也可明確診斷。但是，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水的病人，禁忌行肝實(shí)質(zhì)穿刺造影。

(3)腹腔動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈造影及間接門靜脈造影：選擇性動(dòng)脈造影也可明確診斷，此時(shí)?？娠@示狹窄的伸直的肝動(dòng)脈、高密度毛細(xì)血管影和門靜脈血液逆流。

5.99Tc肝掃描 99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大，形態(tài)失常。示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉，呈“中央濃集”現(xiàn)象，肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少。部分病人，脾臟中度或重度顯影和增大。

6.內(nèi)鏡檢查 胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對(duì)BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對(duì)BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。

7.肝活檢 BCS時(shí)肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。然而，該檢查不能確定阻塞的性質(zhì)、部位和范圍，不能代替血管造影檢查。有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水時(shí)，行肝穿刺有一定危險(xiǎn)，故不宜作為手術(shù)前常規(guī)檢查項(xiàng)目。

巴德-吉亞利綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.急性肝炎 急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：

(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。

(2)腹水的出現(xiàn)和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。

(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。

(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點(diǎn)狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)張，各級(jí)肝靜脈血栓形成。

(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。

2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎) 以下幾點(diǎn)有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：

(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。

(2)BCS時(shí)ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。

(3)BCS時(shí)病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。

(4)BCS時(shí)肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級(jí)肝靜脈可見附壁血栓。

(5)及時(shí)血管造影可明確診斷。

3.肝硬化 亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對(duì)治療方法的選擇至關(guān)重要。鑒別方法有：

(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。

(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時(shí)，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS時(shí)，在下胸部、兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時(shí)血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時(shí)血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。

(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。

亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難。

巴德-吉亞利綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

1.急性期 有不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型 約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。

3.慢性期 病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。

巴德-吉亞利綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

東方民族的發(fā)病率比西方民族高。在我國，高發(fā)地區(qū)集中于黃河下游?，如河南河北和山東等地區(qū)本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見 。

預(yù)后： BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。McCarthy等報(bào)告14例單純經(jīng)利尿、抗凝和支持療法12例死亡，平均生存時(shí)間僅6個(gè)月。Ahn等報(bào)告12例經(jīng)內(nèi)科治療的患者，作出診斷后2年生存率僅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，門靜脈高壓癥則貫穿于所有病人的始終。肝靜脈血栓形成者病死率為50%～90%，肝細(xì)胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆報(bào)告的日本MOVC 33.8%并發(fā)肝癌(24/71例)，Simson們報(bào)告的南非101例MOVC中，48例(47.5%)就診時(shí)就患有肝癌或作出診斷后發(fā)展為肝癌?，F(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改觀。汪忠鎬報(bào)告手術(shù)治療260例經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)1個(gè)月至9年隨訪，總有效率為76.2%，手術(shù)死亡率為6.9%，腸-房、破膜術(shù)和腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)的5年通暢率分別為71.4%、66.7%和50.0%。張大新總結(jié)54例經(jīng)皮穿刺球囊血管成形術(shù)，成功率為96.29%，隨訪1～25個(gè)月無復(fù)發(fā)。

預(yù)防：根據(jù)病因進(jìn)行針對(duì)性預(yù)防和注意生活習(xí)慣。

巴德-吉亞利綜合征治療前的注意事項(xiàng)

　　藥物治療

　　(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。

　　(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。

　　(3)病因治療：有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)。

　　手術(shù)療法

　　1948年，Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術(shù)治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功。20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。應(yīng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。

　　(1)門-體靜脈分流術(shù)：肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。

　　對(duì)于下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人，較常采用的手術(shù)方式是門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流、腸-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)、脾腎靜脈端側(cè)吻合分流術(shù);當(dāng)肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大，使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門-腔靜脈側(cè)側(cè)吻合發(fā)生困難時(shí)，一些學(xué)者推薦“H”形橋式分流術(shù)，用移植血管橫置于腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干”行端側(cè)吻合。由于腸系膜上靜脈“外科干”的內(nèi)徑并非最大之處，為避免分流栓塞，有學(xué)者將“H”形分流改良成“C”形分流，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主干行端側(cè)吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形分流相比較，術(shù)后栓塞率降低。

　　對(duì)于下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)有腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)、門靜脈-右心房分流術(shù)，另有學(xué)者采用門靜脈-肺靜脈分流術(shù)、脾靜脈-右心房分流術(shù)、下腔靜脈、門靜脈系-右心房分流術(shù);對(duì)于病情嚴(yán)重、無法耐受開胸手術(shù)者也可選用腸系膜上靜脈-頸內(nèi)靜脈經(jīng)胸骨后人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。

　　(2)膜切除術(shù)：對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā)、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右房破膜與經(jīng)股靜脈會(huì)師式破膜、擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)。

　　(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)：對(duì)于長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，有出現(xiàn)心包炎可能;近年來，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。

　　(4)根治性矯正術(shù)：為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法、采用解剖矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓藥溶栓無效時(shí)，或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場(chǎng)合，或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。手術(shù)方法為經(jīng)右第6肋開胸，打開膈肌，建立體外循環(huán)(亦可不用體外循環(huán))，直視下切除病變段，補(bǔ)片或架橋重建血管通路。

　　(5)腹膜-頸靜脈分流術(shù)：腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過是一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學(xué)變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)不可施行或失敗，腹水成為一個(gè)突出問題時(shí)，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長生命。

　　(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術(shù)治療23例晚期患者，5年生存率為 44.7%，術(shù)后病人的主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報(bào)告17例，術(shù)后長期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88%。國內(nèi)亦有學(xué)者報(bào)道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

　　(7)術(shù)后并發(fā)癥及處理：

　?、傩墓δ懿蝗簽楸景Y術(shù)后常見的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。

　　②腹水或乳糜腹：手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴(kuò)張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個(gè)別患者需手術(shù)探查，結(jié)扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。

　　③血胸：少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時(shí)開胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整抗凝藥物及劑量。

　?、芨涡阅X?。阂虬偷?恰里綜合征病例的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(<15%)，且在注意飲食后多可防止發(fā)作。中度和重度可按肝性腦病處理。

　?、萑斯ぱ茏枞喝魬岩捎醒ㄐ纬?，可用血流多普勒在人工血管處探測(cè)，條件允許，可行B超、間接腸系膜上靜脈造影，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。

　?、薹嗡ㄈ悍嗡ㄈ刹捎萌芩ㄋ幬?尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療;方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療;有條件的可建立體外循環(huán)，肺動(dòng)脈切開取栓。

　　⑦其他：包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對(duì)癥處理，多能治愈。

　　預(yù)后：

　　BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。McCarthy等報(bào)告14例單純經(jīng)利尿、抗凝和支持療法12例死亡，平均生存時(shí)間僅6個(gè)月。Ahn等報(bào)告12例經(jīng)內(nèi)科治療的患者，作出診斷后2年生存率僅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，門靜脈高壓癥則貫穿于所有病人的始終。肝靜脈血栓形成者病死率為50%～90%，肝細(xì)胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆報(bào)告的日本MOVC 33.8%并發(fā)肝癌(24/71例)，Simson們報(bào)告的南非101例MOVC中，48例(47.5%)就診時(shí)就患有肝癌或作出診斷后發(fā)展為肝癌?，F(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改觀。汪忠鎬報(bào)告手術(shù)治療260例經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)1個(gè)月至9年隨訪，總有效率為76.2%，手術(shù)死亡率為 6.9%，腸-房、破膜術(shù)和腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)的5年通暢率分別為71.4%、66.7%和50.0%。張大新總結(jié)54例經(jīng)皮穿刺球囊血管成形術(shù)，成功率為 96.29%，隨訪1～25個(gè)月無復(fù)發(fā)。