尿中含有游離血紅蛋白稱血紅蛋白尿。是診斷血管內(nèi)溶血的證據(jù)之一。由于尿中含量不等尿色可以紅色、濃茶色、嚴重時醬油色。

血紅蛋白尿是由什么原因引起的？

　　一、病因分類

　　1．尿路中溶血 若尿相對密度低于1.006歷則紅細胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。

　　2．腎梗死 在梗塞區(qū)域產(chǎn)生溶血，排人尿中產(chǎn)生血紅蛋白尿，此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常，和血管內(nèi)溶血引起真正血紅蛋白尿容易區(qū)別。

　　3．血管內(nèi)溶血 是血紅蛋白尿最重要最常見最復雜的原因。

　?。?）紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血：無論是紅細胞本身缺陷，還是血紅蛋白異常和紅細胞酶學異常都屬此列，常見以下幾種病：遺傳性球形紅細胞增多癥；遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。血紅蛋白異常引起的溶血性貧血見于珠蛋白肽缺乏如地中海性貧血；珠蛋白質(zhì)異常如鐮刀性溶血性貧血。紅細胞無氧糖酵解中酶缺陷見于遺傳性非球形紅細胞增多癥；先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所引起溶血如蠶豆病。后天獲得性溶血性貧血最常見的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿；特發(fā)性慢性冷凝集素?。魂嚢l(fā)性行軍性血紅蛋白尿等。

　　（2）血型不合的輸血反應。

　?。?）細菌感染：見于敗血癥、感染性細菌性心內(nèi)膜炎；原蟲感染常見惡性瘧疾，此病又稱黑尿熱。

　?。?）藥物和化學制劑所致溶血：如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物?；瘜W制劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫，鉛等。

　?。?）動植物因素引起血管內(nèi)溶血：見于毒蛇咬傷，毒費中毒。

　　二、機 理正常血流中含有少量血紅蛋白，是與結(jié)合珠蛋白結(jié)合以復合物形式存在，因分子較大，不能從腎小球濾出；當血中紅細胞大量破壞時，血紅蛋白超過結(jié)合珠蛋白所能結(jié)合的量時門？100ml血中超過 15~25 mg）血液循環(huán)中有較多的游離血紅蛋白，可以通過腎小球濾過，形成血紅蛋白尿，使尿色呈紅色、濃茶色、醬油色。

血紅蛋白尿應該如何診斷？

　　一、病因分類

　　1．尿路中溶血 若尿相對密度低于1.006歷則紅細胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。

　　2．腎梗死 在梗塞區(qū)域產(chǎn)生溶血，排人尿中產(chǎn)生血紅蛋白尿，此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常，和血管內(nèi)溶血引起真正血紅蛋白尿容易區(qū)別。

　　3．血管內(nèi)溶血 是血紅蛋白尿最重要最常見最復雜的原因。

　　（1）紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血：無論是紅細胞本身缺陷，還是血紅蛋白異常和紅細胞酶學異常都屬此列，常見以下幾種?。哼z傳性球形紅細胞增多癥；遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。血紅蛋白異常引起的溶血性貧血見于珠蛋白肽缺乏如地中海性貧血；珠蛋白質(zhì)異常如鐮刀性溶血性貧血。紅細胞無氧糖酵解中酶缺陷見于遺傳性非球形紅細胞增多癥；先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所引起溶血如蠶豆病。后天獲得性溶血性貧血最常見的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿；特發(fā)性慢性冷凝集素??；陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿等。

　?。?）血型不合的輸血反應。

　?。?）細菌感染：見于敗血癥、感染性細菌性心內(nèi)膜炎；原蟲感染常見惡性瘧疾，此病又稱黑尿熱。

　?。?）藥物和化學制劑所致溶血：如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物?；瘜W制劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫，鉛等。

　?。?）動植物因素引起血管內(nèi)溶血：見于毒蛇咬傷，毒費中毒。

　　二、機 理正常血流中含有少量血紅蛋白，是與結(jié)合珠蛋白結(jié)合以復合物形式存在，因分子較大，不能從腎小球濾出；當血中紅細胞大量破壞時，血紅蛋白超過結(jié)合珠蛋白所能結(jié)合的量時門100ml血中超過 15~25 mg）血液循環(huán)中有較多的游離血紅蛋白，可以通過腎小球濾過，形成血紅蛋白尿，使尿色呈紅色、濃茶色、醬油色。

血紅蛋白尿容易與哪些癥狀混淆？

　　應該與下面的癥狀相鑒別：

　　1.水腫伴蛋白尿 水腫伴蛋白尿 水腫伴重度蛋白尿多為腎源性水腫。伴輕度蛋白尿除見于腎源性水腫外亦可見于心源性水腫。妊娠期水腫、蛋白尿多見于妊娠中毒癥水腫。

　　2.血尿伴蛋白尿 腎性血尿是指血尿來源于腎小球，臨床上表現(xiàn)為單純性血尿，或血尿伴蛋白尿。如果治療不徹底，反復發(fā)作或失治誤治，病情不能得到切實有效的控制，最終導致尿毒癥。

　　3.新生兒蛋白尿 一般來說嬰兒(一歲以下)及小孩(一歲以上到十歲大)的蛋白尿定義分別是每天尿蛋白排出大于110mg/m2及85mg/m2，新生兒(30天以內(nèi))則是要大於145 mg/m2才算是有蛋白尿。

血紅蛋白尿應該如何預防？

　　(一)生活調(diào)理

　　注意生活起居、個人衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生，避風寒，節(jié)勞作，積極預防感冒、其它呼吸道感染、腸道感染及其它感染，避免這些誘發(fā)因素，減少溶血的發(fā)生。節(jié)房事，勿房勞過度，應少生少育，以免耗損腎精。盡量不用或慎用可疑有誘發(fā)溶血發(fā)作的藥物如西藥某些解熱鎮(zhèn)痛藥物。

　　(二)飲食調(diào)理

　　少食辛辣之品，以免耗氣傷陰，不可過于油膩，以防濕熱內(nèi)生。戒煙酒，煙酒中的某些化學物質(zhì)可影響造血，有些可誘發(fā)突變。

　　可采用一些食物療法，對本病可作為飲食治療的藥物與食物有：人參、山藥、構(gòu)把子、大棗、蜂蜜、當歸、生地黃、熟地黃、甘草、阿膠、鹿角膠、扁豆、花生米、龍眼兒紫河車、冬蟲夏草、黃狗腎、烏雞、斑鳩、鶴鶴、麻雀、黃渤肉。

　　1、枸杞大棗小米粥

　　構(gòu)粑子20克，大棗50克，山藥20克，花生米20克，小米對巴加水150ML，煮粥食用。治療PNH發(fā)作期、間歇期血虛而見面色蒼白、乏力、納差者。

　　2.熟地燉斑鳩

　　熟地黃30克，當歸20克，斑鳩2只，加蜂蜜20克，水適量，文火燉2小時左右，飲湯、食肉。治療PNH發(fā)作期、間歇期血虛而見面色蒼白、乏力、心悸氣短者。

　　3.生地燉黃渤肉

　　生地黃50克，甘草20克，黃融肉200克，龍眼肉20克，加水適量，加鹽油調(diào)味，文火燉2小時左右，飲湯食肉。治療PNH發(fā)作期、間歇期氣血虛損而見面色蒼白、乏力。腰膝酸軟諸癥。陽虛火旺者勿用。

　　4.人參、冬蟲夏草燉雞

　　人參10克，冬蟲夏草、烏雞一只，扁豆20克，加水適量，加鹽油調(diào)味，文火燉2小時，飲湯食肉。治療PNH間歇期氣血虛、乏力、自汗、氣短懶言者，有陰虛見證者慎用。

　　5.蜜腎丸

　　將黃狗腎、紫河車按2:1的比例共研細末，煉蜜為丸，每丸10克，1日兩次口服。用于PNH間歇期氣血虛見面色無華、乏力、腰痛膝軟者。陰虛火旺者勿用。