長Q-T間期綜合征(long Q-T syndrome,LQTS)又稱為復(fù)極延遲綜合征(delay repolarization syndrome)。是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和(或)u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征。

長Q-T間期綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

長Q-T間期綜合征的病因很多，包括先天性和獲得性兩個(gè)方面。

1.先天性長Q-T間期綜合征 包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。

關(guān)于先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說，包括交感神經(jīng)支配不平衡、心肌復(fù)極異常、心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等。目前認(rèn)為先天性長Q-T綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變所致。

1991年，Keating等用DNA探針技術(shù)發(fā)現(xiàn)在一個(gè)家庭的40名長Q-T綜合征的基因與IIarvey ras 1基因緊密相關(guān)或許就是長Q-T綜合征的病變基因，并且這一發(fā)現(xiàn)在另外6個(gè)長Q-T綜合征的家庭中得到證實(shí)。Harvey ras 1基因位于11號染色體的短臂上，蛋白產(chǎn)物是鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白即G蛋白，分布于細(xì)胞膜的內(nèi)層，與各種激素的受體和效應(yīng)器如腺苷酸環(huán)化酶、磷脂酶C和離子通道等有關(guān)。Codina等觀察到G蛋白和Ras蛋白調(diào)整心肌細(xì)胞受乙酰膽堿激活的K 通道影響。但不足的是，Moss并未發(fā)現(xiàn)Harvey ras 1基因與長Q-T綜合征的轉(zhuǎn)化關(guān)系。1995年，Wang等證實(shí)特發(fā)性長Q-T綜合征與編碼心肌細(xì)胞離子通道蛋白的基因突變有關(guān)，并證實(shí)至少有3個(gè)致病基因存在，即第3,7,11號染色體上scN5A、HERG及KVLQTl基因的突變。SCN5A編碼合成心肌細(xì)胞鈉通道,HERG編碼合成心肌細(xì)胞鉀通道，KVLQTl的功能尚不十分清楚，也可能與某些鉀通道的合成有關(guān)。

2.獲得性長Q-T間期綜合征

(1)藥物作用：近年來臨床藥理學(xué)的深入研究及心電監(jiān)護(hù)儀的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)致Q-T間期延長及Tdp尖端扭轉(zhuǎn)型室速的藥物越來越多，包括：

①抗心律失常藥：在各種致長Q-T間期綜合征的藥物中，以抗心律失常藥物最常見。其中，又以Ⅰ類抗心律失常藥最易引起長Q-T間期綜合征。Ⅰa類抗心律失常藥如奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺可中度抑制傳導(dǎo)，延長心室復(fù)極，是引起Tdp的確切的原因。而Ⅰb類抗心律失常藥如利多卡因、妥卡安、美西律并不延長心室復(fù)極，是否引起長Q-T綜合征尚有爭議。Ⅰc類抗心律失常藥如氟卡尼、恩卡尼等可輕度延長心室復(fù)極，常可引起室性心動(dòng)過速，但是否引起Tdp，認(rèn)識尚不一致，Ⅱ類抗心律失常藥物即β受體阻滯藥中，僅Sotolol可致長Q-T綜合征。Ⅲ類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實(shí)可致長Q-T綜合征及Tdp。Ⅳ類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil可引起長Q-T綜合征及Tdp。

②酚噻嗪類藥。

③三環(huán)和四環(huán)抗抑郁藥、紅霉素注射劑及有機(jī)磷殺蟲劑等均可引起長Q-T綜合征。

(2)電解質(zhì)代謝紊亂：文獻(xiàn)報(bào)道低血鉀、低血鎂、低血鈣等都可引起長Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見。輕度血鉀降低時(shí)，Q-T間期延長不明顯;中重度降低時(shí)，T波與u波融合，則發(fā)生長Q-T綜合征。

(3)緩慢型心律失常：是引起長Q-T綜合征的常見原因。其中，最常見的是高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，國內(nèi)段氏報(bào)道致Tdp者占25.6%;其次為嚴(yán)重竇性心動(dòng)過緩，也可見于交界性心律、竇房阻滯。

(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗X外傷、腦血管意外、腦腫瘤等均可引起長Q-T綜合征，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血者最易發(fā)生。

(5)冠心病：冠心病雖不是長Q-T綜合征的常見原因，但急性心肌梗死、變異性心絞痛的患者也可發(fā)生Q-T間期延長及Tdp。

(6)其他原因：強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，二尖瓣脫垂綜合征、原發(fā)性心肌病、心肌炎均可發(fā)生長Q-T綜合征。

(二)發(fā)病機(jī)制

長Q-T間期綜合征的發(fā)病原理至今尚未完全闡明，許多學(xué)者提出了一些假說，但比較引人注目的有兩種：

1.復(fù)極離散假說 該學(xué)說認(rèn)為Q-T間期延長Tdp的發(fā)生系由于心肌不同部位的復(fù)極不一致所致。

這一學(xué)說的思想基礎(chǔ)可追溯到1940年，那時(shí)wigg等在研究室顫的發(fā)病原理時(shí)提出了不同部位的心肌處于不同復(fù)極階段時(shí)易于發(fā)生折返性心律失常，并使用了“易損性(Vulnerability)”這一術(shù)語來說明。當(dāng)在心室不同部位給予較強(qiáng)刺激時(shí)，激動(dòng)首先沿著復(fù)極后的心肌擴(kuò)布，而未完全復(fù)極的心肌傳導(dǎo)延緩或阻滯。當(dāng)這些未完全復(fù)極的心肌最終復(fù)極完畢后，激動(dòng)又折回這些心肌，結(jié)果形成多部位的、不穩(wěn)定的折返通道，產(chǎn)生多形性室性心動(dòng)過速和室顫。1963年，Han等發(fā)展了這一學(xué)說，并提出“不應(yīng)性離散”的概念，認(rèn)為不同部位心肌的相對不應(yīng)期明顯不一致時(shí)易于發(fā)生心律失常。

根據(jù)上述假說，許多學(xué)者將復(fù)極離散用于探討長Q-T綜合征的發(fā)病原理，并認(rèn)為Q-T間期延長及Tu波可能反映了某些部位心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位的復(fù)極時(shí)間明顯延遲。有人研究表明，正常心肌的復(fù)極離散時(shí)間為31～81ms，而長Q-T綜合征患者的復(fù)極離散時(shí)間可達(dá)100～270ms，尤其在緩慢心律時(shí)，離散時(shí)間增加更為明顯。

長Q-T綜合征患者的Tdp常發(fā)生在心動(dòng)過緩、長R-R間期之后，也可被R on T所誘發(fā)，并可被快速心律所抑制。低血鉀癥可延長心室肌的相對不應(yīng)期及增加復(fù)極離散時(shí)間，某些延長心室肌復(fù)極時(shí)間的藥物如奎尼丁、普魯卡因胺等可誘發(fā)長Q-T綜合征等，這些都支持復(fù)極離散的學(xué)說。但是，該學(xué)說并不能完全解釋長Q-T綜合征的發(fā)生。例如，該學(xué)說不能解釋長Q-T綜合征的引發(fā)沖動(dòng)，即中斷竇性搏動(dòng)Tu波而發(fā)生折返過程的第1個(gè)異位搏動(dòng)。根據(jù)不應(yīng)性的離散理論，在Tu波時(shí)刺激易于誘發(fā)室上性心動(dòng)過速，但臨床實(shí)踐結(jié)果并非如此。

2.心臟交感神經(jīng)支配不平衡學(xué)說 該學(xué)說于1975年由Schwartz所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T綜合征而言，認(rèn)為本病的發(fā)生系由于左側(cè)心臟的交感神經(jīng)傳出纖維活動(dòng)過度而右側(cè)功能減退所致。

本學(xué)說的理論基礎(chǔ)來自于實(shí)驗(yàn)及臨床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，刺激左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)或切除右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)可使Q-T間期延長，并在豬的實(shí)驗(yàn)中也得到同樣的結(jié)果。1990年，Malfatto等給新生大鼠注入神經(jīng)生長因子而產(chǎn)生異常的交感神經(jīng)支配，也引起了Q-T間期延長。最有力的支持材料是臨床觀察。例如，本病患者常有竇性心律減慢,與右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的活動(dòng)減弱有關(guān)。1971年，Moss和McDonald首先采用左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)治療本病有效。最近，Schwartz等報(bào)道85例長Q-T綜合征，經(jīng)β阻滯藥治療無效后，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除后，心律失常明顯減少。

盡管本學(xué)說的支持點(diǎn)很多，但也有許多結(jié)果不相一致。

3.后除極假說 晚近，許多學(xué)者根據(jù)細(xì)胞電生理研究及臨床研究的結(jié)果，認(rèn)為長Q-T綜合征的機(jī)制是后除極(after depolarization)。后除極是指在動(dòng)作電位的鋒電位之后，膜電位并不立即恢復(fù)到靜息狀態(tài)，而是繼續(xù)表現(xiàn)一些幅度較低而持續(xù)較長時(shí)間的電位波動(dòng)。根據(jù)出現(xiàn)的時(shí)間早晚不同，后除極可分為早期后除極和延遲后除極。早期后除極(early afterdepolarization EAD)是發(fā)生在心室復(fù)極早期即動(dòng)作電位2、3相的振蕩性電位，在心動(dòng)過緩時(shí)該電位的振幅可增大。其發(fā)生機(jī)制尚不清楚?？赡芘c背景鉀電導(dǎo)減弱使K 外向電流變小或Na 內(nèi)向電流、Ca2 內(nèi)向電流增強(qiáng)有關(guān)。以上因素均可導(dǎo)致復(fù)極過程變慢，動(dòng)作電位時(shí)程延長。晚期后除極(delay afterde polarization DAD)是發(fā)生在心室復(fù)極的晚期即動(dòng)作電位3相終了時(shí)的電位，在心率增快時(shí)該電位的振幅增加。其發(fā)生機(jī)制是細(xì)胞內(nèi)鈣異常增加，由瞬間內(nèi)向電流(ITi)引發(fā)振蕩性后電位所致。

起初，由于延遲后除極依賴于腎上腺素的刺激，推測可能是先天性長Q-T綜合征的基礎(chǔ)，而早期后除極具有心動(dòng)過緩依賴性或(起搏)周期長度依賴性。推測可能是獲得性長Q-T綜合征的基礎(chǔ)。認(rèn)為延遲后除極是先天性長Q-T綜合征發(fā)病基礎(chǔ)的理由是在腎上腺素的刺激下，延遲后除極的振幅增大，并且許多實(shí)驗(yàn)及臨床研究結(jié)果也提示這一點(diǎn)。例如早年有人發(fā)現(xiàn)，浸入兒茶酚胺中的犬心浦肯野氏纖維、冠狀竇和猿心二尖瓣等，均可產(chǎn)生延遲后除極。1984年，Schechter等在體外實(shí)驗(yàn)中證實(shí)，犬心室肌細(xì)胞在腎上腺素的單獨(dú)作用下即可產(chǎn)生延遲后除極。但是，近年來的研究表明，先天性長Q-T綜合征和獲得性長Q-T綜合征的病理生理機(jī)制都是早期后除極。

在先天性長Q-T間期綜合征的研究中，Levine Bailey和El sherif等發(fā)現(xiàn)，阻滯鉀通道及增加鈣內(nèi)流能誘發(fā)早期后除極的發(fā)生。從而延長心肌復(fù)極時(shí)間而引起觸發(fā)活動(dòng)及室性快速性心律失常。1981年，Hartzler Osborn等用常規(guī)雙極電極技術(shù)在JeryeⅡ和Lange Nielsen綜合征患者的右室肌記錄到早期后除極，并發(fā)現(xiàn)在左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻斷后，其振幅明顯降低。隨后Bonatti等報(bào)道10例長Q-T綜合征，其中8例為獲得性長Q-T綜合征而2例為先天性長Q-T綜合征，所有病例均可用單相動(dòng)作電位記錄技術(shù)記錄到早期后除極，并發(fā)現(xiàn)先天性與獲得性之間并無明顯區(qū)別。最近，EggeLing等用信號平均心電圖技術(shù)在體表記錄到Romano Ward長Q-T綜合征患者早期后除極并發(fā)現(xiàn)使用β阻滯劑后可以消失。根據(jù)基因突變結(jié)果，Vincent和Eggeling進(jìn)一步推測，Harlleg ras 1基因的產(chǎn)生使G蛋白的功能發(fā)生改變，使細(xì)胞膜的鉀離子通道和β-腎上腺素能受體發(fā)生損害，導(dǎo)致早期后除極及心律失常。

獲得性長Q-T間期綜合征的發(fā)生機(jī)制已有較一致的認(rèn)識，即由早期后除極所致，這一結(jié)論已為許多實(shí)驗(yàn)和臨床研究所證實(shí)。例如，1983年,Brachmann等用氯化銫給家犬靜脈注射，結(jié)果引起了短暫性竇性心律減慢及Q-T間期延長，T波形態(tài)改變，繼而發(fā)生多型性室性心動(dòng)過速，其特征與間歇依賴性長Q-T綜合征病人的表現(xiàn)完全相同，由于銫可阻滯復(fù)極時(shí)鉀離子流而使復(fù)極延緩，若將浦肯野纖維浸入氯化銫溶液中可引起早期后除極及觸發(fā)活動(dòng)，并且犬的在體心內(nèi)單相動(dòng)作電位記錄證實(shí)，在氯化銫的作用下，與早期后除極相似的波形可引起Tdp。因此，許多學(xué)者認(rèn)為早期后除極是異常Tu波及心律失常的基礎(chǔ)。另外，體外實(shí)驗(yàn)中，將浦肯野纖維浸入低濃度鉀溶液及治療濃度的奎尼丁中，用單相動(dòng)作電位記錄技術(shù)可記錄到心動(dòng)過緩依賴性的早期后除極，進(jìn)一步證實(shí)了兩者間關(guān)系。臨床研究結(jié)果為這一假說進(jìn)一步提供了支持。Bonatli等用吸附電極在獲得性長Q-T綜合征患者中記錄到類似早期后除極的波形。Coraboeuf等在酸中毒抑制復(fù)極期鉀離子外向電流的浦肯野纖維，記錄到早期后除極，并注意到Bonatu所觀察到的現(xiàn)象，由此進(jìn)一步推測，早期后除極在心率增快時(shí)可被抑制。

4.心動(dòng)過速形態(tài)扭轉(zhuǎn)的機(jī)制 早年，Dessertenee認(rèn)為是兩個(gè)異位節(jié)律點(diǎn)互相競爭而交替獲得主導(dǎo)心律。顯然，兩個(gè)起源的心動(dòng)過速，若頻率相差不大時(shí)則可產(chǎn)生特異性的扭轉(zhuǎn)形態(tài)。

根據(jù)不應(yīng)期離散學(xué)說，心室肌的不應(yīng)期不一致將形成兩種不同的折返通道，兩種折返性心動(dòng)過速競爭主導(dǎo)心律。根據(jù)后除極學(xué)說，在心律失?？赡苁沁B續(xù)QRS波群的起源部位在心肌內(nèi)逐漸移動(dòng)。并假設(shè)后除極的產(chǎn)生是廣泛的，但某一部位可能對腎上腺素或其他因素的敏感性更高，如果整個(gè)心室肌均有后電位產(chǎn)生，則可能每個(gè)主導(dǎo)部位有變慢的內(nèi)在傾向性并將主導(dǎo)權(quán)讓給鄰近的部位而導(dǎo)致心律失常的起源部位在整個(gè)心臟內(nèi)移動(dòng)，也可能是兩個(gè)部位競爭主導(dǎo)心律。Tdp的自行終止可能是高頻率的室性心動(dòng)過速作為一種短陣猝發(fā)沖動(dòng)而抑制了后除極的電位的緣故。

已經(jīng)證明，長Q-T間期綜合征患者，無論是間歇依賴型，還是特發(fā)型，其發(fā)生機(jī)制都是尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速。在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，室率一般為160～280次/min，且心室?guī)缀跏ナ湛s，引起心輸出量驟減，血壓下降，病人出現(xiàn)意識喪失而發(fā)生暈厥。有些患者可進(jìn)一步發(fā)展成心室顫動(dòng)，而發(fā)生猝死。

長Q-T間期綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

長Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和猝死。大多數(shù)病人的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng)、情緒緊張、激動(dòng)時(shí)，暈厥一般持續(xù)1～2min，一部分病人猝死發(fā)生在睡眠時(shí)。

1.病史 凡出現(xiàn)發(fā)作性暈厥和猝死者均應(yīng)懷疑為長Q-T綜合征，尤其是由運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)誘發(fā)的暈厥更提示可能存在長Q-T綜合征。病史中詢問發(fā)病年齡，發(fā)病前的誘因，對有否運(yùn)動(dòng)情緒激動(dòng)，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導(dǎo)阻滯等心臟病史等方面應(yīng)詳細(xì)了解。

2.心電圖主要的診斷依據(jù) 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出獨(dú)立的診斷。若QTc介于0.41～0.46s之間，應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合病史及其他診斷指標(biāo)。

3.對于特發(fā)性長Q-T綜合征 1985年Schwartz提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是具有較大的臨床意義的。特發(fā)性長Q-T綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)。

凡具有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷為特發(fā)性長Q-T綜合征。

上述標(biāo)準(zhǔn)未考慮到性別對Q-T間期的影響，忽略了一些可提示診斷的其他表現(xiàn)，故該作者于1993年提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。該標(biāo)準(zhǔn)采用項(xiàng)目評分的方法，記分范圍為0～9分?！?分時(shí)，長Q-T間期綜合征的可能性小;2～3分，長Q-T綜合征的可能中等;≥4分時(shí)，長Q-T間期綜合征的可能性較大。

長Q-T間期綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

尚無相關(guān)資料。

心電圖診斷：

1.Q-T間期測量 選擇起點(diǎn)與終點(diǎn)較清楚的導(dǎo)聯(lián)，一般選用標(biāo)Ⅱ?qū)?lián)，近年有人提倡以V3或V4導(dǎo)聯(lián)測量為佳。測量QRS波起點(diǎn)到T波終點(diǎn)的時(shí)間。一般成人不超過0.40s。但在判斷Q-T間期是否延長時(shí)，必須考慮到心率因素，因?yàn)樾穆士炻菑?fù)極時(shí)間長短的主要決定因素。最通用的心率校正公式是1926年Bazett公式：QTc=QT/R-R。當(dāng)QT>0.44s時(shí)才考慮Q-T間期延長。

2.觀察ST和T波改變。

3.尋找u波。

4.心動(dòng)過速的診斷 長Q-T綜合征發(fā)生心動(dòng)過速時(shí)可出現(xiàn)各種形態(tài)的室性心動(dòng)過速。

長Q-T間期綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.必須鑒別先天性還是繼發(fā)性的長Q-T間期綜合征 除外由于抗心律失常藥物如胺碘酮、β-受體阻滯藥以及電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)病變等引起的Q-T間期延長。

2.必須與引起暈厥的其他原因，如其他惡性心律失常、頸椎病、癲癇、低血壓、低血糖等相鑒別。

長Q-T間期綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

本癥可由于反復(fù)發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速而出現(xiàn)暈厥及猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。

長Q-T間期綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

該綜合征目前病因不明，且死亡率較高，故有原因不明暈厥者要注意本綜合征。如發(fā)現(xiàn)心電圖有Q-T間期延長，即使無癥狀，亦應(yīng)注意定期復(fù)查隨訪，如合并有眩暈、暈厥等癥狀則應(yīng)給予β受體阻滯劑，同時(shí)注意排除電解質(zhì)紊亂、藥物因素影響，必要時(shí)可裝置ICD。

長Q-T間期綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

長Q-T綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，可頻發(fā)暈厥甚至猝死，必須及時(shí)地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現(xiàn)分別概述如下。

1.間歇依賴性長Q-T間期綜合征

(1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。

(2)提高基礎(chǔ)心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇后發(fā)生，提高基礎(chǔ)心率可防止Tdp的發(fā)作，基本措施包括：

①人工心臟起搏：臨時(shí)起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速療效迅速可靠，預(yù)后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復(fù)發(fā)作伴有心室搏動(dòng)、心室顫動(dòng)或嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。如Sclarolksg報(bào)道34例患者中，17例因利多卡因及電復(fù)律未能控制的Tdp，改用臨時(shí)心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在于提高心室率，消除長間歇，使心肌復(fù)極趨向均勻，并可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的發(fā)作。

從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優(yōu)點(diǎn)是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時(shí)性或永久性房室傳導(dǎo)阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈沖不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在于提高基礎(chǔ)心率，并不是為了對扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速進(jìn)行超速抑制。

若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時(shí)人工心臟起搏控制后，一旦停用又反復(fù)發(fā)作，且藥物不能控制;B.Tdp反復(fù)發(fā)作并伴有心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng);C.伴有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯(二度Ⅱ型及三度);D.患有病態(tài)竇房結(jié)綜合征。

②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復(fù)極，減少復(fù)極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的第一線藥物。一般采用靜脈點(diǎn)滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調(diào)節(jié)滴速，使心率保持在100～120次/min之間。如Keren等報(bào)道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴后，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應(yīng)激性，改變周圍血管效應(yīng)對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。

③阿托品(Atropine)：對高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動(dòng)過速的危險(xiǎn)性。對藥物引起Tdp而與房室傳導(dǎo)阻滯無關(guān)的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。

(3)補(bǔ)鉀治療：體內(nèi)鉀鎂離子缺乏可使心肌復(fù)極延緩，心電圖上出現(xiàn)Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發(fā)Tdp的基礎(chǔ)。由于鉀離子主要在細(xì)胞內(nèi)，機(jī)體缺鉀時(shí)血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點(diǎn)滴，最初每小時(shí)可達(dá)2g。

(4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報(bào)道，并認(rèn)為是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni等報(bào)道3例扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(Q-T間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速均即刻控制。鎂鹽治療長Q-T綜合征的機(jī)制尚未完全闡明。由于硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室復(fù)極而對Tdp發(fā)揮治療作用。目前認(rèn)為，治療作用可能與下列幾個(gè)方面有關(guān)：

①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對早期后除極具有抑制作用。

②補(bǔ)充體內(nèi)的鎂缺乏。現(xiàn)已知，鎂是人體細(xì)胞內(nèi)僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內(nèi)300多種酶的活性有關(guān)，機(jī)體缺乏鎂時(shí)，可導(dǎo)致這些酶，尤其是與ATP有關(guān)的酶功能不足。體內(nèi)的鎂離子有1%存在于血液中，即使缺鎂時(shí)，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細(xì)胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鈉離子不能移出細(xì)胞外。從而誘發(fā)Tdp的發(fā)生。

③鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié)，減低心肌應(yīng)激性，對消除異位心律亦有裨益。一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點(diǎn)滴，維持5～7天。

(5)維拉帕米：當(dāng)長Q-T綜合征患者發(fā)生Tdp而且其他措施無效時(shí)，可試用維拉帕米，有時(shí)可取得明顯效果，但一般認(rèn)為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。例如Grenadier等對4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜注，其中3例發(fā)作終止，且未復(fù)發(fā)。一般用5～10mg維拉帕米加入20～60ml溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進(jìn)一步探討，可能包括兩個(gè)方面：①抑制心肌細(xì)胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生;②非競爭性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用。

(6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評價(jià)不一。有人認(rèn)為無效，但也有一些報(bào)道使用利多卡因治療Tdp成功。如國內(nèi)段氏報(bào)道3例長Q-T綜合征用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發(fā)作。并認(rèn)為，一般劑量對心肌傳導(dǎo)、收縮及血流動(dòng)力學(xué)各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導(dǎo)有一定改善，從而消除雙向或單向傳導(dǎo)阻滯，有利于終止折返，故可用于Tdp。但需注意，利多卡因?qū)θ毖募∮醒娱L復(fù)極作用，對房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征以及基礎(chǔ)心率緩慢者不宜使用。

(7)直流電復(fù)律：直流電復(fù)律術(shù)用于長Q-T綜合征尚有爭議。一種認(rèn)為電復(fù)律會(huì)損傷心肌使病情惡化，另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對心肌并無明顯損傷，故應(yīng)適時(shí)采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。國內(nèi)段氏報(bào)道8例扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速，用100～300J的電復(fù)律26次，17例取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉(zhuǎn)為室顫而死亡，6次電擊后仍為Tdp)，但需注意，在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。

2.特發(fā)性長Q-T間期綜合征

(1)避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激，以免誘發(fā)Tdp發(fā)作。

(2)β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預(yù)防暈厥發(fā)作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾(Propranolol，心得安)。一般劑量為2mg/(kg·d)，必要時(shí)增加劑量到3mg/(kg·d)，并應(yīng)長期不間斷服用。Schwartz等報(bào)道使用普萘洛爾后，本病的死亡率可從71%降到6%。普萘洛爾雖不能使Q-T間期縮短，但可通過阻斷心臟腎上腺素能β受體，從而降低心臟的應(yīng)激性，抑制異位節(jié)律點(diǎn)，抑制房室結(jié)，減慢傳導(dǎo)，延長其不應(yīng)期，抑制部分去極化心肌的慢反應(yīng)電活動(dòng)，消除折返激動(dòng)，從而抑制心律失常的發(fā)作。

(3)外科治療：約20～25%的長Q-T綜合征病人在接受全劑量β受體阻滯藥后仍有暈厥發(fā)作，則可行外科治療，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)(Left stellectomy)或左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)(Left cervicothoracic sympathectomy)，不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術(shù)在腹膜外進(jìn)行，需切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部及第一胸段的3～5個(gè)神經(jīng)節(jié)。保留星狀神經(jīng)節(jié)的上部可避免發(fā)生Honer綜合征。早期Moss及Schartz報(bào)道可使本病的死亡率降低到6%。

1991年Schwartz等報(bào)道1969～1990年前瞻性觀察美國、意大利等11國的85例長Q-T綜合征患者接受左側(cè)心臟交感神經(jīng)切除術(shù)的結(jié)果。85例除1例外均有反復(fù)暈厥史，發(fā)病年齡1個(gè)月～54歲(中位數(shù)12歲)，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)10例，左側(cè)頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)29例(切除左星狀神經(jīng)節(jié)和l～4或5胸交感神經(jīng)節(jié)下部和1～4或5胸神經(jīng)節(jié))，雙側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)2例，記錄不清者3例。無一例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后早期多出現(xiàn)Horners綜合征，但多能消退。隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發(fā)生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無癥狀，3%失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術(shù)后有無癥狀，QTc均縮短，11.5%轉(zhuǎn)為正常。

(4)人工心臟起搏治療：有報(bào)道人工心臟起搏對部分長Q-T綜合征有效，尤其對那些在Tdp發(fā)作前后有明顯心動(dòng)過緩或長間歇者最有效?，F(xiàn)發(fā)現(xiàn)對中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。

(二)預(yù)后

患者的預(yù)后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動(dòng)過速的反復(fù)發(fā)作而短時(shí)間內(nèi)死亡的可達(dá)26%。死亡原因往往是室性心動(dòng)過速的反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的嚴(yán)重腦損害或發(fā)生心室顫動(dòng)心跳停止。