腸系膜囊腫系腸系膜淋巴管膨大、囊腫化，故亦稱為腸系膜乳糜囊腫。其病因可能是先天性的淋巴管壁發(fā)育不良使淋巴管呈瘤樣改變。也可因腹部外傷、炎癥、手術(shù)等因素致淋巴管粘連、阻塞、淋巴液流動(dòng)不暢、淤滯、逐漸形成囊腫。也有認(rèn)為淋巴管與淋巴管間，淋巴管和靜脈間的側(cè)支閉塞，以致豐富的側(cè)支也未能使淋巴液暢流，導(dǎo)致囊腫形成。囊腫可以是單發(fā)或多發(fā)，內(nèi)含乳糜液，或混有少量血液和纖維素，多量漿液性，囊腫壁由上皮細(xì)胞和結(jié)締組織組成。約60%的腸系膜囊腫位于小腸系膜，24%位于結(jié)腸系膜，另有16%位于腹膜后。

腸系膜囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.胚胎性或發(fā)育性囊腫 此型囊腫多數(shù)是由于發(fā)育異常或先天性的畸形所致。

2.創(chuàng)傷性或獲得性囊腫 腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后，如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機(jī)化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。

3.腫瘤性或新生物性囊腫 主要為腸系膜的各種良性與惡性囊腫。

4.感染性囊腫 感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見，其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。

(二)發(fā)病機(jī)制

腸系膜囊腫多為單個(gè)，少數(shù)為多發(fā)。大多位于空腸或回腸系膜之間，靠近腸管的系膜緣，其中約一半的腸系膜囊腫位于回腸系膜。有資料顯示，腸系膜囊腫的好發(fā)部位排列如下：回腸>空腸>小腸系膜根部>橫結(jié)腸>乙狀結(jié)腸。

囊腫多為單個(gè)、單房性，偶有多發(fā)或多房性囊腫，最大直徑達(dá)25cm，最小2cm，最大者幾可充滿整個(gè)腹腔(8000ml液體)，呈無張力的圓形或橢圓形，靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管，多不能單獨(dú)切除腫物。

1.先天性囊腫：常見為腸源性囊腫與結(jié)腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發(fā)育過程中有多個(gè)憩室樣芽突出現(xiàn)，并逐漸退化消失。若某個(gè)芽突殘留，并從消化道脫落，存留于系膜兩葉之間，逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內(nèi)壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內(nèi)常含有無色黏液;囊腫多為單發(fā)，呈球形或橢圓形;囊腫大小不一，由數(shù)厘米至20cm不等;囊腫最多見于小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發(fā)于橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸系膜，多單發(fā)，囊壁覆蓋間皮細(xì)胞，囊內(nèi)為黃色透明漿液，但并發(fā)出血或感染時(shí)則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見，為發(fā)育成熟的外胚層組織構(gòu)成，呈球形，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有油脂樣或半液狀物質(zhì)。

2.腫瘤性囊腫：多為淋巴管瘤，可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發(fā)生于回腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結(jié)腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能為淋巴管發(fā)育異常?；蛄馨徒M織異位生長而導(dǎo)致淋巴管梗阻和擴(kuò)張所致。腫瘤由無數(shù)擴(kuò)張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結(jié)構(gòu)，直徑自數(shù)毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞與纖維結(jié)締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數(shù)囊腫壁可并發(fā)慢性炎癥或鈣化。囊內(nèi)多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可為血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報(bào)道，后兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約占全部腸系膜囊腫的3%。

3.外傷性囊腫：腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后，如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機(jī)化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。其特征是囊壁常無細(xì)胞結(jié)構(gòu)，或僅有少數(shù)上皮細(xì)胞及大量纖維結(jié)締組織。因淋巴液并少許血液聚合而形成的囊腫也稱為乳糜性囊腫。

4.感染性囊腫：感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見，其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。結(jié)核性囊腫的形成是腸系膜淋巴結(jié)核發(fā)生液化后所致。國內(nèi)有作者報(bào)道腸系膜膿腫的病例，膿腫的形成可因細(xì)菌經(jīng)血行、淋巴道、腸源性等途徑感染至腸系膜所致。也可因腸系膜寄生蟲性囊腫或其他良性囊腫并發(fā)感染所致。

腸系膜囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

囊腫較小一般無癥狀和體征。囊腫增大到一定程度時(shí)，則出現(xiàn)一系列臨床癥狀與體征。

1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現(xiàn)的最初癥狀，也是體檢中的主要發(fā)現(xiàn)。腫塊無疼痛及壓痛。當(dāng)囊腫并發(fā)出血或感染時(shí)，腫物可有壓痛。邊界清楚或不清，依病因而異，但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣，若腫物過大，則腹部有振水感?；顒?dòng)度通常較大，而且具有規(guī)律性：由于固定于后腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的，故腸系膜根部囊腫的活動(dòng)度以橫向?yàn)榇?，沿右上至左下軸心活動(dòng)，而上下活動(dòng)受限;若囊腫位于腸系膜周圍者，上下及左右活動(dòng)范圍均大。

囊腫較大者可引起腹脹，患者腹圍逐漸增大，巨大囊腫可誤診為腹水，小囊腫可表現(xiàn)為偏向一側(cè)的腹脹，巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。

2.腹痛 為間歇性腹痛，反復(fù)發(fā)作。是由于腸管被壓迫或扭轉(zhuǎn)而引起的;較大的囊腫擠壓腸系膜，使腸系膜張力增加，亦可引起腹痛癥狀。腸系膜囊腫位于腸系膜兩層膜之間，當(dāng)患者活動(dòng)時(shí)因重力關(guān)系會(huì)牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣，故腹痛是經(jīng)常出現(xiàn)的癥狀。輕微腹痛可持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)，嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、嘔吐、腹瀉，持續(xù)數(shù)天，緩解后可再次復(fù)發(fā)。

3.其他表現(xiàn) 由于腸系膜囊腫多較游離，瘤體重量易引起腸扭轉(zhuǎn)，并因故常導(dǎo)致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻，少數(shù)腫大明顯者可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，如壓迫胃腸道可引起陣發(fā)性腹痛，食后不適及食欲減退、惡心及嘔吐等。壓迫輸尿管，可產(chǎn)生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。

個(gè)別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血?；颊哌€可表現(xiàn)為食欲減退、消瘦、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。

腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及上述輔助檢查。

腸系膜囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

急腹癥時(shí)，大部分病人可出現(xiàn)末梢白細(xì)胞數(shù)增高。

1.X線檢查 不一定有陽性發(fā)現(xiàn)，但能除外泌尿系或腸道疾病。

(1)腹部平片：可見軟組織陰影;皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時(shí)，可顯示環(huán)形鈣化影;皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結(jié)構(gòu)。

(2)鋇餐或鋇灌腸造影：可見腸道受壓移位等表現(xiàn)：如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬;鋇劑通過困難或緩慢;胃十二指腸及橫結(jié)腸移動(dòng)或弧形壓跡等。

(3)CT掃描：可提供最佳的囊腫影像診斷，可提供確定位置、并可定性，有利于腸系膜囊腫的鑒別診斷。

2.B超檢查 腹部B超不僅可以定位，而且可以定性。由于簡便、無創(chuàng)，可作隨訪觀察。對假性囊腫，可作為采用保守療法或手術(shù)治療的指導(dǎo)。腸系膜囊腫的聲像圖有如下特點(diǎn)：

(1)形狀：圓形或半圓形腫物。

(2)邊界：因有完整包膜，囊腫圖像邊界清楚，圓滑，銳利，亦可呈花瓣?duì)罟猸h(huán)。

(3)內(nèi)反射：腸系膜局部見液性暗區(qū)。液性暗區(qū)其間回聲光團(tuán)多少與分布，因囊腫內(nèi)容物成分的性狀和分布狀況不同而異，如囊內(nèi)容物主要是液體或主要為脫落物形成的均質(zhì)凝塊，則因反射界面少，聲像圖上表現(xiàn)為甚少或缺乏內(nèi)回聲;如脫落物分散懸浮于液體內(nèi)，則有較多的回聲光團(tuán)或光點(diǎn)，分布不均勻。

(4)聲穿過性：聲穿過性因內(nèi)容物液體成分多少而異。液體成分較多者，后壁反射較強(qiáng)，聲穿過性好;否則表現(xiàn)為中等或較差的聲穿過性。

(5)可壓縮性：具有明顯的可壓縮性。

3.腹腔鏡檢查 可直接觀察囊腫的部位、大小等。

腸系膜囊腫容易與哪些疾病混淆？

腸系膜腫瘤主要應(yīng)與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、腹膜舌腫瘤、游走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。

腸系膜囊腫可以并發(fā)哪些疾?。?

1.腸梗阻 因瘤體重量，使易腸系膜及腸管發(fā)生扭轉(zhuǎn)造成急性腸梗阻;巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻。

2.尿路梗阻 巨大囊腫壓迫輸尿管，可產(chǎn)生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。

腸系膜囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

如為原有疾病(腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后、感染性結(jié)核性囊腫等)而致本病者，治療原發(fā)病，預(yù)防出現(xiàn)腸系膜囊腫。

腸系膜囊腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

小的腸系膜囊腫無須治療，腸系膜囊腫增大后，易并發(fā)急腹癥，一旦確診，應(yīng)早期手術(shù)。

1.囊腫剜出 為最理想的手術(shù)方式，在不影響腸管血供的情況下，應(yīng)力爭施行本手術(shù)。

2.囊腫、腸管切除加腸管端端吻合 由于多數(shù)腸系膜囊腫與腸管甚為靠近，單純剜出常不可能，而必須將囊腫與相連的腸管一并切除，然后再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時(shí)，整塊切除尤為必要。

3.囊腫與腸腔吻合或袋形縫合 若囊腫巨大，或因囊腫位于腸系膜根部，切除時(shí)有傷及大血管的可能，則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有復(fù)發(fā)、感染及癌變的危險(xiǎn)，一般不宜采用。

4.囊腫部分切除 當(dāng)囊腫分布范圍廣泛或有多囊時(shí)，如行囊腫全切，會(huì)引起大段腸管血運(yùn)障礙，此時(shí)可行囊腫部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭殘囊內(nèi)膜，減少其分泌。有人發(fā)現(xiàn)殘囊內(nèi)膜的分泌液，可經(jīng)腹膜完全吸收從而達(dá)到吸收與分泌平衡。

5.腹腔鏡手術(shù) 利用腹腔鏡行腹腔內(nèi)某些疾病的手術(shù)是近年發(fā)展起來的一門新技術(shù)，具有損傷小、愈合快等諸多優(yōu)點(diǎn)，可用腹腔鏡切除囊腫。

對淋巴管瘤引起的難治性腹水，有報(bào)道在淋巴管造影明確診斷的同時(shí)，注入碘化油，可通過栓塞淋巴管而獲得治愈。

(二)預(yù)后

大多數(shù)病人手術(shù)治療預(yù)后良好。