先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長(zhǎng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個(gè)膽道，亦可僅累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見，占85%~90%，發(fā)病率女性高于男性，先天性膽道閉鎖病因尚未完全了解，主要有兩種學(xué)說，一是先天性發(fā)育畸形學(xué)說，另一個(gè)是病毒感染學(xué)說。膽道先天性發(fā)育畸形大多為膽道閉鎖，僅椎少數(shù)量狹窄改變。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸，可致肝細(xì)胞損害，肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色，肝功能異常若膽道梗阻不能及時(shí)解除則可發(fā)展為膽汗性肝硬化，晚期為不可逆性改變。按閉鎖部位可分為三型：①肝內(nèi)型：占大多數(shù)，可為肝內(nèi)大膽管，或肝內(nèi)小膽管，或全部膽管閉鎖;②肝外型：可發(fā)生在肝外膽管任何部位，但肝內(nèi)膽管正常;③混合型：肝內(nèi)外膽管全部閉鎖。膽道先天性畸形 癥狀:?、冱S疸：梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現(xiàn)。一般出生時(shí)并無黃疸，1~2周后出現(xiàn)，呈進(jìn)行性加深。鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，大便漸為陶土色，尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕。2~3個(gè)月后可發(fā)生出血傾向及凝血機(jī)制障礙。 ②營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良：初期患兒情況良好，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常，表現(xiàn)與黃疸深度不相符。隨后情況所有逐漸惡化，至3~4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等 ③肝脾腫大：是先天性膽道閉鎖的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常，隨病情發(fā)展而呈進(jìn)行性腫大，3個(gè)月左右即可發(fā)展為膽汗性肝硬化及門靜脈高壓癥，最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年內(nèi)死亡

　　有關(guān)病因?qū)W說眾多，至今尚未定論。多數(shù)認(rèn)為是先天性疾病。亦有認(rèn)為有獲得性因素參與形成。主要學(xué)說有三種：

　　先天性異常學(xué)說

　　認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細(xì)胞增殖為一索狀實(shí)體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細(xì)胞過度增殖，則在空泡化再貫通時(shí)過度空泡化而形成擴(kuò)張。

　　有些學(xué)者認(rèn)為膽管擴(kuò)張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時(shí)期膽管上皮細(xì)胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴(kuò)張的產(chǎn)生。

　　胰膽管合流導(dǎo)常學(xué)說

　　認(rèn)為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠(yuǎn)，形成胰膽管共同通道過長(zhǎng)，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括雞功能，致使胰液與膽汁相互返流。當(dāng)胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴(kuò)張。近年開展逆行胰膽管造影證實(shí)有胰管膽管合流流高達(dá)90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實(shí)。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中觀察到胰液進(jìn)入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強(qiáng)，這可能是膽管損傷的主要原因。

　　病毒感染學(xué)說

　　認(rèn)為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴(kuò)張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴(kuò)張)。但目前支持此說者已見減少。

　?、冱S疸：梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現(xiàn)。一般出生時(shí)并無黃疸，1~2周后出現(xiàn)，呈進(jìn)行性加深。鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，大便漸為陶土色，尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕。2~3個(gè)月后可發(fā)生出血傾向及凝血機(jī)制障礙。 ②營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良：初期患兒情況良好，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常，表現(xiàn)與黃疸深度不相符。隨后情況所有逐漸惡化，至3~4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等 ③肝脾腫大：是先天性膽道閉鎖的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常，隨病情發(fā)展而呈進(jìn)行性腫大，3個(gè)月左右即可發(fā)展為膽汗性肝硬化及門靜脈高壓癥，最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年內(nèi)死亡。

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