多發(fā)性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本組疾病對皮質類固醇激素治療反應良好，推測其發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關。

多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)的主要臨床表現(xiàn)是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，則稱之為皮肌炎(dermatomyositis，DM)。約1/3病人可合并其他結締組織疾病，1/10病人與腫瘤伴發(fā)。多發(fā)性肌炎-皮肌炎腎損害見于少數患者。

多發(fā)性肌炎-皮肌炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y締組織炎癥。研究發(fā)現(xiàn)PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關?？滤_奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發(fā)本病發(fā)作。體液免疫異常表現(xiàn)為免疫球蛋白升高、自身抗體陽性，其中肌炎特異性抗體(致病性抗體)是直接針對肌細胞胞漿抗原成分的抗體，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗體等。兒童DM皮膚活檢顯示小血管壁上有補體膜攻擊現(xiàn)象，提示皮膚肌肉損傷與補體活化有關。細胞免疫異常包括多種細胞因子數和量的異常，免疫病理證實壞死肌纖維周圍有CD8+T單核細胞浸潤，提示肌肉損傷由細胞免疫介導。

(二)發(fā)病機制

本病的確切發(fā)病機制尚不清楚，目前大量資料證明遺傳因素、病毒感染、自身免疫機制和藥物均與本病的發(fā)生有關。

1.遺傳因素 本病有一家多人發(fā)病的報道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出現(xiàn)頻率高，提示發(fā)病有遺傳因素的參與。一般認為HLA-DR3和HLA-DRW52與成人和青少年肌炎相關。而且伴有肌炎特異性抗體陽性的肌炎與HLA基因呈現(xiàn)強相關。有報道HLA-B14在成人伴發(fā)膠原血管炎的患者多見，C4無效基因與兒童皮肌炎明顯相關。

2.感染因素 已發(fā)現(xiàn)多種病原體(細菌、病毒、真菌、原蟲等)的感染與本病的發(fā)生有關。特別是病毒和弓形體感染與本病關系密切。

(1)細菌：有報道葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌、立克次體和分支桿菌均與本病有關。例如，金黃色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性膿腫，可引起炎性肌病。

(2)弓形體和螺旋體：有報道弓形體和螺旋體感染的病人可出現(xiàn)多發(fā)性肌炎-皮肌炎的某些表現(xiàn)，特別是肌肉病變。而且病人針對這些病原體的抗體效價增高。但從這些病人的肌肉組織中難以培養(yǎng)出病原體。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期組織學改變特點，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多發(fā)性肌炎是弓形體或螺旋體感染的晚期表現(xiàn)。有報道，用抗弓形蟲藥物治療后，患者臨床癥狀得到改善，抗體滴度下降，也有人持相反意見。感染學說尚處于探究階段。

(3)病毒：柯薩奇病毒可誘導動物實驗性病毒性肌炎。人類感染流感病毒和柯薩奇病毒后可出現(xiàn)輕度炎性肌病，常見于兒童，一般是自限性的，成人少見。一種?？刹《揪C合征表現(xiàn)很類似于皮肌炎，可見于X連鎖的丙球蛋白缺乏癥的男孩。但是，在皮肌炎或多發(fā)性肌炎的肌纖維中用電鏡觀察到的病毒樣顆粒并沒有通過病毒分離或升高的病毒抗體效價所證實。通過將骨骼肌提取物注射給動物并未將疾病傳播給動物。

此外，以下幾點表明病毒感染與特發(fā)性炎性肌病(皮肌炎和多發(fā)性肌炎)有關。第一，通過對炎性肌肉的超微檢查偶可發(fā)現(xiàn)相似于小RNA病毒的顆粒;第二，幾種不常見的小RNA病毒(腦心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可與組氨酰tRNA合成酶相互作用。該酶是幾種肌炎特異性自身抗體的靶抗原。這些抗體也許代表了一種交叉反應現(xiàn)象。這些現(xiàn)象增加了病毒始動病毒性肌炎和自身抗體產生的可能性;第三，幾種小RNA病毒，包括柯薩奇病毒和腦心肌炎病毒，可引起動物的急性，有時為慢性的肌炎，與人類肌炎很相似;第四，有報道從一例包涵體肌炎中分離出了腺病毒;第五，對動物、某些病人個體及群體的研究表明逆轉錄病毒包括人類免疫缺陷病毒(HIV)和人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)均與肌炎有關。但尚不能證實持續(xù)性病毒感染是進行性肌炎的病因。只有一些間接的證據表明在某些皮肌炎和(或)多發(fā)性肌炎和包涵體肌炎的病例中病毒始動了疾病。確切的證據有待進一步研究。

3.免疫異常 大量資料證明，自身免疫反應與發(fā)病有密切關系。體液免疫與本病的關系有下列事實可以說明。本病患者常有多克隆高球蛋白血癥，部分病人血清中可查出多種抗核抗體和抗骨骼肌肌紅蛋白抗體。診斷本病意義較大的抗Jo-1抗體針對的抗原就是肌細胞核中的組氨酸t(yī)RNA合成酶。用免疫熒光法可測出本病患者的皮膚和肌肉內的血管壁上有IgG、IgM沉積，這都表明本病有體液免疫參與。

細胞免疫在本病發(fā)生中起著重要作用。本病的動物模型可用骨骼肌免疫大鼠來造成，將模型鼠的淋巴細胞轉移給正常大鼠，可引起同樣的灶性多發(fā)性肌炎，顯示被活化的淋巴細胞對肌肉的損傷作用。本病患者肌肉中浸潤的淋巴細胞孵育后，可產生對培養(yǎng)中的胎兒肌細胞起毒害作用的淋巴因子;當然，它也會損傷自體的肌細胞，這可以證明肌炎的發(fā)生有T細胞參與。肌肉活檢標本檢查發(fā)現(xiàn)，在肌細胞周圍浸潤的細胞主要是CD8 T細胞毒淋巴細胞。這些細胞與伴隨的巨噬細胞表面都帶有HLAⅡ類抗原分子，表示它們已被活化。用免疫組化技術可以顯示肌纖維壞死就是這些被活化的細胞的作用，其中還有抗體依賴性細胞毒的作用。

本病常與其他自身免疫病伴同發(fā)生，也提示本病與自身免疫有密切關系。

4.藥物、毒物和其他 某些藥物可引起相似于肌炎的疾病，如西咪替丁、氯喹、秋水仙堿、皮質類固醇、乙醇、依米丁(吐根堿)、海洛因、洛伐他汀、青霉胺、疊氮胸苷等。在一些病例中可見到秋水仙堿引起空泡性肌病，AZT引起線粒體性肌病——這些特點有助于鑒別。其他藥物與肌病的關系是明確的，但組織學改變不具特征性，區(qū)分較為困難。最明顯的例子是皮質類固醇性肌病，它使早期肌炎的治療變得復雜化。診斷主要依據強的松減量后(而不是增加劑量)可使癥狀明顯改善。有一組藥物，以D-青霉胺為代表，可引起肌病，其臨床和組織學改變與特發(fā)性肌炎，如皮肌炎或多發(fā)性肌炎無法區(qū)分。所以毒物及藥物導致肌病的機制仍不清楚。

綜上所述，本病患者存在免疫異常，此異常是由某些遺傳基因決定的，還是感染等后天因素影響的，或者是兩者聯(lián)合作用引起的，尚待進一步研究，不過目前可以認為自身免疫損傷是本病發(fā)生的基礎。

本病肌肉活檢的主要病理改變?yōu)槭芾奂∪饨M織有炎癥細胞的浸潤和肌纖維的退行性或壞死性病變，所出現(xiàn)的炎癥細胞主要為淋巴細胞，但其他細胞亦可見到，在PM時它們多聚集在肌細胞內或肌內膜周圍，而在DM它們多出現(xiàn)在小血管周圍。肌纖維的退行性變如肌纖維束的大小不等及肌纖維壞死和再生，往往較炎癥細胞浸潤更為多見。這種肌纖維的病變在靠近肌束膜處更為多見。在DM，尤其是兒童期DM，除間質小血管周圍有淋巴細胞浸潤外，尚有血管內皮細胞的增生，血管腔內出現(xiàn)栓塞。在病程較長的慢性肌炎，則炎癥性改變往往不太明顯而主要表現(xiàn)為肌纖維和間質的纖維化，甚至是脂肪性變。國外材料顯示在118例肌炎的肌病理結果中，65%出現(xiàn)肌纖維破壞和再生，同時有炎癥細胞的浸潤，8%只有肌纖維的改變，11%只有肌萎縮的改變，17%呈正常組織。

包涵體肌炎的主要特點為肌組織中出現(xiàn)空泡或包涵體。合并惡性腫瘤的肌炎常?？床坏郊∪庥屑⊙椎牟∽儭?

多發(fā)性肌炎-皮肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.肌肉病變 表現(xiàn)為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。其中，以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現(xiàn)為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發(fā)生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發(fā)生心律失常和心力衰竭(圖1，2，3，4，5)。

2.皮膚病變 皮損可與肌肉癥狀同時或較早或較晚出現(xiàn).皮疹包括：

(1)Gottron征：掌指關節(jié)和近端指關節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。本征為DM特異性皮疹，具診斷價值，發(fā)生率約為70%。

(2)向陽性皮疹(heliotrope rash)：眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現(xiàn)此征，也為DM特征性皮疹之一。

(3)暴露部位皮疹：30%出現(xiàn)面、頸、胸部V字區(qū)、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細血管擴張，部分對光敏感。

(4)技工手：1/3患者雙手外側和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似(圖6，7，8)。

3.其他表現(xiàn) 不規(guī)則低熱，可為初發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生。20%伴關節(jié)病變，主要為關節(jié)痛。繼發(fā)于鄰近肌肉攣縮，可致關節(jié)畸形和活動受限。有20%～30%出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，少數頸部淋巴結可腫大。累及心臟者出現(xiàn),心動過速、房顫、心肌損害、心臟擴大和心力衰竭.嚴重病例出現(xiàn)胸膜炎、間質性肺炎和肺功能下降，其中肺功能損傷常為主要致死原因。約1/3病例出現(xiàn)肝臟輕至中度腫大，消化道鋇餐可示食管蠕動差、擴張及梨狀窩鋇劑滯留。視網膜出現(xiàn)滲出、出血、脈絡膜炎等。

4.原發(fā)性多發(fā)性肌炎 約占炎性肌病病人的1/3，通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。僅少數病人急性起病，在數日內出現(xiàn)嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解。此病可見于任何年齡，女性比男性多見，男女比例為1∶2。

(1)一般表現(xiàn)：病人可有畏寒，中度或低度發(fā)熱，疲乏，無力，食欲不振，體重減輕。少數病人可出現(xiàn)四肢關節(jié)痛，個別病人以關節(jié)炎為首發(fā)癥狀，并伴有晨僵，但關節(jié)腫脹一般不足6周，無關節(jié)畸形，需與類風濕關節(jié)炎鑒別。如病人手部出現(xiàn)畸形，一般為肌肉痙攣所致。無明顯關節(jié)破壞。少數病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為情緒激動或遇冷時出現(xiàn)指(趾)端皮膚蒼白、青紫、潮紅改變。

(2)肌肉表現(xiàn)：本病通常累及橫紋肌。病人首先感到四肢近端及頸部肌肉無力，一般兩側對稱。當病人有骨盆帶及下肢近端肌無力時，可表現(xiàn)為上樓梯、上坡困難，蹲下或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣跚，走路時感下肢酸軟。當肩胛帶或上肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。頸肌無力者平臥時抬頭困難。呼吸肌無力可造成胸悶、氣促、呼吸困難，嚴重者需借助呼吸機進行輔助呼吸。咽喉或上段食道橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難，攝入流質食物時經鼻孔流出，可引起嗆咳和誤吸。眼輪匝肌和面肌受累罕見，這有助于與重癥肌無力鑒別。對稱性近端肌無力為本病特點，但在整個病程中患者可出現(xiàn)不同程度的四肢遠端肌無力表現(xiàn)。體檢需確認個別肌肉或肌群有否無力。在每次隨診中應記錄肌無力的嚴重程度。肌力的系列定量估測對病人是一個重要的測量指標，因為實驗室指標不總能準確反映疾病活動性。已有幾個關于肌無力嚴重程度的分級方法。Rose及Walton的方法將體格檢查與肌肉功能綜合起來，簡便易行(表1)，另外，還有按年齡和性別標準快速評價下肢肌力的方法。一種改良的血壓計檢測方法可用來測量肩外展肌的肌力，簡便可重復，且可用于其他肌群的測量。用一種手持拉力計可測量多個肌群的肌力。

除肌無力外，25%病人可伴肌痛及(或)肌肉壓痛，少數病人僅有肌痛而無肌無力表現(xiàn)，對此類病人的診斷須高度謹慎。有時病人僅有乏力，需經仔細檢查方可發(fā)現(xiàn)其肌無力表現(xiàn)。

隨病程的延長，病人可出現(xiàn)不同程度的肌肉萎縮。早期病變肌肉質地可正常，出現(xiàn)纖維化改變后肌肉觸之變硬。罕見的暴發(fā)型病人表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。

(3)肺部表現(xiàn)：間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是多發(fā)性肌炎最常見的肺部病變，可在病程中的任何時候出現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難、紫紺等。少數患者有少量胸腔積液，但單側大量胸腔積液少見，需注意與結核或腫瘤鑒別。由于食道運動障礙、吞咽困難、喉反射失調，常引起吸入性肺炎、肺不張等。如病人有呼吸肌無力、排痰困難，易導致細菌生長。由于免疫抑制劑的使用，常繼發(fā)細菌、霉菌和結核感染。所以肺部受累是多發(fā)性肌炎的常見死亡原因之一。

(4)心臟表現(xiàn)：50%的患者有心臟受累，主要為心肌炎和心包炎，心內膜炎和心肌梗死少見。病人可表現(xiàn)為心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適、呼吸困難。病人可有心包積液、心臟擴大、心肌病、心律不齊、傳導阻滯等。晚期出現(xiàn)的充血性心力衰竭和嚴重心律失常是患者主要死亡原因之一。

(5)腎臟病變：病人可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。罕見的暴發(fā)型多發(fā)性肌炎可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎功能衰竭。腎組織活檢可有局部免疫球蛋白和補體沉積，為局灶性腎小球腎炎，提示免疫復合物可能是腎損害的原因。

5.原發(fā)性皮肌炎 除上述肌炎表現(xiàn)外，病人尚有特征性皮疹。55%的病人皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。

(1)肌炎表現(xiàn)(見“原發(fā)性多發(fā)性肌炎”)。

(2)皮膚表現(xiàn)：皮肌炎常見的皮膚表現(xiàn)有：

①向陽性皮疹(heliotrope rash)：為上眼瞼或眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，可為一側或兩側，近瞼緣處可有毛細血管擴張，對光照較敏感。此種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和上背部。見于60%～80%的皮肌炎病人。這是皮肌炎的一種特征性皮疹。

②Gottron斑丘疹(Gottron’s papules)：是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，可融合成片，伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰。此類皮損出現(xiàn)于關節(jié)伸面，特別是掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面，亦可出現(xiàn)在肘、膝關節(jié)伸面及內踝等處，邊界清晰，表面覆有鱗屑或有局部水腫?？沙霈F(xiàn)于60%～80%的皮肌炎病人。這是該病的又一特征性皮損。

③甲周病變：甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑，或出現(xiàn)瘀點，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，甲周可有線狀充血性紅斑，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。

④“技工手”樣變：在手指的掌面和側面出現(xiàn)污穢、深色的水平線橫過手指。因類似于長期用手工操作的勞動手，故名“技工手”。

⑤其他皮膚黏膜改變：20%的病人可有雷諾現(xiàn)象，由甲皺微循環(huán)改變所致。手指潰瘍、甲周梗死等皮膚血管炎表現(xiàn)亦可出現(xiàn)，且提示有惡性病變的潛在可能。口腔粘膜亦可出現(xiàn)紅斑。75%～80%的病人可出現(xiàn)光過敏。還可出現(xiàn)肌肉硬結、皮下小結、皮下鈣化改變。

6.惡性腫瘤相關的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 在1935年，Ringel等首次報道了肌炎與惡性腫瘤相關。接下來的觀察報道提示多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人患惡性腫瘤的危險性明顯增加。有人認為皮肌炎病人比多發(fā)性肌炎病人更易患腫瘤。雖然這組病人肌肉和皮膚改變與其他組病人無明顯差別，但已被獨立劃分出來，約占所有病例的10%(6%～60%)。病人可先有惡性腫瘤，以后出現(xiàn)多發(fā)性肌炎或皮肌炎，也有的患者在患多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后發(fā)生惡性腫瘤，偶見兩種病變在1年內同時發(fā)生并有平行的病程。早期研究提示卵巢癌和胃癌最常見，其他腫瘤亦可出現(xiàn)，如肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、甲狀腺癌、鼻咽癌、腎癌等。

一般在兒童肌炎和與結締組織病相關的肌炎病人腫瘤少見。40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高，尤其是60歲以上老年病人。因此，對這類病人詳細詢問病史和全面體格檢查是非常重要的，特別是對乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。還可結合相應的輔助檢查，如血常規(guī)、生化、血蛋白電泳、癌胚抗原、免疫學檢查、尿紅細胞及細胞學分析、便潛血、胸片、痰細胞學檢查、骨掃描、B超等，以尋找有關腫瘤診斷的線索。必要時，可進行消化道造影、宮頸刮片等檢查。肌炎的病人出現(xiàn)惡性腫瘤的類型和部位與其性別和年齡有關。

有作者提出，肌炎是一種癌旁綜合征，其發(fā)病可能與機體免疫狀態(tài)的改變、腫瘤和肌肉間存在交叉反應抗原、或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關。

7.兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎 兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎占肌炎病人的8%～20%，發(fā)病前常有上呼吸道感染史。無雷諾現(xiàn)象。很少有肺間質纖維化和惡性腫瘤。多發(fā)生在5～14歲。男女比例為1.3～2∶1。雖然偶有兒童與成人多發(fā)性肌炎病變過程相似的情況，但通常所觀察到的兒童炎性肌病過程有其獨特之處。兒童期皮肌炎的一般表現(xiàn)為皮疹和肌無力，但由于同時存在血管炎、異位鈣化和脂肪萎縮。使其與成人表現(xiàn)有很大區(qū)別。

(1)皮膚表現(xiàn)：通?；純合瘸霈F(xiàn)皮膚表現(xiàn)，然后出現(xiàn)肌無力。皮疹一般較典型，是位于顴部和肘、手指、膝關節(jié)伸面的紅斑，可有脫屑，色素沉著和色素脫失?？糁芤嗫沙霈F(xiàn)充血性丘疹。嚴重的急性期患者可出現(xiàn)皮膚血管炎表現(xiàn)，如皮膚潰瘍，甲周梗死，這些癥狀的出現(xiàn)提示可能有潛在的惡性病變。

(2)肌肉表現(xiàn)：肌無力、肌痛和僵硬在近端肌肉和頸部屈肌表現(xiàn)明顯，但也可為彌漫性。受累肌肉有壓痛和腫脹。在兒童期皮肌炎皮膚損害和肌無力幾乎同時出現(xiàn)，但這兩種表現(xiàn)的嚴重性和進展情況則有較大的個體差異。嚴重的肌無力可導致咀嚼困難、聲音嘶啞、吞咽和呼吸困難，偶可引起呼吸衰竭。

(3)血管炎：某些患兒，不經治療可完全緩解，但在伴有血管炎的嚴重病例，雖經治療亦不能阻止疾病進展。血管炎還可引起胃腸道潰瘍、出血或穿孔。

(4)異位鈣化：

異位鈣化可出現(xiàn)在皮膚、皮下組織、肌肉或筋膜中，可為彌漫性或局限性。某些患兒皮下鈣化與血管炎同時出現(xiàn)，有些患兒則只有皮下鈣化。鈣化處皮膚可出現(xiàn)潰瘍，影響患兒的姿勢。而且長期肌無力，肌肉攣縮，可影響活動能力。

(5)其他表現(xiàn)：

部分病人可出現(xiàn)心包積液和胸腔積液，心電圖可出現(xiàn)傳導阻滯改變。急性期可出現(xiàn)視網膜水腫和出血，視神經纖維損傷，視神經萎縮、視野缺失或一過性視網膜剝離。個別病人可出現(xiàn)血小板減少、末梢神經炎、癲癇發(fā)作和蛛網膜下腔出血。

盡管兒童皮肌炎、多發(fā)性肌炎比成人預后好，但死亡人數仍達病人總數的1/3。

8.其他結締組織病相關的多發(fā)性肌炎或皮肌炎 約1/5的肌炎患者伴發(fā)其他結締組織病，形成重疊綜合征。這種重疊可能是由某種內在原因所致，而不象是隨機相疊。常見的與之重疊的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕性多肌痛、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎、混合結締組織病、結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫病、巨細胞動脈炎、過敏性肉芽腫、超敏性血管炎等。診斷依賴于兩種風濕病各自的診斷標準。有時，特發(fā)性炎性肌病的臨床表現(xiàn)可能成為這類病人的突出特點，特別是當肌炎與系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、混合結締組織病和干燥綜合征并存時。而在血管炎綜合征則少見，此時肌無力常與動脈炎和神經受累有關，而與肌肉的非化膿性炎性改變無關。

另一方面，某些結締組織病病人經常出現(xiàn)肌無力和其他肌病的表現(xiàn)。如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌電圖改變，使之不易與典型的多發(fā)性肌炎相區(qū)別。也有的病人，雖有肌無力，但不伴有肌酶水平的增高和肌電圖改變。

繼發(fā)于另一種彌漫性結締組織病的肌炎病人的肌肉組織學改變可能與多發(fā)性肌炎病人相同，但某些病人可有其不同的表現(xiàn)特點。如，硬皮病病人肌肉病變的特點是肌纖維大小不等，偶有單個肌纖維壞死，在肌束內和肌肉周圍可有結締組織增生，肌肉周圍血管有單個核細胞浸潤。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人肌肉組織學改變與成人皮肌炎相似。充血性炎性改變在類風濕關節(jié)炎罕見，在干燥綜合征亦少見，常見2型纖維萎縮及非特異性改變或肌肉結構基本正常僅伴少量淋巴細胞浸潤。在嚴重的類風濕性血管炎病人偶可見到肌肉組織的動脈炎改變。混合性結締組織病病人的肌肉病理學可與皮肌炎或硬皮病相同。

某些病人肌無力可能與治療藥物的副反應有關，如糖皮質激素、D-青霉胺和抗瘧藥等。有的病人可能是由于細胞因子的作用，如白細胞介素-1、白細胞介素-6、腫瘤壞死因子等，需注意鑒別。

9.包涵體肌炎 由于這是一種少見病，很多醫(yī)生缺乏對其診斷的經驗，因此其確切患病率尚不清楚，有報道認為這類病人約占所有炎性肌病總數的15%～28%。一般散發(fā)，無家族聚集傾向，兒童罕見，40歲以下少見，多發(fā)生在老年病人。常隱襲起病，進展緩慢，病程較長。有些病例在診斷前癥狀已存在了5～6年。其臨床表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎有很多相同之處，其區(qū)別在于典型的多發(fā)性肌炎的特點是，肌無力可為局灶性的，遠端肌肉亦可受累，且常兩側不對稱，早期出現(xiàn)明顯的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累，往往具有特征性。肌痛和肌肉壓痛罕見，一般無皮疹。晚期20%的病人可出現(xiàn)吞咽困難，有時癥狀非常明顯。面肌無力罕見，尚無眼瞼下垂或眼肌麻痹的報道。心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎相似。

隨肌無力的逐漸加重，可出現(xiàn)肌萎縮和深部腱反射減弱。有些病人，疾病可緩慢持續(xù)進展，有的病人疾病則靜止在某些肌肉的無力和萎縮。尚無包涵體肌炎與腫瘤并存的報道，但有時可合并以下疾?。洪g質性肺炎、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征、免疫性血小板減少癥、結節(jié)病、銀屑病、糖尿病等。這些疾病與包涵體肌炎共存的頻率并不高，而且其意義尚不清楚。

這種疾病通常對糖皮質激素和免疫抑制劑治療反應不佳，但某些病人經靜脈輸入免疫球蛋白后，病情可得到改善。這是一種慢性進展性疾病，發(fā)病5～10年后，病人可能會失去行走能力。

10.其他肌炎

(1)嗜酸性粒細胞增多性肌炎：這是一類少見病，可能代表了嗜酸性粒細胞增多綜合征病譜的表現(xiàn)之一。其特點是亞急性發(fā)病，可有近端肌無力和肌痛，血清肌酶(特別是肌酸磷酸肌酶等)水平升高，肌電圖有肌病性改變，組織病理學除有肌炎性改變外，嗜酸性粒細胞浸潤是其特點。有的病人對糖皮質激素、甲氨蝶呤或白細胞置換治療反應尚好。該病包括幾種不同的亞類。

①嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome)見硬皮病。

②嗜酸性筋膜炎(eosinophilic faciitis)見硬皮病。

③復發(fā)性嗜酸粒細胞增多性肌周炎(relapsing eosinophilic perimyositis) 該病特點是頸部和下肢肌肉疼痛和壓痛，而無肌無力表現(xiàn)。常有血沉增快，外周血嗜酸性粒細胞增多，血清肌酸磷酸激酶有時增高，組織學檢查可見肌束膜有嗜酸性粒細胞浸潤。對糖皮質激素治療反應好。

(2)局灶性結節(jié)性肌炎：這是一種急性出現(xiàn)的綜合征，表現(xiàn)為局灶的炎性疼痛性結節(jié)，有時可依次出現(xiàn)在不同的肌肉，叫局灶結節(jié)性肌炎。病理表現(xiàn)和對治療的反應與多發(fā)性肌炎相似。當單個出現(xiàn)時，需注意與肌肉腫瘤(肉瘤或橫紋肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鑒別。當多個出現(xiàn)時，需注意與結節(jié)性多動脈炎發(fā)生的肌肉梗死相鑒別。

1.皮肌炎的分類 皮肌炎目前尚無滿意的分類方法，一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分類法：

(1)多發(fā)性肌炎，占30%～40%。

(2)皮肌炎，占20%～30%。

(3)伴惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎-皮肌炎，占10%～15%。

(4)兒童皮肌炎，占10%。

(5)重疊綜合征(皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結締組織病)，占20%。

2.兒童皮肌炎分為二型，極少伴發(fā)內臟惡性腫瘤。

(1)Brunsting型(Ⅱ型)：較常見，以慢性病程、進行性肌無力、鈣質沉著和皮質類固醇療效良好為其特征;臨床表現(xiàn)與成人皮肌炎極為相似，二者的主要差別在于40%～70%患兒發(fā)生鈣質沉著，且兒童病例很少伴有潛在的惡性腫瘤。

(2)Banker型(Ⅰ型)：少見，其特點是迅速發(fā)生嚴重的肌無力、肌肉與胃腸道血管炎、皮質類固醇療效不佳、死亡率較高。

3.診斷標準 一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多發(fā)性肌炎-皮肌炎的診斷標準;明確診斷可進行磁共振顯像檢查。DM和PM的診斷標準如下：

(1)肢帶?。?肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時尚有吞咽困難或呼吸肌無力。

(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個核細胞浸潤。

(3)血清中肌酶，特別足CK、AST、LDH等升高。

(4)肌電圖呈肌源性損害。

(5)皮膚的典型皮疹;包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關節(jié)和背側的Gottron征;甲周毛細血管擴張;肘膝關節(jié)伸側、上胸“V”字區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

確診DM：具有前3～4項標準加上第5項。

確診PM：具有前4項標準但無第5項表現(xiàn)。

可能為DM：具有2項標準和第5項。

可能為PM：具有2項標準但無第5項。

多發(fā)性肌炎-皮肌炎應該做哪些檢查？

1.四肢對稱性無力伴壓痛;

2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。

3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細胞浸潤，血管內皮細胞增生等。

病史及癥狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。

體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖：異常率可達40%左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。

多發(fā)性肌炎-皮肌炎容易與哪些疾病混淆？

需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

多發(fā)性肌炎-皮肌炎可以并發(fā)哪些疾??？

多發(fā)性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群，如同時累及皮膚，稱皮肌炎。多見于20-40歲婦女，部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。

　　其發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關，而自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染，感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點;防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護理的重要內容。

預防：

1.去除可能的誘因，如風寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2.加強身體鍛煉生活規(guī)律，注意勞逸結合。

3.加強營養(yǎng)，預防感染。

4.調暢情志，保持心情愉快。

多發(fā)性肌炎-皮肌炎中醫(yī)治療方法

中醫(yī)療法 　　

(1) 毒熱型：治法：清營解毒，活血止疼。 　　

方藥：用解毒清營湯合普濟消毒飲加減。生玳瑁10g雙花炭10g、連翹15g生地炭10g丹皮15g、赤芍15g、川連10g白茅根30g生薏米30g、赤苓皮10g元胡10g、川楝子10g。分析：生玳瑁、雙花炭、連翹清熱解毒;生地炭丹皮、白茅根、赤芍涼血活血;生薏米、赤苓皮清熱利濕消腫;元胡川楝子活血理氣止痛;川連清心火。毒熱重者加人工牛黃;高熱加羚羊角粉或犀角粉;關節(jié)痛重時加雞血藤、秦艽;氣虛者加黃芪、白術、茯苓;水腫重時加車前子、澤瀉。

(2)寒濕型：治法：溫經散寒，活血通絡方藥：溫經通絡湯加減。黃芪30g、黨參10g、白術10g、山藥15g茯苓10g、丹參10g、雞血藤30g、鬼箭羽15g、烏蛇6g秦艽10g、桂枝10g。分析：黃芪、黨參、白術、茯苓、山藥補中益氣健脾益腎;丹參雞血藤、鬼箭羽活血化瘀通絡;鳥蛇、秦艽祛風濕，解毒通絡;桂枝溫化寒濕。紅斑持久不退時加雞冠花、凌霄花。也可用獨活寄生湯加減。

(3)氣血兩虛型：治法：調和陰陽，補益氣血通絡。方藥：首烏藤15g、雞血藤15g、天仙藤15g、鉤藤10g、當歸10g、赤白芍10g、丹參15g、黃芪10g、黨參10g、白術10g、茯苓10g、熟地10g。分析：首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調和陰陽;當歸赤白芍、丹參、熟地養(yǎng)血活血;黃芪黨參茯苓、白術健脾益氣。低燒時加地骨皮、銀柴胡沙參;關節(jié)疼時加秦艽;腹脹加枳殼、厚樸。

另外，還可用單方成藥。如

①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或減量中加用，60mg/d，3次/d口服。或昆明山海棠，每次3片，3次/d口服

②亦可根據不同情況選擇使用中成藥如人參歸脾丸、當歸丸人參健脾丸、補中益氣丸、滋補肝腎丸、秦艽丸、全鹿丸或黃精丸、雞血藤片等。

治療原則：

1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑;

2.對癥和支持治療，防治各種感染;

3.血漿交換療法;

4.大劑量丙種球蛋白治療;

5.頑固、重癥者全身放療。 　　

用藥原則：

1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應短于2年。

2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。

3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。

4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應盡早使用足量有效抗生素。 　　

一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。

二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。 　　

四、有條件者可行血漿交換治療。