重癥肌無力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體， 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼

重癥肌無力是由什么原因引起的？

　　20世紀后中葉以來的一系列研究證明本病是一種自身嚴格免疫病。由于體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體醫(yī)藥──乙酰膽堿受體(AchR)的多次抗體，破壞了神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR，使突觸傳遞發(fā)生障礙，不能引起骨骼肌的充分收縮，從而導致肌無力。絕大多數(shù)患者的血清中均能測出AchR抗體，最早而在其他肌無力患者中一般不易測出，因此抗體的測出對本病的診斷中心有很大幫助。約80%的MG患者合并胸腺肥大，其中的10%左右合并胸腺瘤，胸腺為免疫嚴格中樞器官，這也進一步說明本病的發(fā)病與免疫婦產(chǎn)機制有關(guān)。

　　先后組織學檢查發(fā)現(xiàn)先后MG患者的胸腺中殘留一種“肌樣細胞”(這種細胞在正常人出生擅長時應已退化)，也課題具有橫紋和AchR，優(yōu)秀因此推測胸腺內(nèi)的淋巴細胞很有可能因長期受這種“肌樣細胞”的刺激而產(chǎn)生相應的多次抗體，造成對骨骼肌AchR的自身免疫科研反應。此外，先后據(jù)統(tǒng)計有相當數(shù)量的MG患者同時副主任合并其他自身綜合免疫病，如甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、紅斑狼瘡、類風濕性內(nèi)科關(guān)節(jié)炎、天皰瘡等。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)專業(yè)本病的發(fā)病與某些人類白細胞抗原(HLA)型別有關(guān)，因此MG可能與遺傳因素有關(guān)。

重癥肌無力應該如何診斷？

　　診斷依據(jù)

　　1、一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉(zhuǎn)。

　　2、疲勞試驗陽性。

　　3、新斯的明試驗或騰喜龍試驗陽性。

　　4、肌電圖出現(xiàn)重頻刺激遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導阻斷現(xiàn)象。

　　5、電刺激試驗呈肌無力反應。

　　6、乙酰膽堿受體抗體測定滴度增高。

重癥肌無力容易與哪些癥狀混淆？

　　1、伴有口咽、肢體肌無力的疾病：如肌營養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化、神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力，但其眼瞼閉合力弱涉及上、下眼瞼。這些疾病根據(jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、電生理檢查和新斯的明試驗不難與MG鑒別。

　　2、Lambert-Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病，男性多見;多伴發(fā)腫瘤，以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞，但如繼續(xù)進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎;陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重，活動后加重，休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。

　　3、藥物中毒：肉毒桿菌中毒、有機磷農(nóng)藥中毒、蛇咬傷所引起的神經(jīng)-肌肉傳遞障礙，用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會改善，但這些疾病都有明確的病史。其中肉毒桿菌中毒有流行病史，其毒素作用在突觸前膜，影響神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞功能，出現(xiàn)骨骼肌癱瘓;應及時給于鹽酸胍治療，靜脈注射葡萄糖和生理鹽水。

重癥肌無力應該如何預防？

　　治療原則：避免過度疲勞，忌用一切妨礙神經(jīng)-肌肉傳遞藥物以及各種肌肉松弛劑，抗膽堿酯酶藥物，腎上腺皮質(zhì)激素及抗代謝性免疫抑制劑，胸腺切除或放射治療，血漿交換療法，重癥肌無力合并危象搶救原則。

　　1、輕癥早期病例，注意休息、避免感染，忌用各種影響神經(jīng)-肌肉傳遞的藥物。首選抗膽堿脂酶藥物。

　　2、對抗膽堿脂酶藥物效果不滿意，不能阻止病情惡化時，應早合用或單用激素治療。

　　3、代謝免疫抑制劑。

　　4、胸腺摘除。成年人發(fā)病以男性為多，不能排除胸腺疾病者，可手術(shù)摘除胸腺。

　　5、血漿交換療法，可試用于暴發(fā)型病例和其它療法無效者。

　　6、重癥肌無力危象發(fā)生者，臨床很難鑒別為哪類危象，故均按治療原則中方法搶救。