伏格特-小柳-原田綜合征是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。其特征為：①突發(fā)性色素膜炎;②眉毛及毛發(fā)變白、禿發(fā)及白癜風(fēng)等皮膚損害;③頭痛、頭暈、惡心等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);④耳鳴、耳聾及眩暈等內(nèi)耳癥狀。

伏格特-小柳-原田綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？赡苁羌?xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。

1.細(xì)胞免疫造成組織損傷 這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本病病人的淋巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來(lái)進(jìn)行攻擊的。也就是說(shuō)，黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞?，F(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對(duì)色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對(duì)黑色素細(xì)胞表面抗原抗體。該抗體是通過(guò)抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來(lái)破壞黑色素細(xì)胞，說(shuō)明它是通過(guò)體液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治認(rèn)為，本病是一種黑色素細(xì)胞特異性自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面。在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性。而患本病時(shí)，可能由于以下兩種因素終止了這種對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙;②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化，使細(xì)胞表面的抗原性受到修飾。

2.免疫遺傳學(xué)在致病中的作用 現(xiàn)已知許多自身免疫病與人類白細(xì)胞抗原(HLA)密切相關(guān)。杉浦清治檢測(cè)了一組病人的HLA-A、B、D位點(diǎn)抗原，結(jié)果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%，對(duì)照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%，對(duì)照組為16%;HLA-BW54的相對(duì)危險(xiǎn)率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點(diǎn)抗原，白人中無(wú)這兩種抗原，因而被認(rèn)為是遠(yuǎn)東地區(qū)人所特有的抗原。本病多見(jiàn)于日本和東方人，而少見(jiàn)于歐美白人，這也說(shuō)明本病與免疫遺傳學(xué)密切相關(guān)。Ohno也證實(shí)本病病人DR4及MT3的相對(duì)危險(xiǎn)率分別較對(duì)照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D(DR)位點(diǎn)抗原(MT3)有密切相關(guān)作用的。經(jīng)檢測(cè)D(DR)位點(diǎn)抗原的所有病例，其MT3均為陽(yáng)性，從而表明本病與免疫遺傳學(xué)因素極為相關(guān)。DR4及MT3也是日本人和遠(yuǎn)東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關(guān)作用見(jiàn)。

3.病理 本病典型的病理改變是脈絡(luò)膜組織學(xué)所見(jiàn)：病變是由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞包繞上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞而形成的結(jié)節(jié)性肉芽腫病變，中心無(wú)壞死灶。上皮樣細(xì)胞是具有清楚細(xì)胞質(zhì)的大型細(xì)胞，內(nèi)含較多的細(xì)胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內(nèi)可見(jiàn)有黑色素顆粒?？梢?jiàn)有向脈絡(luò)膜面內(nèi)突出的達(dá)-富(Delen-Fuchs)結(jié)節(jié)，該種結(jié)節(jié)是由變性的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變?cè)诒举|(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同，系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶，有時(shí)可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。

角膜環(huán)上皮黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細(xì)胞增多。正常郎漢細(xì)胞僅見(jiàn)于淺層，而本病在基底層也能看到。

皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，郎漢細(xì)胞增加，這種細(xì)胞也見(jiàn)于基底層。在表皮內(nèi)可見(jiàn)有少量的淋巴細(xì)胞及輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮內(nèi)一般無(wú)黑色素細(xì)胞，但在臀部“蒙古斑”所在處可以見(jiàn)到被認(rèn)為是由母斑衍生而來(lái)的黑色素細(xì)胞，并有黑色素細(xì)胞同淋巴細(xì)胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見(jiàn)完全相同。真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)很輕，無(wú)上皮樣細(xì)胞形成，偶爾也可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴有上皮樣細(xì)胞。真皮內(nèi)除有郎漢細(xì)胞外，尚有與桿狀顆粒細(xì)胞完全相同的細(xì)胞，該種細(xì)胞具有活躍的游走性和吞噬功能。

根據(jù)觀察到的黑色素細(xì)胞特征，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮、表皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于淺表型。兩型黑色素細(xì)胞的特征有明顯差異，即深部型黑色素細(xì)胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見(jiàn)此型細(xì)胞的細(xì)胞壁薄，基底膜不完整;相反，淺表型黑色素細(xì)胞具有活躍的黑色素合成功能，細(xì)胞膜無(wú)深部型基底膜特征。

伏格特-小柳-原田綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

VKH綜合征以急性發(fā)作開始，病程遷延反復(fù)。分兩個(gè)臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽(yáng)性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見(jiàn)到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見(jiàn)和嚴(yán)重。

1.VK型 發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象強(qiáng)陽(yáng)性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對(duì)阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無(wú)從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。病程冗長(zhǎng)反復(fù)，每反復(fù)一次，病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障導(dǎo)致失明或眼球萎縮。

2.H型 雙眼同時(shí)或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見(jiàn)眼底。視盤充血，境界??，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開始時(shí)僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò)膜大量滲出，使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側(cè)，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào)，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。

H型病程之初，前葡萄膜炎癥輕微，炎癥進(jìn)一步加劇時(shí)，部分病例也能見(jiàn)到睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。

H型的病程，通常數(shù)周至數(shù)月不等。炎癥消退后仍可反復(fù)發(fā)作，視力預(yù)后相對(duì)地優(yōu)于VK型。

無(wú)論VK型或H型，發(fā)病后2～3個(gè)月均可有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現(xiàn)，有的僅有其中1～2種。發(fā)生率VK型多于H型。

主要依靠病史和眼球前后節(jié)檢查所見(jiàn)。青或中年人，雙眼同時(shí)或短期內(nèi)先后發(fā)生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無(wú)其他眼部或全身癥狀和體征時(shí)，即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細(xì)胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。如葡萄膜炎反復(fù)多次，并出現(xiàn)內(nèi)耳性聽力障礙及皮膚、毛發(fā)變白(全部或其中之一、二)時(shí)，則診斷更無(wú)疑問(wèn)。然而不是所有病例均能見(jiàn)到以上典型改變，下列檢查有一定參考價(jià)值。

H型炎癥急性期時(shí)FFA可見(jiàn)具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點(diǎn)狀熒光，熒光位于脈絡(luò)膜病灶處，并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，不斷擴(kuò)大增強(qiáng)，使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著色，勾畫出多灶性視網(wǎng)膜兩個(gè)層面的脫離區(qū)輪廓。ICGA則因脈絡(luò)膜腫脹皺褶而可見(jiàn)放射狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后，脈絡(luò)膜與色素上皮色素大量脫失和游離，呈晚霞樣眼底，此時(shí)FFA呈現(xiàn)斑駁狀態(tài)，色素脫失處可出現(xiàn)透見(jiàn)熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮處亦為弱熒光區(qū)。

VK型因眼前段病變嚴(yán)重，無(wú)法進(jìn)行造影。必要時(shí)可作超聲波檢查。聲像圖常見(jiàn)的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡(luò)膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時(shí)有后極部或下方的視網(wǎng)膜脫離。

伏格特-小柳-原田綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項(xiàng)有用的輔助性實(shí)驗(yàn)室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。這是因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患者中，根據(jù)病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷?；颊叩哪X脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周內(nèi)消失。炎癥復(fù)發(fā)時(shí)，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對(duì)慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查已沒(méi)有診斷價(jià)值。

2.免疫學(xué)檢查 伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細(xì)胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細(xì)胞等的抗體?；颊哐錓gD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對(duì)患者進(jìn)行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽(yáng)性，對(duì)診斷有所幫助。

3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)診斷伏格特-小柳-原田病有重要價(jià)值，在疾病的不同時(shí)期，造影的改變可有很大不同。

(1)葡萄膜炎急性期的熒光素眼底血管造影改變：在葡萄膜炎發(fā)生一段時(shí)間內(nèi)，通常稱為炎癥的急性期(實(shí)際上包括了后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)，熒光素眼底血管造影檢查主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮水平的多發(fā)性點(diǎn)狀強(qiáng)熒光，這些熒光點(diǎn)逐漸擴(kuò)大，并致使熒光素進(jìn)入視網(wǎng)膜下液和視網(wǎng)膜色素上皮下液。強(qiáng)熒光點(diǎn)位于脈絡(luò)膜炎癥部位，染料來(lái)自脈絡(luò)膜毛細(xì)血管，并進(jìn)入視網(wǎng)膜下間隙，勾畫出多灶性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離的輪廓。葡萄膜炎期的另外一個(gè)特征是出現(xiàn)放射狀的脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶，此是由腫脹的脈絡(luò)膜皺褶所致;此外視盤滲漏也是常見(jiàn)的改變，偶爾見(jiàn)到黃斑水腫、局灶性視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張和滲漏。

(2)前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期的熒光素眼底血管造影改變：在前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，眼后段的炎癥一般呈慢性炎癥和輕度的炎癥，炎癥性滲出多可被吸收，此時(shí)典型的造影改變?yōu)橄x蝕樣熒光外觀和窗樣缺損，彌漫性視網(wǎng)膜色素上皮損害者則出現(xiàn)椒鹽樣強(qiáng)或弱的熒光改變。此外還可看到點(diǎn)狀染色、視盤強(qiáng)熒光、出血遮蔽熒光、黃斑水腫所致的花瓣?duì)顝?qiáng)熒光，偶爾見(jiàn)到色素上皮脫離所致的局限性強(qiáng)熒光。

4.吲哚青綠眼底血管造影檢查伏格特-小柳-原田的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。

(1)葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期(后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光黑斑、局灶性強(qiáng)熒光脈絡(luò)膜血管改變和視盤染色。

①弱熒光黑斑：此綜合征可以出現(xiàn)3種類型的弱熒光黑斑：A.在造影早期出現(xiàn)的片狀弱熒光暗區(qū)，其邊緣較模糊，隨造影時(shí)間延長(zhǎng)，弱熒光黑斑逐漸變淺或消失，并出現(xiàn)節(jié)段性脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、熒光節(jié)段性增強(qiáng);B.晚期出現(xiàn)融合的弱熒光區(qū)，表現(xiàn)為多個(gè)類圓形弱熒光區(qū)或不規(guī)則的弱熒光區(qū)，可大致勾畫出神經(jīng)上皮脫離的邊界;C.散布于整個(gè)眼底的多發(fā)性弱熒光斑，此種弱熒光黑斑在造影早期即可出現(xiàn)，大小相對(duì)一致，一些弱熒光黑斑相互融合成大的弱熒光區(qū)，但熒光可強(qiáng)弱不等，一些部位可見(jiàn)局灶性的強(qiáng)熒光。

②局灶性強(qiáng)熒光：此種局灶性強(qiáng)熒光一般在造影數(shù)分鐘后或造影中期出現(xiàn)，位于弱熒光區(qū)邊緣或弱熒光區(qū)之間，代表了活動(dòng)性脈絡(luò)膜炎癥區(qū)域。

③脈絡(luò)膜血管改變：脈絡(luò)膜血管改變主要包括血管節(jié)段性擴(kuò)張、血管壁染色及滲漏;渦靜脈也可受累，表現(xiàn)為擴(kuò)張及邊緣模糊，這些改變?cè)谠煊皵?shù)分鐘內(nèi)最為明顯。

④視盤染色：此種染色主要見(jiàn)于有視盤明顯受累的患者，強(qiáng)度一般低于熒光素眼底血管造影的視盤染色，染色也沒(méi)那么均勻，并且視盤整體上呈弱熒光。

⑤其他改變：視網(wǎng)膜脫離時(shí)可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管在脫離區(qū)與非脫離區(qū)不在同一水平，脫離區(qū)的脈絡(luò)膜血管模糊，邊界不清。

(2)葡萄膜炎慢性期和復(fù)發(fā)期(前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期)的改變：總體而言在前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，吲哚青綠血管造影改變沒(méi)有急性期改變那么典型，在有脈絡(luò)膜活動(dòng)性炎癥時(shí)，仍可見(jiàn)到弱熒光斑、局灶性強(qiáng)熒光和前述的脈絡(luò)膜血管改變。

5.超聲波檢查 盡管伏格特-小柳-原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結(jié)果，但患者往往有虹膜后粘連，瞳孔難以擴(kuò)大。此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見(jiàn)性。對(duì)這些患者，超聲波檢查為診斷提供了重要的證據(jù)。最近Foster等詳細(xì)描述了此綜合征的眼部超聲改變，這些包括：①?gòu)浡院髽O部脈絡(luò)膜低至中度反射性增厚;②滲出性視網(wǎng)膜脫離局限于后極部或下方;③一定程度的玻璃體混濁，不伴有玻璃體的后脫離;④后部鞏膜或表層鞏膜增厚。

伏格特-小柳-原田病的超聲改變應(yīng)與其他疾病所致的改變相鑒別：①后部鞏膜炎(見(jiàn)鑒別診斷);②良性反應(yīng)性淋巴樣增生，此種疾病可出現(xiàn)虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，引起前葡萄膜炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜色素上皮變化，但90%的患者為單側(cè)受累，并且炎癥還可延伸至球后組織，超聲波檢查發(fā)現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚;③彌漫性脈絡(luò)膜惡性淋巴瘤和其他腫瘤，此病少見(jiàn)，超聲波檢查結(jié)果類似于此綜合征的改變，出現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚。但是大多數(shù)患者為單眼受累。在淋巴瘤或白血病受累眼，少至1～2mm的脈絡(luò)膜增厚也可被超聲波檢查所發(fā)現(xiàn)。但Kincaid等則認(rèn)為此綜合征與腫瘤的脈絡(luò)膜浸潤(rùn)在超聲波檢查方面有時(shí)很難鑒別。

6.眼電生理檢查 眼電圖(EOG)和視網(wǎng)膜電流圖(ERG)方面的檢查在伏格特-小柳-原田病診斷中無(wú)特異性，但對(duì)于屈光介質(zhì)混濁者或進(jìn)行隨訪觀察可能有一定的意義。在前驅(qū)期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐漸恢復(fù)。隨著病程延長(zhǎng)，患者L/D之比明顯下降，在小于1.8者，在5年以下組為6.9%，5～10年組為26%，在10年以上組為87%。在炎癥活動(dòng)期眼靜息電位的反應(yīng)仍正常，在慢性期當(dāng)視網(wǎng)膜色素上皮脫色素時(shí)，視網(wǎng)膜色素上皮對(duì)滲透壓改變的敏感性降低。有人發(fā)現(xiàn)ERG在發(fā)病期表現(xiàn)為a、b波振幅降低，并可維持相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間，在慢性期和慢性復(fù)發(fā)期則逐漸恢復(fù)。病程越長(zhǎng)，ERG改變者所占比例也越高，病程在5年以下者，55%顯示暗適應(yīng)ERG的b波振幅降低，在10年以上的患者中，均顯示b波降低。閃光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中為9.7%，在10年以上者中占60%。

7.超聲生物顯微鏡檢查 超聲生物顯微鏡(ultra-sound biomicroscope，UBM)是近年來(lái)出現(xiàn)的用于眼前段組織結(jié)構(gòu)和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對(duì)虹膜病變有較好的評(píng)價(jià)作用，還對(duì)用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結(jié)構(gòu)改變進(jìn)行準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)。伏格特-小柳-原田病在早期雖然主要累及脈絡(luò)膜，但虹膜睫狀體也往往受累，表現(xiàn)為虹膜前、后粘連，后房纖維素性滲出，有時(shí)后房纖維素性滲出物可將后房分隔成數(shù)個(gè)后房(圖5)。睫狀體水腫、增厚，附近可見(jiàn)炎性滲出物，在個(gè)別患者尚可觀察到睫狀體的脫離，此種脫離有時(shí)可延伸至周邊部，引起脈絡(luò)膜脫離。

伏格特-小柳-原田綜合征容易與哪些疾病混淆？

伏格特-小柳-原田病應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、全葡萄膜炎和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別，其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內(nèi)淋巴瘤等。

1.交感性眼炎 交感性眼炎無(wú)論從臨床表現(xiàn)上，還是從組織學(xué)上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處，有助于鑒別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透?jìng)騼?nèi)眼手術(shù)的病史，但一些患者因眼球穿透?jìng)p微或由于受傷時(shí)間太久(有些交感性眼炎發(fā)生的潛伏期可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年之久)而難以鑒別。

2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變 此病于1968年由Gass首次報(bào)道?；颊咴诓《靖腥竞笸蝗恢行囊暳适?，眼底后極部出現(xiàn)多發(fā)性黃白色扁平鱗狀病變，這些病灶常自發(fā)迅速消退伴視力恢復(fù)。此病在初發(fā)病時(shí)可與伏格特-小柳-原田病相混淆，但此病早期有彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎的表現(xiàn)，并有全身性表現(xiàn)，熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助于鑒別。

3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型地表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎，也可出現(xiàn)中間葡萄膜炎，偶爾引起雙側(cè)全葡萄膜炎，伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。此外，患者尚可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征，如腦神經(jīng)麻痹和視神經(jīng)炎?；颊叨嗌钤谏值貐^(qū)，有蜱咬傷史、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎進(jìn)展規(guī)律，并有典型的早期彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等眼底改變。疾病后期出現(xiàn)DalenFuchs結(jié)節(jié)、晚霞狀眼底改變和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎。糖皮質(zhì)激素治療有較好的效果，但對(duì)Lyme病的效果尚不肯定。根據(jù)這些特點(diǎn)，一般易于將二者區(qū)別開來(lái)。

4.多灶性易消散性白點(diǎn)綜合征 此綜合征通常發(fā)生于青年女性，多為單側(cè)，其特征是視力突然降至0.1以下，常伴有傳入性瞳孔障礙，后極部出現(xiàn)位于外層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮的點(diǎn)狀病變，孤立存在，不發(fā)生融合，具有易消退、自限性等特點(diǎn)，常于6周內(nèi)視力即可恢復(fù)至0.5～1.0。患者無(wú)前房炎癥反應(yīng)，但玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細(xì)胞，不出現(xiàn)脈絡(luò)膜增厚，熒光素眼底血管造影可見(jiàn)每一白點(diǎn)周圍出現(xiàn)花冠樣的強(qiáng)熒光區(qū)。在造影后期，病灶呈熒光素染色，也可有視盤染色，偶爾出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。一般不會(huì)反復(fù)發(fā)作。根據(jù)這些特點(diǎn)，一般易與伏格特-小柳-原田病相鑒別。

5.后部鞏膜炎 此病多發(fā)生于女性，通常為雙側(cè)，可有疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴(yán)重下降，玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細(xì)胞，眼底改變可見(jiàn)環(huán)狀團(tuán)塊、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋、視盤水腫、環(huán)狀的脈絡(luò)膜脫離等改變。脈絡(luò)膜增厚可是彌漫性的或局限性的，超聲波檢查顯示脈絡(luò)膜呈高反射性增厚。眼球后面變得扁平，后鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。伏格特-小柳-原田病患者雖有脈絡(luò)膜增厚和鞏膜增厚，但其彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎相當(dāng)常見(jiàn)，并且患者有前驅(qū)癥狀，后期出現(xiàn)典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)及復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。

6.葡萄膜滲出綜合征 此綜合征也可引起滲出性視網(wǎng)膜脫離，熒光素眼底血管造影顯示視網(wǎng)膜下間隙有一些熒光斑點(diǎn)，在恢復(fù)期則出現(xiàn)斑駁狀熒光，這些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜滲出綜合征的滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生是亞急性的或慢性進(jìn)展性的，一般無(wú)炎癥改變或有輕微的炎癥表現(xiàn)。此綜合征雖可影響雙眼，但不是同時(shí)受累，滲出性視網(wǎng)膜脫離往往自動(dòng)恢復(fù)。此種疾病進(jìn)展過(guò)程和缺乏炎癥的表現(xiàn)以及無(wú)皮膚、毛發(fā)、神經(jīng)系統(tǒng)改變等有助于鑒別診斷。青光眼、視網(wǎng)膜下新生血管膜形成等并發(fā)癥可影響患者的視力預(yù)后。

　　并發(fā)癥的發(fā)生與葡萄膜炎的持續(xù)時(shí)間，復(fù)發(fā)頻度有明顯的關(guān)系，炎癥持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，復(fù)發(fā)頻度越高，越易出現(xiàn)并發(fā)癥，此外，還與糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有關(guān)，長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼治療易引起糖皮質(zhì)激素性青光眼和白內(nèi)障。

　　伏格特-小柳-原田病最易引起的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼(表4)，此外，還可引起視網(wǎng)膜下新生血管膜，黃斑裂孔，增殖性視網(wǎng)膜病變等，一些學(xué)者將晚霞狀眼底改變也歸為并發(fā)癥之列。

　　1.并發(fā)性白內(nèi)障 Vogt-小柳原田病的肉芽腫性前葡萄膜炎往往反復(fù)發(fā)作，易于引起虹膜后粘連，且此類患者血-房水屏障功能破壞非常顯著，房水成分的改變往往給晶狀體的代謝帶來(lái)不利影響，因此并發(fā)性白內(nèi)障是一常見(jiàn)的并發(fā)癥，據(jù)報(bào)道其發(fā)生率為10.5%～40.4%，此病所致的并發(fā)性白內(nèi)障，主要表現(xiàn)為晶狀體后囊下混濁，核性白內(nèi)障，前皮質(zhì)混濁等。

　　2.繼發(fā)性青光眼 繼發(fā)性青光眼是Vogt-小柳原田病的一個(gè)常見(jiàn)并發(fā)癥，其發(fā)生率為6%～45%，Vogt-小柳原田病引起的繼發(fā)性青光眼可見(jiàn)于葡萄膜炎發(fā)生后的任何時(shí)期，但多發(fā)生于前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，其發(fā)生與虹膜后粘連，瞳孔阻滯，房角閉塞，小梁網(wǎng)炎癥，炎癥細(xì)胞封閉小梁網(wǎng)及糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期應(yīng)用等有關(guān)，此綜合征所致的青光眼多為虹膜完全后粘連或房角大部分或完全粘連所引起，一些虹膜完全后粘連的患者可伴有虹膜新生血管，此種新生血管在前后房得以交通和眼壓下降后可完全消失。

　　值得說(shuō)明的是，少數(shù)Vogt-小柳原田病患者可發(fā)生急性閉角型青光眼，此種并發(fā)癥可發(fā)生于前驅(qū)期，也可與葡萄膜炎同時(shí)出現(xiàn)，一些患者以急性閉角型青光眼作為此綜合征的最初眼部表現(xiàn)，患者表現(xiàn)為眼壓突然升高或緩慢升高，前房變淺，也可伴有前房閃輝，或伴有脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，視盤炎和神經(jīng)視網(wǎng)膜炎，全身用糖皮質(zhì)激素治療后，房角開放，推測(cè)睫狀體的急性炎癥水腫導(dǎo)致晶狀體虹膜隔前移，從而導(dǎo)致房角關(guān)閉，引起急性閉角型青光眼，此綜合征引起的眼壓升高可為短暫性的。

　　3.視網(wǎng)膜下新生血管膜和增殖性病變 視網(wǎng)膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一個(gè)相對(duì)少見(jiàn)的并發(fā)癥，主要發(fā)生于脈絡(luò)膜炎癥未能及時(shí)控制和反復(fù)發(fā)作的患者，其發(fā)生率為0.96%～36%，雖然它不如并發(fā)性白內(nèi)障常見(jiàn)，但其引起的視功能損害要遠(yuǎn)大于并發(fā)性白內(nèi)障，Moorthy等對(duì)65例患者的130眼觀察發(fā)現(xiàn)，12例發(fā)生了視網(wǎng)膜下新生血管膜，平均發(fā)生時(shí)間為葡萄膜炎發(fā)生后14.5個(gè)月，對(duì)一些參數(shù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，此種病變的發(fā)生與種族，性別，年齡等因素?zé)o關(guān)，但與慢性或反復(fù)發(fā)作的炎癥(P<0.001)，明顯的眼前段炎癥(P<0.01)和廣泛的視網(wǎng)膜色素上皮改變(P<0.05)有密切的關(guān)系。

　　視網(wǎng)膜下增殖膜呈白色膠質(zhì)狀，活動(dòng)期時(shí)可伴有因視網(wǎng)膜下出血而出現(xiàn)隆起，視網(wǎng)膜下新生血管膜多發(fā)生于視盤旁和黃斑區(qū)(圖1，2)，也可發(fā)生于周邊部，視盤旁和黃斑區(qū)是視網(wǎng)膜下新生血管膜的好發(fā)區(qū)，其原因可能與此綜合征的炎癥病灶多發(fā)生于此部位有關(guān)，炎癥對(duì)Bruch膜和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的損傷可以導(dǎo)致脈絡(luò)膜和外層視網(wǎng)膜缺血，從而刺激脈絡(luò)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，引起視網(wǎng)膜下新生血管膜的形成，下方周邊部也是炎癥病灶的多發(fā)部位，而報(bào)道的下方視網(wǎng)膜下新生血管膜并不常見(jiàn)，這可能與此部位隱蔽及出現(xiàn)的新生血管膜對(duì)視力影響不大，不被人們所注意等因素有關(guān)。