1943年Stout命名惡性血管腫瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，以后在組織學(xué)分類(lèi)與命名上很混亂，曾使用的名稱(chēng)很多，目前已經(jīng)逐漸統(tǒng)一起來(lái)，稱(chēng)為骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。公認(rèn)骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、惡性之間的一個(gè)中間型或未定型的腫瘤，是一種彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不詳。

(二)發(fā)病機(jī)制

肉眼觀察腫物紫紅色或棕紅色。瘤體境界不清，無(wú)包膜。向鄰近骨皮質(zhì)浸潤(rùn)，骨質(zhì)反應(yīng)性增生不明顯。

鏡下所見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞明顯肥胖，有較多的有絲分裂相。血管腔被增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填，呈實(shí)性細(xì)胞條索或僅有很小的管腔。缺乏明確的惡性組織學(xué)特征。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

文獻(xiàn)報(bào)道年齡分布10～75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。

癥狀和體征：起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程幾周到數(shù)年不等，平均5個(gè)月。早期癥狀輕微，主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關(guān)節(jié)的病變，可致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。病變繼續(xù)發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數(shù)可見(jiàn)病理性骨折。

根據(jù)起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程長(zhǎng)，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現(xiàn)腫脹，活動(dòng)受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。進(jìn)而有軟組織腫塊，X線(xiàn)片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨周?chē)派錉罟轻?。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應(yīng)考慮骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機(jī)化樣軟性腫物，鏡下見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填了血管腔，呈實(shí)性細(xì)胞條索，無(wú)確切惡性特征，在與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

趨向于干骺端，骨干極少。主要表現(xiàn)為片狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，在破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)殘留散在的骨小梁，邊緣清楚或模糊。有時(shí)呈泡沫狀溶骨性破壞。瘤骨周?chē)沙霈F(xiàn)放射狀骨針與骨干垂直，亦可呈叢狀分布或交錯(cuò)放射。少數(shù)有骨膜反應(yīng)。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)骨化與鈣化影。彌漫性腫脹者邊界不清。脊椎病變，常侵犯一個(gè)或幾個(gè)椎體，可破壞壓縮呈楔形，亦可侵犯椎弓。

動(dòng)脈造影可清晰顯示大部分骨破壞及腫瘤深入軟組織的密度增高區(qū)和異常血管影。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

在本病的診斷中，應(yīng)注意與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌上皮樣血管瘤、血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎相鑒別。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？

脊椎受累者腫瘤壓迫脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。少數(shù)可并發(fā)病理性骨折。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)相關(guān)資料。

骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.手術(shù)治療 此瘤具有侵襲性，是低惡性或潛在惡性的腫瘤，如有可能應(yīng)積極采用根治性手術(shù)切除，包括腫瘤段截除，使用假體、異體骨或帶血管游離骨移植在內(nèi)的廣泛重建術(shù)來(lái)修復(fù)骨缺損。位于椎體的病變，可行腫瘤椎體切除，脊髓減壓，椎間嵌入植骨，或人工椎體置換，或椎體釘固定。若位于椎弓，可行腫瘤椎弓切除，椎弓根螺釘固定。

2.放射治療 此瘤對(duì)射線(xiàn)敏感，放療常有效。對(duì)病灶分布于幾個(gè)解剖部位和不能安全施行手術(shù)者，放療是最有效的選擇，可單獨(dú)放療。手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療。有學(xué)者提出手術(shù)切除加放療似乎比單獨(dú)放療更有效。

3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。

4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤的血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

(二)預(yù)后

本病是一種彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。