脊髓梅毒疾病
疾病介紹
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脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經(jīng)梅毒的重要類型,包括脊髓癆(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜,也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
病因
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脊髓梅毒是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
梅毒是由一種纖細的、螺旋狀的、能活動的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3~18個月后進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。若在感染2年后腦脊液檢查完全陰性,則患中樞梅毒的機會為1/20;若在感染5年后腦脊液檢查完全陰性,則機會降低為1/100。
(二)發(fā)病機制
梅毒的中樞感染均開始于梅毒性腦膜炎(約占總的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是無癥狀的腦膜炎,僅可通過腰穿發(fā)現(xiàn),很少一部分表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹、癲癇、顱內壓升高等為主的較為嚴重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經(jīng)過數(shù)年的無癥狀期而最終進入腦或脊髓實質受累期,其中包括腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1.脊髓癆 脊髓后根尤其是腰骶段后根明顯變薄和變灰,由于脊髓后柱變性,脊髓本身亦變細,僅見少量背根神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)元,周圍神經(jīng)基本正常。
2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎癥性增厚,并與蛛網(wǎng)膜、軟脊膜粘連,繼而引起脊髓供應血管和神經(jīng)根損害而致脊髓變性,出現(xiàn)脊髓長束受害體征。
3.脊髓膜血管性梅毒 呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害,顯微鏡下可見到血管內膜炎、血管周圍炎性細胞滲出和脊膜浸潤,脊髓內髓鞘和軸突均有變性。
癥狀
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脊髓梅毒有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.脊髓癆 通常在梅毒感染后15~20年發(fā)病,男性多見,主要癥狀為閃電樣痛、感覺性共濟失調和尿失禁,主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損、閉目難立征陽性。
(1)眼部表現(xiàn):90%以上患者有瞳孔異常,通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔,即雙側瞳孔不等大、縮小,且不規(guī)則,對光反射消失,但調節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹,視神經(jīng)萎縮亦很常見。
(2)感覺障礙:90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛,以下肢多見,但亦可從面部一直痛到下肢,疼痛尖銳而短暫,性質呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等,偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟失調單純由深感覺障礙造成,行走時步態(tài)蹣跚,呈跨閾步態(tài)(行走時下肢過分抬高,踩步較為用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦難以行走。
(3)括約肌功能障礙:由于腰2~4節(jié)段后根病損,影響膀胱感覺,膀胱雖充盈而無尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)內臟危象:胃危象最為常見,表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛,并可延及胸部,胸部有收縮感,可伴惡心、嘔吐,嘔吐常反復至吐出膽汁,發(fā)作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時出現(xiàn)絞痛及腹瀉;咽部和喉部危象時出現(xiàn)吞咽動作及呼吸困難發(fā)作;直腸危象時出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿道危象時出現(xiàn)排尿疼痛和困難。除胃危象外,其他危象均少見。
(5)脊髓癆關節(jié)病(Charcot關節(jié)炎):約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關節(jié)炎,主要累及髖、膝和踝關節(jié),亦可影響腰椎和上肢,初為骨關節(jié)炎,以后關節(jié)不斷受到損傷,關節(jié)面破壞,骨結構完整性喪失,并伴骨折和脫位等。Charcot關節(jié)炎與中樞梅毒的活動性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3~5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側皮質脊髓束損害為主,又稱為Erb’s痙攣性截癱(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者,常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮和下肢的長束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主,常因動脈內膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成,起病迅速,癥狀視受累血管支配范圍而定,偶有脊前動脈血栓造成的脊前動脈綜合征,深感覺可保持完好。
根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性,診斷并不困難。
檢查
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脊髓梅毒應該做哪些檢查?
1.腦脊液檢查 是神經(jīng)梅毒活動的一個敏感指標,神經(jīng)梅毒患者常顯示異常,細胞數(shù)增多,在(200~300)×106/L,多為淋巴細胞及少量漿細胞和單核細胞,腦脊液蛋白質升高,0.4~2g/L,腦脊液IgG升高,糖一般正常。
2.梅毒的血清學試驗 包括非特異性的性病調查實驗(venereal disease research laboratory,VDRL)絮狀試驗及特異性的密螺旋體免疫熒光吸附試驗(fluorescent treponemal antibody absorption,F(xiàn)TA-ABS)及密螺旋體制動反應(treponemal pallidum immobilization,TPI)。
VDRL假陰性比例較高,在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又稱血清陰性梅毒,seronegative syphilis)可為陰性。FTA-ABS和TPI陽性率高,其中又以TPI更可靠,但相對FTA-ABS來說,試驗費用較貴,沒有FTA-ABS來得常用。腦脊液VDRL和FTA-ABS陽性有診斷意義。
3.血常規(guī)、血生化、電解質、血糖、免疫項目檢查,有鑒別診斷意義。
神經(jīng)梅毒的影像學檢查CT、MRI檢查可顯示病變組織單個或數(shù)個較小的低密度梗死灶。
鑒別
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脊髓梅毒容易與哪些疾病混淆?
但仍需與其他疾病相鑒別,梅毒脊膜脊髓炎需與運動神經(jīng)元病、頸椎病、多發(fā)性硬化、脊髓腫瘤等鑒別;脊髓癆需與糖尿病、亞急性聯(lián)合變性、假性脊髓癆等鑒別。
并發(fā)癥
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脊髓梅毒可以并發(fā)哪些疾?。?
梅毒性心臟病常在患梅毒后10~20年發(fā)病。主要侵犯主動脈,初期表現(xiàn)為主動脈炎,然后主動脈擴大,主動脈瓣受損而出現(xiàn)主動脈關閉不全;還能導致冠狀動脈口變窄。臨床上早期沒有任何自覺癥狀,晚期可有心功能不全、心絞痛、咳嗽、聲音嘶啞等表現(xiàn)。
預防
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脊髓梅毒應該如何預防?
我國自解放以后,由于政府嚴禁嫖娼賣淫,并在某些地區(qū)實行普查及防治,至20世紀50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家,也因早期診治及青霉素等藥物的應用,使神經(jīng)梅毒的發(fā)生率顯著下降,尤其是主質型梅毒明顯減少。但近10余年來我國新的梅毒患者,特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加,有的還伴隨艾滋病出現(xiàn),這必須通過大力宣傳醫(yī)學衛(wèi)生知識,加強文化素質教育,使人們認識性傳播疾病的危害性,甚至從某些制度上加以控制,才能對本病的發(fā)生從源頭上加以防治。
治療
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脊髓梅毒治療前的注意事項
(一)治療
我們知道梅毒的中樞感染均開始于梅毒性腦膜炎,其中很大一部分是無癥狀的腦膜炎,如果通過腰穿發(fā)現(xiàn)這種早期的無癥狀梅毒感染,并予以適當?shù)闹委?,則各種中樞梅毒將得以防治。相反,若不進行治療或治療不當,則無癥狀的梅毒腦膜炎將發(fā)展為腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆等。
青霉素是各種中樞梅毒(包括癥狀性和無癥狀性)的首選治療藥。用量為每天青霉素600萬~1000萬U,分次肌內注射,20天為一療程。對青霉素過敏的可選用紅霉素500mg,4次/d,共30天。用青霉素治療可能會出現(xiàn)首劑反應(Jarisch-Herxheimer reaction),表現(xiàn)為輕度的體溫升高和白細胞增多,一般無礙。神經(jīng)梅毒的某些癥狀可能對青霉素治療無反應,特別是脊髓癆,因而需加用其他藥物。對閃電樣疼痛可用苯妥英(苯妥英鈉)或卡馬西平,鎮(zhèn)痛藥亦可選用,但必須避免使用阿片類藥。阿托品和酚噻嗪的衍生物對內臟危象有效。
一般每隔3個月復診1次,每隔6個月復查腦脊液,治療需至腦脊液細胞數(shù)、蛋白質含量、VDRL等恢復正常。
(二)預后
脊髓梅毒的預后尚不肯定,但大部分患者可有一定程度的改善或至少靜止下來,小部分在治療開始后仍有輕度進展。