克羅伊茨費爾特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)為可傳遞性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中常見類型,是人的海綿狀腦病，而nvCJD可能是人畜共患的新型傳染病，俗稱瘋牛病(mad cow disease，MCD)。但決不是接觸傳染。散發(fā)性CJD可以通過某些檢查而傳染給他人。目前，相當(dāng)一部分人認為CJD可能是人畜共患的新型傳染病。

本病多在中年以后發(fā)病，以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷癥狀為主要臨床表現(xiàn)，數(shù)月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經(jīng)細胞脫落、星形膠質(zhì)細胞增生為主要改變。廣泛存在于世界各國。

克羅伊茨費爾特-雅各布病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

非常規(guī)慢病毒致病因子被認為是一種淀粉樣蛋白原纖維(SAF)，構(gòu)成此種原纖維特殊蛋白顆粒被稱為朊病毒(PrP27-30)。這種慢病毒致病因子的性質(zhì)既有病毒性傳染發(fā)病特點，又有與常規(guī)病毒不同的理化特性和生物學(xué)特性。

理化特性表現(xiàn)為：①具有高度抗各種消毒滅活能力;②有抗高熱80～100℃滅菌能力;③具有抗紫外線和其他各種射線作用能力;④常規(guī)電鏡看不到病毒，只有用特殊理化方法可發(fā)現(xiàn)原纖維和蛋白顆粒。

其生物學(xué)特性為：①宿主間可傳遞的傳染性，潛伏期可長達數(shù)年或數(shù)十年;②病理為變性改變，可見淀粉樣斑塊和膠質(zhì)增生，但無炎性反應(yīng)，亦無包涵體可見;③無復(fù)發(fā)緩解病程，持續(xù)進展直至死亡;④不產(chǎn)生干擾素，不受干擾素影響，孵育過程中不受任何免疫抑制或免疫增強的影響。

現(xiàn)在已知此慢病毒致病因子：①在高熱132℃ 60min可滅活;②亦可在10%次氯酸鈉溶液內(nèi)浸泡1h以上或1N氫氧化鈉內(nèi)浸泡30min，反復(fù)3次即可滅活。

(二)發(fā)病機制

1982年P(guān)rusiner提出CJD系由一種特殊的，具有感染性質(zhì)的蛋白質(zhì)-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，從而否定了多年前Gajdusek所倡導(dǎo)的非尋常慢病毒感染學(xué)說。

PrP系一種單基因編碼的糖蛋白，由253個氨基酸組成(鼠為254個氨基酸組成)。位于人的第20號染色體短臂上，可譯框架由一個外顯子組成。在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反復(fù)。正常中樞神經(jīng)細胞表面也存在朊蛋白，稱此為PrPc。分子量為30～33KD，其空間構(gòu)象主要為α-螺旋狀結(jié)構(gòu)，蛋白酶K可以溶解。而異常PrP被稱作為PrPsc，PrPES或PrPCJD。與PrPc截然不同。分子量為27～30KD，其空間構(gòu)象近40%為β層狀折疊。PrPSC數(shù)次的集結(jié)，則形成直徑為10～20nm，長度100～200nm的物質(zhì)，這種物質(zhì)可能就是早期發(fā)現(xiàn)的羊瘙癢病相關(guān)原纖維(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白質(zhì)粒(prion liposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積于腦內(nèi)，能摧毀自身的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，造成大腦廣泛的神經(jīng)細胞凋亡、脫失，形成海綿狀腦病。

PrPSC是怎樣進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，又是怎樣從正常的PrPc轉(zhuǎn)變?yōu)楫惓５腜rPSC，其詳細途徑和機制仍在研究中。不過，不同類型的CJD，其發(fā)生機制也不盡相同;一般來說，醫(yī)源性CJD為傳遞感染，即將被PrPSC污染的組織或器械，通過腦深部電極檢查、顱腦手術(shù)、硬腦膜移植、以及反復(fù)接受從垂體提取的生長激素或性激素肌注等，經(jīng)過長達數(shù)年至數(shù)十年的復(fù)制而發(fā)病。家族性CJD則為PrP基因突變，即自體PrPc自發(fā)的發(fā)生結(jié)構(gòu)改變，從而產(chǎn)生大量PrPSC，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性。而散發(fā)性CJD可能為體細胞突變的結(jié)果。

這種異常朊蛋白在體內(nèi)沉積可受若干因素影響，而左右其發(fā)病及臨床表現(xiàn)。曾有人提出PrPSC是通過“內(nèi)源性神經(jīng)毒”的作用，才使神經(jīng)細胞大量凋亡和脫失。所謂“內(nèi)源性神經(jīng)毒”，包括興奮性氨基酸、各種細胞因子、自由基和一氧化氮等。PrPSC可能刺激神經(jīng)膠質(zhì)細胞分泌諸多的細胞因子、一氧化氮和自由基。自由基增多反過來又可以破壞神經(jīng)元的正常功能，而產(chǎn)生神經(jīng)細胞凋亡。不過，在諸多的影響發(fā)病因素當(dāng)中，起著主要、關(guān)鍵和直接作用的，莫過于基因的點突變和插入性突變。在散發(fā)性CJD中密碼子129(ATG-GTG)。180(GTC-ATC)，210(GAG-AAG)，208(CGC-CAC)位點突變時，直接影響CJD的臨床表現(xiàn)與經(jīng)過。這些事實，可以通過PrP基因檢測得到證實。

病理改變：

1.大體所見 其大體所見，取決于病程長短，CJD可早于發(fā)病后數(shù)周內(nèi)死亡，還可以遲至發(fā)病后數(shù)年或更長時間死亡。通常于病后10個月內(nèi)死亡。病程短者目視基本正常。病程長者，腦重減輕。有人報告一病程9年的CJD，剖檢時腦重僅575g。此時，腦溝變寬，腦回變窄。割面除進一步證明腦皮質(zhì)、底節(jié)萎縮外，腦室呈對稱性擴大。腦干、小腦、脊髓外觀基本正常。CJD腦萎縮特點是對稱性大腦萎縮。極嚴(yán)重病例可有紋狀體、丘腦萎縮，大腦白質(zhì)通常目視正常。

2.鏡下主要改變

(1)海綿狀變性：主要位于大腦灰質(zhì)，嚴(yán)重者紋狀體、腦干以及小腦分子層也可出現(xiàn)。大腦灰質(zhì)深層呈多數(shù)小空泡，圓形、橢圓性、不規(guī)則形等，有的互相融合。小者直徑僅1～2μm，大者可達50μm，早期僅見于大腦灰質(zhì)深層，嚴(yán)重者可延及大腦灰質(zhì)全層。這種小空泡往往位于神經(jīng)細胞或膠質(zhì)細胞周圍，很少位于神經(jīng)細胞內(nèi)。海綿狀變性多與神經(jīng)細胞脫失、星形膠質(zhì)細胞增生并存。急性發(fā)病、進展迅速者海綿狀變性較慢性發(fā)病和進展緩慢者為重。

(2)神經(jīng)細胞脫失：大腦灰質(zhì)神經(jīng)細胞呈彌散性脫失，以第3層和第5層最為明顯，枕葉尤為突出。丘腦背內(nèi)側(cè)核、前核、外側(cè)核細胞脫失也相當(dāng)嚴(yán)重。尾狀核、殼核、帶狀核改變程度與丘腦內(nèi)側(cè)核相似。蒼白球、丘腦下核、乳頭體改變輕微。海馬Sommer區(qū)不受侵犯。多數(shù)CJD小腦有改變，其中，顆粒層細胞脫失程度重于Purkinje細胞。小腦諸核細胞正常，偶可見齒狀核輕微改變。病程長者Purkinje細胞可有魚雷樣結(jié)構(gòu)形成。腦干除橋核外均正常。紅核、黑質(zhì)、網(wǎng)狀核及腦神經(jīng)核正常。前角細胞可呈現(xiàn)單純性萎縮，染色質(zhì)溶解或凝集，而前角細胞脫失并不明顯。病程越長神經(jīng)細胞脫失也越重。反之，在迅速死亡或僅僅是腦活檢的癥例，很難判定是否有神經(jīng)細胞脫失，特別是在海綿狀變性不明顯的標(biāo)本中，尤為困難。

(3)膠質(zhì)細胞增生：不論是急性經(jīng)過或慢性進行性的癥例，膠質(zhì)細胞增生均十分突出，以星形膠質(zhì)細胞為主，病程長經(jīng)過緩慢者尤為突出。但其增生程度并非與神經(jīng)細胞脫失相平行，有時尚可見到肥飽細胞和胞漿不規(guī)則的星形膠質(zhì)細胞。通常看不到小膠質(zhì)細胞增生、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和神經(jīng)細胞被吞噬現(xiàn)象。

(4)白質(zhì)改變：在慢性經(jīng)過和病程較長的CJD，往往能看到大腦白質(zhì)、海馬繳、穹窿和視神經(jīng)改變輕微。脊髓后根節(jié)、周圍神經(jīng)和自主神經(jīng)均正常。

(5)淀粉樣斑塊：主要存在于小腦分子層，其次是齒狀核、頂葉、海馬、杏仁核、Coll核、三叉神經(jīng)脊核和脊髓后角。淀粉樣斑塊中心部由無結(jié)構(gòu)或顆粒狀、大小不等、被PAS著染的物質(zhì)組成。剛果紅亦可著染。CJD病程短于6個月者，不能看到這種斑塊，長于15個月的散發(fā)性CJD及家族性CJD腦內(nèi)可以見到淀粉斑塊。

3.電鏡所見 突出改變是神經(jīng)細胞突起的終末端及突觸膜隙不清，突觸小泡明顯減少。CJD的典型所見為界膜狀空泡變性(membrane bound vacuole)。神經(jīng)細胞胞漿內(nèi)染色體減少或消失，脂褐素堆積，髓鞘變薄、軸漿空化。星形膠質(zhì)細胞增生，其胞漿內(nèi)可見大量的次級溶酶體，偶可見到Rosenthal纖維。淀粉樣斑塊由7～10nm大小、放射狀物質(zhì)組成?；煊?0～100nm大小的濃染的顆粒。偶可見壞變的神經(jīng)細胞突起和星形膠質(zhì)細胞突起散在于此斑塊內(nèi)。

4.免疫組織化學(xué) 免疫組織化學(xué)染色，應(yīng)用于朊蛋白感染疾病的診斷，無疑是一很大的貢獻。以PrP抗血清為第一抗體，發(fā)現(xiàn)與證實PrP在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的存在與分布，并以此陽性結(jié)果區(qū)別于其他原因所引起的癡呆。早在1988年Kitamoto和Tateishi對CJD 30例，GSS 11例及非朊蛋白感染疾病所致的癡呆51例的腦組織切片，進行了免疫組織化學(xué)染色，結(jié)果表明CJD僅59.0% ，GSS 100.0%為陽性。其余各類變性疾病，如Alzheimer病、進行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小腦性共濟失調(diào)、Pick病等均為陰性。但是原有的染色方法只能在病程長于13個月的CJD腦切片中獲得陽性結(jié)果，事實是病程長于13個月的CJD，僅為該病的11%～61%，而病程較短的CJD仍為陰性。針對這一不足，近來有人成功地改進了染色前的操作過程，名為水解高壓滅菌法(hydrolytic autoclaving)。這樣，即使病程短于13個月的CJD也能較好地呈現(xiàn)陽性結(jié)果。

5.新變異型CJD的病理特點 近年，英國、法國共發(fā)現(xiàn)52例與傳統(tǒng)性CJD不同的散發(fā)性CJD，稱此為新變異型CJD(new variant of CJD)。其病理所見除具有經(jīng)典型CJD的病理改變外，尚具有以下特征：①丘腦和底節(jié)改變往往比大腦灰質(zhì)重;②PrP沉積廣泛，尤以枕葉視皮質(zhì)為最;③以PrP抗血清為第一抗體的免疫組化染色結(jié)果與常見的CJD突觸型相反，呈斑塊型分布。

克羅伊茨費爾特-雅各布病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病發(fā)生在25～78歲，平均58歲。男女均可罹患CJD，但近年英國、法國報告的新變異型CJD，發(fā)病年齡較經(jīng)典型為輕，平均26歲。本病大部分為散發(fā)性，15%為家族遺傳性，另有部分為醫(yī)源性。醫(yī)源性或感染性CJD見于應(yīng)用被污染的腦深部電極、角膜移植、死后從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射，以及硬腦膜移植等。據(jù)文獻報告，這種醫(yī)源性CJD已超過300例。盡管其潛伏期可長達5～20年。

1.臨床表現(xiàn)大致可以分為以下3個時期

(1)初期：主要表現(xiàn)為乏力，易疲勞，注意力不集中，失眠，抑郁不安，記憶困難等。此期易錯誤診斷為神經(jīng)癥或輕度抑郁病。有時尚伴有頭痛、頭重、眩暈、視力模糊或共濟失調(diào)等神經(jīng)癥狀。

(2)中期：亦稱癡呆-肌陣攣期。此期記憶障礙尤為突出，甚或外出找不到家門，迷路，人格改變，直至癡呆。有的伴有失語、失認、失行。四肢肌體力增高，腱反射亢進。Babinski征往往陽性。有的出現(xiàn)多動或癲癇發(fā)作，輕偏癱，視力障礙，小腦性共濟失調(diào)，肌強直等。少數(shù)病例也可出現(xiàn)肢體肌肉萎縮。此期約2/3患者出現(xiàn)肌陣攣。

(3)晚期：呈現(xiàn)尿失禁，無動性緘默或去皮質(zhì)強直。往往因褥瘡或肺部感染而死亡。CJD患者85%于發(fā)病后1年死亡。少數(shù)可于發(fā)病后3周以內(nèi)或長至8年以上死亡。

最近兩年，英國、法國共發(fā)現(xiàn)52例散發(fā)型CJD，其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及病理所見等，與傳統(tǒng)的或經(jīng)典的CJD有很大的不同，稱此為新變異型CJD。臨床特征是：①發(fā)病年齡輕，平均26歲±7歲;②首發(fā)癥狀多為精神異常和共濟失調(diào);③精神異常包括焦慮、憂郁、孤僻、萎靡等;④記憶障礙較突出，晚期發(fā)展為癡呆;⑤多有肌陣攣發(fā)作;⑥腦電檢查時，不出現(xiàn)周期性同步放電;⑦感覺異常較少見;⑧晚期有錐體束征或錐體外系損傷征象。

2.臨床病理類型 由于病變損害皮質(zhì)、底節(jié)、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)和病理所見結(jié)合，可分出如下臨床病理類型：

(1)額頂椎體束型：臨床表現(xiàn)進展性癡呆，肌強直，肌陣攣發(fā)作和錐體束征等，即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

(2)枕顳視覺障礙型：病變以枕顳葉受累為主，臨床表現(xiàn)視覺障礙皮質(zhì)盲等，同時進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者，近似于Heidenhain綜合征。

(3)共濟失調(diào)型：病理損害以小腦為重，臨床表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，同時有進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐癥狀者。

(4)肌萎縮型：病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如皮質(zhì)等同時累及延髓球部和脊髓前角細胞，臨床表現(xiàn)進行性癡呆，椎體束征外，突出表現(xiàn)延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見者。

(5)全腦或彌漫型：病變廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)有進展性癡呆伴有錐體束征，錐體外束征和小腦共濟失調(diào)等。

(6)變異型海綿狀腦病：包括家族性老年性癡呆等。

另外，國外有人報告經(jīng)病理證實的CJD 158例，作者將其中的152例臨床上分為3型：亞急型137例;中間型12例;肌萎縮型3例。

亞急型中約1/3出現(xiàn)高級神經(jīng)活動障礙、行為紊亂，伴共濟失調(diào)和頭暈。多數(shù)患者最初癥狀即為共濟失調(diào)，言語困難，視力模糊，視力變形及視幻覺等。全部患者均有癡呆。82%發(fā)生肌陣攣，11%有舞蹈-徐動樣多動。迅速出現(xiàn)精神頹廢并發(fā)展為去皮質(zhì)強直。病程短、進展快，通常持續(xù)數(shù)月死亡。中間型病程為20個月至16年，具有多種臨床表現(xiàn)。肌萎縮型為肢體或腦神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)萎縮和乏力。值得提出的是，本型多無肌陣攣及視力減退。癡呆進展緩慢，1～7年后病情迅速惡化，1年之后死亡。強調(diào)指出的是即使是肌萎縮型，肌電圖無特征性改變，該型及中間型腦電圖也無特征性改變，其診斷往往取決于病理檢查。

CJD的臨床診斷，在疾病早期比較困難。不過，參照以下數(shù)點，作出臨床診斷是可能的：

1.絕大多數(shù)CJD，發(fā)生在中年以上。

2.既有神經(jīng)癥狀，如共濟障礙、抽風(fēng)等，又有精神癥狀，如記憶困難、智力減退等。

3.進展迅速，通常在發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展為癡呆、無動性緘默或去皮質(zhì)強直。

4.實驗室檢查 有條件的醫(yī)院或送到有條件的醫(yī)院，可發(fā)現(xiàn)以下改變：

(1)腦電圖：初期為非特異性慢波，極期可出現(xiàn)周期性同步放電。

(2)腦脊液：可發(fā)現(xiàn)14-3-3蛋白。

(3)血清：可證實S100蛋白濃度增高。

(4)腦活檢：通常采用右側(cè)額葉皮質(zhì)，可發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)海綿狀變性、神經(jīng)細胞脫失、膠質(zhì)細胞增生和PrPSC。

5.有人按以下條件診斷為肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

(1)進行性癡呆，通常在兩年以內(nèi)。

(2)肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動性緘默4項中患者占有其中2項。

(3)特征性腦電改變即周期性同步放電。

具備以上3項可診斷大概是CJD，僅具備1、2兩項，不具備第3項者、診斷可能是CJD;如患者接受腦活檢，發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和PrPSC者，則診斷為肯定是CJD。腦蛋白檢測可代替腦電圖特異性改變。

克羅伊茨費爾特-雅各布病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血尿便常規(guī)、生化、肝腎功能均無異常所見。

2.腦脊液細胞和蛋白多數(shù)在正常范圍，少數(shù)病例蛋白輕度升高。雙向電泳可見異常蛋白，但體液免疫和細胞免疫均無陽性反應(yīng)。利用免疫方法檢測腦脊液中14-3-3腦蛋白，總敏感度為96%，其特異性為80%，值得注意的是對進行性癡呆，而近期無腦梗死的患者，其特異性可高達99%，提示14-3-3腦蛋白測定對CJD具有極高的診斷價值。

3.血清S100蛋白的診斷價值 血清S100蛋白濃度測定，對CJD診斷特異性達到81.1%，敏感性為77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中，血清S100蛋白濃度顯著不同于其他疾病。

1.腦電圖檢查 腦電圖改變被認為是臨床診斷CJD的重要根據(jù)，疾病的不同時期，腦電改變也不盡相同。在早期病例腦電圖只表現(xiàn)為輕度異?；颚敛p少、慢波異常，僅為廣泛存在的非特異性慢波，兩側(cè)半球可有若干差別，無特征性意義。病情發(fā)展中晚期則出現(xiàn)在低波幅慢活動背景上出現(xiàn)0.5～1s周期性棘波，尖波或三相波發(fā)放，構(gòu)成CJD特征性腦電圖所見;極期則呈現(xiàn)特異性的周期性同步放電(periodic synchronous discharge，PSD)。特別連續(xù)多次描記腦電特征性所見，對臨床診斷有重要意義。

2.頭顱影像學(xué)檢查 通常在早期頭顱CT無異常所見。病情進展快至中晚期可見腦溝變寬，腦室中度擴大，腦萎縮，MRI可見皮質(zhì)萎縮明顯白質(zhì)無特殊所見，排除其他各種局灶性腦病，有助于臨床診斷。

3.正電子腦掃描(PET) 可見顳葉代謝率降低或兩半球不對稱。

4.腦活檢 特征性光鏡和電鏡所見對臨床確診具有重要意義。

克羅伊茨費爾特-雅各布病容易與哪些疾病混淆？

臨床診斷CJD時，應(yīng)與Alzheimer病、皮質(zhì)下動脈硬化性白質(zhì)腦病(Binswager病)、多梗死癡呆、多灶性白質(zhì)腦病、進行性核上性麻痹、橄欖腦橋小腦萎縮、腦囊蟲、肌陣攣性癲癇等相鑒別。

克羅伊茨費爾特-雅各布病可以并發(fā)哪些疾??？

病變損害皮質(zhì)、底節(jié)、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)，由于精神、意識、智能障礙，導(dǎo)致可以出現(xiàn)各系統(tǒng)功能失調(diào)及障礙，如延髓麻痹可致進食困難、嗆咳、肺部感染;腦干病變也可影響心血管功能;長期癱瘓臥床引致褥瘡等。

克羅伊茨費爾特-雅各布病應(yīng)該如何預(yù)防？

至今尚無證據(jù)在人皮膚無損傷情況下一般接觸導(dǎo)致傳染患病者。研究證明外分泌物包括眼淚、鼻涕、唾液和糞便等，均無傳染性的報道，流行病學(xué)亦未發(fā)現(xiàn)一般醫(yī)療護理接觸CJD發(fā)病者。

基于以上情況預(yù)防重點應(yīng)是嚴(yán)格處理CJD病人的腦組織、血和腦脊髓以及與病人組織體液接觸或用過的手術(shù)器械、敷料及其廢棄物，要采取嚴(yán)格消毒措施。手術(shù)器械可在高壓132℃ 60min或10%次氯酸納溶液浸泡60min共3次?；?N氫氧化鈉溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸檢病理組織以焚燒處理為宜，取血注射器和針頭宜用一次性制品，用后應(yīng)作嚴(yán)格銷毀焚燒處理為妥善。醫(yī)護接觸病人尤其取血、注射或手術(shù)要避免皮膚黏膜損傷或帶手套以免造成“自家接種”遭致傳染的危險性。

克羅伊茨費爾特-雅各布病治療前的注意事項

(一)治療

目前，CJD仍屬于無法治愈的致死性疾病，臨床只能對癥處理并發(fā)癥及給予支持治療。隨著人們對該病發(fā)病機制的逐漸闡明，不遠的將來人們有可能找到治愈這類疾病的原則與方法，能找到控制PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPSC或PrPCJD的途徑，因為人們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)缺乏PrPC基因的鼠并不發(fā)生CJD，因此，應(yīng)用反義寡核甘酸或基因治療，可能達到預(yù)期目的。另一有利方面，此組疾病的防治已引起WHO及其相關(guān)機構(gòu)的高度重視。

CJD患者能否直接傳染給人，目前不能得出確切結(jié)論，也未發(fā)現(xiàn)醫(yī)務(wù)人員較其他職業(yè)工作者易患CJD的報告。即使這樣，從防患于未然出發(fā)，宜注意以下幾點：①醫(yī)務(wù)人員或?qū)嶒炇夜ぷ髡?，若皮膚破損暫勿直接接觸患者或?qū)嶒灢牧?②CJD患者用過的注射器及檢查器械等，盡可能一次性處理;③CJD患者腦活檢器械應(yīng)設(shè)標(biāo)志，每次均要高壓消毒;④必要時可放入5.25%次氯酸鈉液浸泡60min以上。

(二)預(yù)后

本病長期潛伏(數(shù)年至30年)短病程，即發(fā)病后進展快，持續(xù)性進展，多在數(shù)月至1年內(nèi)死亡，少數(shù)亦在2年內(nèi)死亡，極個別報告幾年病程者，無特效療法。預(yù)后極差。