肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征，是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征，即年齡決定性癲癇性腦病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一種類型，又稱小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點(diǎn)頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作(myoclonoa

肌陣攣是由什么原因引起的？

　　本病征可由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧均可引起。病因?yàn)槌錾耙蛩卣?0%～15%，圍生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，對(duì)本病征的遺傳因素尚有爭(zhēng)議。

肌陣攣應(yīng)該如何診斷？

　　詳細(xì)詢問病史，了解患兒的過去史和發(fā)作形式，結(jié)合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變，和隨病情進(jìn)展患兒出現(xiàn)智能減退和人格改變等特點(diǎn)，可做出診斷。根據(jù)發(fā)作形式，并盡可能爭(zhēng)取做到經(jīng)治醫(yī)師親自觀察到一次發(fā)作，應(yīng)與引起肌陣攣其他疾病鑒別，必要時(shí)可做神經(jīng)影像學(xué)檢查。

肌陣攣容易與哪些癥狀混淆？

　　本病應(yīng)與嬰兒痙攣癥、失神小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性癲癇等鑒別。尚需與晚發(fā)型West綜合征鑒別，兩者均有相同的病因，都會(huì)出現(xiàn)智能障礙，且有一部分West綜合征的病人，病情發(fā)展幾年后可能轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)GS。故此兩綜合征有時(shí)難以明確地區(qū)分。這時(shí)就要特別注意追蹤觀察腦電圖。當(dāng)LGS的患兒出現(xiàn)跌倒發(fā)作時(shí)，需與肌陣攣-猝倒發(fā)作綜合征(Doose綜合征)鑒別。后者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發(fā)作為主要表現(xiàn)，無強(qiáng)直發(fā)作，且該綜合征部分病人預(yù)后良好。如LGS患兒僅出現(xiàn)不典型失神性發(fā)作伴自動(dòng)癥時(shí)，需與顳葉癲癇相鑒別，后者多不伴智能損害，且無LGS特征性腦電圖改變。

肌陣攣應(yīng)該如何預(yù)防？

　　小兒癲癇的預(yù)防要從多方面入手。特發(fā)性癲癇的原因尚不明了，尚待進(jìn)一步研究以找到預(yù)防方法。癥狀性癲癇的預(yù)防要注意以下方面：

　　1.注意圍生期保健 保護(hù)胎兒和新生兒免受缺氧、產(chǎn)傷、感染等損害，尤應(yīng)注意預(yù)防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。

　　2.積極防治高熱驚厥 對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發(fā)作;發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。

　　3.積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病 及時(shí)治療，減少后遺癥。

　　4.預(yù)防生化代謝紊亂。

　　5.做好遺傳咨詢 對(duì)于引起癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，可進(jìn)行遺傳咨詢，有的可進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進(jìn)行治療。