缺鐵性貧血(iron deficiency anaemia，IDA)是嬰幼兒時(shí)期最常見(jiàn)的一種貧血，我國(guó)2歲以下小兒的發(fā)病率為10%～48.3%。其發(fā)生的根本病因是體內(nèi)鐵缺乏，致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。臨床上除可出現(xiàn)貧血外，還可因缺鐵而降低許多含鐵酶的生物活性，進(jìn)而影響細(xì)胞代謝功能，使機(jī)體出現(xiàn)消化道功能紊亂、循環(huán)功能障礙、免疫功能低下、精神神經(jīng)癥狀以及皮膚黏膜病變等一系列非血液系統(tǒng)的表現(xiàn)，對(duì)小兒健康危害較大，故為我國(guó)重要防治的小兒疾病之一。

小兒缺鐵性貧血是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在生長(zhǎng)發(fā)育最旺盛的嬰兒時(shí)期，如果體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠，消化道對(duì)鐵的吸收不足補(bǔ)充血容量和紅細(xì)胞的增加，即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個(gè)方面。

1、初生時(shí)機(jī)體鐵的含量與貧血的關(guān)系。

正常新生兒血容量約為85ml/kg，血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中，約15%～20%儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過(guò)數(shù)毫克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個(gè)3.3kg的新生兒與一個(gè)1.5kg的早產(chǎn)嬰比較，其體內(nèi)總鐵量相差120mg。

正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl，早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，加上儲(chǔ)存鐵足夠生后體重增長(zhǎng)1倍的應(yīng)用。故出生體重越低，體內(nèi)鐵的總量越少，發(fā)生貧血的可能性越大。此外，胎兒經(jīng)胎盤(pán)輸血給母體，或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒，以及分娩中胎盤(pán)血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的，可使新生兒多得75ml血或40mg鐵)，都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。

母親妊娠期間有缺鐵性貧血，與嬰兒貧血并無(wú)肯定的關(guān)系，因?yàn)樘ケP(pán)可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運(yùn)送到血清欠濃度高的胎兒體中，無(wú)論母親缺鐵與否，或飲食的質(zhì)量如何，輸入用同位素標(biāo)記的鐵后，約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時(shí)，無(wú)論母親有無(wú)貧血，新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無(wú)明顯差別，與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血，嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。

2、生長(zhǎng)速度與貧血的關(guān)系

小兒生長(zhǎng)迅速，血容量增加很快。正常嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快，1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5～5個(gè)月時(shí)降至11g/dl左右，此時(shí)僅動(dòng)用儲(chǔ)存的鐵即可維持，無(wú)需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同，其需要量遠(yuǎn)超過(guò)正常嬰兒。

正常嬰兒體重增加1倍，保持血紅蛋白于11g/dl，其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵是足夠用的。所以在體重增長(zhǎng)1倍以前，若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由于飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。

3、飲食缺鐵

嬰兒以乳類(lèi)食品為主，此類(lèi)食品中鐵的含量極低。母乳鐵的含量與母親飲食有關(guān)系，一般含鐵為1.5mg/L。牛0.5～1.0mg/L ,羊乳更少。乳類(lèi)中鐵的吸收率約為2%～10%，人乳的鐵的吸收率較牛乳高(缺鐵時(shí)人乳中鐵吸收率可增至50%)。生后6個(gè)月內(nèi)的嬰兒若有足量的母乳別喂養(yǎng)，可以維持血紅蛋白和儲(chǔ)存鐵在正常范圍內(nèi)。因此，在不能用母乳喂養(yǎng)時(shí)，應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方奶，并及時(shí)添加輔食，否則在體重增長(zhǎng)1倍后，儲(chǔ)存的鐵和完，即能發(fā)生貧血。母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食，亦可發(fā)生貧血。根據(jù)北京兒童醫(yī)院39例小細(xì)胞貧血的病因調(diào)查，65%為人工喂養(yǎng)，部分母乳喂養(yǎng)者都未及時(shí)添加輔食。較大兒童每因次飲食習(xí)慣不良、拒食、偏食或營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)較差而致貧血。

4、長(zhǎng)期少量失血

正常人體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵，為人體總鐵量的30%，如急性失血不超過(guò)全血總量的1/3，雖不額外補(bǔ)充鐵劑，也能迅速恢復(fù)，不致發(fā)生貧血。長(zhǎng)期慢性失血時(shí)，每失血4ml，約等于失鐵1.6mg，雖每天失血量不多，但鐵的消耗量已超過(guò)正常的1倍以上，即可造成貧血。1歲以內(nèi)嬰兒由于生長(zhǎng)迅速，儲(chǔ)存的鐵皆用于補(bǔ)充血容量的擴(kuò)充，好使小量的慢性失血，也能導(dǎo)致貧血。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，每日以大量(>1L)未經(jīng)煮旨的鮮牛乳，喂養(yǎng)的小兒，可出現(xiàn)慢性腸道失血，此類(lèi)患兒血中可發(fā)現(xiàn)抗鮮牛乳中不耐熱蛋白的抗體。也有人認(rèn)為腸道失血與食入未經(jīng)煮沸的鮮牛乳的量有關(guān)，2～12個(gè)月的嬰兒若每日攝入鮮牛奶總量不超過(guò)1L，(最好不超過(guò)750ml)或應(yīng)用蒸發(fā)奶，失血現(xiàn)象即可減少。

常見(jiàn)的慢性失血還可由于胃腸道畸形、膈疝、息肉、潰瘍病、食管靜脈曲張、鉤蟲(chóng)病、鼻衄、血小板減少性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥和少女月經(jīng)過(guò)多等原因。

5、其他原因 長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等，均可影響營(yíng)養(yǎng)的吸收。急性和慢性感染時(shí)，患兒食欲減退，胃腸道吸收不好，也能造成缺鐵性貧血。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.鐵的代謝

(1)鐵在體內(nèi)的分布：體內(nèi)大部分鐵主要分布在血紅蛋白中。少量存在于肌紅蛋白中，兩者占體內(nèi)鐵總量的60%～70%。細(xì)胞色素、過(guò)氧化氫酶及血漿中運(yùn)輸狀態(tài)中的鐵，僅占極小部分。其余30%～40%的鐵則以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中。

(2)鐵的來(lái)源：可分為外源性和內(nèi)源性兩種。外源性鐵主要來(lái)自食物，含鐵較多的食物有豬肝、豬血、禽血、海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香菇等，其次為各種肉類(lèi)、蛋黃、腎臟、菠菜、高粱、小米等。內(nèi)源性鐵主要來(lái)自更新破壞的紅細(xì)胞。這種衰老紅細(xì)胞經(jīng)機(jī)體網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)消化降解的鐵可被重新利用。

(3)鐵的需要量：初生新生兒體內(nèi)鐵的總量大約為0.5g，而成人大約是5g。為了滿足小兒的正常發(fā)育，需要每天吸收0.8mg的鐵。此外，小兒在正常發(fā)育過(guò)程中，還可以通過(guò)消化道、皮膚、泌尿生殖道黏膜上皮細(xì)胞脫落而丟失一部分鐵。因此，一個(gè)15歲以內(nèi)的小兒每天從食物中吸收的鐵至少需要1mg才能滿足鐵的正平衡。對(duì)于一個(gè)已有正常月經(jīng)來(lái)潮的女孩來(lái)說(shuō)，每天的鐵攝入量尚需適當(dāng)增加。

(4)鐵的吸收：通過(guò)食物攝入的鐵是滿足小兒正常生長(zhǎng)發(fā)育需要的重要來(lái)源。通常，小兒每天食物中所含的鐵量8～10mg，大約僅10%(約1mg)的食物鐵可被吸收。鐵吸收的主要部位在十二指腸及空腸上段，部分借助于位于十二指腸中的幾種輔助鐵吸收蛋白。低價(jià)鐵(二價(jià)鐵)較高價(jià)鐵(三價(jià)鐵)容易吸收。食物中的鐵一般為三價(jià)鐵。適量胃酸的存在對(duì)鐵的吸收頗為重要，它們能將食物中的三價(jià)鐵轉(zhuǎn)化成二價(jià)鐵;維生素C能將三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵而有助于鐵的吸收。由于人體鐵極少排泄，因此，鐵吸收的調(diào)節(jié)是維持體內(nèi)鐵平衡的主要機(jī)制。腸黏膜上皮細(xì)胞具有控制鐵吸收的能力，它們可根據(jù)體內(nèi)鐵的需要程度來(lái)增減鐵的吸收量。鐵的吸收效率因食物種類(lèi)不同而異，大多數(shù)素食中的鐵吸收效率較差，平均僅5%左右(1.7%～7.9%)，而黃豆、肉類(lèi)和血紅蛋白中鐵的吸收效率可高達(dá)15%～20%。

從食物中所吸收的鐵有兩種去向，其中一部分鐵吸收后進(jìn)入腸黏膜上皮細(xì)胞內(nèi)，與其中的去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合而形成鐵蛋白;大部分吸收鐵直接進(jìn)入血液循環(huán)，并與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin)結(jié)合而被轉(zhuǎn)運(yùn)。

(5)鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：被吸收的二價(jià)鐵進(jìn)入血液循環(huán)后又被氧化成三價(jià)鐵，并與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合。通常，二分子Fe3 需一分子的轉(zhuǎn)鐵蛋白。與轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合的鐵稱(chēng)為血清鐵(SI)。SI被轉(zhuǎn)運(yùn)至骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞胞漿內(nèi)，80%～90%進(jìn)入幼紅細(xì)胞的鐵被線粒體攝取，并與原卟啉Ⅸ結(jié)合形成血紅素，血紅素再與珠蛋白結(jié)合而成血紅蛋白。

轉(zhuǎn)鐵蛋白存在于血漿β球蛋白組分中，是一種糖蛋白，主要在肝臟中合成，在465nm波長(zhǎng)處有最大吸收峰。轉(zhuǎn)鐵蛋白分子的表面有許多鐵結(jié)合位點(diǎn)，在正常情況下，僅1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合位點(diǎn)被鐵結(jié)合，換言之，轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合的飽和度僅33.3%。轉(zhuǎn)鐵蛋白的主要功能是為骨髓造紅細(xì)胞提供原料。它們將所結(jié)合的鐵通過(guò)位于幼紅細(xì)胞膜上轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)的協(xié)助下轉(zhuǎn)入幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)后，在胞質(zhì)低pH(5.5)條件下，轉(zhuǎn)鐵蛋白迅速釋放出鐵，而轉(zhuǎn)鐵蛋白本身又回到血漿中重新執(zhí)行運(yùn)鐵的功能，如此循環(huán)往復(fù)，周而復(fù)始。轉(zhuǎn)鐵蛋白的血漿半衰期平均為9(8～10.4)天。

血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合SI的總量，稱(chēng)為總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity，TIBC)，未被鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合能力稱(chēng)為未飽和鐵結(jié)合力(unbound iron binding capacity，UIBC)。因此，這三者之間的關(guān)系可用一個(gè)公式(TIBC=SI UIBC)來(lái)表示。

幼紅細(xì)胞中未被利用的鐵以小粒的形式存在于胞漿中，亞鐵氰化鉀可將其染成藍(lán)色。在缺鐵情況下，幼紅細(xì)胞中的鐵小粒顯著減少甚至消失，而在體內(nèi)貯存鐵增多時(shí)，幼紅細(xì)胞中鐵小粒也增多。含有鐵粒的幼紅細(xì)胞稱(chēng)為鐵粒幼細(xì)胞。

(6)鐵的貯存：鐵主要貯存于肝、脾與骨髓中。貯存的主要形式為鐵蛋白與含鐵血黃素。鐵蛋白中含鐵可高達(dá)23%。含鐵血黃素為顆粒狀物質(zhì)，含鐵37%，見(jiàn)于鐵蛋白含量最高的組織中。

(7)鐵的排泄：正常小兒鐵的排泄量極微，主要排泄途徑為膽汁、尿、糞、汗及剝落的腸黏膜細(xì)胞。

2.發(fā)病機(jī)制

(1)影響血紅蛋白生成：鐵是血紅蛋白的原料之一，紅細(xì)胞需要鐵、原卟啉和珠蛋白等以合成血紅蛋白，血液中的血紅蛋白承擔(dān)輸送氧的重責(zé)，所以貧血將影響機(jī)體多器官的正常功能。缺鐵時(shí)血紅蛋白合成減少，因而新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋含量不足，細(xì)胞質(zhì)較少，而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。

(2)影響生化反應(yīng)：對(duì)生化反應(yīng)的影響包括線粒體的電子傳遞、兒茶酚胺代謝及DNA的合成。已知多種酶需要鐵，如過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素C還原酶、琥珀酸脫氫酶、核糖核酸還原酶及黃嘌呤氧化酶等蛋白酶及氧化還原酶中都有鐵。這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的分解與合成有關(guān)，酶活性降低時(shí)細(xì)胞功能紊亂，因而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀，如影響小兒的神經(jīng)精神(行為)、消化吸收、肌肉運(yùn)動(dòng)和免疫等功能。經(jīng)鐵劑治療后，這些癥狀可消失。缺鐵還可影響肌紅蛋白的合成。

(3)組織學(xué)改變：上消化道生長(zhǎng)快速的細(xì)胞對(duì)缺鐵特別敏感，舌、食管、胃和小腸的黏膜萎縮。咽喉部的黏膜萎縮可能導(dǎo)致環(huán)狀軟骨后區(qū)形成喉蹼，引起吞咽困難。

3.缺鐵3個(gè)階段 值得提出的是體內(nèi)剛出現(xiàn)缺鐵時(shí)并非立刻出現(xiàn)貧血，可分為下列3個(gè)階段。當(dāng)體內(nèi)已經(jīng)有缺鐵存在但尚無(wú)血紅蛋白降低者稱(chēng)為缺鐵(iron deficiency，ID)，只有當(dāng)缺鐵同時(shí)伴有血紅蛋白下降者才稱(chēng)為缺鐵性貧血。缺鐵與貧血之間是一個(gè)循序漸進(jìn)的過(guò)程，當(dāng)體內(nèi)出現(xiàn)缺鐵時(shí)，最早出現(xiàn)的表現(xiàn)是貯存鐵的下降，如缺鐵持續(xù)存在，即可出現(xiàn)SI下降，此時(shí)仍可無(wú)血紅蛋白下降，臨床上也無(wú)貧血的表現(xiàn)。如缺鐵進(jìn)一步加重，SI幾近耗竭時(shí)，血紅蛋白才開(kāi)始下降，臨床上出現(xiàn)明顯的貧血表現(xiàn)。

(1)儲(chǔ)存鐵減少：鐵喪失超過(guò)攝入，鐵處于負(fù)平衡，儲(chǔ)存的鐵(骨髓鐵染色可知)不斷減少。盡管血紅蛋白和血清鐵仍正常，然而血清鐵蛋白水平下降<20ng/ml。當(dāng)儲(chǔ)存的鐵減少時(shí)，對(duì)飲食中鐵的吸收以及轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高(后者可從鐵結(jié)合力升高上反映)。

(2)缺鐵性紅細(xì)胞生成：鐵儲(chǔ)存耗盡，沒(méi)有足夠的鐵來(lái)滿足骨髓造血的需要。雖然血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白水平增高，但血清鐵濃度降低，導(dǎo)致可用于紅系造血的鐵不斷減少。當(dāng)血清鐵降到<50μg/dl(<9μmol/L)和轉(zhuǎn)鐵蛋白的飽和度<16%時(shí)，紅細(xì)胞造血就會(huì)受到影響。

(3)缺鐵性貧血：低色素貧血伴有正常的紅細(xì)胞和正常的指數(shù)。然后小紅細(xì)胞增多，隨后會(huì)出現(xiàn)低色素紅細(xì)胞。最后缺鐵影響組織，引起癥狀和體征。

小兒缺鐵性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

發(fā)病多在6個(gè)月至3歲，大多起病緩慢，開(kāi)始多不為家長(zhǎng)所注意，致就診時(shí)多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。

(1)一般表現(xiàn)：開(kāi)始常有煩躁不安或精神不振，不愛(ài)活動(dòng)，食欲減退，皮膚粘膜變得蒼白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時(shí)可自述疲乏無(wú)力。

(2)造血器官的表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小，貧血越理，病程越久，則肝脾腫大越明顯，但腫大很少越過(guò)中度。

(3)除造血系統(tǒng)的變化外，缺鐵對(duì)代謝都有影響。從細(xì)胞學(xué)角度看，可導(dǎo)致細(xì)胞色素酶系統(tǒng)缺乏;過(guò)氧化氫酶、谷胱甘肽過(guò)氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙，可出現(xiàn)食欲不振、體重增長(zhǎng)減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見(jiàn)于成人，在小兒較少見(jiàn)。

(4)神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時(shí)，即出現(xiàn)煩躁不安，對(duì)周?chē)h(huán)境不感興趣。智力測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中，理解力降低，反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫?，F(xiàn)象(breath bolding spells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動(dòng)作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了，但近年來(lái)有實(shí)驗(yàn)證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高，給鐵后迅速恢復(fù)正常，提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致，此酶是一種鐵依賴酶，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用?，F(xiàn)已測(cè)知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低，服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進(jìn)一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系，今后似應(yīng)多做動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的研究工作。

(5)缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類(lèi)病人E玫瑰花結(jié)、活性E玫瑰花結(jié)形成率皆降低，PHA等皮膚試驗(yàn)反應(yīng)明顯低于正常，說(shuō)明T淋廠細(xì)胞功能減弱。有報(bào)告外周血T淋糾細(xì)胞亞群CD3CD4淋巴細(xì)胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報(bào)道病人NBT試驗(yàn)低于正常?？赡苁呛F的髓過(guò)氧化酶減少所致，因而粒細(xì)胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后，粒細(xì)胞殺菌功能多于4～天人恢復(fù)正常。

(6)當(dāng)血紅蛋白降低至70g/L以下時(shí)，可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和雜音，此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢，機(jī)體耐受力強(qiáng)，當(dāng)血紅蛋白下降至40g/L以一時(shí)，可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)，但合并呼吸道感染后，心臟負(fù)擔(dān)加重，可誘發(fā)心力衰竭。

二、診斷

IDA的診斷應(yīng)結(jié)合喂養(yǎng)史、出生體重、發(fā)病年齡及臨床癥狀體征和血象特點(diǎn)等綜合判斷，一般可做出初步診斷。再結(jié)合必要的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)即可做出確定診斷。但要注意，診斷缺鐵性貧血只是第一步，完整的診斷應(yīng)包括病因診斷。所以為明確貧血的病因或原發(fā)病，尚需進(jìn)行進(jìn)一步檢查：如大便潛血、尿常規(guī)、肝腎功能、胃腸X線、胃鏡檢查及相應(yīng)的生化、免疫學(xué)檢查等。不查明病因，貧血不僅不能根治，而且有時(shí)會(huì)隱藏某些嚴(yán)重疾病，有時(shí)原發(fā)病對(duì)患者的危害比貧血更嚴(yán)重。

臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及缺鐵性貧血3個(gè)階段。其診斷標(biāo)準(zhǔn)分別如下：

1.缺鐵或稱(chēng)潛在缺鐵 此時(shí)僅有體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的消耗。符合(1)再加上(2)或(3)中任何一條即可診斷。

(1)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。

(2)血清鐵蛋白<14μg/L。

(3)骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞<10%或消失，細(xì)胞外鐵缺如。

2.缺鐵性紅細(xì)胞生成 指紅細(xì)胞攝入鐵較正常時(shí)為少，但細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白的減少尚不明顯。符合缺鐵的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷。

(1)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%。

(2)紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9μmol/L。

3.缺鐵性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白減少明顯，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。診斷依據(jù)是：

(1)符合缺鐵及缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷。

(2)小細(xì)胞低色素性貧血。

(3)鐵劑治療有效。

鐵劑治療性試驗(yàn)：缺鐵性貧血患者，在連續(xù)口服鐵劑數(shù)天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)很快上升，一般在服用鐵劑后的第5～10天，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高至4%～10%，而其他貧血沒(méi)有這種反應(yīng)。這種診斷試驗(yàn)簡(jiǎn)單易行，但獲得結(jié)果較慢，且如患者有鐵劑吸收障礙，就無(wú)法判斷結(jié)果，后一種情況可采用注射鐵劑治療試驗(yàn)做出診斷。注意患者在試驗(yàn)前不久應(yīng)沒(méi)有服用過(guò)鐵劑。

小兒缺鐵性貧血應(yīng)該做哪些檢查？

1、生化檢驗(yàn)：在貧血出現(xiàn)以前，即出現(xiàn)一系列的生化改變。當(dāng)缺鐵時(shí)，機(jī)體首先動(dòng)用儲(chǔ)存鐵，以維持鐵代謝的需要，肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少;繼之，血清鐵蛋白減少。血清鐵蛋白正常值為35ng/ml，若降低至10ng/ml以下，即可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下，甚至低至30μg/dl以下， 同時(shí)血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上，運(yùn)鐵蛋白飽和度降至15%以下。運(yùn)鐵蛋白飽和度低于15%時(shí)，血紅蛋白的合成減少，紅細(xì)胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時(shí)期紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(FEP/Hgb)，對(duì)于診斷缺鐵性貧血較運(yùn)鐵蛋白飽降低更有意義，其比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～17.5μg/g之間，排除鉛中毒后，即可診斷為缺鐵性貧血。血清銅增高可達(dá)146μg/dl。若缺鐵繼續(xù)進(jìn)展，即出現(xiàn)血象的變化。

2、血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚。紅細(xì)胞壓積相應(yīng)地減少，紅細(xì)胞平均體積(MCV)小于80fl，可低至51fl;紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)低于26pg，最低可至11.1pg;紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低于0.30，可低至0.20;紅細(xì)胞平均重要根據(jù)少數(shù)病例的測(cè)量，可低至70pg。涂片中紅細(xì)胞變小，多數(shù)直徑小于6μm，有時(shí)出現(xiàn)大小不等，以小者居多。普賴斯-瓊司曲線左移，且基底加寬。紅細(xì)胞染色淺，中間透亮區(qū)加大。重癥病例，紅細(xì)胞可能呈環(huán)形。網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常，但其絕對(duì)值低于正常，紅細(xì)胞脆性降低，周?chē)笾泻苌僖?jiàn)到有核紅細(xì)胞。

白細(xì)胞形態(tài)正常，計(jì)數(shù)正常，但嚴(yán)重病例白細(xì)胞數(shù)可能減低，同時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對(duì)增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi)，嚴(yán)重病例可稍降低，但極少達(dá)到引起出血的程度。

3、骨髓象：骨髓呈增生現(xiàn)象，骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)稍增，巨核細(xì)胞數(shù)正常。根據(jù)北京兒童醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)，骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)多在15萬(wàn)～40萬(wàn)/mm3之間，平均為30萬(wàn)/mm3，巨核細(xì)胞多在25～125個(gè)/mm3之間，平均約70個(gè)/mm3。

骨髓分類(lèi)中粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比例顯示有核紅細(xì)胞增高，說(shuō)明紅細(xì)胞增生旺盛。粒細(xì)胞系形態(tài)無(wú)改變，分類(lèi)計(jì)數(shù)中，中性粒細(xì)胞可稍高。紅細(xì)胞系分類(lèi)計(jì)數(shù)中，中幼紅細(xì)胞及免幼紅細(xì)胞均增加，特別是中幼紅細(xì)胞增加的更為明顯。早幼、中幼及晚幼紅細(xì)胞的細(xì)胞漿少，血紅蛋白含量極少，顯示飽漿成熟程度落后于胞核，胞漿的邊緣不太整齊，用亞鐵氰化鉀染色，可見(jiàn)鐵粒幼細(xì)胞減少，甚至消失，涂片的碎粒中看不到藍(lán)色的鐵蛋白和含鐵血黃素。

4、其他檢查：若有慢性腸道失血，大便潛血陽(yáng)性。病情嚴(yán)重、病程長(zhǎng)的，顱骨X線片可見(jiàn)有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。B超可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、心臟擴(kuò)大，X線胸片檢查在并發(fā)肺部感染時(shí)，見(jiàn)炎性陰影，心臟可擴(kuò)大。

小兒缺鐵性貧血容易與哪些疾病混淆？

1、地中海貧血：有家族史，地區(qū)性比較明顯。特殊面容，肝脾明顯腫大。血涂片可見(jiàn)靶形細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳A2及F增高，或出現(xiàn)血紅蛋白H或Bart´s等。血清鐵增高，骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。

2、肺含鐵血黃素沉著癥：表現(xiàn)為發(fā)作性蒼白、無(wú)力、咳嗽，痰中可見(jiàn)血，痰和胃液中可找到含鐵血黃素細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。X線胸片肺野中可見(jiàn)網(wǎng)點(diǎn)狀陰陰影。

3、鐵粒幼細(xì)胞性貧血：骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加，中、晚幼紅細(xì)胞的核周?chē)梢?jiàn)鐵顆粒呈環(huán)狀排列，血清鐵增高。用鐵治療無(wú)效。有些病人用維生素B6治療可取得較好的療效。

4、慢性感染性貧血：多呈小細(xì)胞正色性貧血，偶呈低色性。血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低，骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。鐵治療無(wú)反應(yīng)。

5、鉛中毒：紅細(xì)胞中可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩，血清中鉛含量增加，紅細(xì)胞和尿中原卟啉明顯增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。

小兒缺鐵性貧血可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

可并發(fā)髓外造血、異食癖、萎縮性胃炎或吸收不良綜合征、記憶力下降、心臟擴(kuò)大和心功能不全;因免疫功能低下，常并發(fā)感染;兒童發(fā)育障礙。

小兒缺鐵性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

首先應(yīng)做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)。母乳中鐵雖不夠，但其吸收較好。如不能用母乳喂養(yǎng)時(shí)，應(yīng)選用強(qiáng)化鐵配方奶喂養(yǎng)?；蚣霸缭谑澄镏屑予F，呼吁食品部門(mén)，進(jìn)行工業(yè)化生產(chǎn)，制造強(qiáng)化鐵的嬰幼兒食品，可在牛奶、谷類(lèi)、面粉中加入硫酸亞鐵。如在1000ml牛奶中加硫酸亞鐵0.06g等于純鐵12mg，就能滿足嬰兒的需要。鐵的吸收若按10%計(jì)算，則小兒時(shí)期的推薦供給量為10～15mg/日，青春期女孩為18mg/日。

關(guān)于加用強(qiáng)化鐵的飲食，足月兒從4～6個(gè)月開(kāi)始(不晚于6個(gè)月)，早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個(gè)月開(kāi)始。最簡(jiǎn)單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對(duì)母乳喂養(yǎng)兒每日加1～2次含鐵谷類(lèi)。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑，足月兒純鐵用量不超過(guò)1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日)，早產(chǎn)兒不超過(guò)2mg/kg·d。每日最大總劑量為15mg，在家庭使用最多不超聲1個(gè)月，以免發(fā)生鐵中毒。

人工喂養(yǎng)兒在6個(gè)月以后，若喂不加鐵的牛奶，總量不可超過(guò)750ml，否則就擠掉了含鐵飲食的入量。

對(duì)于兒童與成人，最好在每斤面粉中加鐵13～16mg。我國(guó)農(nóng)村以谷類(lèi)、淀粉類(lèi)飲食為主，有些地方鉤蟲(chóng)病流行，必須引起重視，同時(shí)應(yīng)注意盡量增加動(dòng)物飲食，因即使在谷類(lèi)中加鐵，其吸收量亦不如動(dòng)物食品。

做好健康檢查工作，定期進(jìn)行貧血普查，以便早期治療輕癥病兒。對(duì)于血紅蛋白在110g/L的正常低限的嬰兒，亦應(yīng)給予鐵劑3mg/kg·d，共服3個(gè)月。實(shí)驗(yàn)證明，其中部分嬰兒應(yīng)用鐵劑后血紅蛋白輕度上升，說(shuō)明這類(lèi)嬰兒中亦有存在輕度缺鐵現(xiàn)象的，必須及糾正。

預(yù)后良好，經(jīng)用鐵劑治療，一般皆可痊愈，若能改善飲食，去除病因，極少?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)于極重癥患者，有時(shí)因搶救不及時(shí)，可能造成死亡。合并嚴(yán)重感染及消化不良常為致命的原因。對(duì)于治療較晚的病兒，貧血雖然完全恢復(fù)，但形體發(fā)育、智力發(fā)育都將受到影響。

小兒缺鐵性貧血治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

以補(bǔ)充鐵劑和去除病因?yàn)樵瓌t。

1、鐵劑治療 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，其種類(lèi)很多，一般以口服無(wú)機(jī)鹽是最經(jīng)濟(jì)、方便和有效的方法。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收，故多采用，常用的有硫酸亞鐵，含鐵量為20%;富馬酸鐵，含鐵30%。對(duì)嬰兒為服用方便，多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g，稀鹽酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml)。劑量應(yīng)按所含鐵元素計(jì)算，根據(jù)實(shí)驗(yàn)，以4.5～6mg/kg·d，分3次服用為宜，(折后硫酸亞鐵0.03g/kg/日;富馬酸鐵0.02g/kg/日;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/kg·d)，此量可達(dá)到吸收的最高限度，超過(guò)此量吸收下降，反而增加對(duì)胃粘膜的刺激，劑量過(guò)大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。服藥最好在兩餐之間，既減少對(duì)胃粘膜的刺激，又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時(shí)服用，因牛奶含磷較高，可影響鐵的吸收。

維生素C可使三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵，使其易于溶解，好使小腸中pH增高，仍可保持鐵于溶解狀態(tài)。例如，將維生素C60mg加入米飯中，可使鐵的吸收增加3倍。故于服用鐵劑的同時(shí)，最好服用維生素C。若于服鐵劑前4小時(shí)服用維生素C，則無(wú)此種作用。

對(duì)于極少數(shù)反應(yīng)強(qiáng)烈的小兒，可改用刺激性小的葡萄糖亞鐵(ferrous gluconate)，或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量，待惡心、哎呀、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后，再加至常用量。對(duì)于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒，方考慮用鐵劑注射。常用的鐵注射劑有：右旋糖酐鐵，每ml含鐵50mg，肌注;含糖氧化鐵，每ml含鐵20mg，靜脈注射。肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹，還可見(jiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎。注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快，故須慎用。

鐵劑治療一般須繼續(xù)應(yīng)用至紅細(xì)胞和血紅蛋白達(dá)到正常水平后至少6～8周。因缺鐵性貧血，不只血紅蛋白減少，儲(chǔ)存鐵也全部用完。由于小兒不斷生長(zhǎng)發(fā)育，血容量不斷擴(kuò)充，而飲食中不能滿足鐵的需要，治療目的不應(yīng)只糾正缺鐵性貧血，并應(yīng)儲(chǔ)藏足夠的鐵，以備后用。維生素B12、葉酸或肝精對(duì)于治療缺鐵性貧血無(wú)效，不可濫用。

2、去因治療 多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當(dāng)，故必須改善飲食，合理喂養(yǎng)。有些輕癥病人僅憑改善飲食即可治愈。在改善飲食時(shí)，首先應(yīng)根據(jù)小兒的年齡給以合適的食物。由于患兒消化能力較差，更換和添加輔食必須小心。一般在藥物治療開(kāi)始數(shù)天后，臨床癥狀好轉(zhuǎn)地，逐漸添加輔食，以免由于增加食物過(guò)急而造成消化不良。1歲左右的嬰兒可加蛋類(lèi)、菜泥、肝和肉末等。幼兒與兒童必須糾正偏食，給予富含鐵質(zhì)、維生素C和蛋白質(zhì)的食物。

對(duì)于因服用大量鮮牛奶而致的慢性腸道失血，應(yīng)將牛奶的量減至每日500ml以下，或改用奶粉、蒸發(fā)奶或代乳口。對(duì)腸道畸形、鉤蟲(chóng)病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲(chóng)。

3、輸血 由于發(fā)病緩慢，機(jī)體代償能力強(qiáng)，一般不需要輸血。理度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者，才是輸血的適應(yīng)證。對(duì)于血紅蛋白的30g/L以下者，應(yīng)立即進(jìn)行輸血，但必須采取少量多次的方法，或輸入濃縮的紅細(xì)胞，每次2～3ml/kg。輸血速度過(guò)快、量過(guò)大，可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重，可用換血法，以濃縮的紅細(xì)胞代替全血，一般不需要洋在黃治療。

治療后的反應(yīng) 服用鐵劑12～24小時(shí)后，細(xì)胞內(nèi)含鐵的酶開(kāi)始恢復(fù)，首先出現(xiàn)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增進(jìn)。36～48小時(shí)后，骨髓出現(xiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥48～72小時(shí)后開(kāi)支上長(zhǎng)，4～11日達(dá)高峰。此時(shí)血紅蛋白迅速上升，一般于治療3～4周后貧血被糾正。心臟雜音于2～3周后減輕或消失，脾臟逐漸縮小。用藥1～3月，儲(chǔ)存鐵達(dá)到正常值。

(二)預(yù)后

缺鐵性貧血的預(yù)后取決于原發(fā)病是否能徹底治療。治療原發(fā)病、糾正飲食習(xí)慣及制止出血后，補(bǔ)充鐵劑可使血紅蛋白較快地恢復(fù)正常。若造成缺鐵的病因不能消除，鐵劑的治療未能補(bǔ)償丟失的鐵量，補(bǔ)充治療將被迫持續(xù)下去。