夏伊-德雷格綜合征為一種較少見的、病因未明的、發(fā)生于中老年人的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要特征為逐漸發(fā)展的發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無(wú)汗等自主神經(jīng)功能異常和運(yùn)動(dòng)功能障礙等。主要病理變化為自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體束、基底神經(jīng)節(jié)和小腦廣泛變性。

老年人夏伊-德雷格綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

夏伊-德雷格綜合征為多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)或Parkinson疊加綜合征不能區(qū)別。除了廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)自主神經(jīng)系統(tǒng)變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經(jīng)節(jié)均有明顯的退行性改變。

(二)發(fā)病機(jī)制

自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)主要是由傳出腎上腺能神經(jīng)功能衰竭所致。循環(huán)去甲腎上腺素水平正常，患者對(duì)外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應(yīng)性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無(wú)相應(yīng)增加。循環(huán)動(dòng)力學(xué)研究證實(shí)患者有心血管功能明顯受損。用正電子發(fā)射斷層掃描(PET)研究發(fā)現(xiàn)腦血流量和代謝異常有關(guān)聯(lián)。

老年人夏伊-德雷格綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.多在50～60歲發(fā)病，男女受累基本均等。

2.自主神經(jīng)功能障礙為常見而又突出的表現(xiàn)

(1)早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥。

(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現(xiàn)。

(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著的體征。當(dāng)從臥位10min后變?yōu)樽换蛑绷⑽粫r(shí)，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。心臟自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致心律失常或心輸出量的改變等。

(4)胃腸道功能異常出現(xiàn)腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。

(5)排尿功能障礙包括排尿躊躇、尿頻、尿急或失禁。

(6)泌汗異常。

(7)瞳孔異常(小而光反應(yīng)遲鈍)。

3.運(yùn)動(dòng)功能異常 部分患者除了以上表現(xiàn)之外，可能有運(yùn)動(dòng)功能障礙。

(1)小腦受損：肢體共濟(jì)失調(diào)或軀干平衡障礙等。

(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無(wú)力、腱反射亢進(jìn)或病理反射等。

(3)錐體外系病變：肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運(yùn)動(dòng)障礙。

(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。

1.中老年時(shí)期發(fā)病，緩慢進(jìn)展。

2.自主神經(jīng)功能障礙為主要癥狀，如發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特征性的體征為當(dāng)體位從臥位到直立位時(shí)血壓下降，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。

3.部分患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙如肌張力增高、震顫、運(yùn)動(dòng)減少、共濟(jì)失調(diào)或腱反射改變等。

4.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號(hào)。

5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。

老年人夏伊-德雷格綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血鉀和血鈣正常。

1.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核部位的異常信號(hào)在多系統(tǒng)萎縮中具有重要診斷價(jià)值。

2.正電子發(fā)射斷層掃描 研究腦血流量和代謝狀況發(fā)現(xiàn)有低代謝狀況。

老年人夏伊-德雷格綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.其他原因所致自主神經(jīng)功能衰竭 表現(xiàn)為慢性全自主神經(jīng)功能衰竭的其他疾病有慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經(jīng)功能障礙及嚴(yán)重的破傷風(fēng)等。

2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調(diào)或心排出量減少所導(dǎo)致的暈厥或體位性低血壓需與本病進(jìn)行鑒別。

3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導(dǎo)致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。

4.帕金森病 鑒別要點(diǎn)為Shy-Drager綜合征的運(yùn)動(dòng)障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現(xiàn)及對(duì)抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。

老年人夏伊-德雷格綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

可并發(fā)腦萎縮、陽(yáng)萎、低血壓和共濟(jì)失調(diào)等。

老年人夏伊-德雷格綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

針對(duì)病因治療，防止并發(fā)癥發(fā)生。

老年人夏伊-德雷格綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對(duì)于神經(jīng)變性過程來(lái)說，目前還沒有有效的藥物。

1.防治體位性低血壓

(1)由于進(jìn)行性的病程，注意因體位性低血壓導(dǎo)致各種意外。

(2)物理治療和使用彈力長(zhǎng)襪對(duì)體位性低血壓有一定幫助。

(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對(duì)某些患者可能有效。

(4)鹽皮質(zhì)激素以及擬交感藥物對(duì)恢復(fù)體位性血壓反射有一定意義。

(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。

(6)有報(bào)道使用去甲腎上腺素長(zhǎng)效活動(dòng)輸液裝置對(duì)體位性低血壓有積極作用。

2.對(duì)于震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀 使用抗Parkinson類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴制劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物后的反應(yīng)。有時(shí)多巴胺受體激動(dòng)藥可能誘發(fā)陣發(fā)性肌張力降低。

3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。

4.中醫(yī)中藥治療 主要癥狀屬中醫(yī)厥癥、腎精虧虛、元陽(yáng)不足。宜調(diào)陰陽(yáng)、輔助元?dú)狻?

(二)預(yù)后

本病是中老年人的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，嚴(yán)重影響患者生命質(zhì)量，如果發(fā)生并發(fā)癥，提示預(yù)后不佳。