缺血性視神經(jīng)病變(ischemic optico-neuropathy)系指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病)，過(guò)去常將這種疾病誤診為顱內(nèi)腫瘤或視盤(pán)炎。一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后約9～11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。它是50歲以上人群視盤(pán)水腫的最常見(jiàn)原因。

缺血性視神經(jīng)病變是由什么原因引起的？

多見(jiàn)于老年人，超過(guò)60歲，國(guó)內(nèi)發(fā)病年齡統(tǒng)計(jì)較國(guó)外為早，女較男多見(jiàn)，單眼或雙眼先后發(fā)病。凡能使視盤(pán)供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動(dòng)脈硬化、顳動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細(xì)胞增多癥等。眼壓過(guò)低或過(guò)高使視盤(pán)小血管的灌注壓與眼內(nèi)壓失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改變和血液粘稠度增加，以致血循環(huán)變慢，攜氧量減低，致使視盤(pán)缺氧。

(一)發(fā)病原因

缺血性視神經(jīng)病變依據(jù)其發(fā)病原因分為動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(arteritic AION)以及非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(nonarteritic AION)兩種：前者由巨細(xì)胞性血管炎引起，病人年齡多偏大，常伴有大血管的炎癥如顳動(dòng)脈炎，多為雙眼先后發(fā)病，視力損害較重;而非動(dòng)脈炎性者年齡較前者為輕，約有半數(shù)以上病人伴有高血壓，25%的患者伴有糖尿病;大約25%的病人為雙眼發(fā)病。

引起缺血性視神經(jīng)病變的原因很多，據(jù)認(rèn)為可能的病因有：

1.急性大出血引起的失血性休克 使血壓過(guò)低，以致視盤(pán)上的小血管供血不足，發(fā)生血循環(huán)障礙，從而發(fā)生梗死，局部組織缺氧。

2.高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、顳動(dòng)脈炎等血管性疾病 使血管壁發(fā)生變化，血管狹窄或閉塞，視盤(pán)的小血管也因之發(fā)生改變，引起局部缺血。

3.嚴(yán)重的貧血 使血液帶氧量減低;血液的黏稠度增加，如紅細(xì)胞增多癥、白血病等因血循環(huán)變慢，致使視盤(pán)缺氧。

4.青光眼的眼壓增高 使視盤(pán)小血管受壓，而引起血流不暢，供血不足。

5.血管炎類(lèi) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buergers病、過(guò)敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。

6.全身性血管病變 高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞性病變

7.血液性疾病 真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞病、急性低血壓(休克)、G-6-P-D缺乏癥

此外，還有一些眼眶和眼球局部的炎癥，也可能引起本病。

(二)發(fā)病機(jī)制

據(jù)近年來(lái)的研究，其發(fā)病機(jī)制是由于供應(yīng)視盤(pán)的小血管發(fā)生缺血性病變，致使視盤(pán)局部供血不足而產(chǎn)生梗死所致。根據(jù)病理解剖及熒光素血管造影的研究資料證實(shí)，視盤(pán)的前端即篩板前區(qū)及篩板區(qū)的血源依靠睫狀后血管的小分支供應(yīng)。每個(gè)小支各供應(yīng)視盤(pán)的一小部分，如果其中某1支或數(shù)支發(fā)生缺血性病變，則該支所供應(yīng)的視神經(jīng)纖維因供血不足而產(chǎn)生梗死等一系列病理變化，因而發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，最終可發(fā)展為視神經(jīng)萎縮。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生視神經(jīng)萎縮的缺血性視神經(jīng)病變中視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈管徑較其他原因引起的視神經(jīng)萎縮細(xì)17%～24%。

一般說(shuō)來(lái)，每人兩眼的解剖結(jié)構(gòu)和血管排列通常都比較一致。因此，兩眼常先后發(fā)病，病變位置也往往極為相似，所以，雙眼的視野缺損多比較對(duì)稱(chēng)。

缺血性視神經(jīng)病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

缺血性視神經(jīng)病變的臨床特點(diǎn)是：

1.發(fā)病年齡 一般多在中年以后。

2. 雙眼發(fā)病 通常多系雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，兩眼可間隔數(shù)周至數(shù)年，甚至有相隔十多年者，少有復(fù)發(fā)。

3. 發(fā)病突然 一般發(fā)病都較突然，病人常可明確指出其發(fā)病日期。

4.主要癥狀 為單眼或雙眼突發(fā)的視功能障礙，并在之后的幾天或幾周內(nèi)逐漸加重。

5.少見(jiàn)癥狀 病人很少有眼球脹痛或眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛等感覺(jué)。

6.眼底檢查 視盤(pán)多偏小、生理凹陷不明顯、杯/盤(pán)比較小。

7.黃斑區(qū) 通常不受損害，因此中心視力障礙有時(shí)并不很重。

8.眼底表現(xiàn)為輕度視盤(pán)水腫 邊界較為模糊，視盤(pán)可有局限性顏色變淡區(qū)域，視盤(pán)周?chē)捎幸恍┚窒扌曰鹧鏍畛鲅暰W(wǎng)膜血管改變不很明顯，少數(shù)人視網(wǎng)膜動(dòng)脈稍細(xì)。在部分單眼發(fā)作的患者還可觀(guān)察到對(duì)側(cè)眼雖然視功能正常，然而也可能表現(xiàn)為視盤(pán)水腫，可能在不久后水腫加重，視功能下降。

9.視盤(pán)水腫消退后 其邊界仍非常清楚，但視盤(pán)的某一區(qū)域可能顏色稍淡或顯蒼白。有時(shí)可表現(xiàn)為一眼視盤(pán)水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮，因而常被誤診為Foster-Kennedy綜合征。

10.視野缺損 比較特殊，如果仔細(xì)作周邊和中央視野檢查，常可發(fā)現(xiàn)其典型的視野變化。

11.伴發(fā)疾病 不少病人伴有高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化、偏頭痛或顳動(dòng)脈炎等疾病。

12.眼動(dòng)脈血壓測(cè)量 無(wú)明顯異常。說(shuō)明眼動(dòng)脈和視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈并不缺血。

13.動(dòng)脈炎性AION者常有身體其他部位的大動(dòng)脈或中等動(dòng)脈的炎癥，如腎臟、肝臟、腸系膜血管、冠狀動(dòng)脈等;顳部皮下可見(jiàn)顳動(dòng)脈變粗、顳動(dòng)脈處常有觸痛、該處動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。

14.動(dòng)脈炎性AION者紅細(xì)胞沉降率明顯增高而血細(xì)胞比容降低;并可能伴有明顯的貧血。

雖然缺血性視神經(jīng)病變的眼底改變有其一定的特征，如視盤(pán)雖有明顯水腫但不很充血，視網(wǎng)膜的血管無(wú)明顯異常等一些特點(diǎn)。然而單憑檢眼鏡的檢查，很難明確判斷究竟是視盤(pán)炎還是視盤(pán)水腫或是缺血性視神經(jīng)病變。

診斷缺血性視神經(jīng)病變，最主要的手段是視野的檢查。這種病人的視野變化往往有一些共同的特征，應(yīng)該非常細(xì)致的檢查其周?chē)曇昂椭行钠矫嬉曇啊?

1.缺血性視神經(jīng)病變的周?chē)曇叭睋p 不像視路受損那樣，是以正中線(xiàn)為界的極為整齊的偏盲或象限盲。其視野的缺損雖然也常常大到可以占據(jù)1個(gè)象限甚至一半以上的視野，而呈水平偏盲、垂直偏盲，然而缺損區(qū)絕不以正中線(xiàn)為界。

2.平面視野計(jì)檢查 多見(jiàn)其生理盲點(diǎn)經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周?chē)曇暗娜睋p相連。這一點(diǎn)也迥異于視路的受損，表明本病的確是從視盤(pán)開(kāi)始的神經(jīng)纖維束受到損害。

凡年齡大于40歲，視力突然下降，視野缺損不呈正切者，應(yīng)考慮缺血性視神經(jīng)病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經(jīng)病變，脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。

前段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：①視力突然下降，典型視野缺損;②頭痛、眼痕、特別是由于顳動(dòng)脈炎引起;③視盤(pán)呈灰白色水腫;④眼底熒光血管造影顯示視盤(pán)低熒光或熒光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud現(xiàn)象;⑥眼球壓迫試驗(yàn)的眼壓恢復(fù)率顯著率低。

后段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：①視力突然下降并有視野缺損;②無(wú)頭痛、眼痛;③眼底正常或視盤(pán)鼻側(cè)略淡，邊界清;④年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化或血液成分的改變;小于40歲多有Raynaud現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。

應(yīng)該指出的是，臨床上診斷后段缺血性視神經(jīng)病變常不易，多數(shù)系推測(cè)，與球后視神經(jīng)炎難以鑒別，有認(rèn)為眼血流圖異?；蝾^顱CT證實(shí)有腦梗塞區(qū)等可作業(yè)參考。一般視力下降不重，如顳動(dòng)脈炎所致者則較重，甚至無(wú)光感。發(fā)病多突然。早期視盤(pán)輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)張所致，更多見(jiàn)灰白色，多局限于視盤(pán)某象限，和視野缺損相符。雙側(cè)少見(jiàn)。位于視盤(pán)周?chē)砂橛猩倭可窠?jīng)纖維層出血點(diǎn)，在1～2周內(nèi)自行消退，絮狀滲出物亦可見(jiàn)。1～2個(gè)月后發(fā)生視神經(jīng)萎縮，可呈杯狀如青光眼視神經(jīng)萎縮。繼發(fā)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎或動(dòng)脈硬化等所引起，視網(wǎng)膜血管一般正常。有高血壓或動(dòng)脈硬化者可相應(yīng)呈視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化改變。如果雙眼先后發(fā)病，即一眼視盤(pán)水腫后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，另眼發(fā)生視盤(pán)水腫，呈全局性F?ster-Kennedy綜合片，以免疫為顱內(nèi)腫瘤所致。由于后睫狀動(dòng)脈分支供應(yīng)視盤(pán)呈分區(qū)性，本病視野缺損常有一短的束狀暗點(diǎn)與生理盲點(diǎn)相連接。這表示受損的視神經(jīng)是從視盤(pán)開(kāi)始，而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點(diǎn)相連，以上暗點(diǎn)可伸出現(xiàn)與一大片神缺損相邊，多發(fā)生在視野鼻下方或下方，一般約占一“象限”，也可先后或同時(shí)發(fā)生在幾個(gè)象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改變不以水平和垂直為界，因此不同于視野上段病變所產(chǎn)生的以正中線(xiàn)為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過(guò)黃斑注視區(qū)，因此無(wú)中心暗點(diǎn)。眼底熒光血管造影早期有共同特性，即同一視盤(pán)上梗阻區(qū)與小的未梗阻區(qū)熒強(qiáng)弱的不對(duì)稱(chēng)性，見(jiàn)熒光充盈延緩缺損。此種不對(duì)稱(chēng)性與視野缺損部位大體相當(dāng)，視野缺損的視盤(pán)附近部位有局限性低熒光顯現(xiàn)，并且在該部位的脈絡(luò)膜也表現(xiàn)熒光充盈遲緩。

缺血性視神經(jīng)病變應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 紅細(xì)胞沉降率以及血常規(guī)檢查，排除其他全身性疾病必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。

2.顳動(dòng)脈活檢 疑為動(dòng)脈炎性AION者，必要時(shí)應(yīng)作顳動(dòng)脈活檢。典型的組織學(xué)改變?yōu)檠鼙诘娜庋磕[性炎癥，動(dòng)脈壁3層皆受累，血管內(nèi)膜和中層更為明顯，表現(xiàn)為上皮樣巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。

1.平面視野計(jì)檢查 多見(jiàn)其生理盲點(diǎn)經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周?chē)曇暗娜睋p相連。這一點(diǎn)也迥異于視路的受損，表明本病的確是從視盤(pán)開(kāi)始的神經(jīng)纖維束受到損害。

2.因?yàn)椴∽兒苌儆绊懭轭^黃斑束纖維，因此在平面視野計(jì)上通常查不出中心暗點(diǎn)，視野的缺損多繞過(guò)中央注視區(qū)。本病中心視力一般無(wú)太大障礙，這一點(diǎn)可與一般的視神經(jīng)炎相區(qū)別。

此外，診斷缺血性視神經(jīng)病變還應(yīng)結(jié)合病人?？赡馨橛械母哐獕?、動(dòng)脈硬化、糖尿病、偏頭痛等疾病的歷史及其相關(guān)的癥狀和體征。

3.眼底熒光素血管造影 對(duì)缺血性視神經(jīng)病變有一定的診斷價(jià)值。造影早期，視盤(pán)的某一部分呈弱熒光，而視盤(pán)的其他部分呈正常熒光;造影晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏，而呈現(xiàn)強(qiáng)烈熒光，此區(qū)恰與視野缺損的部分相對(duì)應(yīng)。少數(shù)病人即使在血管造影的早期，也可能顯現(xiàn)有局部強(qiáng)熒光，造影晚期熒光更為強(qiáng)烈;然而不論早期表現(xiàn)是弱熒光還是強(qiáng)熒光，其視盤(pán)的梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光的強(qiáng)、弱，仍有明顯的不對(duì)稱(chēng)。這種不對(duì)稱(chēng)結(jié)合視野的缺損部位，仍有助于本病的診斷。晚期的缺血性視神經(jīng)病變的病例，視盤(pán)出現(xiàn)萎縮區(qū)，此萎縮區(qū)在造影過(guò)程中一直呈現(xiàn)弱熒光，說(shuō)明該部視神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生萎縮。

4.全身檢查：頭顱CT掃描，血液檢查

缺血性視神經(jīng)病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

缺血性視神經(jīng)病變，常易與急性視盤(pán)炎、顱內(nèi)占位病變的視盤(pán)水腫、以及Foster-Kennedy綜合征等相混淆，應(yīng)很好鑒別。

1.急性視盤(pán)炎 發(fā)病多很急，視力障礙嚴(yán)重，很多病人僅能見(jiàn)手動(dòng)，甚至無(wú)光覺(jué)。視野檢查有巨大的中心暗點(diǎn)及周?chē)曇跋蛐男钥s小。視盤(pán)水腫程度不高，但同時(shí)多有明顯的充血，晚期視神經(jīng)呈繼發(fā)性萎縮改變。

缺血性視神經(jīng)病變，視力障礙多不嚴(yán)重，視盤(pán)雖有水腫，但充血不明顯，有比較典型的視野改變，晚期視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。

2.顱內(nèi)占位病變的視盤(pán)水腫 多系雙眼同時(shí)發(fā)生，視盤(pán)水腫程度高，視盤(pán)充血明顯，靜脈粗大、迂曲、出血多，視力正常，視野僅生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，有明顯頭痛、嘔吐史，并有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征。

3.Foster-Kennedy綜合征 表現(xiàn)為一眼視神經(jīng)原發(fā)萎縮，另一眼視盤(pán)水腫。其臨床意義是：視神經(jīng)萎縮側(cè)的顱前凹附近額葉下方有一占位病變，直接壓迫了該側(cè)視神經(jīng)，而發(fā)生萎縮;同時(shí)，由于顱內(nèi)壓增高，而引起對(duì)側(cè)發(fā)生視盤(pán)水腫。其與缺血性視神經(jīng)病變的區(qū)別在于前者多有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐以及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，而且視盤(pán)水腫程度較重，充血明顯，視網(wǎng)膜靜脈曲張。視野檢查，水腫側(cè)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，萎縮側(cè)有中心暗點(diǎn)。而缺血性視神經(jīng)病變的視野改變與之不同，且沒(méi)有顱壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)體征，仔細(xì)分析仍不難區(qū)別。

4.視神經(jīng)乳頭炎

5.視盤(pán)血管炎

缺血性視神經(jīng)病變可以并發(fā)哪些疾?。?

常合并全身血液血管性疾病，可見(jiàn)視乳頭水腫。

缺血性視神經(jīng)病變應(yīng)該如何預(yù)防？

1.本病發(fā)生迅即，損害視力嚴(yán)重。早期治療對(duì)預(yù)防健眼有重要幫助。

2.治療本病須有足夠認(rèn)識(shí)，集合全身病適當(dāng)調(diào)整治療方案。

3.需定期復(fù)查視野。

缺血性視神經(jīng)病變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

缺血性視神經(jīng)病變目前尚無(wú)有效治療，應(yīng)針對(duì)病因治療。全身或球后、球旁皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血運(yùn)障礙，阻斷惡性循環(huán)。口服醋氮酰胺類(lèi)藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤(pán)血供不平衡。同時(shí)可給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當(dāng)應(yīng)用。體外反搏治療能提高主動(dòng)脈舒張壓，從而增加頸總動(dòng)脈的血流量。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，供血給視盤(pán)的后睫狀動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈，能增加后睫狀動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的血液供給量，使視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強(qiáng)組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。宋琛認(rèn)為一般如非顳動(dòng)脈炎引起者不必應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇，而極力贊成用復(fù)方樟柳堿治療。其機(jī)理可能是通過(guò)中樞調(diào)理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方樟柳堿可分Ⅰ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5～1.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙腎俞穴注射;Ⅱ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml)患側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次為一療程，最多連續(xù)4療程逐漸停藥。Hayreh認(rèn)為只要視盤(pán)腫脹存在非動(dòng)脈硬化性缺血性視神經(jīng)病變無(wú)應(yīng)給強(qiáng)的松治療。考慮到皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物可以減輕水腫，所以可以短期給予大劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物，同時(shí)還可輔以血管擴(kuò)張劑、降低眼壓以及維生素B族神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。但對(duì)于糖尿病、高血壓患者皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物要慎用，應(yīng)該針對(duì)病因?qū)ζ洳⒋娴母哐獕?、?dòng)脈硬化、糖尿病等全身性疾病進(jìn)行妥善處理。

動(dòng)脈炎性AION患者更應(yīng)給以大劑量的糖皮質(zhì)激素治療;一眼發(fā)病的動(dòng)脈炎性AION，如能及時(shí)給以糖皮質(zhì)激素，有可能防止對(duì)側(cè)眼發(fā)病。

(二)預(yù)后

缺血性視神經(jīng)病變常在半個(gè)月～2個(gè)月，其視盤(pán)水腫即可自行消退，留下局限性的蒼白區(qū)。如能及時(shí)給予治療，視功能預(yù)后較好。假如未能及時(shí)治療，可能將留下不同程度的視神經(jīng)萎縮。