偏頭痛是一類有家族發(fā)病傾向的周期性發(fā)作疾病。表現(xiàn)為發(fā)作性的偏側(cè)搏動性頭痛，伴惡心、嘔吐及羞明，經(jīng)一段歇期后再次發(fā)病。在安靜、黑暗環(huán)境內(nèi)或睡眠后頭痛緩解。在頭痛發(fā)生前或發(fā)作時可伴有神經(jīng)、精神功能障礙。

偏頭痛是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　偏頭痛的確切病因及發(fā)病機制仍處于討論之中。很多因素可誘發(fā)、加重或緩解偏頭痛的發(fā)作。通過物理或化學的方法，學者們也提出了一些學說。

　　對于某些個體而言，很多外部或內(nèi)部環(huán)境的變化可激發(fā)或加重偏頭痛發(fā)作。

　　1.激素變化 口服避孕藥可增加偏頭痛發(fā)作的頻度;月經(jīng)是偏頭痛常見的觸發(fā)或加重因素(“周期性頭痛”);妊娠、性交可觸發(fā)偏頭痛發(fā)作(“性交性頭痛”)。

　　2.某些藥物 某些易感個體服用硝苯地平(心痛定)、異山梨酯(消心痛)或硝酸甘油后可出現(xiàn)典型的偏頭痛發(fā)作。

　　3.天氣變化 特別是天氣轉(zhuǎn)熱、多云或天氣潮濕。

　　4.某些食物添加劑和飲料 最常見者是酒精性飲料，如某些紅葡萄酒;奶制品，奶酪，特別是硬奶酪;咖啡;含亞硝酸鹽的食物，如湯、熱狗;某些水果，如柑橘類水果;巧克力(“巧克力性頭痛”);某些蔬菜;酵母;人工甜食;發(fā)酵的腌制品如泡菜;味精。

　　5.運動 頭部的微小運動可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作或使之加重，有些患者因懼怕乘車引起偏頭痛發(fā)作而不敢乘車;踢足球的人以頭頂球可誘發(fā)頭痛(“足球運動員偏頭痛”);爬樓梯上樓可出現(xiàn)偏頭痛。

　　6.睡眠過多或過少。

　　7.一頓飯漏吃或后延。

　　8.抽煙或置身于煙中。

　　9.閃光、燈光過強。

　　10.緊張、生氣、情緒低落、哭泣(“哭泣性頭痛”)，很多女性逛商場或到人多的場合可致偏頭痛發(fā)作;國外有人騎馬時盡管擁擠不到1min，也可使偏頭痛加重。

　　在激發(fā)因素中，數(shù)量、聯(lián)合作用及個體差異尚應考慮。如對于敏感個體，吃一片橘子可能不致引起頭痛，而吃數(shù)枚橘子則可引起頭痛。有些情況下，吃數(shù)枚橘子也不引起頭痛發(fā)作，但如同時有月經(jīng)的影響，這種聯(lián)合作用就可引起偏頭痛發(fā)作。有的個體在商場中呆一會兒即出現(xiàn)發(fā)作，而有的個體僅于商場中久待才出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。

　　偏頭痛尚有很多改善因素。有人于偏頭痛發(fā)作時靜躺片刻，即可使頭痛緩解。有人于光線較暗淡的房間閉目而使頭痛緩解。有人于頭痛發(fā)作時喜以雙手壓迫雙顳側(cè)，以期使頭痛緩解，有人通過冷水洗頭使頭痛得以緩解。婦女絕經(jīng)后及妊娠3個月后偏頭痛趨于緩解。

　　(二)發(fā)病機制

　　有關(guān)發(fā)病機制的幾個學說：

　　1.血管活性物質(zhì)5-HT學說 是學者們提及最多的一個。人們發(fā)現(xiàn)偏頭痛發(fā)作期血小板中5-HT濃度下降，而尿中5-HT代謝物5-HT羥吲哚乙酸增加。

　　腦干中5-HT能神經(jīng)元及去甲腎上腺素能神經(jīng)元可調(diào)節(jié)顱內(nèi)血管舒縮。很多5-HT受體拮抗藥治療偏頭痛有效。以利血平耗竭5-HT可加速偏頭痛發(fā)生。

　　2.三叉神經(jīng)血管腦膜反應 曾通過刺激嚙齒動物的三叉神經(jīng)，可使其腦膜產(chǎn)生炎性反應，而治療偏頭痛藥物麥角胺，雙氫麥角胺、 舒馬普坦(sumatriptan)等可阻止這種神經(jīng)源性炎癥。

　　在偏頭痛患者可檢測到由三叉神經(jīng)所釋放的降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，而降鈣素基因相關(guān)肽為強烈的血管擴張藥。雙氫麥角胺、Sumatriptan既能緩解頭痛，又能降低降鈣素基因相關(guān)肽含量。因此，偏頭痛的疼痛是由神經(jīng)血管性炎癥產(chǎn)生的無菌性腦膜炎。Wilkinson認為三叉神經(jīng)分布于涉痛區(qū)域，偏頭痛可能就是一種神經(jīng)源性炎癥。Solomon在復習兒童偏頭痛的研究文獻后指出，兒童眼肌麻痹型偏頭痛的復視，源于海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的腫脹伴第Ⅲ對腦神經(jīng)的損害。另一種解釋是小腦上動脈和大腦后動脈腫脹造成的第Ⅲ對腦神經(jīng)的損害，也可能為神經(jīng)的炎癥。

　　3.內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙 中腦水管周圍及第四腦室室底灰質(zhì)含有大量與鎮(zhèn)痛有關(guān)的內(nèi)源性阿片肽類物質(zhì)，如腦啡肽、β-內(nèi)啡呔等。正常情況下，這些物質(zhì)通過對疼痛傳入的調(diào)節(jié)而起鎮(zhèn)痛作用。雖然報道的結(jié)果不一，但多數(shù)報道顯示偏頭痛患者腦脊液或血漿中β-內(nèi)啡肽或其類似物降低，提示偏頭痛患者存在內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙。這種障礙導致患者疼痛閾值降低，對疼痛感受性增強，易于發(fā)生疼痛。鮭鈣緊張素治療偏頭痛的同時可引起患者血漿β-內(nèi)啡肽水平升高。

　　4. 自主功能障礙 自主功能障礙很早即引起了學者們的重視。瞬時心率變異及心血管反射研究顯示，偏頭痛患者存在交感功能低下。24h動態(tài)心率變異研究提示，偏頭痛患者存在交感、副交感功能平衡障礙。也有學者報道偏頭痛患者存在瞳孔直徑不均，提示這部分患者存在自主功能異常。有人認為在偏頭痛患者中的猝死現(xiàn)象可能與自主功能障礙有關(guān)。

　　5.偏頭痛的家族聚集性及基因研究 偏頭痛患者具有肯定的家族聚集性傾向。遺傳因素最明顯，研究也較多的是家族性偏癱型偏頭痛及基底型偏頭痛。有先兆偏頭痛比無先兆偏頭痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏頭痛和偏癱發(fā)作可在同一個體交替出現(xiàn)，并可同時出現(xiàn)于家族中，基于此，學者們認為家族性偏癱型偏頭痛和非復雜性偏頭痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等報道了數(shù)個家族，其家族中多個成員出現(xiàn)偏頭痛性質(zhì)的頭痛，并有眩暈發(fā)作或原發(fā)性眼震，有的晚年繼發(fā)進行性周圍性前庭功能喪失，有的家族成員發(fā)病年齡趨于一致，如均于25歲前出現(xiàn)癥狀發(fā)作。

　　有報道，偏癱型偏頭痛家族基因缺陷與19號染色體標志點有關(guān)，但也有發(fā)現(xiàn)提示有的偏癱型偏頭痛家族與19號染色體無關(guān)，提示家族性偏癱型偏頭痛存在基因的變異。與19號染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛患者出現(xiàn)發(fā)作性意識障礙的頻度較高，這提示在各種與19號染色體有關(guān)的偏頭痛發(fā)作的外部誘發(fā)閾值較低是由遺傳決定的。Ophoff報道34例與19號染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛家族，在電壓閘門性鈣通道α1亞單位基因代碼功能區(qū)域存在4種不同的錯叉突變。

　　有一種伴有發(fā)作間期眼震的家族性發(fā)作性共濟失調(diào)，其特征是共濟失調(diào)。眩暈伴以發(fā)作間期眼震，為顯性遺傳性神經(jīng)功能障礙，這類患者約有50%出現(xiàn)無先兆偏頭痛，臨床癥狀與家族性偏癱型偏頭痛有重疊，二者亦均與基底型偏頭痛的典型狀態(tài)有關(guān)，且均可有原發(fā)性眼震及進行性共濟失調(diào)。 Ophoff報道了2例伴有發(fā)作間期眼震的家族性共濟失調(diào)家族，存在19號染色體電壓依賴性鈣通道基因的突變，這與在家族性偏癱型偏頭痛所探測到的一樣。所不同的是其閱讀框架被打斷，并產(chǎn)生一種截斷的α1亞單位，這導致正常情況下可在小腦內(nèi)大量表達的鈣通道密度的減少，由此可能解釋其發(fā)作性及進行性加重的共濟失調(diào)。同樣的錯叉突變?nèi)绾螌е录易逍云c型偏頭痛中的偏癱發(fā)作尚不明。

　　Baloh報道了3例伴有雙側(cè)前庭病變的家族性偏頭痛家族。家族中多個成員經(jīng)歷偏頭痛性頭痛、眩暈發(fā)作(數(shù)分鐘)，晚年繼發(fā)前庭功能喪失。晚期，當眩暈發(fā)作停止，由于雙側(cè)前庭功能喪失導致平衡障礙及走路擺動。作者提出可能在前庭毛細胞上鈣通道亞單位突變得到選擇性的表達，由此解釋聽力正常時發(fā)作性眩暈和進行性雙側(cè)前庭病變。

　　6. 血管痙攣學說 顱外血管擴張可伴有典型的偏頭痛性頭痛發(fā)作。偏頭痛患者是否存在顱內(nèi)血管的痙攣尚有爭議。以往認為偏頭痛的視覺先兆是由血管痙攣引起的，現(xiàn)在有確切的證據(jù)表明，這種先兆是由于皮質(zhì)神經(jīng)元活動由枕葉向額葉的擴布抑制(3mm/min)造成的。血管痙攣更像是視網(wǎng)膜性偏頭痛的始動原因，一些患者經(jīng)歷短暫的單眼失明，于發(fā)作期檢查，可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈的痙攣。另外，這些患者對抗血管痙攣劑有反應。與偏頭痛相關(guān)的聽力喪失和(或)眩暈可基于內(nèi)聽動脈耳蝸和(或)前庭分支的血管痙攣來解釋。血管痙攣可導致內(nèi)淋巴管或囊的缺血性損害，引起淋巴液循環(huán)損害，并最終發(fā)展成為水腫。經(jīng)顱多普勒(TCD)腦血流速度測定發(fā)現(xiàn)，不論是在偏頭痛發(fā)作期還是發(fā)作間期，均存在血流速度的加快，提示這部分患者顱內(nèi)血管緊張度升高。

　　7.離子通道障礙 很多偏頭痛綜合征所共有的臨床特征與遺傳性離子通道障礙有關(guān)。偏頭痛患者內(nèi)耳存在局部細胞外鉀的積聚。當鈣進入神經(jīng)元時鉀退出。因為內(nèi)耳的離子通道在維持富含鉀的內(nèi)淋巴和神經(jīng)元興奮功能方面是至關(guān)重要的，腦和內(nèi)耳離子通道的缺陷可導致可逆性毛細胞除極及聽覺和前庭癥狀。偏頭痛中的頭痛則是繼發(fā)現(xiàn)象，這是細胞外鉀濃度增加的結(jié)果。偏頭痛綜合征的很多誘發(fā)因素，包括緊張、月經(jīng)，可能是激素對有缺陷的鈣通道影響的結(jié)果。

　　8.其他學說 有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛于發(fā)作期存在血小板自發(fā)聚集和黏度增加。另有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者存在TXA2、PGLI2平衡障礙、P物質(zhì)及神經(jīng)激肽的改變。

偏頭痛應該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)

　　女性占2/3以上, 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%, 55%, 90%。大多數(shù)患者有偏頭痛家族史，發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)天 伴前驅(qū)癥狀，如嘔吐、畏光、畏聲、抑郁或倦怠等, 10%的患者有視覺或其他先兆。發(fā)作頻度每周至每年1次至數(shù)次不等，偶有持續(xù)性發(fā)作病例。

　　Saper在描述偏頭痛發(fā)作時將其分為5期來敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期，大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上，有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個體的發(fā)作也可不同。

　　1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀?？杀憩F(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費力、打哈欠、頸項發(fā)硬、惡心、腸蠕動增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對氣味過度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。

　　2.先兆 約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應符合下列 4條特征中的3條，即：重復出現(xiàn)，逐漸發(fā)展、并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5～20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時至7天。

　　先兆可為視覺性的、運動性的、感覺性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見的先兆為視覺性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點、單眼黑、雙眼黑、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動脈型偏頭痛患者眼底可見視網(wǎng)膜水腫，偶可見櫻紅色黃斑。僅次于視覺現(xiàn)象的常見先兆為麻痹。典型的是影響一側(cè)手和面部，也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢半球受累，可出現(xiàn)失語。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對側(cè)或同側(cè)頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上，甚至在影像學上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復雜性偏頭痛”。偏頭痛反復發(fā)作后出現(xiàn)眼球運動障礙稱為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無先兆偏頭痛病史，反復發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱為基底型偏頭痛，又稱基底動脈型偏頭痛?？沙霈F(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽力障礙、共濟失調(diào)、復視，視覺癥狀包括閃光、暗點、黑?、視野缺損、視物變形。雙側(cè)損害可出現(xiàn)意識抑制，后者尤見于兒童。尚可出現(xiàn)感覺遲鈍，偏側(cè)感覺障礙等。

　　偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn)，稱為偏頭痛等位癥。多見于兒童偏頭痛。有時見于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn)，可表現(xiàn)為閃光、暗點、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關(guān)。有報道描述了一組成人良性復發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續(xù)數(shù)分鐘至3～4天不等。發(fā)作開始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈，發(fā)作期間無聽覺癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張造成及加重，女性多發(fā)，常見于經(jīng)期。

　　3.頭痛期 頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側(cè)、額部、眶部。多為單側(cè)痛，也可為雙側(cè)痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側(cè)痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時4h～3天，而兒童頭痛多歷時2h～2天。尚有持續(xù)時間更長者，可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。

　　頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨居。惡心為最常見伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn)，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟失調(diào)、復視、聽力下降、耳鳴、意識障礙。

　　4.頭痛終末期 此期為頭痛開始減輕至最終停止這一階段。

　　5.后續(xù)癥狀期 為數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語、少動等。

　　6.兒童偏頭痛的臨床表現(xiàn) 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見類型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。

　　兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數(shù)不少的兒童可因運動而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。

　　在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側(cè)到另一側(cè)，這種類型的偏頭痛常較難控制。反復的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現(xiàn)病理征，也可造成認知障礙?；讋用}型偏頭痛，在兒童也比成人常見，表現(xiàn)閃光、暗點、視物模糊、視野缺損，也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識恍惚者比成人多，尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復發(fā)作性眩暈，而無頭痛發(fā)作。一個平時表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉(zhuǎn)感，并出現(xiàn)眼球震顫，數(shù)分鐘后可完全緩解，恢復如常，稱之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數(shù)次發(fā)作，其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少，多數(shù)于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時可無偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見。

　　兒童偏頭痛的預后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛，約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續(xù)幾十年。

　　診斷

　　偏頭痛的診斷應根據(jù)詳細的病史做出，特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間、疼痛嚴重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。

　　對偏頭痛患者應進行細致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類似或同時存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒有特異性的實驗室指標，但有時給予患者必要的實驗室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學檢查，以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛，更應排除器質(zhì)性病變。當出現(xiàn)嚴重的先兆或先兆時間延長時，有學者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學者提議當偏頭痛發(fā)作每月超過2次時，應警惕偏頭痛的原因。

　　國際頭痛協(xié)會(IHS)頭痛分類委員會于1962年制訂了一套頭痛分類和診斷標準，這個舊的分類與診斷標準在世界范圍內(nèi)應用了20余年，至今我國尚有部分學術(shù)專著仍在沿用或參考這個分類。1988年國際頭痛協(xié)會頭痛分類委員會制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類和診斷標準。目前臨床及科研多采用這個標準。本標準將頭痛分為13個主要類型，包括了總數(shù)129個頭痛亞型。其中常見的頭痛類型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個亞型(表1～4)。這7個亞型中，最主要的2個亞型是無先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見的是無先兆偏頭痛。

　　國際頭痛協(xié)會的診斷標準為偏頭痛的診斷提供了一個可靠的、可量化的診斷標準，對于臨床和科研的意義是顯而易見的，有學者特別提到其對于臨床試驗及流行病學調(diào)查有重要意義。但臨床上有時遇到患者并不能完全符合這個標準，對這種情況學者們建議隨訪及復查，以確定診斷。

　　由于國際頭痛協(xié)會的診斷標準掌握起來比較復雜，為了便于臨床應用，國際上一些知名的學者一直在探討一種簡單化的診斷標準。其中Solomon介紹了一套簡單標準，符合這個標準的患者99%符合國際頭痛協(xié)會關(guān)于無先兆偏頭痛的診斷標準。這套標準較易掌握，供參考：①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(cè)(或雙側(cè));B.搏動性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。②另有兩條附加說明：A.首次發(fā)作者不應診斷;B.應無器質(zhì)性疾病的證據(jù)。

　　在臨床工作中尚能遇到患者有時表現(xiàn)為緊張型頭痛，有時表現(xiàn)為偏頭痛性質(zhì)的頭痛，國內(nèi)李大年等查閱了國際上一些臨床研究文獻后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開的，其臨床相確實存在著重疊，故有學者提出二者可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。有時遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無先兆偏頭痛，同樣，學者們認為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。

　　1.腦電圖檢查：一般認為，偏頭痛病人無論是在發(fā)作期或間歇期，腦電圖的異常發(fā)生率皆比正常對照組高，但是，偏頭痛病人的腦電圖改變不具有特異性，因為它可有正常波形。普通性慢波、棘波放電、局灶性棘波、類波以及對過度通氣、閃光刺激有異常反應等各種波形。小兒偏頭痛腦電圖的異常率較高，達9%～70%不等，可出現(xiàn)棘波、陣發(fā)性慢波、快波活動及彌漫性慢波。

　　2.腦血流圖檢查：病人在發(fā)作期和間歇期腦血流圖的主要變化是兩側(cè)波幅不對稱，一側(cè)偏高或一側(cè)偏低。

　　3.腦血管造影檢查。

偏頭痛容易與哪些癥狀混淆？

　　1.緊張型頭痛 又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個帽子。頭痛常呈持續(xù)性，可時輕時重。多有頭皮、頸部壓痛點，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。

　　2.叢集性頭痛 又稱組胺性頭痛，Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側(cè)鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眶部、球后和額顳部。發(fā)病時間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時間固定，起病突然而無先兆，開始可為一側(cè)鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現(xiàn)面部潮紅，結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征，可出現(xiàn)畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見家族史。

　　3.痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，間隔數(shù)月數(shù)年后復發(fā)，需行血管造影以排除頸內(nèi)動脈瘤。皮質(zhì)類固醇治療有效。

　　4.顱內(nèi)占位所致頭痛 占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛，進行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫，并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語、偏身感覺障礙、抽搐、偏盲、共濟失調(diào)、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。

　　5.血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經(jīng)體征，癲癇發(fā)作或認知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA可顯示病變。

　　6.偏頭痛性梗死：極個別情況, 偏頭痛可繼發(fā)缺血性卒中，偏頭痛漸進性病程和自發(fā)消退2個特點可與腦卒中區(qū)別。

偏頭痛應該如何預防？

　　由于許多因素可誘發(fā)偏頭痛，在生活起居中注意調(diào)護，避免這些因素對身體的侵襲，慎起居，調(diào)理飲食，情志等在一定程度可以預防偏頭痛發(fā)作。

　　(一)偏頭痛生活調(diào)理

　　1、注意氣侯的影響，風、燥、濕熱、暴風雨，明亮耀眼的陽光，寒冷、雷聲等氣候變化均可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，注意避風寒，保暖，不要暴曬淋雨，防止誘發(fā)致病。

　　2、注意睡眠，運動或過勞的影響，注意規(guī)律的睡眠，運動，加強工作計劃性，條理性，注意勞逸結(jié)合，注意眼睛調(diào)節(jié)，保護對敏感病人來說是重要的預防措施。

　　3、注意室內(nèi)通風，戒煙酒。

　　4、注意藥物的影響，可誘發(fā)偏頭痛藥物如避孕藥，硝酸甘油，組織胺，利血平，肼苯達嗪，雌激素，過量VitA等。

　　(二)偏頭痛飲食調(diào)理

　　1、引起偏頭痛的食物主要是：

　　(1)含高酪胺的食物，如咖啡，巧克力，奶制品。

　　(2)動物脂肪，其誘發(fā)偏頭痛占全部食物因素的49.8%，嚴格控制此為食物可防止偏頭痛發(fā)作。

　　(3)酒精飲料：特別是紅色葡萄酒，白酒，檸檬汁，柑橘，冰淇淋等。

　　(4)牛肉香腸，肉類腌制品，醬油等。

　　2、頭痛的食療原則

　　(1)實癥頭痛：飲食宜清淡，除米，面主食外，可多食青菜，水果類食物。

　　(2)虛證頭痛：可多食富有營養(yǎng)的食物，如母雞，豬肉，豬肝，蛋類以及桂圓，蓮子湯等。

　　(3)有熱者，宜吃新鮮蔬菜，水果，綠豆湯，赤豆湯等。

　　(4)禁忌煙、酒和公雞，螃蟹，蝦等發(fā)物。

　　(三)偏頭痛的個體化用藥

　　偏頭痛的預防性治療應個體化，特別是劑量的個體化。可根據(jù)患者體重，一般身體情況、既往用藥體驗等選擇初始劑量，逐漸加量，如無明顯副作用，可連續(xù)用藥2～3天，無效時再接用其他藥物。

　　1.抗組胺藥物 苯噻啶為一有效的偏頭痛預防性藥物，2次/d，0.5mg/次起，逐漸加量，一般可增加至3次/d，1.0mg/次，最大量不超過6mg/d。副作用為嗜睡、頭昏、體重增加等。

　　2.鈣通道拮抗藥 氟桂利嗪，每晚1次，5～10mg/次，副作用有嗜睡、錐體外系反應、體重增加、抑郁等。

　　3.β-受體阻滯藥 普萘洛爾，開始劑量3次/d，10mg/次，逐漸增加至60mg/d，也有介紹120mg/d，心率<60次/min者停用，哮喘，嚴重房室傳導阻滯者禁用。

　　4.抗抑郁藥 阿米替林3次/d，25mg/次，逐漸加量，可有嗜睡等副作用，加量后副作用明顯，氟西汀(我國商品名百憂解)20mg/片，每晨l片，飯后服，該藥初始劑量及有效劑量相同，服用方便，副作用有睡眠障礙，胃腸道癥狀等，常較輕。

　　5.其他 非甾體類消炎藥，如萘普生;抗驚厥藥，如卡馬西平，丙戊酸鈉等;舒必劑，泰必利;中醫(yī)中藥(辨證施治，辨經(jīng)施治，成方加減，中成藥)等皆可試用。