甲狀旁腺功能減退癥(簡(jiǎn)稱甲旁減)是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥狀群，表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高，低鈣血癥，高磷血癥與血清PTH減少或測(cè)不到。由于靶細(xì)胞對(duì)PTH反應(yīng)缺陷所致者，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥，極為少見。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病，主要病因有：

1.頸部手術(shù)后，如甲狀腺切除術(shù)后，誤切除了甲狀旁腺;甲狀旁腺手術(shù)后。

2.甲狀腺131I照射同時(shí)對(duì)甲狀旁腺造成破壞，照射后致甲狀旁腺功能減低。

3.特發(fā)性甲狀旁腺功能減低(家族性或散發(fā)性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、卵巢早衰的患者同時(shí)合并有甲狀旁腺功能減退。

5.假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對(duì)甲狀旁腺激素不起反應(yīng)。

(二)發(fā)病機(jī)制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類，一類是真性的甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺因手術(shù)、放射治療所致功能減退，分泌甲狀旁腺激素減少，外周血中甲狀旁腺激素水平低下，使患者發(fā)生低鈣血癥。鈣在調(diào)節(jié)神經(jīng)、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高，因而患者發(fā)生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦癥。神經(jīng)檢查時(shí)Chvosteksign或Trousseau sign陽性，腱反射亢進(jìn)。另一類為假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對(duì)甲狀旁腺激素不起反應(yīng)。

甲狀旁腺功能減退的婦女，不影響生育能力：

1.對(duì)孕婦的影響 甲旁減時(shí)PTH降低，造成腎臟對(duì)25(OH)D3向1，25(OH)2D3的轉(zhuǎn)換受阻。1，25(0H)2D3的主要生理功能是促進(jìn)腸道吸收鈣。而妊娠期母兒需鈣量增加，較非孕期增加1倍。嚴(yán)重低血鈣可造成妊娠及產(chǎn)褥期原有甲旁減癥狀加重，孕婦發(fā)生嚴(yán)重手足搐搦癥。低鈣還可造成妊高征的發(fā)病率上升，因?yàn)殁}進(jìn)入平滑肌細(xì)胞后可加速前列腺素的合成，干擾血管收縮劑的增壓作用。研究資料提示PTH是血管擴(kuò)張劑。

2.對(duì)胎兒、新生兒的影響 本病孕婦出生的嬰兒有發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的報(bào)道。其原因是母體血鈣低，向胎兒移行的鈣減少，胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生，使PTH分泌亢進(jìn)所致。在出生后1周的新生兒，X線攝片可見鎖骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮質(zhì)重吸收相及囊狀纖維性骨炎，以及大腿骨骨干端緣骨折等?？捎刑ニ缹m內(nèi)及新生兒死亡。未見致胎兒畸形的報(bào)道。手術(shù)后者大多孕前已獲診斷及治療，新生兒一般均正常。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

長(zhǎng)期血鈣降低伴陣發(fā)性加劇引起神經(jīng)肌肉系統(tǒng)應(yīng)激性增加。輕癥者出現(xiàn)煩躁、易激動(dòng)、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低于2mmol/L時(shí)，可出現(xiàn)手足搦搐癥。典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強(qiáng)烈內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸展，腕、肘關(guān)節(jié)屈曲形成鷹爪狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)全身骨骼肌及平滑肌痙攣，喉頭及支氣管痙攣，窒息等危象，特別是兒童可出現(xiàn)癲癇樣大發(fā)作。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視盤水腫。上述癥狀可在感染、勞累或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)作，女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作?？沙霈F(xiàn)錐體外系神經(jīng)癥狀，包括帕金森病。

有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足搐搦，其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽性。

甲旁減時(shí)間過長(zhǎng)，可出現(xiàn)皮膚粗糙、毛發(fā)脫落、指(趾)甲脆軟萎縮、白內(nèi)障。特發(fā)性甲旁減患者易發(fā)生白色念珠菌感染、貧血等表現(xiàn)。

有甲狀腺手術(shù)史伴反復(fù)手足搐搦癥，不難診斷。特發(fā)性甲旁減起病緩慢，早期病情輕不易診斷，易誤診為神經(jīng)官能癥或癲癇。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退應(yīng)該做哪些檢查？

1.血清鈣 在發(fā)作期降低(常低于2mmol/L)，應(yīng)反復(fù)多次抽取，并同時(shí)檢測(cè)血漿蛋白，以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高于2mmol/L)。低鎂血癥者，血鎂低于0.4mmol/L。

2.PTH 明顯減低或不能測(cè)得。

3.尿鈣 明顯降低或消失。

X線頭顱攝片多數(shù)可見基底神經(jīng)節(jié)鈣化，骨質(zhì)較密，小腦出現(xiàn)鈣化點(diǎn)。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退容易與哪些疾病混淆？

本病須與假性甲旁減鑒別，后者屬遺傳性疾病。PTH受體后有缺陷，體內(nèi)PTH正?；蛟龈撸⑸渫庠葱訮TH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他發(fā)育異常。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退可以并發(fā)哪些疾病？

妊娠合并甲狀旁腺功能減退，母兒并發(fā)癥均高。孕婦發(fā)生各種低鈣高磷的并發(fā)癥;胎兒發(fā)生因繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)而導(dǎo)致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當(dāng)，使血鈣保持正常則很少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無相關(guān)資料

妊娠合并甲狀旁腺功能減退治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補(bǔ)充足量的鈣，提高母體血鈣濃度使之盡量達(dá)到正常范圍，每天口服鈣3～5g，補(bǔ)充維生素D 5萬U或15萬U，妊娠期定期監(jiān)測(cè)血鈣水平，調(diào)整鈣劑和維生素D的用量。有學(xué)者推薦應(yīng)用有活性的維生素D，即α骨化三醇(1，25二羥膽鈣化醇)[1，25(OH)2VitD3，calcitriol]能增加鈣、磷在腸內(nèi)的吸收，每天口服2～3μg。隨妊娠進(jìn)展，鈣與維生素D需要逐漸增加，應(yīng)維持正常的血清鈣值。

甲狀旁腺功能減退產(chǎn)婦在臨產(chǎn)和分娩時(shí)，由于高通氣和屏氣用力，常發(fā)生手足搐搦。如血鈣低時(shí)可靜脈給予葡萄糖酸鈣。安慰產(chǎn)婦，避免高度通氣。產(chǎn)后需要調(diào)整鈣劑和維生素D的用量，因?yàn)橐粍t是胎兒需求中止，二則是哺乳或不哺乳產(chǎn)婦對(duì)鈣和維生素D的需求有所不同，哺乳婦女需要補(bǔ)充更多的鈣和維生素D，不哺乳的母親一般恢復(fù)到孕前鈣和維生素D的用量。

(二)預(yù)后

目前暫無相關(guān)資料