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      三尖瓣狹窄疾病

      疾病介紹

      三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)多見(jiàn)于女性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,但風(fēng)濕性單獨(dú)三尖瓣狹窄極為少見(jiàn),幾乎都伴有二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣病變,而且兼有三尖瓣關(guān)閉不全。病理變化為瓣膜纖維化增厚,邊緣有贅生物生長(zhǎng),三個(gè)瓣膜相互粘連或融合,形成三角形狹窄瓣孔。病變也可延及腱索和乳頭肌。狹窄形成后,血流從右心房流入右心室時(shí)發(fā)生障礙,因而右心房擴(kuò)大,壓力升高。由于腔靜脈回流受阻,靜脈壓長(zhǎng)期升高,呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和四肢浮腫等征象。右心室則因血流量減少而萎縮。伴有二尖瓣病變時(shí),右心室可肥厚。

      病因

      三尖瓣狹窄是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      風(fēng)濕性三尖瓣狹窄,系風(fēng)濕熱后遺癥。風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理變化同二尖瓣狹窄。主要是瓣葉交界處的融合、瓣葉邊緣增厚和腱索增粗、縮短等,致使三尖瓣口面積縮小。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      1.病理解剖 風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理變化與二尖瓣狹窄相似,可見(jiàn)瓣葉增厚、瓣緣粘連,腱索增粗縮短,形成一隔膜樣孔隙。

      三尖瓣狹窄較多見(jiàn)于女性,可合并三尖瓣關(guān)閉不全或其他任何瓣膜損害同時(shí)存在。右心房明顯擴(kuò)大,心房壁增厚,也可出現(xiàn)肝、脾大等嚴(yán)重內(nèi)臟淤血現(xiàn)象。

      2.病理生理 正常三尖瓣口房、室的壓力階差較小,當(dāng)三尖瓣狹窄時(shí)房、室的壓力階差>0.67kPa(5mmHg),即可出現(xiàn)體循環(huán)淤血。由于腔靜脈系統(tǒng)容量大、阻力小,對(duì)右心房壓力升高具有相當(dāng)大的緩沖作用,所以右心房淤血所產(chǎn)生的壓力升高,一般很少超過(guò)2.0kPa(15mmHg)。但是長(zhǎng)期三尖瓣狹窄可使右心房擴(kuò)大和壓力增高,引起腔靜脈回流障礙,進(jìn)一步導(dǎo)致體靜脈壓增高,如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫。另方面由于右心室舒張期充盈量不足,使右心室心排血量減低,因而可使肺淤血程度減輕。故三尖瓣狹窄對(duì)伴有二尖瓣狹窄患者的肺血管床具有一種保護(hù)作用。若為單純?nèi)獍戟M窄,則由于肺循環(huán)血量減少,回流至左心房、左心室血量亦減少,可使左心排血量降低。

      癥狀

      三尖瓣狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      臨床表現(xiàn)

      1.癥狀

      (1)單純?nèi)獍戟M窄可引起右心房衰竭從而出現(xiàn)體循環(huán)淤血征象。

      ①疲乏:系通過(guò)三尖瓣口血流量減少,導(dǎo)致心排血量減少有關(guān)。

      ②頸部有搏動(dòng)性不適感:系頸靜脈明顯搏動(dòng)。

      ③胃腸道淤血:致胃食欲不振、惡心、嘔吐或噯氣等。

      (2)三尖瓣狹窄與二尖瓣病變同時(shí)存在時(shí):三尖瓣狹窄的存在可以減輕二尖瓣狹窄引起的肺淤血癥狀。因此當(dāng)存在二尖瓣狹窄而呼吸困難(勞力性或夜間陣發(fā)性呼吸困難)不明顯時(shí),提示有三尖瓣狹窄并存可能性。

      2.體征

      (1)心濁音界向右移位。

      (2)部分患者在三尖瓣區(qū)可觸及舒張期細(xì)震顫。

      (3)聽(tīng)診:

      ①三尖瓣區(qū)舒張期雜音:于胸骨左緣第4、5肋間至胸骨中線間聽(tīng)到一個(gè)響度較弱、低頻而柔和的舒張中、晚期隆隆樣雜音,收縮期前增強(qiáng)不明顯。雜音在深吸氣末增強(qiáng),稱Carvallo征,由于吸氣時(shí)靜脈回右心血量增加,致使通過(guò)狹窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狹窄雜音在吸氣時(shí)不增強(qiáng),而在深呼氣末增強(qiáng),系肺循環(huán)回左心血量增加所致。

      ②三尖瓣區(qū)可聞三尖瓣開(kāi)瓣音:在S2后0.04~0.06s,吸氣時(shí)增強(qiáng)。

      ③三尖瓣區(qū)S1可亢進(jìn):當(dāng)瓣膜明顯鈣化或活動(dòng)度顯著降低時(shí),S1可不亢進(jìn)。

      (4)巨大的頸靜脈a波:系竇性心律時(shí)右心房對(duì)狹窄的三尖瓣產(chǎn)生的強(qiáng)烈收縮所致;當(dāng)心房顫動(dòng)時(shí)頸靜脈顯示明顯V波。在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓及右心室肥厚時(shí),因右心室的順應(yīng)性降低,使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加,而引起頸靜脈a波增大。當(dāng)臨床上無(wú)右室肥厚而有巨大頸靜脈波a波,則是三尖瓣狹窄的特征性體征。

      (5)頸靜脈怒張:肝臟腫大,肝頸回流試驗(yàn)陽(yáng)性,下肢水腫,甚至有周?chē)园l(fā)紺。

      (6)風(fēng)濕性三尖瓣狹窄時(shí):當(dāng)伴有多個(gè)瓣膜損害,可同時(shí)存在二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣雜音。

      診斷

      根據(jù)三尖瓣區(qū)舒張期雜音,結(jié)合典型頸靜脈a波和右心房增大體征,可初步考慮三尖瓣狹窄的診斷。確診有賴于超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查。

      檢查

      三尖瓣狹窄應(yīng)該做哪些檢查?

      1.X線檢查 單純?nèi)獍戟M窄時(shí),右心房明顯擴(kuò)大伴上腔靜脈增寬,但右心室無(wú)增大,肺動(dòng)脈不擴(kuò)張,肺血減少。

      2.心電圖 Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P波高尖,常>0.25mV,提示右心房肥大。如合并二尖瓣狹窄可有右室肥厚和電軸右偏。

      3.頸靜脈搏動(dòng)圖 有巨大a波。

      4.超聲心動(dòng)圖(UCG)

      (1)M型和二維UCG:三尖瓣葉增厚、回聲增強(qiáng)、活動(dòng)僵硬、開(kāi)放受限,右心房擴(kuò)大,上、下腔靜脈及肝靜脈增寬。M型運(yùn)動(dòng)曲線EF、斜率減慢,瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)。

      (2)多普勒UCG:于三尖瓣口右心室流入道處取樣,可探測(cè)到舒張期高速射流頻譜,并可測(cè)出跨瓣壓差。彩色多普勒可在二維平面上顯示多彩鑲嵌的射流束。

      5.心導(dǎo)管檢查 為三尖瓣分離術(shù)治療前的重要診斷依據(jù)。平均舒張期壓力階差≥0.27kPa(2mmHg),即表示三尖瓣狹窄的存在。在作心導(dǎo)管時(shí),必須同步記錄右心房和右心室的壓力,才能正確測(cè)定壓力階差。生理情況下呼吸變化和病理情況下心房顫動(dòng)或低心排血量患者均可影響跨瓣壓力階差測(cè)量的正確性。右心房造影可見(jiàn)右心室充盈延緩,并可見(jiàn)三尖瓣增厚和活動(dòng)受限,以及右心房壁增厚和右心房?jī)?nèi)徑擴(kuò)大。

      鑒別

      三尖瓣狹窄容易與哪些疾病混淆?

      風(fēng)濕性三尖瓣狹窄絕大多數(shù)合并二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣病變,故臨床上三尖瓣狹窄應(yīng)與二尖瓣狹窄鑒別(表1)。

      并發(fā)癥

      三尖瓣狹窄可以并發(fā)哪些疾病?

      三尖瓣狹窄幾乎全部是風(fēng)濕熱的后果,且均并發(fā)有二尖瓣狹窄和,或*主動(dòng)脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴(kuò)大,右房壁增厚,并有嚴(yán)重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變同時(shí)存在,此種情況表明患者的風(fēng)濕性炎癥比僅有二尖瓣病變和(或)主動(dòng)脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛。因此,預(yù)后一般惡劣,如不進(jìn)行手術(shù)治療,患者最后可死于進(jìn)行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見(jiàn),患者盡管有明顯的靜脈系統(tǒng)淤血,但無(wú)癥狀期可持續(xù)很多年。

      預(yù)防

      三尖瓣狹窄應(yīng)該如何預(yù)防?

      風(fēng)心病可以進(jìn)行有效的預(yù)防,主要措施包括:

      1.有效的一、二級(jí)預(yù)防

      (1)有效的一級(jí)預(yù)防:指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作,關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎,首選藥物為青霉素。黃震東學(xué)者開(kāi)展群體性風(fēng)濕熱一級(jí)與預(yù)防研究,早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進(jìn)行藥物干預(yù),其結(jié)果顯示,干預(yù)半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達(dá)95.4%~100%,達(dá)到群體性風(fēng)濕熱一級(jí)預(yù)防效果。

      (2)積極的二級(jí)預(yù)防:指預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā),對(duì)曾經(jīng)患風(fēng)心熱或現(xiàn)有風(fēng)濕病患者至關(guān)重要。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最多見(jiàn)于初次發(fā)作后的頭5年,5年后復(fù)發(fā)者僅占5%。預(yù)防對(duì)象主要是指有明確風(fēng)濕熱病史和(或)確診的風(fēng)心病患者。對(duì)初發(fā)風(fēng)濕熱而無(wú)心臟炎的患者,在最后一次風(fēng)濕熱發(fā)作后預(yù)防5年,至少延續(xù)到18~20歲以上;如果有心臟炎者,應(yīng)延長(zhǎng)甚至終生。對(duì)慢性風(fēng)濕性心瓣膜病患者,預(yù)防時(shí)限要長(zhǎng),一般至50歲甚至終生;即使PBMV(經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù))或換瓣術(shù)后仍要預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)。

      2.預(yù)防措施要點(diǎn)

      (1)預(yù)防風(fēng)濕熱:是關(guān)鍵,在使用藥物時(shí)需個(gè)體化。注射青霉素要特別警惕過(guò)敏性休克的發(fā)生,門(mén)診注射時(shí),應(yīng)有相應(yīng)的急救設(shè)施。

      (2)避免擁擠:特別是家庭臥室和學(xué)校教室,保持良好通風(fēng),不宜出入人多擁擠的場(chǎng)所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播,可能增加感染的機(jī)會(huì)。

      (3)合理安排生活和工作:注意勞逸結(jié)合,避免精神和體力的過(guò)勞和不良刺激、情緒激動(dòng)、睡眠不足等,戒煙酒,避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和突然用力,如跑步、游泳、舉重、趕車(chē)等。心功能Ⅰ級(jí)者基本可過(guò)正常人生活,但不宜參加競(jìng)技性體力活動(dòng);心功能≥Ⅱ級(jí)者應(yīng)避免中、重體力勞動(dòng),如有不適應(yīng)及時(shí)休息與治療。女性患者心功能Ⅰ~Ⅱ級(jí)可考慮妊娠,但需在孕期內(nèi)嚴(yán)密觀察,心功能Ⅲ級(jí)以上者不宜妊娠。

      (4)定期檢查:主要對(duì)象是心功能代償者,Ⅱ級(jí)或以上患者均應(yīng)積極進(jìn)行介入和外科手術(shù)治療。

      (5)掌握風(fēng)濕熱及風(fēng)心病的自我保健能力:風(fēng)心病患者要學(xué)會(huì)一些簡(jiǎn)單的防治知識(shí)和技能,如測(cè)體溫、數(shù)脈搏、聽(tīng)心率、測(cè)血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。并熟悉風(fēng)濕活動(dòng)、心力衰竭、動(dòng)脈栓塞和感染性心內(nèi)膜炎等主要臨床表現(xiàn)。

      (6)預(yù)防并發(fā)癥和合并癥:重點(diǎn)是預(yù)防心力衰竭,風(fēng)心病患者低鹽飲食,避免用力過(guò)度、工作勞累、繼發(fā)感染、心律失常均很重要。對(duì)主動(dòng)脈瓣病變或人工瓣膜置換術(shù)患者,必要時(shí)經(jīng)常使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

      治療

      三尖瓣狹窄治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      本病的治療應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑,可改善體循環(huán)淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能;如癥狀明顯,右心室平均舒張壓達(dá)0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面積小于1.5~2.0cm2時(shí),可進(jìn)行手術(shù)治療。

      三尖瓣狹窄的治療,原則上和二尖瓣狹窄相同,但閉式擴(kuò)張分離術(shù)容易撕破瓣膜造成嚴(yán)重關(guān)閉不全,目前已不主張應(yīng)用。

      1、三尖瓣交界切開(kāi)術(shù) 適用于單純交界融合、瓣膜組織良好的病例。經(jīng)右心房切口,直視下用刀分別切開(kāi)前瓣和隔瓣及后瓣和隔瓣的融合交界,使之分離成兩個(gè)瓣葉。切開(kāi)前瓣和后瓣的交界融合容易產(chǎn)生嚴(yán)重的關(guān)閉不全,故應(yīng)慎重。

      2、三尖瓣替換術(shù) 適用于瓣膜嚴(yán)重毀損畸形或合餅關(guān)閉不全者。手術(shù)經(jīng)右心房切口。切除瓣膜,放置縫線和置入人工瓣膜的步驟基本上與二尖瓣替換術(shù)相同。但應(yīng)注意:

      ①三尖瓣瓣環(huán)結(jié)構(gòu)不夠堅(jiān)韌,穿縫瓣環(huán)的褥式縫線均需帶墊片以防撕裂;

      ②在隔瓣葉部位縫線不可穿過(guò)瓣環(huán),以防損傷傳導(dǎo)束;

      ③鑒于三尖瓣容易發(fā)生術(shù)后血栓,而且瓣膜承受的壓力較主動(dòng)脈瓣和二尖瓣部位小,替換人工生物瓣較為合適

      (二)預(yù)后

      三尖瓣狹窄幾乎總是合并二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變。因此,比僅有二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛,故預(yù)后差。需行手術(shù)治療,否則將死于進(jìn)行性的右心衰、肺梗死或肺栓塞。

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