神經(jīng)源性體位性低血壓疾病
疾病介紹
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神經(jīng)源性體位性低血壓又稱特發(fā)性直立性低血壓，是一種少見的特發(fā)性多系統(tǒng)變性病。
病因
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神經(jīng)源性體位性低血壓的病因不清，可能是原發(fā)于中樞神經(jīng)或周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，導(dǎo)致中樞或周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，脊髓胸段的側(cè)角神經(jīng)元節(jié)前纖維變性，可導(dǎo)致直立性低血壓。
癥狀
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自主神經(jīng)功能異常是其最具特征性的臨床特點，還可有小腦共濟失調(diào)、帕金森綜合征、錐體束征和肌肉萎縮等。本病起病隱襲，大多病程進展緩慢，直立體位時出現(xiàn)頭暈、眩暈、暈厥、視物模糊、全身發(fā)力、發(fā)音模糊及共濟失調(diào)，臥位時血壓正常，站立時血壓下降20-40mmHg或更多，一般無心率改變和暈厥常見的先兆癥狀，如面色蒼白，冷汗、惡心等，早期癥狀較輕時，需直立相當(dāng)長時間才能出現(xiàn)癥狀，病情加重后不能連續(xù)站立1-2小時，嚴重者直立立即出現(xiàn)暈厥，需長期臥床?？捎衅渌灾魃窠?jīng)功能損害，如直腸膀胱功能失調(diào)、便閉或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留、陽痿、皮膚溫度異常、局部或全身無汗，以及頸交感神經(jīng)麻痹癥狀。癥狀與體位改變無關(guān)。部分病人可出現(xiàn)進行性神經(jīng)系統(tǒng)功能損害，如眼球震顫、構(gòu)音困難，步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、腱反射亢進、錐體束征、震顫及精神異常等。
檢查
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1.起身站立或久站后反復(fù)發(fā)生暈厥
2.測量臥位及直立位血壓：(1)每分鐘1次，連續(xù)測定5-10分鐘，(2)如果直立位收縮壓下降＞30mmHg（舒張壓＞10mmHg ) ,并出現(xiàn)臨床癥狀者,(3)無其它引起血壓下降的原因。
3.伴有(1)陽萎(2)無汗(3)直腸膀胱功能障礙(4)錐體外系損害等
鑒別
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1.暈厥、頸靜脈竇綜合征
2.神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌代謝疾病或低血容量貧血所致的：直立性低血壓
并發(fā)癥
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暫無相關(guān)資料。
預(yù)防
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暫無相關(guān)資料。
治療
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1.一般治療
(1)平臥抬高床頭20度
(2)穿彈力緊身衣褲和彈力長襪（減少直立時靜脈回流的瘀積））
(3)從床上坐起或下地時應(yīng)緩慢，以減輕發(fā)作。
2.藥物治療 逐漸加量至有效
(1)a1—受體激動劑：
鹽酸米多君（未多君）：1.25mg po B id->2.5mg . po Bid->2.5mg po Tid
(2)9-a —氟氫可的松：0.1mg po Qd->0.1mg po Bid至不出現(xiàn)直立性低血壓減量
3,食鹽治療
普通飲食另加食鹽：2-4g po ti d 。平均可提高直立血壓10-20mmHg
