特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病，其特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長和血塊收縮不良。本病是一種與免疫反應(yīng)相關(guān)的出血性疾病。根據(jù)患者的病程在6個(gè)月以內(nèi)或是6個(gè)月以上可將本病劃分為急性型和慢性型，兩型在發(fā)病年齡、病因和發(fā)病機(jī)制及預(yù)后方面都有所不同。

特發(fā)性血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多數(shù)ITP患者的病因未明。急性患者發(fā)病前1周常有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，如病毒、細(xì)菌感染或預(yù)防接種史。而慢性ITP患者常起病隱匿、病因不清，但并發(fā)病毒或細(xì)菌感染時(shí)血小板減少和出血癥狀加重。約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。

目前認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與;因?yàn)槌Ｔ诓《靖腥竞?～3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾病;這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。

(二)發(fā)病機(jī)制

關(guān)于ITP的發(fā)病機(jī)制目前仍未完全闡明，但通過對患者血小板相關(guān)抗體的研究證實(shí)本病是一組與自身免疫有關(guān)的疾病。

1.關(guān)于抗血小板抗體 抗血小板抗體檢測對ITP的診斷和治療價(jià)值還存在爭議，但毫無疑問自身抗體的產(chǎn)生在ITP的發(fā)病機(jī)制中占重要地位。

(1)抗血小板抗體的檢測：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法檢測了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，稱之為血小板相關(guān)抗體(PAIgG)，發(fā)現(xiàn)PAIgG和血小板計(jì)數(shù)之間呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。此后，隨著方法學(xué)的改進(jìn)，RIA、ELISA等方法相繼問世，測得正常人PAIgG/106血小板的濃度為1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量為正常人的4～13倍以上。盡管方法各異、各家報(bào)道的結(jié)果不盡相同，但都證明大多數(shù)ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明顯高于正常人群，PAIgG的數(shù)量與血小板計(jì)數(shù)呈負(fù)相關(guān)、也與血小板壽命呈負(fù)相關(guān);PAIgG水平能夠反映臨床征象、與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)，當(dāng)治療有效時(shí)隨著血小板數(shù)量上升，PAIgG下降或降至正常。

此后進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)菌性敗血癥、活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、傳染性單核細(xì)胞增多癥合并血小板減少、Graves病、橋本甲狀腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都會升高，認(rèn)為PAIgG并非是ITP的特異性相關(guān)抗體、對PAIgG的解釋應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度。1983年Lo Bugli等應(yīng)用125I標(biāo)記單克隆抗體——抗人IgG測定PAIgG，發(fā)現(xiàn)正常對照血小板表面PAIgG為(169±79) IgG分子;ITP患者血小板表面PAIgG為790～13095 IgG分子;非免疫性血小板減少患者血小板表面的PAIgG為(246±156) IgG分子。這一資料提示，盡管PAIgG升高不是ITP診斷的特異性指標(biāo)，但在ITP的診斷中仍有重要參考價(jià)值，結(jié)合臨床征象、血小板減少、PAIgG升高，若能除外其他繼發(fā)性疾患(如SLE、甲狀腺疾患、淋巴細(xì)胞增殖疾患及感染等)，應(yīng)高度懷疑ITP的可能性;若PAIgG陰性，則很可能不是ITP。

(2)血小板相關(guān)抗體的類型：隨著對ITP的深入研究，發(fā)現(xiàn)并非所有ITP的血小板減少都由PAIgG介導(dǎo)，可能還存在其他影響血小板減少的因素，如PAIgM、PAIgA和PAC3。PAIgM有較高的結(jié)合價(jià)和凝聚能力，1分子IgM即可激活補(bǔ)體、促使血小板破壞。有報(bào)道PAIgM水平與血小板計(jì)數(shù)的相關(guān)性最強(qiáng)，PAIgM在ITP的發(fā)病機(jī)制中可能占有主導(dǎo)地位。還有報(bào)道患者僅有PAC3增高而PAIgG不增高者，提示在無血小板相關(guān)抗體存在時(shí)，補(bǔ)體能單獨(dú)破壞血小板。但許多患者血小板表面相關(guān)抗體屬于PAIgG，多數(shù)情況下PAIgG單獨(dú)存在、約占70%，也有PAIgG和PAIgM和(或)PAIgA并存者，少數(shù)患者、尤其急性ITP時(shí)單獨(dú)存在PAIgM抗體。在IgG抗體的亞型中以IgG1最多見，IgG1常與IgG3、IgG4并存，與IgG2并存者較少見。

(3)抗血小板抗體產(chǎn)生及血小板破壞的部位：已知PAIgG主要產(chǎn)生于脾臟，其他淋巴組織和骨髓也可能是產(chǎn)生PAIgG的重要場所。目前認(rèn)為ITP、血小板破壞的主要器官是在脾臟、肝臟和骨髓，其中脾臟最為重要。正常脾臟含有大量巨噬細(xì)胞、阻留了人體1/3以上的血小板。ITP患者脾臟中IgG的含量是正常對照的5～35倍，抗血小板抗體與相關(guān)抗原結(jié)合后被脾臟巨噬細(xì)胞吞噬和破壞增加。大多數(shù)ITP患者進(jìn)行脾切除術(shù)后血小板計(jì)數(shù)立即升高也說明脾臟在ITP的發(fā)病機(jī)制中起著中心作用。而有些患者脾切除后ITP仍然復(fù)發(fā)、PAIgG明顯增高，則可能與淋巴組織和骨髓仍能產(chǎn)生抗血小板抗體、并成為血小板的主要破壞場所有關(guān)。

2.關(guān)于血小板相關(guān)抗原 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為ITP是機(jī)體對自身血小板相關(guān)抗原發(fā)生免疫反應(yīng)所引起的血小板減少，但血小板相關(guān)抗原的實(shí)質(zhì)至今尚無定論。1982年Van Leenwen報(bào)道某些ITP患者的自身抗體是針對血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原決定簇。以后又發(fā)現(xiàn)在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物也是自身抗體的靶抗原。提示ITP是由不同的相關(guān)抗原決定簇引起的一組自身免疫病，能與抗體相合的膜抗原部位相當(dāng)廣泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全闡明的其他抗原類型。

3.血小板破壞的機(jī)制 ITP患者的血小板生成率可以是減少、正常或增加，平均血小板生成率接近于正常。但I(xiàn)TP患者血小板在血管內(nèi)的平均壽命縮短(僅為2.9天，正常平均為8.0天)，主要是由于血小板的破壞增加。通常情況下ITP患者的骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾?，巨核細(xì)胞數(shù)量增加可能與血小板破壞增加而引起巨核細(xì)胞代償性增生有關(guān)。由于抗血小板抗體同時(shí)作用于巨核細(xì)胞或其祖細(xì)胞、也可能造成血小板不能生成。

(1)慢性ITP的血小板破壞機(jī)制：慢性ITP的血小板破壞是由于血小板抗體與其相關(guān)抗原結(jié)合后引起的：PAIg通過Fab段與血小板特異抗原相結(jié)合，其暴露的Fc段可與單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞的Fc受體相結(jié)合，致使血小板被吞噬破壞。巨核細(xì)胞上也有相關(guān)抗原，因而其生成血小板的功能也受到損害。當(dāng)血小板表面IgG抗體較多時(shí)可形成IgG二聚體，從而激活補(bǔ)體C1q，隨之補(bǔ)體系統(tǒng)各成分相繼被激活，C3裂解產(chǎn)物C3b附著于血小板表面、并與巨噬細(xì)胞的C3b受體結(jié)合，也導(dǎo)致血小板被吞噬。血小板的破壞與巨噬細(xì)胞的活性水平也有關(guān)系。例如，當(dāng)病毒感染時(shí)，巨噬細(xì)胞上的Fc或C3b受體數(shù)量增加、親和力可升高，使血小板更易被破壞。這可以解釋臨床上常見的一種現(xiàn)象，即ITP患者在病毒感染時(shí)往往病情加重。

(2)急性ITP的血小板破壞機(jī)制：急性ITP多見于兒童，常與病毒感染有關(guān)。急性型是病毒感染后的一種天然免疫防衛(wèi)反應(yīng)引起的免疫復(fù)合物病，其血小板被破壞的機(jī)制有：

①病毒感染可直接損傷巨核細(xì)胞和血小板：也可致血小板膜抗原性改變，誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體。

②通過單核巨噬系統(tǒng)扣押和破壞血小板：A.體內(nèi)形成免疫復(fù)合物(IC)：抗病毒抗體與血小板吸附的病毒結(jié)合，也可由抗體與循環(huán)中非血小板抗原結(jié)合、然后再與血小板膜上的Fc受體結(jié)合。結(jié)合并清除循環(huán)中的免疫復(fù)合物本是正常單核巨噬系統(tǒng)的功能，但卻導(dǎo)致血小板減少;B.在急性ITP患者中也存在抗血小板自身抗體，除有GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ自身抗體外，還可能有GPV自身抗體。

4.ITP的出血機(jī)制

(1)慢性ITP的出血機(jī)制：

①血小板相關(guān)抗體引起血小板破壞增加是主要的出血原因。

②抗體固定在血小板相關(guān)抗原上引起血小板功能異常。

③抗體還可損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，引起通透性增加而出血。

(2)急性ITP的出血機(jī)制：

①結(jié)合免疫復(fù)合物的血小板同時(shí)被巨噬細(xì)胞吞噬、破壞而減少。

②吞噬過程中釋放大量蛋白酶使毛細(xì)血管通透性增高。

(3)免疫復(fù)合物可固定補(bǔ)體，C3和C5的裂解可引起組胺釋放、導(dǎo)致血管通透性變化而出血。

5.ITP與細(xì)胞介導(dǎo)免疫 正常情況下機(jī)體的T細(xì)胞亞群精確地調(diào)節(jié)體液免疫和細(xì)胞介導(dǎo)免疫反應(yīng)。目前認(rèn)為ITP是由于血小板發(fā)生自身免疫而遭破壞，而自身抗體的產(chǎn)生意味著機(jī)體存在免疫調(diào)節(jié)缺陷。文獻(xiàn)報(bào)道ITP患者約有35%T4(Th)增加而T8(Ts)減少、而且有OKT4 8 雙標(biāo)志細(xì)胞的增加，OKT4 8 細(xì)胞增加與血小板計(jì)數(shù)呈明顯負(fù)相關(guān)，提示在ITP患者存在T細(xì)胞分化異常，使得對B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體的抑制功能減弱。Ware等的研究顯示，在兒童ITP患者存在有γ-δ T淋巴細(xì)胞增多并且與患者血小板減少有顯著相關(guān)性。他們認(rèn)為，盡管抗血小板抗體由自身激活的B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，但T淋巴細(xì)胞在ITP的自身免疫過程中也起著重要作用，TCRγ-δ T淋巴細(xì)胞在一些兒童ITP的發(fā)病機(jī)制中可能起重要作用。國內(nèi)張氏等的研究結(jié)果顯示HLA-DRw9和HLA-DQw3抗原和T4細(xì)胞在ITP的免疫應(yīng)答中起重要作用。

6.ITP與其他免疫介導(dǎo)的疾病 ITP屬自身免疫性疾病，有時(shí)伴隨有其他自身免疫性疾病或發(fā)生于其他自身免疫性疾病之前或之后。

ITP伴發(fā)免疫性溶血性貧血稱為Evans綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外，尚有黃疸、貧血等征象，Coombs試驗(yàn)常陽性，ANA陽性率也相當(dāng)高。

有作者統(tǒng)計(jì)，大約1/3的SLE患者存在有ITP。Macchi等測定SLE和抗磷脂綜合征(APS)患者的PAIg(抗GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ)，發(fā)現(xiàn)伴有血小板減少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗體;伴有血小板減少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗體;而不伴有血小板減少的SLE和APS患者中僅有小于10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗體。此結(jié)果表明在SLE和APS的血小板減少中，抗血小板膜糖蛋白抗體同樣起著重要作用。而有些最初診斷為ITP的患者，在若干年后也可能發(fā)展為典型的SLE或APS等自身免疫性疾病，因此ITP有時(shí)是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表現(xiàn)，應(yīng)密切隨訪。例如，Reyhar,等分析82例ITP患者，發(fā)現(xiàn)抗磷脂抗體(APA，包括LA或ACAs)陽性者達(dá)31例(37.8%)，3年后其中有12例發(fā)展為典型的抗磷脂綜合征。ITP還可與其他免疫病同時(shí)或先后發(fā)生，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征，SS)、重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、潰瘍性結(jié)腸炎、自身免疫性甲狀腺疾病(甲亢、橋本病)等。另外，有時(shí)也與血液系統(tǒng)腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B細(xì)胞淋巴瘤等同時(shí)存在。Portielje對152例成人ITP的隨診顯示，2年后有12例患者發(fā)展為其他疾病，其中6例SLE或盤狀紅斑狼瘡、1例類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、1例肺癌、2例慢性結(jié)腸炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的漿膜炎和腎炎。

特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計(jì)數(shù)<100×109/L,骨髓核細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A)，血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。

ITP出血的特點(diǎn)是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，形成瘀點(diǎn)或瘀斑;四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%～30%)或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時(shí)咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結(jié)膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發(fā)生顱內(nèi)出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經(jīng)過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關(guān)節(jié)等處，極為少見。

除了皮膚、粘膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱。出血嚴(yán)重者可有失血性貧血，側(cè)可發(fā)生失血性休克。常伴有局部血腫的相應(yīng)癥狀，顱內(nèi)出血時(shí)表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻?等癥狀。急性暴發(fā)型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。

臨床上常根據(jù)患者的病程將ITP劃分為急性型和慢性型。病程在6個(gè)月以內(nèi)者稱為急性型，在6個(gè)月以上者稱為慢性型。有些急性ITP可能轉(zhuǎn)為慢性型。

急性ITP一般起病急驟，出現(xiàn)全身性皮膚、黏膜出血。起病時(shí)常首先出現(xiàn)肢體皮膚淤斑。病情嚴(yán)重者部分淤斑可融合成片或形成血皰?？谇火つひ渤０l(fā)生出血或血皰，也常出現(xiàn)牙齦和鼻腔黏膜出血。少數(shù)患者有消化道和泌尿道出血或視網(wǎng)膜出血。輕型病例一般僅見皮膚散在淤點(diǎn)和淤斑。急性ITP多有自限性，80%～90%的患者在病后半年內(nèi)恢復(fù)，其中多數(shù)在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者病程遷延而轉(zhuǎn)為慢性ITP。

慢性ITP約30%～40%患者在診斷時(shí)無任何癥狀。一般起病緩慢或隱襲，常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作。皮膚紫癜及淤斑可發(fā)生于全身任何部位、以四肢遠(yuǎn)端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現(xiàn)皮膚紫癜和淤斑。黏膜出血程度不一，以口腔黏膜、牙齦、鼻黏膜出血和女性月經(jīng)過多為多見，也可出現(xiàn)血尿或消化道出血。一般出血癥狀與血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無脾臟腫大。在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。

二、診斷

ITP的主要診斷依據(jù)是臨床出血征象，血小板數(shù)減少、脾臟無腫大、骨髓巨核細(xì)胞有質(zhì)與量的改變及抗血小板抗體等。1986年12月在首屆中華血液學(xué)會全國血栓止血學(xué)術(shù)會議上提出了以下ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)：多次化驗(yàn)血小板數(shù)<100×109/L;骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙;脾臟不大或輕度增大;下列5點(diǎn)中具備任何1點(diǎn)：①潑尼松(強(qiáng)的松)治療有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板壽命測定縮短;可排除繼發(fā)性血小板減少癥。老年人ITP應(yīng)與其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，如藥物、感染等原因;若伴脾臟腫大，應(yīng)警惕可能有引起血小板減少的其他疾病。

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù) 國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(首屆中華血液學(xué)會全國血栓與止血學(xué)術(shù)會議，1986)。

(1)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

(2)脾臟不增大或僅輕度增大。

(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

(4)以下5項(xiàng)中至少1項(xiàng)：

①腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效。

②脾切除治療有效。

③PAIgG增多。

④PAC3增多。

⑤血小板壽命縮短。

(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。

2.診斷評析

(1)現(xiàn)有人根據(jù)特發(fā)性血小板減少性紫癜的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制，將特發(fā)性血小板減少性紫癜稱為免疫性血小板減少性紫癜(immunethrombocytopenic purpura)，仍沿用ITP縮寫。目前，文獻(xiàn)中將兩者混用的現(xiàn)象較普遍。但從國外幾部較權(quán)威的血液學(xué)專著中的觀點(diǎn)來看，兩者的內(nèi)涵不應(yīng)相同。特發(fā)性血小板減少性紫癜，應(yīng)該指無明確誘發(fā)因素、不伴有其他免疫病的免疫性血小板減少性紫癜，是免疫性血小板減少性紫癜的一部分。免疫性血小板減少性紫癜還包括繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，如伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜等。診斷ITP采用的是排除性診斷方法，除了排除繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜外，還應(yīng)排除其他原因引起的血小板減少。

(2)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少很重要：可排除一次化驗(yàn)誤差造成的假象。另外，還需注意除外其他假象，如血小板明顯減少，但無出血傾向時(shí)，應(yīng)除外抗凝劑EDTA介導(dǎo)的假性血小板減少。據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道，EDTA介導(dǎo)的假性血小板減少在“正常人”中的發(fā)生率為0.09%～0.11%，在危重患者或住院患者中更常見，發(fā)生率為1.9%。國內(nèi)尚無相關(guān)數(shù)據(jù)。

(3)有關(guān)骨髓檢查：有爭議的是巨核細(xì)胞的多少。典型者巨核細(xì)胞增多，成熟障礙，部分患者巨核細(xì)胞數(shù)可以正常。但巨核細(xì)胞減少者能否排除診斷值得商榷。首先，一次骨髓檢查巨核細(xì)胞減少不一定能代表體內(nèi)的真實(shí)情況。其次，抗血小板抗體所針對的靶抗原大多也存在于巨核細(xì)胞，對巨核細(xì)胞的增殖和分化可能會產(chǎn)生影響。

(4)多數(shù)ITP患者的血小板表面可檢測到抗體：即PAIg，大多數(shù)為PAIgG。但應(yīng)指出的是PAIg并不是ITP的特異性相關(guān)抗體，有些免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)等也常出現(xiàn)PAIg的增高。另外，PAIg升高的水平與血小板降低的程度不一定平行，有些患者PAIg水平很高，但血小板計(jì)數(shù)僅輕度降低。不同ITP患者的PAIg可能針對不同的靶抗原，包括糖蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa、磷脂等。在這些靶抗原中，有些與血小板的黏附和聚集功能有關(guān)。因此，ITP患者除血小板降低外，可以合并血小板功能的異常。這也許能部分解釋為什么有些患者血小板計(jì)數(shù)并不很低，但出血較重，而有些患者血小板計(jì)數(shù)很低，卻不出血。

(5)關(guān)于難治性ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)：國外的標(biāo)準(zhǔn)一般至少包括以下兩點(diǎn)，即糖皮質(zhì)激素類治療無效和脾切除治療無效。我國的實(shí)際情況是患者不到萬不得已一般不接受脾切除或始終不接受脾切除，患者在糖皮質(zhì)激素類治療無效時(shí)往往先接受其他免疫抑制劑或其他治療。因此，硬搬國外的標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)幾乎沒有難治性ITP可言，但除脾切除外，多種療法無效的患者并不少。因此，應(yīng)根據(jù)國內(nèi)的實(shí)際情況，制定我國難治性ITP的標(biāo)準(zhǔn)。

特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象 出血不重者多無紅、白細(xì)胞的改變，偶見異常淋巴細(xì)胞，提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后，紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少，白細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板<50×109L 時(shí)可見自發(fā)出血，<20×109L時(shí)出血明顯，<10×109L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性患者可見血小板形態(tài)大而松散，染色較淺;出血時(shí)間延長，凝時(shí)時(shí)間正常，血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時(shí)，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血時(shí)間延長，血小板壽命很短。血小板數(shù)量減少程度不一，且可有形態(tài)異常，如體積增大、形態(tài)特殊、顆粒減少、染色過深。除非大量出血，一般無明顯貧血和白細(xì)胞減少。

2.骨髓象 出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛏愿?慢性病人巨核細(xì)胞多增高，多在0.2×109L(200/mm3)以上，甚至高達(dá)0.9×109L〔正常值(0.025～0.075)×109L〕。巨核細(xì)胞分類：原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?；蛏愿?成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增加，可達(dá)80%;而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時(shí)須進(jìn)行骨髓檢查。

3.血小板抗體檢查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，陽性率為66%～100%。發(fā)同時(shí)檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高并非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對ITP的預(yù)后有指導(dǎo)意義。一般在PAIgG下降時(shí)血小板才上升，有人報(bào)告每個(gè)血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治療無效，而每個(gè)血小板PAIgG量為(0.5～1.0)×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預(yù)示手術(shù)效果不好。如激素治療或切脾手術(shù)后PAIgG恢復(fù)正常則預(yù)后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無效。

此外還可測血清中血小板抗體，約54%～57%病人血清中抗體增設(shè)。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率并不平行。

4.血小板壽命縮短 應(yīng)用同位素51Cr或111In標(biāo)記血小板輸給ITP病人：進(jìn)行測定，病人血小板壽命明顯縮短，甚至只有幾小時(shí)(1～6小時(shí)，正常為8～10天)。應(yīng)用同伴素體表計(jì)數(shù)法還可測出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。應(yīng)用血小板粘附與聚集試驗(yàn)等對慢性ITP病人有時(shí)可測出血小板功能異常。

5.出凝血檢查 出血時(shí)間延長，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性，血塊回縮不良，凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能及黏附功能低下。

6.用放射性核素標(biāo)記血小板方法測定 血小板壽命明顯縮短，此項(xiàng)檢查對ITP的診斷具有特異性，但由于目前尚缺乏簡單易行的檢測方法，還不能在臨床上廣泛應(yīng)用。

根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、X線、CT、MRI、肝腎功能檢查。

特發(fā)性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

臨床常需與以下疾病鑒別：

(1)再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。

(2)急性白血?。篒TP特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。

(3)過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。

(4)紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(LEC)可助鑒別。

(5)Wiskortt-Aldrich綜合征：除出血及血小板減少外，合并全身廣泛濕疹并易于感染，血小板粘附性減低，對ADP、腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應(yīng)。屬性顧隱性遺傳性疾病，男嬰發(fā)病，多于1歲內(nèi)死亡。

(6)Evans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Coomb′s試驗(yàn)陽性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。

(7)血栓性血小板減少性紫癜，見于任何年齡，基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ用}，以前認(rèn)為是血小板栓塞，后經(jīng)熒光抗體檢查證實(shí)為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發(fā)生在各個(gè)器官。臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血，肝脾腫大，溶血較急者可發(fā)熱，并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷、驚厥及其他神經(jīng)系癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，周圍血象中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。血清抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性?？娠@示腎功能不良，如血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒。預(yù)后嚴(yán)重，腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時(shí)組合緩合作用。

(8)繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能，或與血漿成分合并，形成抗原復(fù)合物，繼而產(chǎn)生抗體，再由抗原抗體發(fā)生過敏反應(yīng)，破壞血小板。過敏反應(yīng)開始時(shí)可見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少，應(yīng)仔細(xì)檢查，找出病因，以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。

(9)假性血小板減少 可見于正常人或其他患者，發(fā)生率0.09%～0.21%，患者無任何臨床出血征象。最常見于EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間、血小板與白細(xì)胞之間)，導(dǎo)致細(xì)胞計(jì)數(shù)儀的錯(cuò)誤識別。引起假性血小板減少的機(jī)制是這些個(gè)體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG)，在體外抗凝情況下能夠識別血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細(xì)胞FcγⅢ受體，引起血小板-血小板或血小板-中性粒細(xì)胞的聚集。對于那些臨床不易解釋的血小板減少患者，應(yīng)該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細(xì)胞自動計(jì)數(shù)儀核實(shí)血小板數(shù)量。

(10)慢性肝病等伴有脾功能亢進(jìn) 患者有肝臟疾病表現(xiàn)、脾臟腫大等可資鑒別。

(11)骨髓增生異常綜合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期僅以血小板減少為主要表現(xiàn)，需與ITP鑒別。骨髓檢查發(fā)現(xiàn)多系造血細(xì)胞的病態(tài)造血是主要鑒別點(diǎn)。

(12)慢性DIC 患者常存在有某種基礎(chǔ)疾病，除了血小板減少外、還會有一些DIC實(shí)驗(yàn)室檢查(aPTT、PT、纖維蛋白原、D-Dimer等)的異常，不難與ITP鑒別。

(13)藥物誘發(fā)的血小板減少癥 如肝素、喹尼丁、解熱鎮(zhèn)痛藥等有時(shí)引起急性血小板減少，也常常是由于免疫機(jī)制參與。通過仔細(xì)詢問用藥史和停藥后血小板一般能夠較快回升，可與ITP鑒別。

關(guān)于急性和慢性ITP的鑒別見表1。

特發(fā)性血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

1、缺鐵性貧血：常見青年婦女月經(jīng)過多者。

2、內(nèi)臟出血：包括消化道、泌尿道、子宮出血，一般內(nèi)臟出血情況少見，一旦發(fā)生出血，嚴(yán)重者能引起失血性休克，顱內(nèi)出血者更少見，但為死亡的主要原因。急性ITP患者并發(fā)顱內(nèi)出血者有3%～4%、因顱內(nèi)出血死亡者占1%。

特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

一、預(yù)防：預(yù)防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助于了解疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時(shí)的處理。避免外傷，出血嚴(yán)重者須絕對臥床休息。慢性患者，可據(jù)實(shí)際情況，適當(dāng)參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細(xì)軟，如有消化道出血，應(yīng)進(jìn)半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物。斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。

二、調(diào)理：

(一)生活調(diào)理

1.發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對臥床。緩解期應(yīng)注意休息，避免過勞，避免外傷。

2.慢性紫癜者，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。

(二)飲食調(diào)理

1.飲食宜軟而細(xì)。如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱.

2.可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

3.有藥物過敏史者，應(yīng)在用藥時(shí)注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免過薩你防抓破感染。

(三)精神調(diào)理：調(diào)節(jié)情緒，避免情緒波動或精神刺激。

特發(fā)性血小板減少性紫癜治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

兒童ITP多為急性自限性疾病，80%～90%在病后半年內(nèi)恢復(fù);而成人ITP常屬慢性型，自發(fā)緩解者少見。因此，成人ITP的治療尤為重要。原則上，發(fā)病時(shí)患者血小板計(jì)數(shù)在(30～50)×109/L以上時(shí)，一般不會有出血危險(xiǎn)性，可以不予治療，僅給予觀察和隨診;如果發(fā)病時(shí)患者血小板計(jì)數(shù)嚴(yán)重減少(<30×109/L)并伴明顯出血，則需緊急和適當(dāng)處理。

一般療法：急性病例主要于發(fā)病1～2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。

1.糖皮質(zhì)激素 本藥是治療ITP的首選藥物。激素的作用機(jī)制是抑制單核巨噬細(xì)胞的Fc和C3b受體、從而減少對被覆抗體的血小板的吞噬清除;抑制粒細(xì)胞對被覆抗體的血小板的黏附和吞噬;增強(qiáng)毛細(xì)血管抵抗力、減低毛細(xì)血管通透性;抑制抗血小板抗體的生成;抑制抗原-抗體反應(yīng)并使結(jié)合的抗體游離。劑量：一般患者給予潑尼松(強(qiáng)的松)0.75～1mg/(kg·d)，對重癥患者可給予潑尼松(強(qiáng)的松)1.5～2mg/(kg·d)，用藥1～2天后出血癥狀多可改善，應(yīng)用3～6周完全緩解率可達(dá)90%(血小板>100×109/L)，持久的完全緩解率約30%。3～6周之后潑尼松(強(qiáng)的松)逐漸減量直至維持血小板達(dá)到安全水平的最低劑量。若減量同時(shí)伴血小板數(shù)下降，則找出最小治療量，以維持治療。癥狀嚴(yán)重者可用氫化可的松或甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)短期靜脈滴注。

因?yàn)榇蠖鄶?shù)兒童患者可以自愈，關(guān)于兒童型發(fā)病初期是否用皮質(zhì)激素治療以及能否防止顱內(nèi)出血仍有爭論。有研究報(bào)道潑尼松(強(qiáng)的松)并不能使急性ⅡP轉(zhuǎn)為慢性ⅡP的發(fā)生率減少、也不能預(yù)防顱內(nèi)出血。盡管如此，伴嚴(yán)重出血的兒童ITP，激素仍為首選的應(yīng)急藥物。

2.達(dá)那唑(danazol) 是一種有弱雄激素作用的蛋白合成制劑，作用機(jī)制可能是免疫調(diào)節(jié)，影響單核巨噬細(xì)胞Fc受體或T4/T8數(shù)量和比例、使抗體生成減少。有效率可達(dá)10%～60%，對某些難治病例也可能起效。它與皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用，故采取小劑量潑尼松(強(qiáng)的松)與達(dá)那唑同時(shí)服用。常用于潑尼松(強(qiáng)的松)治療奏效、但減量后血小板下降的患者。對老年婦女患者的療效比年輕人更好些。其原因可能是年輕婦女中雌激素的分泌較多，中和了達(dá)那唑的作用，而老年婦女和男子雌激素的分泌較少，因而達(dá)那唑的作用更易顯現(xiàn)出來。達(dá)那唑?qū)Σ糠蛛y治性ITP也有效。劑量為200mg，2～4次/d，療程2個(gè)月以上。其主要副作用是肝功能受損。也可用另一種雄激素司坦醇(康力龍)替代，有相似作用，劑量為2mg，3次/d。

3.其他免疫抑制劑 慢性ITP經(jīng)皮質(zhì)激素或脾切除后療效不佳者、或不宜使用皮質(zhì)激素而又不適于脾切除的患者，可給予免疫抑制劑治療。常用藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。對于難治、復(fù)發(fā)的患者，還可以采用聯(lián)合化療方法，如給予COP方案治療。

(1)長春新堿(VCR)：每周1～2mg，靜脈推注或靜脈點(diǎn)滴8h以上，一般用藥后1～2周血小板即回升，但停藥后多數(shù)復(fù)發(fā)，因此可以1次/周、每3～6周1個(gè)療程。長春新堿(VCR)長期應(yīng)用可并發(fā)周圍神經(jīng)病、故應(yīng)間斷或短期使用。

(2)環(huán)磷酰胺(CTX)：口服2mg/(kg·d)，或靜脈注射400～600mg，每1～2周1次。一般需3～6周才能起效，可間歇給藥維持。完全緩解率約25%～40%。環(huán)磷酰胺(CTX)與潑尼松(強(qiáng)的松)也有協(xié)同作用，二者可聯(lián)合應(yīng)用。環(huán)磷酰胺(CTX)長期應(yīng)用，少數(shù)患者可誘發(fā)腫瘤、應(yīng)避免之。

(3)硫唑嘌呤(依木蘭)：劑量2～4mg/kg，口服，一般需治療數(shù)月后才見療效。該藥較為安全?？奢^長時(shí)間維持用藥，也可與潑尼松(強(qiáng)的松)合用。但也有引起血小板減少，甚至再生障礙性貧血的報(bào)道，應(yīng)定期追查血象。

(4)環(huán)孢素A(CsA)：環(huán)孢素A是一種作用較強(qiáng)的免疫抑制劑，可能通過干擾T淋巴細(xì)胞釋放的白介素-2(IL-2)的功能，阻斷T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)。Th細(xì)胞是環(huán)孢素A作用的主要靶細(xì)胞。劑量：2.5～5mg/(kg·d)，口服，至少用藥3個(gè)月以上。應(yīng)注意環(huán)孢素A的副作用，常見有胃腸道反應(yīng)、乏力、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛、震顫、感覺異常、多毛、水腫、齒齦增生、高血壓、肝腎功能損害等，一般較輕微、屬一過性，停藥后可以逆轉(zhuǎn)。其中腎損害是主要的不良反應(yīng)，應(yīng)監(jiān)測血藥濃度及腎功能。本藥一般作為難治性ITP的后備藥物，報(bào)道有效率80%左右。

4.丙種免疫球蛋白 靜脈輸注大劑量人血丙種球蛋白(ⅣIgG)可作為潑尼松(強(qiáng)的松)或脾切除無效，或脾切除術(shù)后復(fù)發(fā)，嚴(yán)重出血的一種急救措施。劑量為0.4g/(kg·d)、連用3～5天，也有用0.05～0.15g/(kg·d)、連用5天，以后每1～2周再用藥1次，可以取得較好療效。治療后80%以上患者血小板升至>50×109/L者，并能維持?jǐn)?shù)天至數(shù)十天。副作用極少，但價(jià)格昂貴。人血丙種球蛋白(ⅣIgG)的作用機(jī)制尚未完全闡明，較公認(rèn)的有單核巨噬系統(tǒng)Fc受體封閉學(xué)說，另有免疫廓清作用干擾學(xué)說及免疫調(diào)節(jié)學(xué)說。

5.脾切除 脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體及破壞被覆抗體的血小板的主要場所。因此，脾切除治療被認(rèn)為是僅次于皮質(zhì)激素的主要治療方式。脾切除適用于藥物不能穩(wěn)定病情、出血持續(xù)存在并威脅生命者，但18歲以下患者一般暫不切脾，因可發(fā)生反復(fù)感染。術(shù)前可先輸注血小板或靜脈輸注人血丙種球蛋白使血小板在較為安全水平，然后進(jìn)行脾切除。近年來不斷有報(bào)道用腹腔鏡實(shí)施脾切除手術(shù)，可明顯降低手術(shù)并發(fā)癥。多數(shù)患者在手術(shù)后10天以內(nèi)血小板上升，有些患者血小板急劇升至1000×109/L以上，但并未增加血栓形成的危險(xiǎn)性。脾切除的有效率約為90%、完全緩解約為70%，持久完全緩解率可達(dá)45%～60%。術(shù)后約10%患者復(fù)發(fā)，原因可能有副脾未切除(約占10%)、手術(shù)時(shí)部分脾組織種植、免疫系統(tǒng)的其他部位產(chǎn)生抗血小板抗體等方面。有報(bào)道，對于初次糖皮質(zhì)激素或人血丙種球蛋白(ⅣIgG)治療有效的患者，脾切除的完全緩解率較高。有些患者脾切除后雖然療效欠佳，但對皮質(zhì)激素治療仍有效且用藥劑量有所減少。

6.輸注血小板 適用于患者有嚴(yán)重黏膜出血或有顱內(nèi)出血危及生命時(shí)。輸入的血小板有效作用時(shí)間為1～3天，為達(dá)到止血效果，必要時(shí)可3天輸注1次。但多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體、發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱;輸入的血小板也會迅速破壞，使治療無效。

7.抗Rh(D)抗體 劑量是50～75g/kg、單次用藥或間斷重復(fù)給藥。對于Rh(D)(+)患者的有效率可達(dá)70%。其機(jī)制是誘導(dǎo)輕微的溶血反應(yīng),使吞噬細(xì)胞對抗體包被的血小板的破壞減少。缺點(diǎn)是對于Rh(D)(-)的患者無效，而且會發(fā)生輕微的異源性溶血，約3%患者出現(xiàn)頭痛、惡心、寒戰(zhàn)和發(fā)熱。

8.利妥昔單抗(抗CD20單抗;美羅華) 用法為375mg/m2、靜脈輸注，1次/周、共4周。有報(bào)道對于難治性ITP的有效率52%，但價(jià)格十分昂貴。作用機(jī)制是抑制生成抗血小板自身抗體的異常B淋巴細(xì)胞。

9.干擾素α 近年干擾素α也用于治療成人難治性ITP，取得一定療效。劑量為每次300萬U，每天或隔天皮下注射。有效率42%～84%。其作用機(jī)制不清，可能是影響B(tài)淋巴細(xì)胞功能、進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。副作用是有時(shí)可導(dǎo)致血小板下降,加重出血。

10.自體造血干細(xì)胞移植 Nakamura等報(bào)道14例慢性難治性ITP患者(部分患者為Evans綜合征)，接受純化CD34 細(xì)胞(去T和B淋巴細(xì)胞)自體造血干細(xì)胞移植，預(yù)處理方案為環(huán)磷酰胺50mg/(kg·d)、共4天，造血恢復(fù)時(shí)間平均9天。隨診4年，完全緩解率為42.86%(6/14)、部分緩解率為14.29%(2/14)。

11.其它藥物：近年來國內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達(dá)那唑Danazol，DNZ)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時(shí)間較短，故對準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細(xì)胞對血小板的消除。

(二)預(yù)后

兒童ITP大多為急性型，通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者持續(xù)半年左右好轉(zhuǎn)、個(gè)別患者遷延不愈而轉(zhuǎn)為慢性型。少數(shù)患者恢復(fù)后若遇某些感染性疾病則使本病復(fù)發(fā)。死亡率約1%、多因顱內(nèi)出血死亡。成人ITP患者易轉(zhuǎn)為慢性，但大多數(shù)仍預(yù)后良好，死亡率并不比一般人群高。難治性約占9%、死亡的危險(xiǎn)系數(shù)較正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。