心包腫瘤疾病
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疾病介紹
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心包腫瘤非常罕見，原發(fā)性良性心包腫瘤有脂肪瘤、分葉狀纖維性息肉、血管瘤和畸胎瘤。原發(fā)性惡性包腫瘤為間皮細胞瘤和肉瘤，分布廣泛，常浸潤組織。繼發(fā)性腫瘤，直接從胸腔內擴散累及心包，最常見的是支氣管肺癌和乳房癌。
病因
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心包腫瘤是由什么原因引起的？
心包原發(fā)性腫瘤可能從胚胎殘余發(fā)展而來，包括畸胎瘤 (最常見)、心包囊腫、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纖維瘤等良性腫瘤。
心包繼發(fā)腫瘤遠較原發(fā)性腫瘤多見。其中以體內諸器官惡性腫瘤轉移到心包為常見，如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和惡性黑色素瘤等;惡性腫瘤直接蔓延到心包，常見為支氣管肺癌、乳腺癌、縱隔惡性腫瘤(精源細胞瘤、胚胎原性癌、嗜鉻細胞瘤等)。
癥狀
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心包腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一、原發(fā)性心臟腫瘤
很多心包腫瘤無特征性癥狀與體征，或早期無癥狀與體征，或出現(xiàn)很晚，或偶爾發(fā)現(xiàn)，或尸檢才發(fā)現(xiàn)等等。心包原發(fā)性腫瘤的癥狀與體征可大致分為兩類。
1.心包腫瘤本身引起癥狀與體征
(1)嗜鉻細胞瘤本身引起的高血壓癥狀;
(2)間皮細胞瘤或肉瘤引起的心包腔內出血;
(3)惡性心包腫瘤引起的發(fā)熱、乏力和胸部疼痛及悶脹不適。
2.心包腫瘤所引起的心包壓塞癥狀與體征
(1)干咳、氣促、端坐呼吸;
(2)少數(shù)病例可聞心包摩擦音，導致心包壓塞時出現(xiàn)類似“縮窄性心包炎”的癥狀與體征。如肝腫大、頸靜脈怒張、靜脈壓升高，脈壓小、奇脈等。
心包腫瘤的診斷有一定困難，往往在診斷其他疾病時，經仔細分析才考慮到心包腫瘤。
1.心影輪廓異常，局部突出而不規(guī)則，或呈結節(jié)狀，X線檢查發(fā)現(xiàn)心包上的局部鈣化區(qū)。
2. 反復發(fā)作心包滲液，特別是血性滲液，但缺乏炎性病變的病史和癥狀(如結核等)。
3.無明顯原因、難以控制的心力衰竭，特別是有顯著靜脈壓升高、肝臟腫大、腹水或持久性水腫者，應高度懷疑心包腫瘤。
4.無法解釋的胸痛，有脈壓小、奇脈和上腔靜脈阻塞現(xiàn)象等。
5.CT和MRI檢查可明確心包腫瘤的診斷。
二、繼發(fā)性心臟腫瘤
多為心包積液和心包壓塞癥狀和體征，而原發(fā)器官惡性腫瘤的癥狀、體征往往重于心包腫瘤的癥狀和體征，因此無特征性。有時尸檢才發(fā)現(xiàn)心包轉移性腫瘤。
當診斷原發(fā)病性癌性病灶(如肺癌等)時，若發(fā)現(xiàn)心包及心臟形態(tài)異常，同時伴有心包積液和心包壓塞時，應考慮心包繼發(fā)性腫瘤的可能。經心包穿刺抽出血性液體時，診斷成立。
檢查
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心包腫瘤應該做哪些檢查？
1.X線檢查
心影形態(tài)變化、心影擴大、心包積液、胸膜腔少量積液，畸胎瘤可見心包鈣化區(qū)。 2.彩聲多普勒超心動圖檢查
可顯示突出于心包的腫塊和心包積液。
3. CT檢查可提示部分腫瘤的部位和性質
如心包囊腫：①2/3位于右前心膈角，位于在膈肌上; ②典型的淚滴狀”伏在心包旁，邊緣光滑銳利。③囊壁薄，大部份含純清液體。CT值0-20HU。
又如心包間皮瘤：①心包不規(guī)則增厚，前緣可見類結節(jié)樣組織肺物。 ②心包內大量積液，并雙側胸腔積液，右冠狀動脈鈣化。
4.心血管造影檢查：在診斷十分困難時，可顯示心外壓迫區(qū)。
鑒別
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心包腫瘤容易與哪些疾病混淆？
心包腫瘤的臨床診斷并非困難，但以心包病變之癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的部分患者，常易延誤診斷。當原發(fā)腫瘤病變以確定，而出現(xiàn)心包積液，心律失常等，且不能以心臟原發(fā)病變來解釋時，應高度警惕轉移性心包腫瘤的可能，確診有賴于通過心包液檢出惡性腫瘤細胞。但應多次細胞穿刺抽液，且應盡量抽盡，行病理檢查，對及鑒別診斷具有重要意義。超聲心動圖及心包腔內充氣造影對診斷及鑒別診斷亦有較大的幫助。
心包腫瘤易誤診為結核性心包炎，需嚴格鑒別，而誤診為此病的原因主要有以下幾點可能性：
(1)兩者均可發(fā)病較隱襲，心包積液癥狀可輕可重。
(2)均可出現(xiàn)逐漸消瘦、低熱。
(3)兩者均可出現(xiàn)血性心包積液。
(4)結核性心包炎為過去國內最為多發(fā)的心包疾病。
(5)缺乏對心包轉移腫瘤的認識及警惕性。
另外本病還需與病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并發(fā)心包炎等相鑒別。
并發(fā)癥
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心包腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？
腫瘤治療的本身可以引起一系列的并發(fā)癥，這在心包腫瘤的病例上也同樣會發(fā)現(xiàn)。其中包括：
(1)心包腫瘤本身引起的并發(fā)癥：胸腔積液;
胸水：病人常表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽和胸痛。也有的起病時無癥狀。由于肺擴張受到機械性限制，致使肺容積減少而易于發(fā)生肺不張和反復感染。典型的體征可有叩診濁音、呼吸音減低及語顫減低。胸療X線檢查可明確積液的存在與否。應仔細檢查有無同時存在的縱隔淋巴結腫大。
心包積液：心包積液有的可無癥狀，尤其發(fā)展較慢者;有些可有心前區(qū)、肋弓下和上腹部疼痛或有靜脈怒張、低血壓。心包填塞的典型癥狀為靜脈怒張、心音低遠和奇脈。查體可出現(xiàn)心界擴大、頸靜脈充血、肝腫大、靜脈壓升高及Ewart癥。胸片和胸透均有助于診斷。心電圖上有低電壓及廣泛的改變。心動超聲圖測及2個回波可資確診。
(2)心包腫瘤治療手段引起的并發(fā)癥：抗腫瘤藥物引起的并發(fā)癥，放射治療引起的并發(fā)癥，免疫治療的并發(fā)癥，手術治療的并發(fā)癥;
(3)心包腫瘤治療中的并發(fā)癥：感染。
隨著腫瘤治療學的發(fā)展，感染已成為癌癥病人最常見的合并癥和主要死亡原因。這與腫瘤病人存在一系列感染易感因素不無關系：機體免疫缺陷、屏障防御破壞、粒細胞減少及腫瘤本身引起水腫、糜爛、潰瘍、壞死、壓迫和梗阻均有利于感染的發(fā)生。
預防
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心包腫瘤應該如何預防？
預防
本病無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。
治療
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心包腫瘤治療前的注意事項
一、原發(fā)性心臟腫瘤
從外科治療角度，應盡量手術切除。心包腫瘤的血液供應來源于主動脈。有時腫瘤長入心包腔，可累及心旁和升主動或主肺動脈根部，或因粘連緊密，而使切除困難，僅能部分切除或不能切除。經常為探查性手術、姑息切除或為病理診斷目的而切除活組織。其它治療如化學治療、-免疫治療、放射治療、同位素治療、心包切開引流、開窗減壓術等，應
根據病情 .作全面考慮。 文獻記載有采用體外循環(huán)方式完全切除心包腫瘤的報告。1958年，Coolly等在體外循環(huán)下切除1例附著于心臟直徑4 + cm的間皮細胞瘤;Glenn等也切除1例附著在右上肺靜脈心包膜面約5.5cm的惡性纖維肉瘤。
(一)心包腫瘤切除術
全麻下，仰臥位，根據腫瘤部位可采用胸骨正中切口、左前胸經肋間切口或右前肋間切口(必要時據情可切除 1~2根助軟骨、切斷縫扎乳內動靜脈)。暴露好心包腫瘤、盡量徹底切除，妥善止血，心包缺損部分不必強行修復，擴大心包切口防止心臟疝出。
嗣后施行縱隔或胸腔引流。切除標本送病理檢查。
(二)心包引流術
對晚期或無法手術切病例，又伴心包積液時，為了緩解心臟受壓，可作減狀心包引流術，同時取活檢組織送病理檢查，采用劍突下心包引流為宜。
(三)放射療法
根據心包腫瘤的病理診斷，對放射線敏感的病例，作深部X線、鈷60或直線加速器等放射治療?？删徑獍Y狀。以上皮細胞和淋巴細胞效果較好。
(四)化學治療
根據細胞類型采用相應化療藥物，實施同步間歇化療方案，常用的藥物為表阿霉素、長春新春、順柏、卡柏、自力霉素、絲裂霉素、威猛、長春花殮、異環(huán)玲酰胺、環(huán)玲酰胺等。需注意化療藥物對造血系統(tǒng)的抑制問題;應在支持療法下作化療;并配合免疫治療(干擾素、安康膠囊等)?？傊?，需采用綜合治療，效果為好。
二、繼發(fā)性心包腫瘤
對癥治療，反復心包穿刺抽吸積液，是減輕心包壓塞的有效方式。
如能配合使用免疫制劑如干擾素(美國先靈葆治藥有限公司制造)300萬單位，皮下注射，每周2~3次，長期使用， 能增強免疫力，抑制癌癥發(fā)展、可望延長緩解期，提高生存能力和生活質量。
