原發(fā)性心臟腫瘤疾病
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疾病介紹
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原發(fā)性心臟腫瘤中約有70％為良性腫瘤，且大多數(shù)病例可手術(shù)治愈。良性心臟腫瘤中，近一半以上為心腔粘液瘤，其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常見于左心房腔，約占心臟粘液瘤總數(shù)的75％左右，其次為右心房粘液瘤，占20％左右，心室粘液瘤和多發(fā)性心腔粘液瘤則甚為少見。
病因
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原發(fā)性心臟腫瘤是由什么原因引起的？
原發(fā)性心臟腫瘤病因不明，但其中約有70％為良性腫瘤，良性心臟腫瘤中，近一半以上為心腔粘液瘤，其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤和畸胎瘤等。
癥狀
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原發(fā)性心臟腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤，腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜細(xì)胞，瘤體具有寬窄不一的瘤蒂，與房間隔卵圓窩部相聯(lián)，少數(shù)粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向，這主要表現(xiàn)為腫瘤具有生長(zhǎng)迅速和浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，手術(shù)切除不徹底常可導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)和惡性變傾向的可能性。
粘液瘤肉眼檢查可分為三型：①團(tuán)塊型：腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊，腫瘤有完整包膜，偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。②息肉型：腫瘤呈息肉樣葡萄串狀，外包以內(nèi)皮細(xì)胞層，該腫瘤易碎，脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。③混合型：上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，瘤體內(nèi)主要為多糖和粘液樣基質(zhì)，內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，并有纖維母細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中，瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著。如為粘液肉瘤則瘤細(xì)胞豐富，細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
病理生理改變：主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤體阻塞二尖瓣瓣口，可導(dǎo)致血流通過(guò)二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn)，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口，其臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快，最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過(guò)性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過(guò)性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長(zhǎng)期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對(duì)粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
體征：大部分病人無(wú)二尖瓣面容，血壓正常，右心衰竭患者可以見到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫，嚴(yán)重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽診：心律規(guī)則，心尖區(qū)可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音，部分病人心臟雜音性質(zhì)和強(qiáng)度可隨體位改變而改變，這一特征常被大多數(shù)學(xué)者所強(qiáng)調(diào)作為診斷粘液瘤的依據(jù)。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，雜音傳導(dǎo)范圍不廣，第１音亢進(jìn)。在個(gè)別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到噴射音，第２音亢進(jìn)或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音。
檢查
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原發(fā)性心臟腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？
（一）心音圖 部分病人其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。
?。ǘ┬碾妶D 心電圖無(wú)特征性表現(xiàn)，可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)，心房顫動(dòng)少見。
?。ㄈ┬呐KX線表現(xiàn) 酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)，兩肺野郁血，心界呈輕度到中度增大，主要表現(xiàn)為左心房和右心室擴(kuò)大，食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。
?。ㄋ模┏曅膭?dòng)圖 超聲心動(dòng)圖系非創(chuàng)傷性檢查，對(duì)心臟粘液瘤有特殊性診斷價(jià)值，其主要表現(xiàn)為①左心房腔增大。②在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異?；芈?。③該異常回聲隨房室瓣開閉而改變，在舒張期瘤體異?；芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室或右室，在收縮期瘤體重新回納入心房腔內(nèi)。
?。ㄎ澹┬难茉煊? 心腔內(nèi)造影對(duì)心腔粘液瘤的部位、形態(tài)、大小和活動(dòng)范圍可提供參考資料，但由于造影劑在心腔內(nèi)的稀釋和各心腔陰影重疊，可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難，加之檢查設(shè)備復(fù)雜，耗費(fèi)較大，故心腔粘液瘤診斷已被超聲心動(dòng)圖檢查所替代。
鑒別
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原發(fā)性心臟腫瘤容易與哪些疾病混淆？
左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細(xì)病史可提供某些鑒別診斷的依據(jù)。如本病無(wú)風(fēng)濕熱病史，可呈現(xiàn)一過(guò)性昏厥病史，病程一般較短，病情進(jìn)展較快，尤其在竇性節(jié)律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞，且無(wú)其他病因可查時(shí)，應(yīng)高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區(qū)短促而非漸增性舒張期雜音，如雜音性質(zhì)和強(qiáng)度隨著體位改變而變化，也可作為鑒別診斷的參考依據(jù)。超聲心動(dòng)圖檢查更具有特殊診斷價(jià)值，為了術(shù)前得到明確診斷，避免不必要的手術(shù)探查，因而對(duì)風(fēng)濕性瓣膜病變，術(shù)前作超聲心動(dòng)圖檢查是完全必要的。右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別，在某些病例中作選擇性心腔內(nèi)造影，可以顯示瘤體大小、部位和活動(dòng)情況，以資鑒別。
同時(shí)，還需對(duì)心臟三種腫瘤進(jìn)行鑒別診斷，這三種腫瘤分別為粘液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤，萁病理基礎(chǔ)決定了超聲表現(xiàn)有其各自的特征,利用這些特征可做為診斷和鑒別的依據(jù)。
1、粘液瘤 多發(fā)生在左房,也可發(fā)生在右房和右室,但在左室內(nèi)很少見。粘液瘤有明確的蒂附著于房間隔或房室壁上,蒂細(xì)而短,因此粘液瘤有脫落的危險(xiǎn)。腫瘤活動(dòng)度大,隨心臟縮運(yùn)動(dòng)而有變形。多呈分葉狀。
2、脂肪瘤 與粘液瘤不同處是多發(fā)生在左室或左房,而且活動(dòng)度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強(qiáng),沒(méi)有分葉。
3、橫紋肌瘤 發(fā)生在室壁心肌內(nèi),腫瘤與正常心肌間有明確的界線。向心腔內(nèi)弧形凸出。
并發(fā)癥
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原發(fā)性心臟腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？
長(zhǎng)期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對(duì)粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
其中，心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為：
①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來(lái)說(shuō)均為短暫性，通過(guò)利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時(shí)安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時(shí)起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。
②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無(wú)效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù)。
預(yù)防
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原發(fā)性心臟腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
本病無(wú)有效預(yù)防措施。
原發(fā)性心臟腫瘤的診斷及治療有了很大發(fā)展，但由于心臟腫瘤的發(fā)病率相對(duì)較低，多年來(lái)關(guān)于心臟惡性腫瘤多為個(gè)例報(bào)道，且診斷治療方面各家意見不一。原發(fā)性心臟腫瘤臨床少見，發(fā)病率0.002%～0.3%，其中25%為惡性腫瘤，原發(fā)性心臟惡性腫瘤可發(fā)生在任何年齡(3個(gè)月～7O歲)，多發(fā)生于成人，75%在49歲以下，嬰幼兒不足10%。心臟肉瘤最常見，占全部心臟腫瘤的20% ，占心臟惡性腫瘤的80% 。心臟肉瘤分化很差，一般可分為梭形細(xì)胞肉瘤(黏液肉瘤、纖維肉瘤)、血管肉瘤和橫紋肌肉瘤3種組織類型。血管肉瘤和橫紋肌肉瘤多發(fā)生于男性，其他病理類型的心臟原發(fā)性惡性腫瘤均可見孤立個(gè)案報(bào)道，如惡性畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、黑素瘤等。
治療
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原發(fā)性心臟腫瘤治療前的注意事項(xiàng)
心腔粘液瘤雖屬良性，但如切除不徹底可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中操作不慎，使瘤體碎片脫落，術(shù)后即可引起體循環(huán)栓塞。目前對(duì)心腔粘液瘤手術(shù)治療，均主張?jiān)隗w外循環(huán)直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織。為了避免術(shù)中可能產(chǎn)生瘤體碎片脫落，在切除瘤體后，心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，并細(xì)心察看各房室腔情況，有無(wú)多發(fā)性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣環(huán)有無(wú)擴(kuò)大情況。在個(gè)別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現(xiàn)粘液樣變性，有時(shí)需要附加瓣膜成形術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)或人工瓣膜置換手術(shù)，以免術(shù)后存在瓣膜關(guān)閉不全。
心房切口選擇可采用右房或經(jīng)房間溝左心房切口或者雙心房切口，當(dāng)瘤體較大時(shí)，以采取雙側(cè)心房切口為宜。
除一般體外循環(huán)手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥外，心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為：①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來(lái)說(shuō)均為短暫性，通過(guò)利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時(shí)安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時(shí)起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無(wú)效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù)。
原發(fā)性惡性心臟腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤，包括粘液肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴肉瘤和惡性血管瘤等。其中以橫紋肌肉瘤為多見，這類腫瘤發(fā)病年齡較年輕，腫瘤發(fā)生在心房腔者比心室腔略為多見，由于心腔內(nèi)腫瘤可引起心臟腔室的梗阻并產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，心臟肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導(dǎo)致心肌收縮無(wú)力，從而產(chǎn)生心力衰竭。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)至心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導(dǎo)阻滯，并引起患者突然死亡。腫瘤累及心外膜或心包可產(chǎn)生血心包和心包填塞征。
心臟惡性腫瘤與良性腫瘤，術(shù)前兩者難于區(qū)別，一般常在術(shù)后切除腫瘤標(biāo)本或尸檢解剖中得到正確的病理診斷。心臟惡性腫瘤由于術(shù)中難以達(dá)到徹底根治，故手術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)很大或發(fā)生身體重要器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。
