蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良(protein-energy malnu-trition，PEM)是因?yàn)槭澄镏械鞍踪|(zhì)和(或)能量供給不足或由于某些疾病等因素而引起的一種營(yíng)養(yǎng)不良，在世界各地均有發(fā)生。主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。嚴(yán)重的PEM可直接造成死亡，輕型慢性的PEM常被人們忽視，但對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和疾病康復(fù)有很大影響，所以PEM是臨床營(yíng)養(yǎng)學(xué)上的重要問題。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

根據(jù)引起蛋白質(zhì)和能量缺乏的發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：

1.原發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良 原發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良是因食物中蛋白質(zhì)和(或)能量的攝入量不能滿足身體的生理需要而發(fā)生的。其主要原因?yàn)轱嬍巢划?dāng)和攝入不足，如嬰兒期母乳不足，而未及時(shí)和正確地采用混合喂養(yǎng);如奶粉配制過于稀釋，驟然斷奶，嬰兒不能適應(yīng)或拒絕新的食品。較大小兒常見不良飲食習(xí)慣，偏食或素食，多食糖果，厭食奶類、肉類、蛋類，長(zhǎng)期使用淀粉樣食品(如奶糕、粥)，飲食中長(zhǎng)期食物成分搭配不當(dāng)，熱能不夠或蛋白質(zhì)太少。以上原因均可造成攝入不夠致熱能-蛋白質(zhì)不足。

2.繼發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良 繼發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良多與疾病有關(guān)。主要由于食欲減低，吸收不良，分解代謝亢進(jìn)，消耗增加，合成代謝障礙所致。多見于消化道感染(如遷延性腹瀉、慢性痢疾、嚴(yán)重寄生蟲感染等)，腸吸收不良綜合征，消化道先天性畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽門狹窄等)，慢性消耗性疾病(如結(jié)核、肝炎、長(zhǎng)期發(fā)熱、惡性腫瘤等)等。

(二)發(fā)病機(jī)制

由于熱能和蛋白質(zhì)供應(yīng)不足，機(jī)體首先動(dòng)用貯存的糖原，繼之動(dòng)用脂肪，出現(xiàn)脂肪減少。最后致使蛋白質(zhì)氧化供能，使機(jī)體蛋白質(zhì)消耗，形成負(fù)氮平衡。隨著全身脂肪大量消耗和血漿蛋白低下，全身總液體量相對(duì)增多，使細(xì)胞外液呈低滲性。如有嘔吐、腹瀉，易出現(xiàn)低滲性脫水和酸中毒，出現(xiàn)低鈉、低鉀、低鎂及低鈣血癥。

重度營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)消化系統(tǒng)，心、腎功能，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有影響。

1.消化系統(tǒng) 胃腸黏膜變薄甚至萎縮，上皮細(xì)胞變形，小腸絨毛失去正常形態(tài)。胃酸減低，雙糖酶減少。胰腺縮小，胰腺的分泌酶活性降低。腸蠕動(dòng)減慢，消化吸收功能下降，菌群失調(diào)，易引起腹瀉。

2.心臟功能 嚴(yán)重病例引起心輸出量減少，心率減慢，循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，外周血流量減少，心電圖常常無特異性改變，X線示心臟縮小。

3.腎功能 嚴(yán)重者腎小管細(xì)胞渾濁腫脹，脂肪浸潤(rùn)。腎小球?yàn)V過率和腎血流量減少，濃縮功能降低，尿比重下降。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng) 營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)大腦和智力發(fā)育有很大影響。營(yíng)養(yǎng)不良如發(fā)生在腦發(fā)育的高峰期，將影響腦的體積和化學(xué)組成，使腦的重量減輕，磷脂減少。表現(xiàn)為想象力、知覺、語言和動(dòng)作能力落后于正常兒，智商低下。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床上根據(jù)體重、皮下脂肪減少的程度和全身癥狀的輕重，將嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良分為輕度、中度和重度。重度營(yíng)養(yǎng)不良在臨床上又分為消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)及消瘦-水腫型(marasmus-kwashiorkor)。

1.消瘦型 是以消瘦為主要特征。兒童體重明顯下降，骨瘦如柴，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，皮下脂肪減少，皮膚干燥松弛，多皺紋，失去彈性和光澤，頭發(fā)稀疏，失去固有光澤，面若猴腮，體弱無力，緩脈，低血壓，低體溫，易哭鬧等。

2.水腫型 是以周身水腫為主要特征。輕者見于下肢、足背，重者見于腰背部，外生殖器及面部也見水腫。兒童身高可正常，體內(nèi)脂肪未見減少，肌肉松弛，似滿月臉，眼瞼水腫，易剝落的漆皮狀皮膚病，指甲脆弱有橫溝，表情淡漠，易激惹和任性，常發(fā)生脂肪肝。

單純性蛋白質(zhì)或能量營(yíng)養(yǎng)不良較少見，多數(shù)病例為蛋白質(zhì)和能量同時(shí)缺乏，表現(xiàn)為混合型蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良，分類見表1。

PEM是一個(gè)復(fù)雜的臨床綜合征，目前尚無簡(jiǎn)單可靠的方法對(duì)各類型，尤其是亞臨床類型進(jìn)行診斷，大多數(shù)需根據(jù)主要臨床癥狀和人體測(cè)量參數(shù)進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。

1.病史 應(yīng)詳細(xì)詢問喂養(yǎng)和飲食情況，采用回顧法了解患者的發(fā)病情況與飲食的關(guān)系，估算出一天蛋白質(zhì)和熱能的攝入量，對(duì)診斷有重要價(jià)值。

2.臨床表現(xiàn) 蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良臨床上有體重下降，皮下脂肪減少，全身各系統(tǒng)功能紊亂的癥狀和體征。

3.體格測(cè)量 1995年“全國(guó)提高兒童生命質(zhì)量學(xué)術(shù)會(huì)議”決定，我國(guó)也參照WTO關(guān)于兒童營(yíng)養(yǎng)不良體格測(cè)量的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)：

(1)體重低下(underweight)：根據(jù)年齡性別體重，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為中度體重低下;低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為重度體重低下。此指標(biāo)反映兒童過去和(或)現(xiàn)在有慢性和(或)急性營(yíng)養(yǎng)不良，但單憑此項(xiàng)不能區(qū)別急性還是慢性營(yíng)養(yǎng)不良。

(2)生長(zhǎng)遲緩(stunting)：按年齡性別身高，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為中度生長(zhǎng)遲緩;低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為重度生長(zhǎng)遲緩。此指標(biāo)主要反映過去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。

(3)消瘦(marasmus)：按身高性別體重，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為中度消瘦;低于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為重度消瘦。此指標(biāo)反映兒童近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良應(yīng)該做哪些檢查？

1.血漿白蛋白 正常值>35g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況偏低時(shí)為30～34g/L，營(yíng)養(yǎng)低下時(shí)為25～25g/L;當(dāng)血漿白蛋白

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良容易與哪些疾病混淆？

因蛋白質(zhì)明顯缺乏出現(xiàn)水腫的患兒，應(yīng)與心臟、腎臟病性水腫、結(jié)核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及過敏性水腫等鑒別。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良可以并發(fā)哪些疾?。?

1.貧血 營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血最為常見，與缺乏鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等造血原料有關(guān)。

2.維生素缺乏 常見各種維生素尤其維生素A、B、C、D缺乏。

3.生長(zhǎng)發(fā)育障礙 體格矮小，智力發(fā)育障礙，想象力、知覺、語言和動(dòng)作能力落后于正常兒，智商低下。

4.脂肪肝 常發(fā)生脂肪肝。

5.感染 機(jī)體免疫力下降，易發(fā)生各種感染性疾病，如上感、鵝口瘡、中耳炎、肺炎、皮炎，特別是腹瀉，常遷延不愈，加重營(yíng)養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)。

6.低血糖 常發(fā)生自發(fā)性低血糖，甚至因此引起死亡。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良應(yīng)該如何預(yù)防？

營(yíng)養(yǎng)不良的預(yù)防至關(guān)重要，預(yù)防工作的重點(diǎn)應(yīng)是加強(qiáng)兒童保健，進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，宣傳合理的喂養(yǎng)知識(shí)，注意衛(wèi)生，預(yù)防疾病。

1.合理喂養(yǎng) 大力鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，生后4個(gè)月內(nèi)完全母乳喂養(yǎng)，4～6個(gè)月應(yīng)逐漸按需添加。

2.防治疾病 改善個(gè)人和環(huán)境衛(wèi)生，防止急、慢性傳染病的發(fā)生，注意食具的消毒，防止胃腸道疾病的發(fā)生，按期進(jìn)行預(yù)防接種，對(duì)唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽門狹窄進(jìn)行及時(shí)處理。

3.生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè) 應(yīng)用生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)圖，定期測(cè)體重并在生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)圖上標(biāo)出，將測(cè)量結(jié)果連成曲線，如發(fā)現(xiàn)體重增長(zhǎng)緩慢、不增或下跌，應(yīng)及時(shí)尋找原因予以處理。

4.合理安排生活制度 保證睡眠，適當(dāng)?shù)膽敉膺\(yùn)動(dòng)和身體鍛煉，使小兒生活具有規(guī)律性。

小兒蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

營(yíng)養(yǎng)不良的病人要采取綜合措施，治療原則為去除病因，調(diào)整飲食，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，防治合并癥，增進(jìn)食欲，提高消化能力。

1.低血糖 臨床發(fā)生低血糖癥狀時(shí)，應(yīng)立即靜脈注射25%或50%濃度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖癥狀可以得到改善，必要時(shí)可重復(fù)一次。之后，頭24h內(nèi)可每小時(shí)供給加葡萄糖的飲食一次，頭12h每4小時(shí)測(cè)定血糖1次，觀察恢復(fù)情況。一般采用少食多餐可以得到糾正。

2.低體溫 低體溫主要由于能量供應(yīng)不足、體溫調(diào)節(jié)功能障礙、環(huán)境溫度低以及合并敗血癥所致。治療方法主要是要保持環(huán)境溫度(30～33℃)，特別夜間溫度不能降低，以暖水袋或其他方法包裹身體，每2小時(shí)攝取含葡萄糖飲食1次。

3.貧血 輕度貧血可通過飲食治療，增加含鐵豐富的食物攝入，如動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血和?肉等;中度貧血需口服鐵劑及維生素C，也可根據(jù)體重注射鐵劑;嚴(yán)重貧血?jiǎng)t需輸全血或紅細(xì)胞。嚴(yán)重水腫型患者除了因貧血而出現(xiàn)虛脫或心衰外，通常不宜輸血。

4.促進(jìn)蛋白質(zhì)合成 增進(jìn)食欲，可取補(bǔ)充胃蛋白酶、胰酶或多酶制劑以提高食欲和消化能力。蛋白同化類固醇如苯丙酸諾龍，有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增進(jìn)食欲的作用，但有輕度潴鈉作用，宜在水腫消退后應(yīng)用。鋅具有提高味覺的閾值，增加食欲的作用。胰島素的使用可以增加饑餓感，提高食欲。

(二)預(yù)后

必須分析病因，標(biāo)本兼治，可得良好效果。預(yù)后取決于營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生的年齡、持續(xù)時(shí)間及其程度，其中尤以發(fā)病年齡最為重要，年齡越小其遠(yuǎn)期影響越大，抽象思維能力較易受損。

常死于嚴(yán)重并發(fā)癥，或因突然自發(fā)性血糖過低而至呼吸麻痹死亡。