迷路水腫-耳性眩暈綜合征即梅尼埃病(Ménière disease)又稱Ménière綜合征、耳病性眩暈、迷路病、膜迷路積水等，1861年由法國(guó)醫(yī)師Ménière最早記載了一側(cè)性耳鳴-耳聾-眩暈三聯(lián)癥，并提出“內(nèi)耳性眩暈說”，為非炎癥性內(nèi)耳性眩暈癥。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因尚未明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

梅尼埃病為內(nèi)耳膜積水、內(nèi)淋巴液分泌多或正常吸收功能障礙以及變態(tài)反應(yīng)引起自主神經(jīng)失調(diào)，內(nèi)耳毛細(xì)血管滲透力增加，產(chǎn)生內(nèi)耳水腫所致。

本病征與變態(tài)反應(yīng)的自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。精神刺激等因素使大腦皮質(zhì)功能失調(diào)，自主神經(jīng)功能紊亂，內(nèi)耳毛細(xì)血管發(fā)生痙攣，局部血循障礙，組織缺氧，可使血管壁滲透力增加，致組織水腫。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

眩暈、耳聾、耳鳴為本病三大癥狀，耳聾是持續(xù)的、耳鳴和眩暈則是發(fā)作性的。

陣發(fā)性眩暈和一側(cè)耳鳴、耳聾。眩暈常突然發(fā)作，或于眩暈發(fā)作前覺耳鳴及耳聾加重，耳內(nèi)有堵塞感，多為低調(diào)的隆隆聲或嘶嘶聲，發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。視物旋轉(zhuǎn)，感覺周圍物體或自身在旋轉(zhuǎn)，或有搖晃浮沉的感覺。嚴(yán)重時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗。發(fā)作時(shí)多閉目臥床，不敢翻身或轉(zhuǎn)動(dòng)頭部，惟恐因此而使眩暈加劇，行走、站立則搖晃不穩(wěn)，常向一側(cè)傾倒，但神智清楚。每次眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)天不等，發(fā)作間歇可數(shù)月或數(shù)年一次。聽力減退(耳聾)多為一側(cè)性，常先發(fā)生于眩暈之前，每次眩暈發(fā)作均使聽力進(jìn)一步減退，隨發(fā)作而每況愈下，稱之為“波動(dòng)性聽力減退”。可有眼球震顫，有反復(fù)發(fā)作病史。

依據(jù)病史及耳部檢查即可診斷。

本病征在診斷名稱上混淆頗多，因此有主張將病征的診斷分為三種：

1.原因不明的內(nèi)耳性疾病 即Ménière病(狹義Ménière病、真性Ménière病、內(nèi)耳迷路水腫)。

2.原因明確的內(nèi)耳性疾病 應(yīng)以病因命名，如內(nèi)耳出血、炎癥、腫瘤等，而不再列入本綜合征。

3.非內(nèi)耳性疾患 應(yīng)稱為眩暈癥、假性Ménière病、類Ménière病等，對(duì)其中原因明確者(如外傷、腫瘤等)均應(yīng)以病因命名。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

無(wú)特異發(fā)現(xiàn)。

必要時(shí)可做心電圖、腦CT等檢查。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與頭部外傷、繼發(fā)于中耳炎之迷路炎、聽神經(jīng)瘤、藥物反應(yīng)、顱后窩腫瘤、前庭神經(jīng)元炎等鑒別。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

一般無(wú)并發(fā)癥，有波動(dòng)性聽力減退。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

防止過勞、精神刺激等誘發(fā)因素。

小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病征的治療方法頗多，療效評(píng)價(jià)各家不一，尚難做出肯定性結(jié)論，故尚無(wú)一致公認(rèn)的有效療法。一般使用鎮(zhèn)靜劑、調(diào)整自主神經(jīng)功能之藥物，如 地西泮(安定)、谷維素、氯苯那敏(撲爾敏)、暈動(dòng)寧、維生素B1、維生素B12等。使用血管擴(kuò)張藥，如煙酸1mg/(kg·次)，3次/d。肌注山莨菪堿(654-2) 0.1mg/(kg·次)，1～2次/d。低右、50%葡萄糖、5%碳酸氫鈉靜注可改善微循環(huán)，并有脫水作用，消除水腫。保守療法無(wú)效時(shí)可考慮手術(shù)治療。

(二)預(yù)后

本病征并無(wú)威脅生命的嚴(yán)重后果。