小兒慢性腎功能衰竭疾病
- 疾病別名:
- 小兒慢性腎衰,小兒腎功能不全,小兒腎衰
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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慢性腎功能衰竭(chronic renal failure)簡(jiǎn)稱慢性腎衰,由于腎單位受到破壞而減少,致使腎臟排泄調(diào)節(jié)功能和內(nèi)分泌代謝功能嚴(yán)重受損而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現(xiàn)一系列癥狀、體征和并發(fā)癥。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時(shí)的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結(jié)果,如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5歲以后的慢性腎衰則以后天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變?nèi)鏏lport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹鳌?
病因
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小兒慢性腎功能衰竭是由什么原因引起的?
不論腎損害的原因如何,一旦腎功能損害達(dá)到危險(xiǎn)水平時(shí),則難于避免進(jìn)展到終末期腎衰。雖然進(jìn)展到腎功能損害的不完全了解,但與下述重要因素有關(guān),包括進(jìn)行性免疫性損害、血液動(dòng)力學(xué)所影響存活腎小球的高過濾、飲食中蛋白及磷的攝入、持續(xù)性蛋白尿及高血壓。
如免疫復(fù)合物或抗-GBM抗體繼續(xù)沉著于腎小球可導(dǎo)致腎小球炎癥以致最終形成瘢痕。
與最初引起腎損害的機(jī)制無關(guān),高過濾的損傷可能是造成最終腎小球破壞的常見過程。任何原因引起的腎單位丟失可引起剩余腎單位的功能及結(jié)構(gòu)肥大,至少部分腎小球血流量增加。增加的血流量增加腎單位內(nèi)腎小球過濾的力量。存活腎小球的高過濾可用以保持腎功能但也可損害這些腎小球的機(jī)制尚不清楚。損害的潛在機(jī)制包括增高的靜水壓力直接作用于毛細(xì)血管的完整性,導(dǎo)致蛋白質(zhì)通過毛細(xì)血管增多或兼有二者。最終引起腎小球環(huán)間膜及上皮細(xì)胞的改變,發(fā)生腎小球硬化。當(dāng)硬化進(jìn)展時(shí),剩余的腎單位排瀉負(fù)擔(dān)增加,形成腎小球血流量增多和高過濾的惡性循環(huán)抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶減少高過濾可能減緩腎衰的進(jìn)展。
慢性腎衰的運(yùn)動(dòng)模型顯示高蛋白飲食加速腎衰的發(fā)展可能是由于輸入小動(dòng)脈擴(kuò)張及高過濾的損傷。反之,低蛋白飲食減緩腎功能損害的速度。在人類的研究也證實(shí)正常人腎小球過濾率與蛋白質(zhì)攝入直接相關(guān),并提示如限制飲食中蛋白質(zhì)會(huì)計(jì)師,可減緩慢性腎功能不全患者腎功能損害的速度。
有些研究在動(dòng)物模型上顯示慢性腎功能不全如限制飲食中磷的攝入,可保護(hù)腎功能。這是由于防止鈣一磷鹽沉積于血管及組織或是因?yàn)橐种萍谞钆韵俜置诩に丶礉撛诘哪I毒素的緣故尚不清楚。
持續(xù)蛋白尿或高血壓可直接損害腎小球毛細(xì)血管壁,導(dǎo)致腎小球硬化及高過濾損傷。
當(dāng)腎功能開始惡化,剩余的腎單位發(fā)揮代償作用來維持正常內(nèi)在環(huán)境。如腎小球過濾率低至相當(dāng)正常20%時(shí),病人即出現(xiàn)尿毒癥臨床癥狀與生化改變和代謝異常。尿毒癥的病理生理表現(xiàn)如下:
⑴氮質(zhì)血癥:是由于腎小球過濾下降所致。
⑵鈉低或鈉貯留:腎失去調(diào)節(jié)鈉和水的能力,在長(zhǎng)期限鹽的病兒或用利尿劑易引起低鈉血癥。如腎病綜合征、充血性心力衰竭、無尿或攝入鹽過時(shí)則有鈉潴留。
⑶酸中毒:由于腎排氫與氨離子減少,致使鈉離子和碳酸氫離子大量隨尿排出,加之酸性代謝產(chǎn)物在體內(nèi)貯留,故發(fā)生酸中毒。但病兒對(duì)酸中毒的耐受力較高,因此即使有中度酸中毒時(shí),臨床上可不出現(xiàn)癥狀。
⑷高血鉀癥:引起高鉀血癥的原因有腎小球過濾減少、代謝性酸中毒、攝入含鉀高的食物如水果等,或應(yīng)用安體舒通、氨苯喋啶等藥抑制醛固酮分泌,減少腎小管分泌鉀的能力。
⑸尿濃縮力障礙:因丟失腎單位、用利尿藥或髓質(zhì)血流增加的結(jié)果。
⑹腎性骨營(yíng)養(yǎng)障礙:①腎功能失常時(shí),磷酸鹽不能經(jīng)腎臟排出而由糞便排出,在腸道內(nèi)磷與鈣結(jié)合形成不溶性的復(fù)合物,因此造成鈣吸收不良,以致血鈣低落、骨質(zhì)疏松,發(fā)生畸形。②因血磷高血鈣低,使甲狀旁腺功能亢進(jìn)造成骨變化。③腎功能不足時(shí),1,25-(OH)2D3合成障礙。
⑺貧血:由于①紅細(xì)胞生成素形成減少;②溶血:③失血;④紅細(xì)胞壽命縮短;⑤鐵及葉酸攝入不足;⑥由于代謝產(chǎn)物蓄積(如紅細(xì)胞生成素抑制因子)可抑制紅細(xì)胞生成素的活性。
⑻生長(zhǎng)遲滯:由于蛋白及熱量不足、骨營(yíng)養(yǎng)障礙、酸中毒、貧血以及其他不明原因。
⑼出血傾向:由于血小板減少及血小板功能不良。
⑽感染:粒細(xì)胞功能不良及免疫功能低下,易繼發(fā)感染,是造成慢性腎衰加劇的主要因素。
⑾神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:疲乏、集中力降低、頭痛、困倦、記憶力減退、說話不清楚、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加、痙攣和抽搐、昏迷、周圍神經(jīng)病變,是由于尿毒癥、鋁中毒所致。
⑿胃腸道潰瘍:是由于胃酸分泌過多所致。
⒀高血壓是由于水、鈉潴留及腎素產(chǎn)生過多。
⒁高三甘油脂癥是因血漿脂蛋白脂酶楚。
⒂心包炎及心肌病變的原因:尚不清楚。
⒃葡萄糖不耐受:是由于組織抗胰島素所致。
癥狀
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小兒慢性腎功能衰竭有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
【臨床表現(xiàn)】
1.電解質(zhì)、酸堿代謝失常
(1)水代謝:早期由于濃縮功能減退,尿量不減少或反而增多,晚期尿量才有減少,終末期可發(fā)展到無尿?;颊邔?duì)水代謝調(diào)節(jié)能力減退,當(dāng)水分?jǐn)z入過多時(shí),易在體內(nèi)潴留并形成稀釋性低鈉血癥,攝入過少時(shí)也易引起體內(nèi)水分不足。
(2)鉀代謝:有高鉀血癥趨勢(shì),細(xì)胞內(nèi)鉀的積聚與Na+-K+-ATP酶活力下降有關(guān)。高鉀血癥可隨外傷、手術(shù)、麻醉、輸血、酸中毒,突然更改飲食等而加劇,慢性腎衰時(shí)血鉀升高是一方面,但總體鉀的存儲(chǔ)量仍降低,所以保持鉀的正常平衡仍是重要。
(3)鈉代謝:CRF可以維持鈉正常平衡狀態(tài)相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間,這與健存腎單位及利鈉激素等體液因子有關(guān)。
①鈉消耗型:鹽分丟失型腎病因細(xì)胞外液的縮小,低血壓等均有鈉的丟失。很多疾病可引起鹽分丟失如腎盂腎炎、腎髓質(zhì)囊性病、腎積水、間質(zhì)性腎炎等,這類病人的集合管往往不能吸收運(yùn)輸過來足夠量的鈉鹽而出現(xiàn)低鈉。
②鈉潴留型:當(dāng)攝入鈉過多時(shí),不能正常排泄以致鈉潴留,體內(nèi)細(xì)胞外容量增加,發(fā)生高血壓、肺充血與心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭。
(4)酸堿平衡:慢性腎衰病人早期腎小管合成氨的代償能力高未全喪失,可動(dòng)員體內(nèi)其他緩沖系統(tǒng)來代償代謝性酸中毒,如呼吸系統(tǒng),組織代償如骨鹽的丟失等。當(dāng)病情進(jìn)展,健存腎單位進(jìn)一步減少,GFR<20ml/min時(shí),腎臟排泄有機(jī)酸能力下降,排氨能力減低,引起酸中毒。當(dāng)血pH<7.25時(shí)要警惕合并酮癥酸中毒。
(5)其他電解質(zhì):慢性腎衰病人不能充分排泄氯離子,高氯血癥與鈉濃度成正比;血鈣濃度往往降低,慢性腎衰患者常能耐受低血鈣而不致抽搐,這些患者的腸道鈣的吸收能力下降,口服活性維生素D可提高血鈣濃度;當(dāng)GFR<20ml/min時(shí),血鎂可升高,尿排泄鎂減少。病人多數(shù)無癥狀,不需處理。當(dāng)血鎂較高(>2mmol/L)有臨床癥狀時(shí),則可應(yīng)用排鈉利尿劑,促鎂排出,糾正脫水,必要時(shí)給透析療法;GFR<20ml/min時(shí)血磷升高較明顯,病情進(jìn)展至腎臟排磷進(jìn)一步減少。
2.血管系統(tǒng)
(1)高血壓:常見原因有:
①GFR下降、一氧化氮分泌減少:使VDML血管減低的髓脂質(zhì)下降,引起細(xì)胞外容量增加,心搏出量增加,繼而外周阻力增加,血管壁增厚。
②腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)活躍,腎素分泌過多。
(2)心包炎:尿毒性心包炎似由不明的生化物質(zhì)、尿酸沉積及代謝異常所引起。屬纖維性心包炎,有滲出、出血,可聞及心包摩擦音,偶發(fā)生心包填塞。
(3)心肌?。嚎稍谕砥诔霈F(xiàn),有不同程度的心肌肥厚、間質(zhì)纖維化、心肌鈣化、草酸鹽沉積。臨床表現(xiàn)心臟擴(kuò)大,心輸出量減少,各種心律失常。
3.胃腸系統(tǒng) 胃納減退,常見有嘔吐、惡心等癥狀,加重了水、鹽代謝及酸堿平衡紊亂,負(fù)氮平衡加劇,對(duì)鈣的吸收下降。另外消化道出血也較常見,由于黏膜有彌散性小出血點(diǎn),炎癥、潰瘍引起。
4.精神神經(jīng)癥狀 乏力、失眠、激惹、壓抑、記憶力減退,或反抗心理行為。尿毒癥伴有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)時(shí),可使腦細(xì)胞鈣離子濃度增高,出現(xiàn)不正常腦電圖。臨床可有譫妄、木僵,甚至昏迷。周圍神經(jīng)癥狀如痛性肢體麻痹,深腱反射消失,肌肉軟弱、痙攣甚至感覺消失,被認(rèn)為與體內(nèi)中分子物質(zhì)積聚有關(guān)。
5.血液系統(tǒng)
(1)貧血:呈正血色素、正細(xì)胞性貧血,隨腎功能減退而加劇。主要由于腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素減少有關(guān);其次為紅細(xì)胞壽命縮短,飲食中鐵、葉酸攝入不足也參與一定因素。另外,中性粒細(xì)胞趨化性改變,淋巴細(xì)胞功能受抑制,免疫功能降低。
(2)出血傾向:可有鼻出血,損傷后出血不止。消化道出血與出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板功能異常、黏附聚集能力降低、第三因子釋放減少有關(guān)。
6.糖、蛋白、脂肪代謝障礙 CRF時(shí)腎臟清除胰島素能力減退,血中胰島素升高。慢性腎衰患者一般都有負(fù)氮平衡,血漿及細(xì)胞內(nèi)游離氨基酸譜異常及低白蛋白血癥。血甘油三酯增高,低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白降低,可能與脂蛋白酯酶、肝酯酶活性下降有關(guān)。
7.其他 GFR降到一定程度時(shí)可有高尿素血癥、高尿酸血癥,皮膚有瘙癢伴色素沉著,身上散發(fā)一股尿毒癥臭味,與尿素分泌增加、排出減少有關(guān)。CRF患者由于營(yíng)養(yǎng)不良,免疫功能低下,易罹患各種感染。小兒由于攝入不足及內(nèi)分泌紊亂等因素可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,或發(fā)生腎性佝僂病。
【診斷】
慢性腎衰到晚期各種癥狀明顯時(shí)容易診斷,重要的是認(rèn)識(shí)早期的慢性腎功能衰竭,設(shè)法延緩腎功能進(jìn)行性惡化。
1.慢性腎衰分期診斷
(1)腎功能不全代償期:血肌酐為110~177μmol/L(1.2~2mg/dl),GFR剩余50%~80%,無臨床癥狀。
(2)腎功能不全失代償期(氮質(zhì)血癥期):血肌酐為178~445μmol/L(2~5mg/dl),GFR剩余25%~50%,可有輕度貧血、酸中毒、夜尿、乏力。
(3)腎功能衰竭期(尿毒癥期):Cr為446~707μmol/L(5~8mg/dl),GFR剩余10%~25%,有明顯消化道癥狀及貧血體征,可有代謝性酸中毒及鈣、磷代謝異常。
(4)終末期腎病:Cr大于等于708μmol/L(8mg/dl),GFR剩余小于10%,有各種尿毒癥癥狀,包括消化、神經(jīng)、心血管各系統(tǒng)功能異常,水、鹽代謝紊亂,酸、堿失衡明顯,嚴(yán)重貧血等。
2.明確原發(fā)病診斷 引起CRF病因多種,如由腎小球疾病引起者多有水腫,尿液異常者較易診斷。但部分患者癥狀隱匿,無明顯腎臟疾病史。某些癥狀如納差,不愛活動(dòng),夜尿或遺尿等癥狀無特異性。也有因貧血待查,難治性佝僂病,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,多飲、多尿而來就診者,則需經(jīng)仔細(xì)的體檢,尿液檢查(包括比重),血生化腎功能等測(cè)定以及時(shí)檢出CRF,并盡量尋找病因。如由泌尿系先天性畸形的腎發(fā)育不良,多囊腎,遺傳性疾病如Alport綜合征引起的腎衰,發(fā)病年齡較早。1~2歲即出現(xiàn)癥狀。常無水腫,以身材矮小,腎性骨病較多見。腎小球疾病引起的CRF多見于較大兒童,常>5歲,可伴貧血、高血壓、水腫,有中等量蛋白尿,血尿、低比重尿,或合并繼發(fā)性尿路感染。腎衰的急性發(fā)作尚需與急性腎功能衰竭相鑒別。兩者的臨床表現(xiàn)相似,病因及誘因也有部分相同,但大多數(shù)急性腎衰預(yù)后良好,少部分患者恢復(fù)期后可逐漸發(fā)展到CRF。由于先天性或遺傳性腎臟疾病而致慢性腎功能不全的,小兒明顯多于成人,并且小兒以先天泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常為多,而成人的先天性或遺傳性腎臟疾病則主要見于先天性多囊腎。
檢查
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小兒慢性腎功能衰竭應(yīng)該做哪些檢查?
1.尿液檢查 尿常規(guī)蛋白一般為(十)一(++),晚期腎功能損害明顯時(shí)尿蛋白反見減少。尿沉渣鏡檢有不同程度的血尿、管型尿,粗大寬闊的蠟狀管型對(duì)慢性腎衰有診斷價(jià)值。尿比重降低至1.018以下,或固定在1.010左右,尿滲透壓在450mOsm/kg以下。
2.血常規(guī)檢查 血紅蛋白降低,一般在80g/L以下,重者<50g/L,為正常形態(tài)正色素性貧血,白細(xì)胞正?;蚪档?。感染或嚴(yán)重酸中毒時(shí)白細(xì)胞可升高,血小板正?;蚪档停t細(xì)胞沉降率增快。
3.血生化檢查 血漿總蛋白<60g/L,白蛋白<30 g/L,血鈣常低于2mmoL/L血磷>1。6mmoL/L,血鉀、鈉、氯、CO2CP、陰離子間隙隨病情而變化。
4.腎功能檢查 BUN、Scr水平的測(cè)定、Ccr測(cè)定,尿液濃縮-稀釋功能測(cè)定。
5.其他檢查 X線腹部平片、B型超聲檢查、放射性核素腎掃描、CT和磁共振檢查等對(duì)確定腎臟的外形、大小及有無尿路梗阻、積水、結(jié)石、囊腫和腫瘤等都很有幫助。慢性腎衰晚期腎體積縮小(多囊腎、腎腫瘤除外)為其特征性改變。
鑒別
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小兒慢性腎功能衰竭容易與哪些疾病混淆?
在鑒別診斷時(shí),應(yīng)除外有無腎盂腎炎,或系慢性腎臟病基礎(chǔ)上,因某些誘因(如脫水、感染、尿路梗阻、某些腎毒性藥物的應(yīng)用)而致之暫時(shí)性腎功能減退,此類誘因去除后,腎功能??苫謴?fù)至原水平。
并發(fā)癥
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小兒慢性腎功能衰竭可以并發(fā)哪些疾???
常并發(fā)高血壓,貧血,心力衰竭,心包炎,心肌病,水電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡,腎性骨病,骨折,感染等。
預(yù)防
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小兒慢性腎功能衰竭應(yīng)該如何預(yù)防?
(一)小兒慢性腎功能衰竭及血液透析的護(hù)理
1、營(yíng)養(yǎng)的管理
保守治療的營(yíng)養(yǎng)管理,主要根據(jù)血清肌酐、尿素氮(BUN)的水平來調(diào)整所需食物量,護(hù)士每日必須詳細(xì)記載飲食攝入量,以供醫(yī)生計(jì)算每日攝入蛋白質(zhì)量及熱卡。攝入的蛋白質(zhì)量,應(yīng)能保證患兒生長(zhǎng),而又應(yīng)使BUN(35mmol/L,血P20mmol/L,K<5。5mmol/L,2.0g/kg,而血透為1.5g/kg)。CRF的患兒宜低鹽飲食,攝入干餐和塊餐食物。成長(zhǎng)中的兒童,一般通過測(cè)量體重來了解水?dāng)z入。
2、 限制鉀
CRF常常伴有高血鉀,要求護(hù)士向家長(zhǎng)宣傳含鉀高的水果和蔬菜,以避免過多攝取。
3、嚴(yán)密隔離,預(yù)防感染
盡量避免到公共場(chǎng)所。住院患兒住單間,房間每日通風(fēng)兩次。每晚行紫外線消毒,減少干燥,內(nèi)衣柔軟,清潔。
4、心理護(hù)理
在護(hù)理工作中要關(guān)心體貼家屬及兒童,語言上要謹(jǐn)慎、熱情,必要時(shí)通過介紹或參加其他患者治療情況,使患兒及家屬消除顧慮,積極配合,使疾病早些得到控制。
(二)預(yù)防
積極防治各種可以引發(fā)CRF的原發(fā)病因,如慢性腎炎、腎盂腎炎等。已發(fā)生腎臟損害者,需積極防治感染,控制高血壓,避免用腎毒性藥物,同時(shí)注意合理飲食和休息,以有效阻止病情進(jìn)展,促進(jìn)病情恢復(fù)。
治療
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小兒慢性腎功能衰竭治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
對(duì)小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測(cè)小兒臨床(體檢及血壓)及化驗(yàn)檢查包括血紅素、電解質(zhì)(低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測(cè)定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營(yíng)養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來監(jiān)測(cè)。
1、慢性腎衰的飲食 當(dāng)小兒腎小球過濾到正常50%以下時(shí),小兒生長(zhǎng)速度下降,其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時(shí),合適的熱量攝入是多少,但盡可能使熱量攝入相當(dāng)或高于該患兒的年齡組??捎貌皇芟拗频奶妓衔镌黾语嬍持袩崃康臄z入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油,但須病人能耐受。
當(dāng)尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時(shí)患者可用惡心、嘔吐及厭食,這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時(shí)仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長(zhǎng),故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d),并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)(蛋類及瘦肉)如蛋、奶,其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,須用葡萄糖、花生油一類食物以補(bǔ)充熱量。
由于攝入不足或透析丟失,小兒有腎功能不全時(shí),可能有水溶性維生素缺乏,須常規(guī)補(bǔ)充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時(shí)也須供應(yīng),脂溶性維生素如A、E、K則不必補(bǔ)充。
2、水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時(shí),罕見須限制入量,因有及腦“渴中心”進(jìn)行調(diào)節(jié),除非發(fā)展到終末期腎衰時(shí)則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時(shí)用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時(shí),由尿丟失大量鈉時(shí),則須由飲食補(bǔ)充鈉;反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時(shí)須限制鈉,有時(shí)聯(lián)合用速尿,1~4mg/(kg·24h)。
由于飲食中有過多的鉀攝入、有嚴(yán)重酸中毒或醛固酮缺乏(近腎小球裝置的破壞),即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭(zhēng)上游癥,但在絕大多數(shù)腎功能不全的小兒可以維持力爭(zhēng)上游平衡,如腎功能進(jìn)一步惡化時(shí),須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹脂(聚苯乙烯磺酸鈉,Kayexalate)治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒,一般不需要處理,除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L,則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.各系統(tǒng)癥狀處理
(1)腎性骨?。憾ㄆ诒O(jiān)測(cè)血鈣、血磷,并防止甲狀腺功能過度亢進(jìn)及骨骼外鈣化治療??刂聘哐?,使用磷結(jié)合劑。補(bǔ)充鈣鹽,如碳酸鈣、乳酸鈣或葡萄糖酸鈣,同時(shí)加用活性維生素D3,常用有雙氫速甾醇或骨化三醇[1,25-(OH)2 D3,商品名羅鈣全],劑量:0.25μg/片,1次/d,逐漸過渡到隔天1次或每周2次口服。每2周隨訪血鈣,當(dāng)血鈣達(dá)2.75mmol/L(11mg/dl)時(shí)應(yīng)減量或停服。
(2)控制高血壓:慢性腎衰高血壓的基本處理原則為延緩腎衰的進(jìn)展,其多數(shù)為容量依賴性,故需限制鈉的攝入和使用利尿劑。常用藥物有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氯噻酮,肼屈嗪(肼苯噠嗪)等。當(dāng)Ccr<15ml/(min·1.73m2)時(shí),一般利尿藥往往效不高,可應(yīng)用呋塞米,劑量由小到大,逐漸遞增。降壓藥常用為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)中的福辛普利(蒙諾)或貝那普利(benazepril),此類藥可擴(kuò)張出入球小動(dòng)脈,但出球小動(dòng)脈擴(kuò)張更明顯,從而使腎小球內(nèi)壓力降低,有利于延緩腎小球病變的進(jìn)展,減少蛋白尿。β受體阻滯藥通過抑制腎素而減少醛固酮分泌和水、鈉潴留起到降血壓作用;臨床應(yīng)用的藥物有普萘洛爾(心得安),阿替洛爾(氨酰心安,苯氧胺)等。鈣拮抗藥是使L型鈣通道活性降低,抑制鈣離子進(jìn)入血管平滑肌細(xì)胞,使血管平滑肌張力降低,全身動(dòng)脈擴(kuò)張,血壓下降;臨床常用藥物有硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定),維拉帕米(異搏定)等。已證明控制了高血壓的慢性腎臟病患者,其GFR下降速度低于未控制血壓的患者。
(3貧血與出血 自從20世紀(jì)80年代應(yīng)用紅細(xì)胞生成素(γHuEPC))治療CRF的患者慢性貧血以來,基本上可使大多數(shù)病人不再接受輸血。劑量為每次50~100U/kg,隔天1次皮下注射。血細(xì)胞比容上升到35%時(shí)減為每周2次,使其維持在35%~40%左右,注意該藥可使血黏度增加,血壓升高。治療期間須隨訪血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等各種參數(shù)。及時(shí)供應(yīng)鐵劑、葉酸、維生素B12等。最近發(fā)現(xiàn)一種新的紅細(xì)胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein,NESP)為一糖蛋白,半衰期3倍于促紅細(xì)胞生成素,治療慢性腎衰中貧血,可更有效地維持患者的血紅蛋白濃度。有出血嚴(yán)重者給予小量新鮮血或血漿。透析療法可改善血小板功能和血小板第三因子的釋放,有助于減少出血。嚴(yán)重出血時(shí)可酌用抗纖溶止血?jiǎng)?
(4)防止小管、間質(zhì)損傷 腎小管受損重要原因之一是氨產(chǎn)生增加,可激活C3直接引起腎間質(zhì)炎性反應(yīng)。給予碳酸氫鈉堿性藥物時(shí)則尿中產(chǎn)氨下降,尿蛋白減少,理論上堿性藥物有保護(hù)小管、間質(zhì)受損的作用。
總之應(yīng)爭(zhēng)取早期診斷,去除病因,如發(fā)現(xiàn)太晚,雖去除病因,腎組織的損害已難于恢復(fù)。如病因?yàn)槟蚵饭W?,?yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療,但患兒往往處于腎功能不良,不能耐受太大的手術(shù),可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù),以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿,應(yīng)積極控制感染,并追蹤復(fù)查。對(duì)于終末期腎臟疾病或難于恢復(fù)的腎功能衰竭病人,近年來應(yīng)用慢性血透析(人工腎,亦稱長(zhǎng)期間歇性血透析),使很多病人能繼續(xù)存活或恢復(fù)正常生活。現(xiàn)行的長(zhǎng)期規(guī)律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜間睡眠時(shí)進(jìn)行透析。在接受慢性因透析治療的兒童,第二性征的發(fā)育,體重增長(zhǎng)等均無明顯影響,僅身高稍受影響。近年來,國(guó)外慢性轎透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中,在兒童透析期已有長(zhǎng)達(dá)4~5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰,主要在腹腔內(nèi)長(zhǎng)期固定導(dǎo)管,每日按時(shí)進(jìn)行透析,在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進(jìn)行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國(guó)外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同,腎移植之前(為了使患兒生命延續(xù)下來,以等待適宜的供腎)或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后,均有賴于有效的慢性血透析。
(二)預(yù)后
慢性腎功能衰竭的病程和預(yù)后受多種因素影響,如年齡、病因、合并癥的不同等。治療是否及時(shí),高血壓是否得到合理控制,早、中期飲食蛋白的限制是否合理,營(yíng)養(yǎng)問題、代謝問題、貧血問題等,是否進(jìn)行了合理的治療,對(duì)于患者在這些方面有無一些必要的知識(shí)教育等,都影響預(yù)后。進(jìn)入透析治療后,由于腎臟具有排泄和內(nèi)分泌兩種功能,透析治療主要是代替了排泄功能,因此,對(duì)于患者要求全面的觀察,如并發(fā)癥的治療等,要求患者經(jīng)透析后,生活質(zhì)量有所提高。