維生素C缺乏病又叫壞血病(scurvy)是由于長(zhǎng)期缺乏維生素C(ascorbic acid，抗壞血酸)，以骨骼變化和毛細(xì)血管通透性增加為其特征的周身性疾病。臨床以化骨障礙及出血傾向，過(guò)度角化性毛囊丘疹，周?chē)@以毛細(xì)血管出血，頗具特征性的表現(xiàn)，現(xiàn)一般少見(jiàn)，但在缺少鮮菜、水果的北方牧區(qū)，或城、鄉(xiāng)對(duì)人工喂養(yǎng)兒忽視的地方，或被剁、切、擠壓、撕損后釋放抗壞血酸氧化酶、加熱煮沸時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、做好的菜肴放置過(guò)久等。

小兒維生素C缺乏病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.攝入不足 如孕婦營(yíng)養(yǎng)適當(dāng)，小兒出生時(shí)有適宜的維生素C儲(chǔ)備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個(gè)月以下嬰兒發(fā)病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C，新生兒也可患?jí)难?。正常人乳含維生素C約227.2～397.6μmol/L(4～7mg/dl)，可滿(mǎn)足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C，其乳兒可患?jí)难?。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，經(jīng)儲(chǔ)存、消毒滅菌及稀釋等手段后，所存無(wú)幾。因此，用牛乳、羊乳或未強(qiáng)化乳粉、奶糕、面糊等喂養(yǎng)的嬰兒，如不按時(shí)補(bǔ)充維生素C、水果或蔬菜，極易發(fā)生壞血病。年長(zhǎng)兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。

2.需要增加 新陳代謝率增高時(shí)，維生素C的需要量增加。生長(zhǎng)活躍時(shí)，體內(nèi)組織的維生素C含量銳減。早產(chǎn)兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，維生素C的需要量相對(duì)較正常嬰兒為大，應(yīng)予較多補(bǔ)充。熱性病、急慢性感染性疾病，如腹瀉、痢疾、肺炎、結(jié)核等病時(shí)，維生素C需要量都增加。如患病時(shí)間較長(zhǎng)，且未增加維生素C攝入，易并發(fā)輕重不等的維生素C缺乏病。

3.其他因素 如長(zhǎng)期攝入大量維生素C，其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突然停用大量維生素C，可發(fā)生維生素C缺乏病。

孕期長(zhǎng)期應(yīng)用大量維生素C，新生兒即使生后每天攝入常規(guī)量的維生素C，仍可能患維生素C缺乏病。

(二)發(fā)病機(jī)制

維生素C對(duì)人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的，人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強(qiáng)的還原性，具有重要的抗氧化功能，可還原超氧化物及其他活性氧化物，保護(hù)DNA、蛋白質(zhì)及膜結(jié)構(gòu)，并可參與清除自由基。

1.維生素C缺乏癥的發(fā)病機(jī)制

(1)維生素C可激活羥化酶：維生素C是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolyl hydroxylase)和賴(lài)氨酸羥化酶(lysyl hydroxylase)的重要輔助因子，并可加強(qiáng)多種羥化酶及氧化酶的活性。由于其氧化還原能力的可逆性，在微粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)中很活躍，對(duì)防止膠原解聚和維持基質(zhì)的完整性，起到重要作用。維生素C缺乏可導(dǎo)致膠原纖維形成障礙，細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)減少，牙質(zhì)及骨樣組織形成停滯，毛細(xì)血管壁脆性增加，創(chuàng)傷愈合延遲等。

(2)維生素C有很強(qiáng)的還原性：在體內(nèi)能使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，利于腸道對(duì)鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內(nèi)。能使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸，而促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟;還能促進(jìn)某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經(jīng)遞質(zhì)的合成，并與白細(xì)胞吞噬功能相關(guān)，可提高人體免疫功能。維生素C缺乏可導(dǎo)致葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。

(3)維生素C的抗氧化功能：維生素C可清除自由基，阻止體內(nèi)的氧化損傷過(guò)程。20世紀(jì)90年代以來(lái)，做了大量的研究工作，維生素C可促進(jìn)肝內(nèi)膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟苋苡谒哪懰猁}而增加排出，降低血膽固醇含量，減少心血管疾病、高血壓等慢性病，降低白內(nèi)障、癌癥的危險(xiǎn)。

(4)維生素C參與芳香族氨基酸代謝：故患?jí)难r(shí)可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見(jiàn)一過(guò)性血酪氨酸過(guò)高;早產(chǎn)兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng)，尿內(nèi)常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。

2.維生素C缺乏的病理變化 主要是由于膠原的缺乏引起的出血和骨骼的變化?？沙霈F(xiàn)下列病變：

(1)結(jié)締組織形成障礙：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì)，以致毛細(xì)血管脆性及管壁滲透性增加。

(2)骨病變：多在肋骨軟骨連接部位及長(zhǎng)骨端，尤其在腕、膝和踝關(guān)節(jié)附近，由于基質(zhì)缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內(nèi)骨化發(fā)生障礙，但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)沉著繼續(xù)進(jìn)行。特征是干骺端臨時(shí)鈣化帶鈣質(zhì)堆積，形成臨時(shí)鈣化帶致密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨組織，已形成的骨小梁變脆易折，干骺端骨質(zhì)脆弱，常導(dǎo)致骨折和骨骺分離。原有的皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨由于內(nèi)吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮。骨外膜變松，骨膜下出血。

(3)牙齒病變：齒質(zhì)細(xì)胞層退化，牙齦乳頭增生及肉芽組織生長(zhǎng)，牙齦充血與水腫，后逐漸壞死，因膠原缺乏而牙齒松動(dòng)。此病變常見(jiàn)于已出牙的小兒。病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性病變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。

小兒維生素C缺乏病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

任何年齡皆可發(fā)病，多見(jiàn)于6～24個(gè)月小兒。

1.全身癥狀 起病緩慢，自飲食缺乏維生素C至發(fā)展成維生素C缺乏病歷時(shí)約4～7個(gè)月。常先有一些非特異性癥狀如：倦怠、軟弱、激動(dòng)、食欲減退、體重減輕及面色蒼白等，也可出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等消化紊亂癥狀，常未引起父母注意。此階段可稱(chēng)為隱性病例。

一般都有低熱，似與出血有關(guān)。有并發(fā)癥時(shí)，體溫明顯升高，脈搏增快，可能因腿痛致交感神經(jīng)興奮所致。呼吸亦較淺，可能與肋骨疼痛有關(guān)。

2.骨病變 下肢尤以小腿部腫痛最為常見(jiàn)。腫脹多沿脛骨骨干部位，壓痛顯著。局部溫度略增，但不發(fā)紅。病的較晚階段，患部經(jīng)常保持一定位置：兩腿外展、小腿內(nèi)彎如蛙狀，不愿移動(dòng)，呈假性癱瘓。由于劇痛，深恐其腿被觸動(dòng)，見(jiàn)人走進(jìn)，便發(fā)生恐懼而哭泣。下肢腫的原因是骨膜下出血，手指壓時(shí)不出現(xiàn)凹陷。

肋骨與肋軟骨交接處，尖銳地凸出，形成壞血病串珠。在凸起部分的內(nèi)側(cè)可摸得凹陷，這是由于肋骨與肋軟骨接合處的胸骨板半脫位。而佝僂病的串珠則因骨骺軟骨帶增寬，凸出處兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，沒(méi)有這種凹陷。

3.出血癥狀 全身任何部位可出現(xiàn)大小不等和程度不同的出血，可在皮膚、黏膜、骨膜下、關(guān)節(jié)腔及肌肉內(nèi)出血。常見(jiàn)長(zhǎng)骨骨膜下出血，尤其是股骨下端和脛骨近端;這種出血可能不易為X線檢查所發(fā)現(xiàn)，直至痊愈期才開(kāi)始伴有表面鈣化。病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性病變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑多見(jiàn)于骨骼病變的附近，膝部與踝部最多見(jiàn)。其他部分的皮膚亦可出現(xiàn)瘀點(diǎn)。牙齦黏膜下經(jīng)常出血，絕大多數(shù)見(jiàn)于已經(jīng)出牙或正在出牙的時(shí)候。在上切牙部位最為顯著，也可見(jiàn)于正在萌出磨牙或切牙等處。牙齦呈紫紅色，腫脹光滑而松脆，稍加按壓便可溢血，如腫脹面積擴(kuò)大，可遮蓋牙齒，表面可有淤血堆積。如續(xù)發(fā)奮森菌感染，可引起局部壞死、腐臭與牙齒脫落。眼瞼或結(jié)膜也可出血，使眼部形成青紫色。眼窩部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期，偶有胃腸道、生殖泌尿道和腦膜出血，約1/3病人的尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞，但肉眼很少見(jiàn)到血尿。

此外，年長(zhǎng)兒患維生素C缺乏病時(shí)，有時(shí)表現(xiàn)皮膚毛囊角化，其外觀與維生素A缺乏所致者難于區(qū)別。嬰幼兒患者常伴有巨幼紅細(xì)胞性貧血，由于葉酸代謝障礙所致，可能同時(shí)也缺乏葉酸;因影響鐵的吸收與利用，亦可合并缺鐵性貧血。

此病危及生命但易治，應(yīng)詳問(wèn)喂養(yǎng)史。典型的壞血病具有明顯的癥狀，診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難，應(yīng)結(jié)合喂養(yǎng)史及其他檢查，作綜合分析。

1.喂養(yǎng)史和臨床特點(diǎn) 人工喂養(yǎng)兒未添加含維生素C的輔食，或母乳飲食缺乏新鮮蔬菜或水果，或乳母習(xí)慣只吃腌菜等。壞血病的好發(fā)年齡(3～18個(gè)月)，結(jié)合前述某些非特異性癥狀和喂養(yǎng)史，可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發(fā)展到一定階段或晚期，可根據(jù)肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及黏膜下出血等癥狀診斷。

2.X線檢查 可以得到維生素C缺乏病早期診斷的根據(jù)和本病特征表現(xiàn)，如“壞血病帶”等。

3.維生素C治療后反應(yīng) 維生素C治療后迅速好轉(zhuǎn)可作出診斷。

小兒維生素C缺乏病應(yīng)該做哪些檢查？

體內(nèi)維生素C營(yíng)養(yǎng)水平評(píng)定：

1.血漿維生素C含量 正常值0.5%～1.4mg%,患兒低于此值。

2.24h維生素C定量 正常值20～40mg,患兒低于20mg。

3.維生素C負(fù)荷試驗(yàn) 口服500mg維生素C后，4h尿液中排出量>3mg為正常，1～3mg為不足，

小兒維生素C缺乏病容易與哪些疾病混淆？

根據(jù)維生素C攝入不足膳食史、典型臨床表現(xiàn)及長(zhǎng)骨X線檢查改變特征和對(duì)維生素C治療后迅速好轉(zhuǎn)可作出診斷。但需注意本病肢體腫痛與感染性疾病如骨髓炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等鑒別;壞血病肋串珠與佝僂病區(qū)別;肢體假性癱瘓與脊髓灰質(zhì)炎鑒別;出血癥狀與其他出血性疾病如血友病等鑒別。

小兒維生素C缺乏病可以并發(fā)哪些疾??？

1.并發(fā)佝僂病、營(yíng)養(yǎng)不良 本病可與佝僂病、營(yíng)養(yǎng)不良同時(shí)存在。并發(fā)佝僂病時(shí)，在X線片上就會(huì)出現(xiàn)這兩種病的不同表現(xiàn)，以致混淆不清。

2.顱內(nèi)出血 可發(fā)生顱內(nèi)出血。

3.并發(fā)感染 患兒抵抗力降低，常易并發(fā)感染如中耳炎、癤病、肺炎等。

4.骨折 由于基質(zhì)缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內(nèi)骨化障礙，成骨作用被抑制，不能形成骨組織，骨小梁變脆易折，干骺端骨質(zhì)脆弱，常導(dǎo)致骨折和骨骺分離。

　　1.孕婦及乳母 防止孕母及乳婦維生素C缺乏，應(yīng)多食富含維生素C食物如新鮮水果，蔬菜。

　　2.科學(xué)喂養(yǎng) 提倡母乳喂養(yǎng)，母乳喂養(yǎng)生后4個(gè)月需添加含維生素C豐富的食物，人工喂養(yǎng)生后1個(gè)月需添加含維生素C豐富的輔食，一般維生素C每天需要量小兒30～50mg，早產(chǎn)兒l00mg，患感染性等疾病時(shí)應(yīng)加量。