血管瘤(hemangioma)是由胚胎期血管網(wǎng)增生所致。是小兒常見病，可生長于身體的任何部位，以皮膚和皮下組織多見。血管瘤是一種先天性發(fā)育異常，屬于錯構(gòu)瘤，而非真性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特性。

小兒血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

血管瘤的分型繁雜，我們通常按以下的傳統(tǒng)分法：

1.毛細(xì)血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細(xì)血管瘤)、皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細(xì)血管瘤。

2.海綿狀血管瘤和混合型(毛細(xì)血管和海綿狀)血管瘤。

3.蔓狀血管瘤。

4.血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴(kuò)張征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韋伯綜合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩爾綜合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、馬富西綜合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏綜合征(Klippel-Trenaunay)綜合征。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 血管瘤的增生有2種學(xué)說，一種是雌激素學(xué)說，即雌激素擴(kuò)張微血管作用及通過特異性受體刺激血管瘤細(xì)胞分裂和增殖，因而促進(jìn)了血管瘤的增長。另一種是肥大細(xì)胞學(xué)說，因為它能釋放或分泌多種生物活性物質(zhì)，直接刺激內(nèi)皮細(xì)胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能，70%～80%的草莓狀血管瘤，5%～50%的毛細(xì)血管海綿狀混合瘤，在出生后1～3年內(nèi)自行消退。過程為：先停止增大，表面中央顏色變淺，然后出現(xiàn)白色紋理，最后消退，不留痕跡。

2.病理改變 草莓狀血管瘤和毛細(xì)血管海綿狀混合瘤在光鏡和電鏡下的結(jié)構(gòu)大致相同?？梢姶罅棵?xì)血管、微靜脈和小靜脈形成的血管叢，內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍。電鏡下，內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平狀或橢圓形，內(nèi)皮細(xì)胞外圍有連續(xù)的多層化基膜，在生長期和靜止期內(nèi)，肥大細(xì)胞數(shù)目甚多。葡萄酒色斑、橙紅色斑與海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤的光鏡下結(jié)構(gòu)差異較大，但內(nèi)皮細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)基本相同。三者的內(nèi)皮細(xì)胞均呈扁平狀、體積小、胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器不發(fā)達(dá)，僅見少量線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等，甚至缺如。

小兒血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

血管瘤可生長于身體的任何部位，但以皮膚和皮下組織多見，其次為口腔黏膜和肌肉，骨骼、肝、脾、顱內(nèi)也可發(fā)生，而消化道、腎、心、肺等罕見。

1.毛細(xì)血管瘤

(1)新生兒斑痣：又稱表皮毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma)，是一種淡紅色或藍(lán)色的表皮變色，通常位于頭頂中線后部、頸部或骶部，出生時即存在，一般在數(shù)月內(nèi)逐漸自行消失，無需治療。

(2)皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤：有3種臨床變異型，出生后即有。特點是在真皮內(nèi)呈現(xiàn)有成熟的內(nèi)皮細(xì)胞組織型毛細(xì)血管。多位于感覺神經(jīng)分布的區(qū)域，如三叉神經(jīng)。

①橙紅色斑：是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊，平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位，壓迫可褪色，不會自然消失。干燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射，均無效。一般無須治療，必要時，可用化妝品掩飾，偶爾行切除。

②葡萄酒色斑：呈暗紫色，出生時即有，很少擴(kuò)展，面部葡萄酒色斑可能伴有顱內(nèi)血管瘤，即Sturge-Weber綜合征。近年來，國外多采用手術(shù)治療，如面積大，可分期手術(shù)，并可植皮。手術(shù)要在5歲前進(jìn)行，以免對兒童產(chǎn)生心理影響。

③蜘蛛痣：又稱星狀血管瘤，其特征是從一個皮下中心小動脈，發(fā)出許多放射形擴(kuò)張的皮內(nèi)毛細(xì)血管，形態(tài)酷似蜘蛛。好發(fā)于面、臂、手和軀干上部，壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退，可在放大鏡下，用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央，效果較好。

(3)草莓狀毛細(xì)血管瘤：又稱幼年性毛細(xì)血管瘤，可能完全或部分消失。通常在生后不久出現(xiàn)，腫瘤常高于皮膚，鮮紅色，分葉，形如草莓。好發(fā)于面、頭皮和頸部。壓迫無明顯變化。一般在1～4歲逐漸消退。也可用手術(shù)、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。

2.毛細(xì)血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤

(1)毛細(xì)血管海綿狀血管瘤(capillary cavernous hemangioma)：又稱混合型血管瘤，一般出生時已存在，主要發(fā)生在面頸部。腫瘤可達(dá)到很大體積，在最初的6個月生長迅速，具有侵犯性，但仍可自然消退，而不會完全萎縮，因此要采取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。

(2)海綿狀血管瘤(angio cavernoma)：是由大量充滿血液的腔隙或竇形成，腔壁上有內(nèi)皮細(xì)胞層。腔隙由纖維結(jié)締組織分開。腫瘤多生長在皮下組織內(nèi)，可達(dá)肌肉?？砂l(fā)生于身體任何部位，以四肢、軀干多見。觸之如海綿樣感覺。為平坦或凸凹不平，壓迫可陷下?？赡茏詣涌s小，但不會完全消失。目前對海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術(shù)和激素療法。

3.蔓狀血管瘤 較少見，為包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤，好發(fā)于頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲，有血管搏動，皮膚溫度增高，聽診可聞及血管雜音?？捎袆×业奶弁?，并可引起耳鳴。這種血管瘤不會自動消失，故應(yīng)早期治療。對局限性蔓狀血管瘤(hemangioma racemosum)，惟有手術(shù)治療。腫瘤過大，可分期手術(shù)，必要時植皮。

4.管瘤性綜合征 管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤，有規(guī)律地伴有另一些病理情況，而形成幾種獨立的病理實體或綜合征。

(1)遺傳性出血性血管擴(kuò)張征：主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張，具有顯著的出血傾向。病理切片可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管壁菲薄，往往僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞，直接處于向外菲薄的表皮下面。該毛細(xì)血管瘤常為多發(fā)性，平坦或略凸出皮膚，形狀不規(guī)則，好發(fā)于手背和鼻腔黏膜，指壓可蒼白，易出血。治療可采用激素或電凝法。

(2)斯特奇-韋伯綜合征：系面部葡萄酒色斑合并顱內(nèi)血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故對面部葡萄酒色斑要嚴(yán)密注意和檢查，如其位于三叉神經(jīng)第一支眼神經(jīng)感覺區(qū)的皮膚，是并發(fā)Sturge-Weber綜合征的重要部位，此綜合征無根治療法，常伴有癲癇及智力低下。

(3)馬富西綜合征：無遺傳性，出生時完全正常，爾后逐漸出現(xiàn)單側(cè)軟骨發(fā)育不良，導(dǎo)致雙側(cè)肢體發(fā)育不平衡。

(4)林道-(馮)希佩爾綜合征：為小腦、腦干、脊髓、視網(wǎng)膜、肝等處生長的單個或多個血管瘤，同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣，但屬良性。

(5)Klippel-Trenaunay綜合征：主要表現(xiàn)為肢體軟組織和骨過度增長肥大，皮下靜脈曲張，皮膚血管瘤，發(fā)病男女差別不大。目前尚無規(guī)范性的療法，多數(shù)學(xué)者主張輕者保守治療，重者或出現(xiàn)并發(fā)癥時手術(shù)治療。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)多可確診。

小兒血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

一般實驗室檢查結(jié)果無特異發(fā)現(xiàn)。

伴有耳鳴、癲癇等表現(xiàn)者，可做腦CT、血管造影等檢查。其他綜合征根據(jù)臨床選擇B超、X線等相應(yīng)檢查。

小兒血管瘤容易與哪些疾病混淆？

與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別，其特點如下：

1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位于甲下者，可見指、趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色、紫色或稍暗，多不讓觸碰。

2.血管肉瘤 較少見，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管，瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生，可貼附于血管內(nèi)壁，形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細(xì)胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內(nèi)皮細(xì)胞樣，核大，深染，核分裂較多?？梢姷蕉嗪肆鼍藜?xì)胞。

免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義?？蛇x擇敏感的內(nèi)皮標(biāo)記物，第八因子相關(guān)抗原，CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。

小兒血管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

一般無并發(fā)癥，少數(shù)具有侵犯性。顱內(nèi)血管瘤可引起癲癇等異常。

小兒血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學(xué)和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒血管瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.無需治療

(1)新生兒斑痣：一般在數(shù)月內(nèi)逐漸自行消失，無需治療。

(2)皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤：一般無須治療，必要時，可用化妝品掩飾，偶爾行切除。

2.非手術(shù)治療 包括干燥法、冷凍法、摩擦法、硬化劑、低電壓、電凝法、短距離放療、激素療法等。如蜘蛛痣可用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央，效果較好。

3.手術(shù)治療 如手術(shù)面積大，可分期手術(shù)，并可植皮。手術(shù)要在5歲前進(jìn)行，以免對兒童產(chǎn)生心理影響。

(二)預(yù)后

示腫瘤分型、發(fā)生部位、范圍和有無合并癥而不同，能自然消退或經(jīng)治療可根除者預(yù)后好，顱內(nèi)血管瘤如斯特奇-韋伯綜合征，因有癲癇和智力低下而影響預(yù)后。