血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個(gè)器官受累，為系統(tǒng)性血管炎;血管炎僅限于一個(gè)器官者，則稱為孤立性血管炎。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性血管炎常易引起神經(jīng)系統(tǒng)的損害，且常在血管炎的早期就出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。

(二)發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性血管炎的病理改變以血管壁的炎癥和壞死為特征。血管炎可影響到任何類型、大小或部位的血管，從而導(dǎo)致受累器官的功能障礙。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

不同原發(fā)性血管炎的神經(jīng)系統(tǒng)受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現(xiàn)也有所不同。

1.周圍神經(jīng)受累 血管炎性周圍神經(jīng)病是原發(fā)性血管炎常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其臨床特征是：常以肢體嚴(yán)重的燒灼樣疼痛伴感覺(jué)遲鈍為首發(fā)癥狀，可有肌無(wú)力、肌肉萎縮、感覺(jué)異常和感覺(jué)減退。下肢常首先受累，多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。也可表現(xiàn)為對(duì)稱性末梢型“手套襪子樣”運(yùn)動(dòng)感覺(jué)多神經(jīng)病和純感覺(jué)性神經(jīng)病。此外，也有報(bào)道類Guillain-Barre綜合征、神經(jīng)根綜合征和神經(jīng)叢病。在血管炎性神經(jīng)病中，常以腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)及正中神經(jīng)受累多見(jiàn)。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血損害而致神經(jīng)損害，產(chǎn)生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周圍神經(jīng)損害的特征，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢，多灶性動(dòng)作電位波幅減低，常見(jiàn)肌纖顫及正銳波。

2.肌肉系統(tǒng)受累 血管炎性肌病也常是原發(fā)性血管炎的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力、肌肉痛性腫脹和活動(dòng)困難，以肢體近端肌無(wú)力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實(shí)是一炎性肌病。

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 原發(fā)性血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)確切發(fā)病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現(xiàn)，也是原發(fā)性血管炎較常見(jiàn)的癥狀。血管炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)兩種表現(xiàn)形式：彌漫性腦病和由于卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS受累常表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、偏癱、失語(yǔ)、偏盲、頸項(xiàng)強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識(shí)障礙等。

CSF檢查常有助于診斷，CSF的細(xì)胞數(shù)多增高，以淋巴細(xì)胞增高為主，蛋白含量增高，偶可見(jiàn)血性CSF。但CSF檢查也可正常。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據(jù)或亞臨床病變，據(jù)報(bào)道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對(duì)血管炎性病變更為敏感?？傊?，腦血管造影和結(jié)合腦膜與腦組織活檢可確定原發(fā)性血管炎所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。

4.腦神經(jīng)受累 單發(fā)或多發(fā)性腦神經(jīng)損害的血管炎性神經(jīng)病并不常見(jiàn)，但卻可以是原發(fā)性血管炎的早期癥狀。常見(jiàn)第Ⅱ～Ⅷ腦神經(jīng)受累，表現(xiàn)為視力喪失、復(fù)視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發(fā)性聾、眩暈和耳鳴等。

患者出現(xiàn)肌無(wú)力、周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴(yán)重的全身非特異性臨床癥狀與體征(發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等)，醫(yī)生應(yīng)警惕原發(fā)性血管炎的可能。及時(shí)而準(zhǔn)確地診斷原發(fā)性血管炎對(duì)患者的治療非常重要，仔細(xì)詢問(wèn)病史和詳細(xì)的體格檢查可提供有助于診斷的線索。

ESR、C-反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV血清學(xué)檢查、冷球蛋白、血清補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑒別意義。還應(yīng)檢查心臟及胸部X線照片。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)通過(guò)免疫熒光技術(shù)測(cè)定血清中抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)的滴度，有助于某些原發(fā)性血管炎的診斷。并可作為疾病復(fù)發(fā)的一種監(jiān)測(cè)指標(biāo)。

若臨床上懷疑有CNS的血管炎，應(yīng)進(jìn)行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染。并應(yīng)進(jìn)行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學(xué)檢查。

EEG、CT、MRI常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦血管造影對(duì)診斷非常必要。確診應(yīng)進(jìn)行軟腦膜/腦組織的活檢。當(dāng)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性疾病，伴有ESR增快或ANCA檢查陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)考慮相關(guān)聯(lián)器官的侵入性檢查。疑有周圍神經(jīng)受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進(jìn)行周圍神經(jīng)/肌肉的活檢。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害應(yīng)該做哪些檢查？

1.常規(guī)檢查 應(yīng)包括血沉、C-反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝腎功能、肌酶、乙肝五項(xiàng)、冷球蛋白、抗核抗體、血清補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子及血生化檢查等。繼發(fā)性血管炎存在原發(fā)病相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查臨床結(jié)果。

2.梅毒、萊姆病、皰疹及HIV的血清學(xué)檢查。

3.CSF檢查 疑有CNS的血管炎，應(yīng)進(jìn)行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染，常有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累診斷。CSF的細(xì)胞數(shù)多增高，以淋巴細(xì)胞增高為主，蛋白增高，偶可見(jiàn)血性CSF。但CSF檢查也可正常。

4.血清中抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)滴度測(cè)定 有助于原發(fā)性血管炎的診斷，并可作為復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。

1.心臟及胸部X線照片，有鑒別診斷意義。

2.EEG、CT、MRI檢查 常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據(jù)或亞臨床病變，據(jù)報(bào)道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對(duì)血管炎性病變更為敏感。

3.腦血管造影 ?？纱_定原發(fā)性血管炎所致中樞損害。

4.肌電圖 可顯示周圍神經(jīng)損害的特征或提示肌源性損害。

5.疑有周圍神經(jīng)受累或肌肉受累，可考慮進(jìn)行周圍神經(jīng)/肌肉的活檢。中樞神經(jīng)損害確診，應(yīng)進(jìn)行軟腦膜/腦組織的活檢。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害容易與哪些疾病混淆？

血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與原發(fā)性周圍神經(jīng)病、原發(fā)性中樞神經(jīng)疾病及原發(fā)性肌病相鑒別，這些疾病大多沒(méi)有其他器官受累的表現(xiàn)。還應(yīng)與繼發(fā)于其他疾病(如糖尿病、結(jié)節(jié)病、中毒等)的周圍神經(jīng)疾病相鑒別。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害可以并發(fā)哪些疾病？

臨床癥狀體征多樣，隨病情發(fā)展，出現(xiàn)的癥狀體征可以是本病表現(xiàn)，也可以看作本病不同類型并發(fā)癥。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害應(yīng)該如何預(yù)防？

原發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害尚無(wú)較好預(yù)防措施，應(yīng)早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數(shù)月，可改善預(yù)后。繼發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，對(duì)原發(fā)病的治療控制，是預(yù)防和減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要措施。

系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.對(duì)于病因明確的血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，應(yīng)首先進(jìn)行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。

2.對(duì)于原發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效 較為經(jīng)典的用法：潑尼松龍40～60mg/d+環(huán)磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8個(gè)月內(nèi)，潑尼松龍量逐漸減小，環(huán)磷酰胺維持1～2年。替代療法包括：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)的沖擊療法。

3.對(duì)于少見(jiàn)的危及生命的疾病，應(yīng)加用一般治療、甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊療法和(或)血漿置換。注意激素及免疫抑制藥的副作用。還可給予免疫球蛋白治療。

(二)預(yù)后

血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預(yù)后也有很大差異。一般而言，臨床表現(xiàn)比較局限，受累器官不多，則一般預(yù)后良好，如變應(yīng)性血管炎、過(guò)敏性紫癜等，但是也有一些病種預(yù)后相對(duì)較差，如韋格納肉芽腫。

如果周圍神經(jīng)系統(tǒng)或CNS受累的血管炎早期不予以治療，其預(yù)后相當(dāng)不好。激素和免疫抑制藥治療可改善其預(yù)后。局限于皮膚、神經(jīng)和(或)肌肉骨骼系統(tǒng)的血管炎患者，預(yù)后要好于內(nèi)臟受累的患者。血管炎性神經(jīng)病的恢復(fù)較慢，常常不完全。大多數(shù)患者都有程度不等的神經(jīng)癥狀與體征。