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　　新生兒巨結(jié)腸多在出生后發(fā)生胎糞不排或排出延遲，甚至發(fā)生急性腸梗阻。多需灌腸或塞肛栓(開塞露)后才有較多胎糞排出。嘔吐亦是常見癥狀;由于頑固性便秘，病兒常有腹脹.可見腸型。直腸指檢可發(fā)現(xiàn)直腸壺腹空虛，糞便停留在擴張的結(jié)腸內(nèi)，指檢退出手指時，大量糞便和氣體隨之排出。隨著年齡增長，病兒主要表現(xiàn)為便秘、腹脹、全身營養(yǎng)不良，多需灌腸或其他方法幫助排便。體檢最突出的體征為腹脹，部分病例可在左下腹觸及糞石包塊。

　　根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)診斷并不困難。嬰兒和兒童巨結(jié)腸多有典型病史及頑固性便秘和逐漸加重的腹脹，表現(xiàn)為慢性不全性結(jié)腸梗阻。

　　為明確診斷并了解病變部位和范圍.應(yīng)作以下檢查：

　　(1)腹部X線檢查：可見擴張充氣的結(jié)腸影，或表現(xiàn)為結(jié)腸梗阻。

　　(2)鋇灌腸：少量鋇劑灌腸.以了解痙攣段的長度和排鋇功能;鋇劑24小時后仍有殘留是巨結(jié)腸的佐證，

　　(3)直腸測壓：是檢查先天性巨結(jié)腸有效的方法，以了解肛管有無正常松弛反射。

　　(4)直腸粘膜組織化學(xué)檢查：直腸粘膜下固有層進行組化染色可見乙酰膽堿酯酶陽性染色的神經(jīng)纖維。

　　(5)活體組織檢查：取粘膜下及肌層組織病理檢查以確定有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。

　　先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥：

　　出生后初2個月是危險期階段，各種并發(fā)癥多發(fā)生在此階段，主要有腸梗阻、小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、腹膜炎等。其中小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，先天性巨結(jié)腸死亡原因中的60%為小腸結(jié)腸炎所致。小腸結(jié)腸炎的臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹脹，高熱，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象，小腸結(jié)腸極度充氣擴張引起呼吸窘迫、中毒癥狀等。直腸指檢時有大量惡臭糞液或氣體溢出。小腸結(jié)腸炎的病死率很高。

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　　除超短型和類緣性疾病采用保守治療外，多以手術(shù)治療為主。對診斷尚不肯定或雖已肯定但暫不行手術(shù)或進行術(shù)前準(zhǔn)備者，需接受非手術(shù)治療。主要包括擴肛、鹽水灌腸、開塞露塞肛、補充營養(yǎng)等，以緩解腹脹.維持營養(yǎng)。對診斷已肯定，能耐受手術(shù)的病兒應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸，解除功能性腸梗阻，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合。對必須手術(shù)而病情過重者。應(yīng)先行結(jié)腸造口，以后再施行根治手術(shù)。

　　新生兒巨結(jié)腸宜先行保守治療.待半歲左右施行根治術(shù)。近年來在新生兒期亦有采用一期根治手術(shù)者。

　　常見的有三種手術(shù)

　　1.病變腸段切除，拖出型結(jié)腸、直腸端端吻合術(shù)，近端結(jié)腸翻出肛門外作吻合，保留直腸前壁2cm，后壁lcm斜行吻合。

　　2.直腸后結(jié)腸拖出，側(cè)側(cè)吻合術(shù)。

　　3.直腸粘膜剝除，結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘拖出與肛管吻合術(shù)。先天性巨結(jié)腸手術(shù)治療的效果基本滿意，為了減少先天性巨結(jié)腸并發(fā)癥。應(yīng)早期診斷早期手術(shù)治療。