正常主動(dòng)脈瓣口面積超過(guò)3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減小為1.5cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0cm2時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全是由什么原因引起的？

主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic stenosis)可由風(fēng)濕熱的后遺癥，先天性狹窄或老年性主動(dòng)脈瓣鈣化所造成。主動(dòng)脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄罕見(jiàn)，常常與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變合并存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著和進(jìn)一步狹窄。

先天性主動(dòng)脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時(shí)即已存在狹窄，以后瓣口纖維化和鈣化進(jìn)行性加重，引起嚴(yán)重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內(nèi)死亡。50%的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無(wú)明顯狹窄，但異常的瓣葉結(jié)構(gòu)由于渦流沖擊發(fā)生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導(dǎo)致瓣口狹窄，還可合并關(guān)閉不全。主動(dòng)脈根部收渦流沖擊可出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張(參見(jiàn)“先天性心臟血管病”章“主動(dòng)脈口狹窄”節(jié))。

老年性主動(dòng)脈瓣鈣化是一種退行性的改變，占老年病人的18%。瓣膜發(fā)生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合。瓣口狹窄相對(duì)較輕，部分患者可伴有關(guān)閉不全。

主動(dòng)脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強(qiáng)以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時(shí)正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚，導(dǎo)致左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張末期壓力升高;雖然靜息心排血量尚正常，但運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量增加不足。此后瓣口嚴(yán)重狹窄時(shí)，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動(dòng)脈壓，肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現(xiàn)。左心室肥大，收縮力加強(qiáng)，明顯增加心肌氧耗，進(jìn)一步加重心肌缺血。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

(一)癥狀 由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄，相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。

1.勞動(dòng)力呼吸困難 此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動(dòng)脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒?dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。

2.心絞痛 1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致心肌氧耗量增加;心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動(dòng)脈小分支，使冠脈流量下降;左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著;瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動(dòng)脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后發(fā)生?？捎锌人远酁楦煽?并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。

3.勞力性暈厥 輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動(dòng)中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加;運(yùn)動(dòng)停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降;運(yùn)動(dòng)使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降;運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。

4.胃腸道出血 見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見(jiàn)于老年主動(dòng)脈瓣鈣化。

5.血栓栓塞 多見(jiàn)于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。

6.其他癥狀 主動(dòng)脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動(dòng)，三尖瓣返流等。

(二)體征

1.心臟聽(tīng)診 胸骨右緣第二肋間可聽(tīng)到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱型，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達(dá)到最響，以后漸減弱，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉(第二音)前終止;常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強(qiáng)。雜音向頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈傳導(dǎo)，有時(shí)向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長(zhǎng)，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重。但合并心力衰竭時(shí)，通過(guò)瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄多見(jiàn)，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動(dòng)受限或鈣化明顯時(shí)，主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。?？稍谛募鈪^(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴(kuò)大和衰竭時(shí)可聽(tīng)到第三心音(舒張期奔馬律)。

2.其他體征 脈搏平而弱，嚴(yán)重狹窄時(shí)由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動(dòng)脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時(shí)向左擴(kuò)大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)，左側(cè)臥位時(shí)可呈雙重搏動(dòng)，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動(dòng)脈可觸到收縮期震顫。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全應(yīng)該做哪些檢查？

(一)X線檢查 左心緣圓隆，心影不大。常見(jiàn)主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張和主動(dòng)脈鈣化。在成年人主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化時(shí)，一般無(wú)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，還可見(jiàn)左心房增大，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。

(二)心電圖檢查 輕度主動(dòng)脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見(jiàn)左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。

(三)超聲心動(dòng)圖檢查 M型超聲可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣變厚，活動(dòng)幅度減小，開(kāi)放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對(duì)稱性肥厚。二維超聲心動(dòng)圖上可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動(dòng)，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過(guò)主動(dòng)脈瓣，并可計(jì)算最大跨瓣壓力階差。

(四)左心導(dǎo)管檢查 可直接測(cè)定左心房，左心室和主動(dòng)脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動(dòng)脈收縮壓降低，隨著主動(dòng)脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者，雖無(wú)癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲區(qū)別主動(dòng)脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動(dòng)脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影;多瓣膜病變手術(shù)治療前。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全容易與哪些疾病混淆？

發(fā)現(xiàn)心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音，即可診斷主動(dòng)脈瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。臨床上主動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別：

(一)肥厚梗阻型心肌病 亦稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄(IHSS)，胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見(jiàn)，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。

(二)主動(dòng)脈擴(kuò)張 見(jiàn)于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常或亢進(jìn)，無(wú)第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。

(三)肺動(dòng)脈瓣狹窄 可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。

(四)三尖瓣關(guān)閉不全 胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。

(五)二尖瓣關(guān)閉不全 心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo);吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全可以并發(fā)哪些疾病？

(一)充血性心力衰竭 50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。

(二)栓塞 多見(jiàn)于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見(jiàn)，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。

(三)亞急性感染性心內(nèi)膜炎 可見(jiàn)于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全應(yīng)該如何預(yù)防？

適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。

主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全治療前的注意事項(xiàng)

(一)內(nèi)科治療 適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足;砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。

(二)手術(shù)治療 治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：

①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。

適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄;不能耐受手術(shù)者;重度狹窄危及生命;明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過(guò)渡。

②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃?dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。

適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯;心排血量正常但最大收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg);或瓣口面積小于1.0cm2。

③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄;鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄;主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。