主動(dòng)脈弓綜合征(aortic arch syndrome)是由于主動(dòng)脈弓發(fā)出的大動(dòng)脈，如無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈的進(jìn)行性阻塞，導(dǎo)致動(dòng)脈血壓降低，頸、臂血管搏動(dòng)減弱或消失，身體上部血流減少，致腦和眼以及肢體供血不足而產(chǎn)生的一系列癥狀和體征。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病確切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可產(chǎn)生本病。以往認(rèn)為梅毒性主動(dòng)脈炎合并動(dòng)脈瘤為其主要原因。但現(xiàn)在認(rèn)為本病有多種病因，可能與許多炎癥和變性疾病有關(guān)，如結(jié)核、鏈球菌感染、非特異性炎癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)住D動(dòng)脈炎、Buerge病、膠原病、風(fēng)濕病以及其他過(guò)敏性疾患等。老年患者可能與膽固醇增高癥、全身動(dòng)脈硬化和(或)粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

具體機(jī)制不清，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。免疫反應(yīng)使血管壁出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁增厚，從而產(chǎn)生缺血性反應(yīng)。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)血管受累部位和程度而有不同臨床表現(xiàn)，主要由供血不足所致?；颊呖捎蓄^痛、頭暈，甚至?xí)炟?。言語(yǔ)和(或)聽(tīng)力障礙、吞咽困難、記憶力減退、情緒不穩(wěn)。視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區(qū)有血管性雜音。上肢無(wú)力，感覺(jué)異常如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼，一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓不能測(cè)得。暫時(shí)性偏癱，偶見(jiàn)發(fā)熱，月經(jīng)過(guò)少或無(wú)月經(jīng)，皮膚柔弱，毛發(fā)纖細(xì)等?；?yàn)室檢查可有白細(xì)胞增多，血沉增高等。

由于眼動(dòng)脈供血不足致視網(wǎng)膜缺血?；颊呖捎幸贿^(guò)性黑?，單眼或雙眼視力減退直至黑?。視野向心性縮窄或全盲。視網(wǎng)膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又兀貏e是仰頭、穿硬領(lǐng)或高領(lǐng)衣服時(shí)易誘發(fā)癥狀發(fā)作。

視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，中央動(dòng)脈壓下降不能測(cè)出。輕壓眼球視網(wǎng)膜動(dòng)脈即無(wú)血流，位置改變或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈壓降低至眼壓水平時(shí)可見(jiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈搏動(dòng)，血流呈節(jié)段狀。視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，膨大呈豆?fàn)罨蛩笮危o脈內(nèi)血流呈念珠狀或節(jié)段狀，血流緩慢自視網(wǎng)膜周邊部流向視盤(pán)。毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張，特別是在視盤(pán)表面及其周?chē)?。視網(wǎng)膜周邊部早期有微血管瘤形成，也有位于后極部者。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和靜脈的吻合為本病最常見(jiàn)的體征，約占81%，吻合可發(fā)生在眼底任何部位，但常見(jiàn)于視盤(pán)及其周?chē)虱h(huán)形及花圈狀。隨病情發(fā)展吻合增加。視盤(pán)表面也可有新生血管形成，可呈桑椹狀或卷絲狀。新生血管也可發(fā)生在其他部位，如中周部。視網(wǎng)膜可有斑點(diǎn)狀或火焰狀出血，以及視網(wǎng)膜滲出。晚期可產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮，色素沉著，動(dòng)脈變細(xì)有白鞘，新生血管形成導(dǎo)致玻璃體積血，增殖性視網(wǎng)膜病變和牽拉視網(wǎng)膜脫離。

除眼底改變外尚可見(jiàn)球結(jié)膜血管擴(kuò)張迂曲，并有動(dòng)靜脈吻合。角膜后壁有棕色沉著物。虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行，虹膜萎縮。瞳孔開(kāi)大，偶有調(diào)節(jié)麻痹，可能由于睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有并發(fā)白內(nèi)障。

高安病有3個(gè)主要體征：

1.單側(cè)或雙側(cè)的橈、肱、腋、頸動(dòng)脈或顳動(dòng)脈等處的動(dòng)脈搏動(dòng)消失或極度減 弱。

2.頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)(即在頸部受到壓迫或牽引時(shí)，發(fā)生眩暈、昏厥或抽搐)。

3.特有的眼部病變。

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，確診并不困難。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變應(yīng)該做哪些檢查？

高安病的化驗(yàn)室檢查有不少陽(yáng)性指征，其中以血沉加快、C反應(yīng)蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主動(dòng)脈抗體增高等項(xiàng)最為敏感。

1.視野 向心性縮窄或全盲。

2.ERG檢查 示b波降低或熄滅。

3.眼底熒光血管造影 臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)。視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)，靜脈擴(kuò)張，晚期血管壁有熒光素滲漏，毛細(xì)血管擴(kuò)張充盈，有微血管瘤形成，呈現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。視盤(pán)表面新生血管呈花圈狀強(qiáng)熒光并有滲漏。可見(jiàn)動(dòng)靜脈吻合支呈環(huán)狀吻合。視網(wǎng)膜新生血管呈現(xiàn)強(qiáng)熒光，明顯滲漏。視網(wǎng)膜周邊部可見(jiàn)大片無(wú)灌注區(qū)，其附近可見(jiàn)動(dòng)靜脈短路。

4.視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈壓測(cè)量 提示動(dòng)脈壓降低。

5.多普勒超聲檢查 可顯示狹窄遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變可以并發(fā)哪些疾??？

視網(wǎng)膜新生血管出血以及晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、玻璃體積血、增生性視網(wǎng)膜病變、并發(fā)性白內(nèi)障等。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

比較困難。盡可能去除病因，可用抗結(jié)核、抗風(fēng)濕藥。如注射鏈霉素，注射和服用皮質(zhì)激素，使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化瘀的中藥僅能減輕癥狀。施行動(dòng)脈內(nèi)膜血栓切除手術(shù)，循環(huán)可以再通，但血栓可再形成。采用動(dòng)脈搭橋手術(shù)也可獲一定效果。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后不良，病程1.4～14年?；颊呖捎捎谘h(huán)突然阻塞而死于腦缺血，也可死于心力衰竭等。