錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的疾病。主要表現(xiàn)肌張力障礙(肌張力過高或過低)和運動障礙(包括震顫、手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣等)。

　　錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運動、肌強直、運動緩慢，而非真正的癱瘓。

錐體外系損害是由什么原因引起的？

　　錐體外系是運動系統(tǒng)的組成部分。在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分。主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢，掌管習慣性和節(jié)律性動作(如行路的雙臂擺動、模仿、手勢、面部表情動作、某些防御性反應運動等)。在完成復雜的運動功能時，錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體，只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下，錐體系才能支配精確的隨意運動。運動障礙及肌張力障礙產(chǎn)生的原因是:在人腦內(nèi)紋狀體中含有多種神經(jīng)遞質(zhì),其中以多巴胺和其代謝產(chǎn)物高香草醛酸(HVA)含量最高,還含有高濃度的乙酰膽堿、 γ-氨酪酸、5-羥色胺和去甲腎上腺素等。腦內(nèi)有兩個主要的上行多巴胺能神經(jīng)通路。最大的為黑質(zhì)紋狀體束，其神經(jīng)元位于黑質(zhì)致密部，主要功能與動作的發(fā)動、控制有關(guān)。另一個為中腦邊緣腦通路。多巴胺是紋狀體的乙酰膽堿系統(tǒng)抑制性介質(zhì)，而乙酰膽堿呈紋狀體興奮性介質(zhì)，兩種介質(zhì)處于一種動態(tài)平衡的狀態(tài)。若黑質(zhì)發(fā)生病變，則上行多巴胺能神經(jīng)通路阻斷，多巴胺的減少或喪失使紋狀體失去抑制作用，乙酰膽堿興奮性作用相對增強，臨床上表現(xiàn)震顫。

　　運動功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨立系統(tǒng)，而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。

錐體外系損害應該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)與治療 主要包括兩個方面,即肌張力障礙和運動障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低;運動障礙包括震顫、手足徐動，舞蹈樣動作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運動(運動過多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無節(jié)律的連續(xù)活動和緩慢復雜的不隨意運動。這種動作于清醒時出現(xiàn)，情緒激動時增加,安靜時減少,睡眠時消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高;運動遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。實驗表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運動皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。

　　新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運動過多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜)、增加中樞GABA的藥物(如異煙肼)及加強乙酰膽堿的藥物(如氯化膽堿)治療。

　　1.病史

　　(1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫颍鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆狀核變性;也有助于判定預后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。

　　(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆狀核變性等;急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。

錐體外系損害容易與哪些癥狀混淆？

　　錐體束病損：為上運動神經(jīng)元損害出現(xiàn)的原始反射。主要是指大腦皮質(zhì)中的椎體細胞及其軸突(像觸手一樣)和脊髓聯(lián)系的一種網(wǎng)絡系統(tǒng)，主要支配四肢及軀干運動。當錐體束病損時，失去了對腦干和脊髓的抑制功能而釋放出踝和壙趾背伸的反射作用。1歲半以內(nèi)嬰幼兒由于錐體束尚未發(fā)育完善，可出現(xiàn)上述反射現(xiàn)象。成年病人若出現(xiàn)則為病理反射。包括：1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征。

　　四肢肌張力增強：分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動運動患者關(guān)節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關(guān)。快速地牽伸在縮短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān)，后者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。

　　神經(jīng)根損傷：因為擠壓，牽拉，摩擦，手術(shù)等因素造成的身體相關(guān)部位的神經(jīng)損傷而引起的一系列病癥。

　　脊神經(jīng)根損傷：大多與脊髓損傷同時存在。脊柱骨折時，脊神經(jīng)根可被壓縮的或脫位的椎體及突出的椎間盤壓迫，亦可被碎骨片和脫位的椎骨挫傷、撕裂或切斷。

錐體外系損害應該如何預防？

　　有遺傳背景的運動障礙性疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。